可逆性後部白質腦病變症候群

一目瞭然的要點

1. 什麼是可逆性後部白質腦病變症候群？

可逆性後部白質腦病變症候群（PRES）是一種由腦血流自動調節和血管內皮功能障礙引起的神經毒性症候群。它以神經影像學證實的後部腦水腫為背景，表現為頭痛、癲癇、意識障礙和視覺障礙等神經症狀。

儘管名稱中包含「可逆性」、「後部」和「白質」，但這些特徵並非總是存在。病變也可能累及額葉、顳葉、腦幹和小腦，且部分病例不可逆。也稱為RPLS（可逆性後部白質腦病變症候群）。

1996年，Hinchey等人首次提出了可逆性後部白質腦病變症候群的概念。²⁾⁸⁾

流行病學

多見於年輕成人，女性居多（即使排除妊娠相關病例也是如此）³⁾
預後：75-90%可逆，10-20%留下永久性神經後遺症，死亡率3-6%（由顱內出血和腦水腫引起）³⁾

眼科重要性

常表現為視力下降、視物模糊、暗點、幻視和皮質盲等視覺障礙。眼科醫師可能是該病的首診醫師。

Q 可逆性後部白質腦病症候群是否如其名稱所示「必定可逆」地恢復？

75-90%的病例神經學表現是可逆的，但10-20%會留下永久性神經後遺症。死亡率3-6%，主要原因是顱內出血和腦水腫。³⁾ 需要注意的是，「可逆性」這一名稱並不適用於所有病例。

2. 主要症狀與臨床所見

自覺症狀

症狀在數小時至數天內迅速進展。

頭痛：非特異性但常見
視覺症狀：從無光感（NLP）水平的嚴重視力下降到皮質盲，範圍廣泛。也可出現同向偏盲、視覺忽略、先兆、幻視和安東症候群（否認失明）。
癲癇發作：常為首發症狀⁴⁾
意識障礙：從輕度嗜睡到昏迷
其他：失語症、面部麻木、運動失調

臨床所見（醫師檢查確認的發現）

生命徵象和全身表現

血壓：約75%～80%的患者出現中度至重度高血壓³⁾⁴⁾。但約1/3的患者血壓正常，高血壓的存在並非可逆性後部白質腦病症候群的必要條件³⁾。
高血壓危象：可能比其他神經症狀早出現24小時以上。

眼科表現

眼底檢查：通常正常，但有時可見伴有視網膜出血或滲出物的視乳頭水腫。
視野檢查：強烈建議使用Goldmann視野計進行正式視野檢查。

神經影像學表現（MRI）

以下列出各MRI模態的典型表現。

模態	典型表現
T2/FLAIR	頂葉和枕葉皮質至皮質下白質高信號
DWI	低信號至等信號（反映血管源性水腫）
ADC圖	高信號（有助於與細胞毒性水腫鑑別）
顯影MRI	腦迴狀顯影增強（反映血腦屏障破壞）

非典型病例中，病變也可能波及額葉、顳葉、小腦、腦幹、基底核和脊髓。¹⁾

Q 可逆性後部白質腦病症候群患者的血壓是否可能正常？

約三分之一的患者血壓在正常範圍內。當內皮功能障礙是直接致病機轉時，即使沒有高血壓，也可能發生可逆性後部白質腦病症候群。³⁾ 特別是在COVID-19相關的可逆性後部白質腦病症候群中，僅28.6%的報告病例有高血壓。²⁾

3. 原因與風險因素

主要誘因

子癇/子癇前症：最常見的懷孕相關誘因
移植後免疫抑制劑：異體骨髓移植或實體器官移植後使用環孢素和他克莫司。環孢素A引起的可逆性後部白質腦病症候群發生率據報告為0.5%–35%。⁸⁾
自體免疫疾病：系統性紅斑狼瘡、硬皮症、肉芽腫性多血管炎、結節性多動脈炎。系統性紅斑狼瘡患者中可逆性後部白質腦病症候群的盛行率為0.43%–1.4%。⁶⁾
**全身性發炎反應症候群（SIRS）**和多器官功能障礙症候群

藥物相關

化療藥物：高劑量阿糖胞苷、順鉑、吉西他濱、貝伐珠單抗、激酶抑制劑等。順鉑等抗癌藥物是導致表現為皮質盲的PRES的已知誘因。
免疫抑制劑：黴酚酸酯 ⁷⁾
抗生素：甲硝唑和氟喹諾酮類各佔33.3%，最為常見。⁴⁾
WHO藥物不良反應資料庫中，152種藥物與PRES顯著相關，主要包括抗腫瘤藥、免疫調節劑和抗菌藥⁴⁾

其他危險因子

低鎂血症、尿毒症、敗血症、高鈣血症、格林-巴利症候群的IVIg治療、腫瘤溶解症候群

COVID-19相關

SARS-CoV-2感染可直接導致PRES。僅28.6%的COVID-19相關PRES病例有高血壓，顯示病毒直接引起的內皮損傷是主要原因。²⁾

Q 哪些藥物可能引起PRES？

WHO藥物不良反應資料庫中，152種藥物與PRES顯著相關。⁴⁾ 主要類別包括抗腫瘤藥、免疫調節劑和抗菌藥。特別是免疫抑制劑（環孢素、他克莫司）、化療藥（順鉑、貝伐珠單抗）和抗菌藥（甲硝唑、氟喹諾酮類）是已知的代表性誘發藥物。

4. 診斷與檢查方法

診斷基本原則

在關注易感因素的臨床懷疑基礎上，結合腦水腫的神經影像學證據即可確診。當出現提示枕葉或頂葉受損的症狀（視力障礙、癲癇發作、意識障礙）並伴有誘因時，應積極懷疑PRES。通過腦部MRI或CT進行診斷，將視野表現和伴隨的神經症狀與神經影像學對照是有用的。

影像診斷

MRI（首選）：T2加權/FLAIR、DWI、ADC圖及顯影檢查（參見上文「臨床所見」中的MRI所見）
CT：敏感性不如MRI，但對緊急評估腦水腫和出血有幫助
進階檢查：導管血管造影、3D TOF-MRA、Tc99m SPECT、rCBV（僅限特殊病例）

身體檢查和臨床檢驗

生命徵象（尤其是血壓）和完整的神經學檢查
完整的眼科檢查（評估視覺症狀的其他原因）
Goldmann視野計進行正式視野檢查（強烈建議）
血液檢查：評估中毒性/代謝性腦病及合併症（敗血症、低鈉血症、腎衰竭）
腰椎穿刺：非必要，但懷疑腦膜炎、腦炎或惡性腫瘤時考慮

鑑別診斷

可逆性腦血管收縮症候群（RCVS）：部分臨床特徵相似，有時與PRES共存³⁾
腦梗塞和腦靜脈竇血栓：ADC圖有助於與細胞毒性水腫鑑別
腦炎和腦膿瘍：透過感染症狀和腦脊髓液檢查鑑別
惡性腫瘤腦轉移和中樞神經系統原發淋巴瘤

5. 標準治療方法

治療的基礎是透過多學科合作（眼科醫師、神經內科醫師、內科醫師、產科醫師、腫瘤科醫師）進行快速介入。

去除誘因

最優先事項：立即停用致病藥物或治療誘因疾病。

藥物性病例：在抗菌藥物相關的PRES中，停藥後90%的患者完全或接近完全恢復。⁴⁾

血壓管理

靜脈用藥：許多患者需要靜脈給藥來控制血壓。

目標：建議在發病後最初幾小時內將血壓降低20-30%。⁵⁾

癲癇管理

抗癲癇藥物：頻繁的癲癇發作會加重腦水腫，因此預防和治療很重要。

用藥示例：丙戊酸鈉、左乙拉西坦、拉科醯胺等。¹⁾²⁾³⁾⁸⁾

附加治療

腦水腫管理：使用甘露醇等降低顱內壓。³⁾⁶⁾
免疫抑制劑轉換：環孢素A → 貝拉西普等⁸⁾，黴酚酸酯 → 環磷醯胺等⁷⁾
眼科追蹤：持續追蹤以確認視覺症狀消失。

Q 如果診斷為PRES，我會接受什麼樣的治療？

去除誘因是首要任務。停用致病藥物、迅速控制血壓（最初幾小時內降低20-30%）以及使用抗癲癇藥物控制抽搐是治療的三大支柱。⁵⁾ 如果腦水腫嚴重，可使用甘露醇降低顱內壓。視覺症狀在適當治療後通常可以恢復，但需要持續眼科追蹤以監測視覺症狀。

6. 病理生理學與詳細發病機制

核心機制是腦血流自動調節和血管內皮功能障礙導致血腦屏障（BBB）破壞，從而引起血管源性腦水腫。

過度灌注理論

機制：高血壓 → 腦血流自動調節失效 → 微血管損傷 → 過度灌注 → 血管源性水腫

特點：後循環交感神經支配相對較少，更容易受到過度灌注的影響。³⁾⁴⁾

內皮功能障礙理論

機制：子癇前症、化療等對內皮直接毒性 → 微血管滲漏和BBB破壞 → 血管收縮 → 低灌注 → 血管源性水腫

特點：有助於解釋無高血壓的病例（如SLE、化療等）。

缺血理論

機轉：腦缺血 → 自動調節功能異常 → 反應性局部血管收縮 → 局部低灌流 → 細胞毒性水腫和腦梗塞

特徵：有助於解釋DWI上顯示擴散受限的細胞毒性水腫病例。

後循環的脆弱性

枕葉和頂葉是好發部位，原因是後循環交感神經支配相對較少，更容易達到自動調節的極限。³⁾⁴⁾

COVID-19中的機轉

SARS-CoV-2與ACE2受體結合，降低ACE2表現，導致ACE/AngII/AT1軸過度活化。這導致血管通透性增加、發炎和氧化壓力，引起內皮功能障礙。²⁾ 此外，細胞激素風暴（IL-1、IL-6、TNF、IFN-γ、VEGF）導致血栓素A2等血管收縮物質大量釋放，從而引發PRES。³⁾

免疫媒介機轉

活化T細胞和細胞激素（組織胺、自由基、一氧化氮）的釋放，以及內皮素-1和血栓素A2等血管收縮物質的釋放，也促進腦水腫形成。⁶⁾

合併NMOSD病例的機轉

有研究指出，AQP-4 IgG攻擊腦血管周圍的星狀膠細胞足突，導致血腦屏障成分受損，從而可能使血管源性水腫表現為PRES。¹⁾

7. 最新研究與未來展望（研究階段報告）

COVID-19相關可逆性後部白質腦病症候群

Wang等人（2024）報告了一名18歲女性，無任何經典危險因子（高血壓、腎功能不全、免疫抑制劑），僅因SARS-CoV-2感染而誘發可逆性後部白質腦病症候群（PRES）。²⁾ 發病11天後MRI異常完全消失，追蹤6個月仍維持正常。僅28.6%的COVID-19相關PRES病例有高血壓，提示病毒直接引起的內皮損傷是主要原因。

出血性可逆性後部白質腦病症候群

Motolesè等人（2021）回顧了5例與COVID-19相關的出血性PRES病例。³⁾ 凝血功能障礙、內皮功能障礙和抗血栓治療被確定為增加出血轉化風險的因素。迅速停用並拮抗抗凝治療是改善預後的關鍵。

NMOSD與PRES共存

Yang等人（2022）回顧了14例視神經脊髓炎譜系疾病（NMOSD）合併PRES的病例。¹⁾ 提示AQP-4 IgG的參與，並提出PRES可能是NMOSD的一種特殊表型。治療方案尚未統一，需要根據具體病例決定免疫治療的加強或減弱。

抗菌藥物相關的可逆性後部白質腦病症候群

Barba等人（2024）對12例病例的系統回顧顯示，甲硝唑和氟喹諾酮類藥物最常見，各佔33.3%。⁴⁾ 停藥後90%的患者完全或接近完全恢復。血清神經絲輕鏈（NfL）被認為是PRES神經損傷的有前景的生物標誌物。

幼年型SLE與PRES

Luo等人（2025）對16例兒童SLE病例的回顧中，狼瘡腎炎、高疾病活動度和高血壓被確定為主要誘因。⁶⁾ 有報導稱，使用泰它西普等新型治療藥物控制SLE活動性後，PRES得到改善。

8. 參考文獻

Yang B, Guo L, Yang X, Yu N. The pathogenesis and treatment of posterior reversible encephalopathy syndrome after neuromyelitis optica spectrum disorder: a case report and literature review. BMC Neurology. 2022.
Wang L, Wang Z, Huang R, et al. SARS-CoV-2 may play a direct role in the pathogenesis of posterior reversible encephalopathy syndrome (PRES) associated with COVID-19. Medicine. 2024.
Motolese F, Ferrante M, Rossi M, et al. Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome and brain haemorrhage as COVID-19 complication: a review of the available literature. J Neurol. 2021.
Barba L, Carrubba C, Spindler K, et al. Posterior reversible encephalopathy syndrome associated with antibiotic therapy: a case report and systematic review. Neurol Sci. 2024.
Patel SP, Jarbath M, Saravis L, et al. Pheochromocytoma manifesting as cortical blindness secondary to PRES with associated TMA: a case report and literature review. BMC Endocr Disord. 2022.
Luo M, He H, Zhou Q, et al. Juvenile systemic lupus erythematosus complicated with posterior reversible encephalopathy syndrome: a case report and literature review. Orphanet J Rare Dis. 2025.
Dai Y, Liu W, Hong F. Post reversible encephalopathy syndrome attributed to mycophenolate mofetil used in the treatment of SLE: A case report and review of literature. J Int Med Res. 2024.
Grandmougin D, Ehrlich T, Liu Y, et al. A presentation of posterior reversible encephalopathy syndrome after heart transplantation: a case report and review of literature. J Med Case Rep. 2025.