O glioma óptico maligno do adulto (MOGA) ou glioma maligno do nervo óptico (MONG) é uma neoplasia extremamente rara, porém fatal, que surge na via visual anterior e no quiasma óptico, geralmente se estendendo além da via visual. Foi relatado pela primeira vez por Hoyt et al. em 1973.
O glioma óptico em crianças é patologicamente um astrocitoma pilocítico benigno. Em contraste, o tipo adulto é um tumor maligno que mostra os mesmos achados histológicos do glioma maligno que surge no cérebro, e suas naturezas são fundamentalmente diferentes.
O glioma óptico representa 66% dos tumores primários do nervo óptico e 0,6-1,2% de todos os tumores cerebrais. 90% dos gliomas ópticos ocorrem em crianças, e a maioria é benigna. MOGA/MONG é muito raro e acredita-se que ocorra mais frequentemente em homens de meia-idade. Há 89 casos relatados na literatura, mas apenas 57 foram confirmados histologicamente. A idade média ao diagnóstico é de 62 anos, e não há consenso sobre diferenças de sexo (teorias de predominância masculina e sem diferença de sexo se misturam).
O glioma óptico infantil é um astrocitoma pilocítico benigno, especialmente quando associado à NF-1, muitas vezes não necessitando de tratamento e com bom prognóstico de vida. O tipo adulto (MOGA/MONG) é um tumor maligno com os mesmos achados histológicos do glioma maligno cerebral, uma doença fatal em que a maioria dos pacientes morre dentro de 1 ano após o diagnóstico.
A frequência dos achados de fundo de olho é mostrada abaixo.
| Achado | Frequência |
|---|---|
| Edema de papila (papiledema) | Cerca de 40% |
| Hemorragia | 30% |
| Atrofia óptica (optic atrophy) | 14% |
Os padrões dos achados variam conforme o local da lesão.
Nesta doença, 70% dos casos iniciam com diminuição rápida da visão em um olho, levando à cegueira bilateral em semanas a meses. A triagem de tumores intracranianos na diminuição aguda da visão unilateral pode ajudar a preservar a visão no olho contralateral e prolongar a sobrevida. A consulta precoce com oftalmologista ou neurologista é importante.
MOGA/MONG se manifesta como astrocitoma anaplásico (Anaplastic Astrocytoma: AA, grau III da OMS) ou glioblastoma (Glioblastoma: GBM, grau IV da OMS). Origina-se das células gliais do nervo óptico e se estende além do nervo óptico e quiasma óptico para outros locais.
Abaixo estão os principais locais de origem e suas frequências.
| Local | Frequência |
|---|---|
| Hipotálamo | 50% |
| Lobo temporal | 22,5% |
| Núcleos da base | 15% |
Em adultos, o tumor pode se estender até próximo ao hipotálamo.
MOGA/MONG representam um desafio diagnóstico significativo devido à sua raridade e à semelhança dos sintomas e achados de imagem com doenças mais comuns.
Achados de RM
Imagens ponderadas em T1: Espessamento heterogêneo com sinal baixo a isointenso no nervo óptico, quiasma óptico e trato óptico. Pode conter áreas císticas.
Imagens ponderadas em T2: Mostram sinal alto.
DWI/Mapa ADC: Podem mostrar resultados sugestivos.
RM com contraste (mudança temporal): Muda de realce local inicial para progressão rápida e aumento neural extenso, tornando-se um indicador diagnóstico confiável.
Critérios histológicos
Para confirmar MOGA/MONG histologicamente, são necessários os quatro achados a seguir.
Necrose (necrosis)
Proliferação vascular (vascular proliferation)
Pleomorfismo nuclear (nuclear pleomorphism)
Mitoses (mitoses)
O espessamento do nervo óptico e o realce pelo contraste são achados inespecíficos, também observados na neurite óptica desmielinizante, perineurite óptica, glioma óptico de baixo grau, linfoma, leucemia e tumores metastáticos. No MOGA/MONG, a ausência de calcificações na RM é útil para diferenciar do meningioma da bainha do nervo óptico.
Para o diagnóstico definitivo, pode ser necessária a biópsia do próprio nervo óptico, e não de sua bainha.
Os diagnósticos diferenciais incluem neurite óptica, lesões vasculares (hemangioma cavernoso, neuropatia óptica isquêmica, TVCR), lesões compressivas, sarcoidose neural, linfoma e tumores metastáticos.
Os achados de RM são inespecíficos e semelhantes a muitas doenças, como neurite óptica e linfoma. Para o diagnóstico definitivo, é necessária a confirmação dos critérios histológicos (necrose, proliferação vascular, pleomorfismo nuclear, mitoses), podendo ser necessária a biópsia do próprio nervo óptico.
Não há um momento ou método de tratamento definido. Para cada caso, observação, cirurgia, quimioterapia ou radioterapia são selecionados com base na localização do tumor, tamanho, extensão, grau de comprometimento da função visual, proptose e sintomas neurológicos.
Atualmente, o prognóstico é extremamente ruim, e a maioria dos pacientes morre dentro de um ano após o diagnóstico. A quimiorradiação pode prolongar a sobrevida mediana em 2 a 3 meses, mas não há tratamento curativo estabelecido.
O glioma destrói o tecido do nervo óptico adjacente, causando defeitos de campo visual correspondentes ao local da lesão.
Se o tumor se estender ao quiasma óptico, pode causar um defeito de campo visual temporal superior contralateral através do joelho de Wilbrand (Wilbrand’s knee). O joelho de Wilbrand é um fenômeno anatômico onde as fibras do nervo óptico que cruzam da porção nasal inferior se curvam anteriormente por 1-2 mm dentro do nervo óptico contralateral antes de retornar ao quiasma óptico e seguir para o trato óptico.
Se não tratado, quase certamente progride para o nervo óptico contralateral, levando à deficiência visual em ambos os olhos.
17% das neoplasias intracranianas em adultos são GBM, e 20% delas metastatizam dentro do sistema nervoso central através do líquido cefalorraquidiano. MOGA/MONG pode ocorrer de novo ou após GBM cerebral. Portanto, exames oftalmológicos regulares e ressonância magnética cerebral são recomendados após GBM.
Quando ocorre após GBM, frequentemente aparece mais de 5 anos após a lesão primária, indicando a importância do acompanhamento oftalmológico de longo prazo [5].
