Das maligne Optikusgliom des Erwachsenen (Malignant Optic Glioma of Adulthood: MOGA) oder maligne Optikusgliom (Malignant Optic Nerve Glioma: MONG) ist ein äußerst seltenes, aber tödliches Neoplasma, das im vorderen Sehstrahlung und Chiasma opticum auftritt und sich in der Regel über die Sehstrahlung hinaus ausbreitet. Es wurde erstmals 1973 von Hoyt et al. beschrieben.
Das kindliche Optikusgliom ist pathologisch ein benignes pilozytisches Astrozytom. Im Gegensatz dazu zeigt die adulte Form ein malignes Gliom mit denselben histologischen Merkmalen wie die im Großhirn vorkommenden malignen Gliome, und die Eigenschaften beider unterscheiden sich grundlegend.
Optikusgliome machen 66 % der primären Sehnervtumoren und 0,6–1,2 % aller Hirntumoren aus. 90 % der Optikusgliome treten bei Kindern auf und sind meist gutartig. MOGA/MONG ist sehr selten und tritt bevorzugt bei Männern mittleren Alters auf. In der Literatur wurden 89 Fälle berichtet, aber nur 57 wurden histologisch bestätigt. Das Durchschnittsalter bei Diagnose beträgt 62 Jahre, und die Geschlechterverteilung ist in der Literatur uneinheitlich (es gibt sowohl Berichte über eine männliche Dominanz als auch über keine Geschlechterunterschiede).
Das kindliche Optikusgliom ist ein benignes pilozytisches Astrozytom, und insbesondere bei Assoziation mit NF-1 ist oft keine Behandlung erforderlich, und die Lebensprognose ist gut. Die adulte Form (MOGA/MONG) ist ein malignes Gliom mit denselben histologischen Merkmalen wie die malignen Gliome des Großhirns, und die meisten Patienten sterben innerhalb eines Jahres nach der Diagnose.
Die Häufigkeit der Fundusbefunde ist unten aufgeführt.
| Befund | Häufigkeit |
|---|---|
| Papillenödem (Papilledema) | Etwa 40 % |
| Blutung | 30 % |
| Optikusatrophie (Optic atrophy) | 14 % |
Die Befundmuster variieren je nach Lokalisation der Läsion.
Bei dieser Erkrankung beginnen 70 % der Fälle mit einer rasch fortschreitenden einseitigen Sehverschlechterung, die innerhalb von Wochen bis Monaten zur beidseitigen Erblindung führt. Ein Screening auf intrakranielle Tumoren bei akuter einseitiger Sehverschlechterung kann das Sehvermögen des anderen Auges erhalten und das Überleben verlängern. Eine frühzeitige augenärztliche und neurologische Vorstellung ist wichtig.
MOGA/MONG manifestiert sich als anaplastisches Astrozytom (AA, WHO-Grad III) oder Glioblastom (GBM, WHO-Grad IV). Es entsteht aus Gliazellen des Sehnervs und breitet sich über den Sehnerv und das Chiasma hinaus auf andere Bereiche aus.
Die wichtigsten Ursprungsorte und ihre Häufigkeit sind unten aufgeführt.
| Ort | Häufigkeit |
|---|---|
| Hypothalamus | 50 % |
| Temporallappen | 22,5 % |
| Basalganglien | 15 % |
Bei Erwachsenen können Tumoren auch bis in die Nähe des Hypothalamus reichen.
MOGA/MONG stellt aufgrund seiner Seltenheit und der Ähnlichkeit von Symptomen und Bildgebung mit häufigeren Erkrankungen eine große diagnostische Herausforderung dar.
MRT-Befunde
T1-gewichtet: Hypo- bis isointense, inhomogene Verdickung des Sehnervs, Chiasmas und Tractus opticus. Kann zystische Areale enthalten.
T2-gewichtet: Hyperintens.
DWI/ADC-Karten: Können hinweisende Ergebnisse zeigen.
Kontrast-MRT (zeitlicher Verlauf): Wechsel von anfänglicher lokaler Kontrastmittelanreicherung zu rascher Progression und ausgedehnter Nervenhypertrophie, ein zuverlässiger diagnostischer Indikator.
Histologische Kriterien
Zur histologischen Bestätigung eines MOGA/MONG sind die folgenden vier Befunde erforderlich.
Nekrose
Gefäßproliferation
Kernpleomorphismus
Mitosen
Die Verdickung des Sehnervs und die Kontrastmittelanreicherung sind unspezifische Befunde, die auch bei demyelinisierender Optikusneuritis, Perineuritis des Sehnervs, niedriggradigen Optikusgliomen, Lymphomen, Leukämie und metastatischen Tumoren auftreten. Bei MOGA/MONG ist das Fehlen von Verkalkungen im MRT hilfreich zur Abgrenzung von einem Optikusscheidenmeningeom.
Für die endgültige Diagnose kann eine Biopsie des Sehnervs selbst, nicht der Sehnervenscheide, erforderlich sein.
Die Differenzialdiagnose umfasst Optikusneuritis, vaskuläre Läsionen (kavernöses Hämangiom, ischämische Optikusneuropathie, CRVO), kompressive Läsionen, Neurosarkoidose, Lymphom und metastatische Tumoren.
Die MRT-Befunde sind unspezifisch und ähneln vielen Erkrankungen wie Optikusneuritis oder Lymphom. Für die endgültige Diagnose ist die Bestätigung der histologischen Kriterien (Nekrose, Gefäßproliferation, Kernpleomorphismus, Mitosen) erforderlich, und eine Biopsie des Sehnervs selbst kann notwendig sein.
Es gibt keinen festgelegten Zeitpunkt oder eine festgelegte Methode für die Behandlung. Für jeden Fall wird basierend auf der Lokalisation, Größe, Ausdehnung des Tumors, dem Grad der Sehbeeinträchtigung, dem Exophthalmus und den Hirnnervensymptomen zwischen Beobachtung, Operation, Chemotherapie und Strahlentherapie gewählt.
Derzeit ist die Prognose äußerst schlecht; die meisten Patienten sterben innerhalb eines Jahres nach Diagnose. Die Radiochemotherapie kann die mediane Überlebenszeit um 2–3 Monate verlängern, aber eine kurative Behandlung ist nicht etabliert.
Das Gliom zerstört das angrenzende Sehnervengewebe und verursacht Gesichtsfeldausfälle entsprechend der geschädigten Stelle.
Wenn der Tumor auf das Chiasma opticum übergreift, kann er über das Wilbrand-Knie einen kontralateralen oberen temporalen Gesichtsfeldausfall verursachen. Das Wilbrand-Knie ist ein anatomisches Phänomen, bei dem die kreuzenden Fasern des unteren nasalen Quadranten 1–2 mm nach vorne in den kontralateralen Sehnerv gebogen sind, bevor sie zum Chiasma zurückkehren und zum Tractus opticus ziehen.
Ohne Behandlung ist ein Fortschreiten auf den kontralateralen Sehnerv nahezu sicher, was zu einer beidseitigen Sehbeeinträchtigung führt.
17 % der intrakraniellen Neoplasien bei Erwachsenen sind GBM, und 20 % von ihnen metastasieren über den Liquor cerebrospinalis im Zentralnervensystem. MOGA/MONG kann de novo entstehen oder nach einem zerebralen GBM auftreten. Daher werden nach GBM regelmäßige augenärztliche Untersuchungen und ein MRT des Gehirns empfohlen.
Tritt es nach einem GBM auf, erscheint es oft mehr als 5 Jahre nach der Ersterkrankung, was die Bedeutung einer langfristigen augenärztlichen Nachsorge unterstreicht [5].
