ภาวะตาบอดจากสมองส่วนคอร์เทกซ์ (Cortical blindness) คือการสูญเสียการมองเห็น จากความเสียหายของคอร์เทกซ์การเห็นในสมองกลีบท้ายทอยทั้งสองข้าง โดยรีเฟล็กซ์รูม่านตา และผลตรวจอวัยวะภายในลูกตาปกติ
กลุ่มอาการแอนตัน (Anton syndrome) เป็นโรคทางประสาทจักษุวิทยาที่พบได้ยาก ซึ่งเพิ่มการปฏิเสธการมองเห็น (anosognosia) และการแต่งเรื่อง (confabulation) เข้ากับภาวะตาบอดจากสมองส่วนคอร์เทกซ์
สาเหตุที่พบบ่อยที่สุดคือสมองขาดเลือดในหลอดเลือดสมองส่วนหลังทั้งสองข้าง ซึ่งมักเกิดขึ้นเป็นภาวะแทรกซ้อนของโรคหลอดเลือดสมอง
เป็นโรคที่หายากมาก โดยมีรายงานเพียง 28 รายทั่วโลกระหว่างปี ค.ศ. 1965 ถึง 20162)
หากเกิดจากโรคหลอดเลือดสมอง การให้ tPA ทางหลอดเลือดดำภายใน 4.5 ชั่วโมงหลังจากเริ่มมีอาการเป็นข้อบ่งชี้1)
การรักษาขึ้นอยู่กับสาเหตุของความเสียหายของสมองกลีบท้ายทอย (โรคหลอดเลือดสมอง MELAS การติดเชื้อ ฯลฯ) และขึ้นอยู่กับการจัดการโรคที่เป็นสาเหตุ
ในภาวะสมองขาดเลือดที่คอร์เทกซ์ท้ายทอยทั้งสองข้าง โอกาสฟื้นตัวสมบูรณ์ต่ำ และอายุน้อยและไม่มีโรคประจำตัวเป็นปัจจัยพยากรณ์โรคที่ดี
ภาวะตาบอดจากสมองส่วนคอร์เทกซ์ (cortical blindness) คือการสูญเสียการมองเห็น และลานสายตาจากความเสียหายของคอร์เทกซ์การเห็นในสมองกลีบท้ายทอยทั้งสองข้าง (คอร์เทกซ์การเห็นปฐมภูมิ) ลักษณะเด่นคือลูกตาไม่มีความผิดปกติ ปฏิกิริยารีเฟลกซ์ของรูม่านตา และผลตรวจอวัยวะภายในลูกตาเป็นปกติ
Anton Syndrome (แอนตันซินโดรม ) เป็นภาวะ anosognosia ทางสายตา (visual anosognosia) ที่ผู้ป่วยที่มี cortical blindness ไม่รับรู้ถึงการสูญเสียการมองเห็น ของตนเอง และเล่าประสบการณ์ทางการมองเห็น ที่ไม่มีอยู่จริง แม้จะตาบอด ผู้ป่วยจะทำการ confabulation (การสร้างเรื่องเท็จ) โดยพยายามอธิบายรายละเอียดสิ่งที่พวกเขาเห็น
โรคนี้ตั้งชื่อตามนักประสาทวิทยาชาวออสเตรีย Gabriel Anton Anton รายงานผู้ป่วยอายุ 69 ปีที่มีรอยโรคที่สมองกลีบขมับทั้งสองข้าง ซึ่งมีภาวะ anosognosia ที่เกิดขึ้นภายหลังและสูญเสียการได้ยิน คำว่า “anosognosia” (ภาวะไม่รู้สึกถึงความเจ็บป่วย) ถูกบัญญัติโดย Joseph Babinski ดังนั้นจึงเรียกอีกชื่อหนึ่งว่า “Anton-Babinski syndrome” คำอธิบายแรกเกี่ยวกับภาวะไม่รู้สึกถึงความบกพร่องทางการมองเห็น ย้อนกลับไปถึงทาสชาวโรมันชื่อ Harpaste ซึ่งปฏิเสธว่าตนเองตาบอดและบ่นว่าห้องมืด
ในรอยโรคที่กลีบท้ายทอย-กลีบข้างข้างเดียว อาจไม่ถึงขั้นตาบอดจากสมองส่วนคอร์เทกซ์ แต่อาจแสดงอาการละเลยกึ่งสเปซ (hemispatial neglect) ได้
ความแตกต่างจากกลุ่มอาการชาร์ล บอนเนต์ จำเป็นต้องให้ความสนใจ ในกลุ่มอาการชาร์ล บอนเนต์ ผู้ป่วยที่มีความบกพร่องทางการมองเห็น จะมีภาพหลอนทางตา แต่ยังคงมีความเข้าใจเกี่ยวกับความบกพร่องทางการมองเห็น ของตนเอง ซึ่งแตกต่างโดยพื้นฐานจากกลุ่มอาการแอนตัน
ระบาดวิทยา อายุมัธยฐานคือ 55 ปี (ช่วง 6–96 ปี) ไม่มีความแตกต่างทางเพศ กรณีส่วนใหญ่เกิดจากโรคหลอดเลือดสมอง (CVA) และพบบ่อยในผู้สูงอายุที่มีปัจจัยเสี่ยงทางหลอดเลือดหลายประการ โรคหลอดเลือดสมองในหลอดเลือดแดงสมองส่วนหลัง (PCA) คิดเป็น 5–10% ของโรคหลอดเลือดสมองทั้งหมด 1) ระหว่างปี 1965–2016 มีรายงานกลุ่มอาการแอนตัน-บาบินสกีเพียง 28 ราย ซึ่งเป็นโรคที่หายากมาก 2)
Q
กลุ่มอาการแอนตันและกลุ่มอาการชาร์ล บอนเนต์แตกต่างกันอย่างไร?
A
กลุ่มอาการแอนตันคือภาวะที่ผู้ป่วยตาบอดจากสมองส่วนคอร์เทกซ์ปฏิเสธการตาบอดของตนเองและสร้างเรื่องขึ้นมา โดยขาดความเข้าใจ ในขณะที่กลุ่มอาการชาร์ล บอนเนต์ คือภาวะที่ผู้ป่วยที่มีความบกพร่องทางการมองเห็น มีภาพหลอนทางตา แต่ยังคงมีความเข้าใจเกี่ยวกับความบกพร่องทางการมองเห็น ของตนเอง ทั้งสองมีพื้นฐานจากความบกพร่องทางการมองเห็น แต่แตกต่างกันโดยพื้นฐานในเรื่องการมีหรือไม่มีภาวะไม่รู้โรค (anosognosia)
การปฏิเสธการสูญเสียการมองเห็น : ผู้ป่วยไม่รับรู้ถึงการสูญเสียการมองเห็น ของตนเอง แม้จะชนสิ่งของ ก็โทษปัจจัยภายนอก เช่น โทษว่าห้องมืดการสร้างเรื่องเท็จ : อธิบายรายละเอียดเกี่ยวกับบุคคลหรือสถานการณ์ที่ไม่มีอยู่จริง เมื่อถูกขอให้จับมือ จะยื่นมือไปผิดทิศทางการคงไว้บางส่วนของการมองเห็น สี : การมองเห็น สีอาจคงอยู่ ผู้ป่วยสามารถรับรู้วัตถุที่เคลื่อนไหวได้ แต่ยากที่จะรับรู้วัตถุที่อยู่นิ่ง เนื่องจากเส้นทางใยประสาทใต้คอร์เทกซ์ที่ข้าม V1 ไปยัง V5 1)
ความคมชัดของการมองเห็น : สูญเสียโดยสิ้นเชิง (NLP: no light perception) แต่ผู้ป่วยไม่รู้ตัวรีเฟล็กซ์รูม่านตา : ปกติ รอยโรคที่สมองกลีบท้ายทอยอยู่ด้านหลังของ lateral geniculate body ดังนั้นจึงไม่ส่งผลต่อทางเดินของรูม่านตา ทางเดินนำเข้าของรีเฟล็กซ์แสงจะไปยังบริเวณ pretectal ของสมองส่วนกลางก่อนถึง lateral geniculate bodyการตรวจอวัยวะภายในลูกตา : ปกติ ไม่พบความผิดปกติทางโครงสร้างภายในลูกตา 1) รีเฟล็กซ์กระพริบตาเมื่อถูกขู่ : ผลลบการเคลื่อนไหวของลูกตา : ปฏิบัติตามคำสั่งด้วยวาจาได้ปกติ แต่ไม่สามารถติดตามด้วยสายตาได้รีเฟล็กซ์กระจกตา : ปกติ (ไม่ขึ้นกับสัญญาณจากคอร์เทกซ์)การตรวจลานสายตา 1) ปรากฏการณ์ริดด็อค : ไม่สามารถรับรู้วัตถุที่อยู่นิ่ง แต่สามารถรับรู้วัตถุที่เคลื่อนไหวได้ ปรากฏการณ์ที่ริดด็อครายงานในปี ค.ศ. 1917 ซึ่งเป็นที่รู้จักในฐานะลักษณะหนึ่งของตาบอดจากคอร์เทกซ์การมองไม่เห็นแบบไม่รู้ตัว (blindsight) : ปรากฏการณ์ที่ผู้ป่วยตอบสนองต่อสิ่งเร้าทางสายตาโดยไม่รู้ตัว แม้ว่าจะไม่สามารถรับรู้สิ่งเร้าได้อย่างมีสติ เส้นทางการมองเห็น อื่นนอกเหนือจาก LGB-V1 (V2, V3, V4, V5/MT, FST, LIP) มีส่วนเกี่ยวข้อง
Q
ทำไมรีเฟล็กซ์รูม่านตาจึงปกติในภาวะตาบอดจากสมองส่วนเปลือกตา?
A
เส้นทางนำเข้าของรีเฟล็กซ์แสงจะไปยังบริเวณพรีเทกตัลของสมองส่วนกลางก่อนนิวเคลียสเจนิคูเลตด้านข้าง (LGB) และไม่ผ่านสมองกลีบท้ายทอย (คอร์เทกซ์การเห็นปฐมภูมิ) ดังนั้นแม้มีความเสียหายที่สมองกลีบท้ายทอย รีเฟล็กซ์แสงก็ยังคงอยู่ เมื่อรวมกับผลตรวจอวัยวะรับภาพปกติ นี่เป็นสัญญาณลักษณะเฉพาะของภาวะตาบอดจากสมองส่วนเปลือกตา
สาเหตุหลักและปัจจัยเสี่ยงที่เกี่ยวข้องกับภาวะตาบอดจากสมองส่วนเปลือกตาและกลุ่มอาการแอนตันมีดังนี้
สาเหตุจากหลอดเลือด
สมองขาดเลือดจากหลอดเลือด PCA ทั้งสองข้าง : สาเหตุที่พบบ่อยที่สุด ภาวะสมองขาดเลือดจากหลอดเลือดสมองส่วนหลังทั้งสองข้างทำให้เกิดความเสียหายอย่างกว้างขวางต่อสมองกลีบท้ายทอย
หลังการบาดเจ็บ/เนื้องอก : อาจเกิดขึ้นหลังจากได้รับบาดเจ็บที่ศีรษะ เนื้องอกในสมอง หรือการผ่าตัด
การผ่าตัดหัวใจและการตรวจหลอดเลือดสมอง : เป็นที่รู้จักในฐานะปัจจัยเสี่ยงที่เกิดจากแพทย์
พิษจากคาร์บอนมอนอกไซด์และ PRES : สามารถเกิดขึ้นได้ในกลุ่มอาการโรคสมองส่วนหลังที่สามารถกลับคืนได้ (PRES) ยาต้านมะเร็ง เช่น ซิสพลาติน ก็เป็นสาเหตุได้เช่นกัน
สาเหตุที่ไม่เกี่ยวกับหลอดเลือด
MELAS : โรคกล้ามเนื้อและสมองจากไมโตคอนเดรีย มีรายงานการเกิดในผู้ป่วยที่มีการกลายพันธุ์ mt.3243A>G 2)
การกำเริบของโรคปลอกประสาทเสื่อมแข็ง โรคสมองจากความดันโลหิตสูงขณะตั้งครรภ์ เลือดออกทางสูติศาสตร์ : เกิดขึ้นเป็นภาวะแทรกซ้อนจากโรคทางระบบต่างๆ
การติดเชื้อ : สมองอักเสบจากไวรัสเวสต์ไนล์ (WNV), PML ที่เกี่ยวข้องกับเอชไอวี เป็นต้น 3)
อื่นๆ : โรคอะดรีโนลิวโคดิสโทรฟี, หลอดเลือดอักเสบของระบบประสาทส่วนกลาง, ภาวะขาดเลือดจากเลือดออกใต้เยื่อหุ้มสมองชั้นกลาง, รอยโรคของเรเดียชันออปติกทั้งสองข้างในกลุ่มอาการทรูโซ เป็นต้น
ลักษณะทางกายวิภาคของหลอดเลือดสมองส่วนหลัง (PCA) คือแยกจากหลอดเลือดเบซิลาร์ ส่วนต้น (P1-P2) เลี้ยงโครงสร้างส่วนลึก (ทาลามัสส่วนหลังและสมองส่วนกลาง) ส่วนปลาย (P3-P4) เลี้ยงคอร์เทกซ์ท้ายทอย การบาดเจ็บของปล้อง P4 เป็นสาเหตุหลักของความบกพร่องของลานสายตา 1) คอร์เทกซ์ท้ายทอยอยู่ห่างจากระบบหลอดเลือดส่วนกลาง จึงเสี่ยงต่อภาวะขาดเลือด
สาเหตุที่ใหญ่ที่สุดของภาวะตาบอดจากคอร์เทกซ์และกลุ่มอาการแอนตันคือโรคหลอดเลือดสมอง การควบคุมปัจจัยเสี่ยงของหลอดเลือดสมอง เช่น ความดันโลหิตสูง เบาหวาน ไขมันในเลือดสูง และการสูบบุหรี่อย่างเหมาะสมเป็นพื้นฐานของการป้องกัน หากเกิดการสูญเสียการมองเห็น กะทันหัน ปวดศีรษะ อัมพาตครึ่งซีก หรืออาการทางระบบประสาทอื่นๆ ให้ไปพบแพทย์ฉุกเฉินทันที
Q
Anton syndrome สามารถเกิดขึ้นได้โดยไม่มีโรคหลอดเลือดสมองหรือไม่?
A
Anton syndrome ยังสามารถเกิดจากสาเหตุที่ไม่เกี่ยวกับหลอดเลือดได้หลากหลาย เช่น MELAS (โรคสมองและกล้ามเนื้อจากไมโตคอนเดรีย) 2) , MS (โรคปลอกประสาทเสื่อมแข็ง), สมองอักเสบจากไวรัสเวสต์ไนล์ 3) , การบาดเจ็บ และพิษจากคาร์บอนมอนอกไซด์ ทั้งหมดมีพื้นฐานทางพยาธิวิทยาร่วมกันคือความผิดปกติของสมองกลีบท้ายทอยทั้งสองข้าง
การวินิจฉัยทางคลินิกทำโดยการรวมสี่ประเด็น: ประวัติการพูดเท็จ, หลักฐานทางคลินิกของการสูญเสียการมองเห็น , ผลการตรวจอวัยวะรับภาพปกติ และการยืนยันด้วยภาพของความเสียหายที่สมองกลีบท้ายทอย
CT scan ศีรษะ (NCCT) : มีประโยชน์ในการประเมินฉุกเฉิน แสดงภาวะสมองขาดเลือด (บริเวณความหนาแน่นต่ำ) ตัวอย่างเช่น ปรากฏเป็นภาวะสมองขาดเลือดที่กลีบขมับ-ท้ายทอยด้านขวา 1) MRI ศีรษะ:
ในระยะเฉียบพลันมาก (ภายใน 6 ชั่วโมง) การตรวจ DWI มีประโยชน์ DWI สามารถตรวจพบภาวะสมองขาดเลือดเฉียบพลันที่ตรวจพบได้ยากในภาพ T1, T2 และ FLAIR
ภาพ FLAIR มีความโดดเด่นในการแยกความแตกต่างระหว่างภาวะสมองขาดเลือดกับน้ำไขสันหลัง
ตรวจหาบริเวณสัญญาณสูงในคอร์เทกซ์ท้ายทอยและเนื้อขาวใต้คอร์เทกซ์ในภาพ T2-FLAIR 2) 3)
การแปลผลการตรวจ DWI: สัญญาณสูงใน DWI ร่วมกับสัญญาณ ADC ปกติ (ไม่ลดลง) บ่งชี้ถึงการเปลี่ยนแปลงจากอาการชักจากลมบ้าหมู ซึ่งแตกต่างจากโรคหลอดเลือดสมองตีบ (ซึ่งมีค่า ADC ลดลง) 2)
VEP (ศักย์ไฟฟ้าที่เกิดจากการมองเห็น )V-EEG (คลื่นไฟฟ้าสมองร่วมกับวิดีโอ) : มีประโยชน์เมื่อสงสัยว่ามีอาการชักจากโรคลมชักในโรคเช่น MELAS สามารถบันทึกอาการชักที่เกิดจากสมองกลีบท้ายทอยได้ 2)
ด้านล่างนี้คือโรคที่ควรแยกและจุดที่ใช้ในการแยกโรค
โรค จุดที่ใช้ในการแยกโรค กลุ่มอาการชาร์ล บอนเนต์ เห็นภาพหลอน แต่ยังคงรู้ตัว (ไม่มีภาวะไม่รู้โรค) ภาวะสมองเสื่อม ภาวะไม่รู้โรคทางความคิด การแต่งเรื่องเนื่องจากความจำบกพร่อง กลุ่มอาการเวอร์นิค-คอร์ซาคอฟ ขาดไทอามีน ความจำทันทีคงอยู่ การแสร้งป่วย พิสูจน์การทำงานของการมองเห็น ส่วนกลางปกติด้วย VEP ความผิดปกติทางการมองเห็น จากจิตใจ ไม่มีความผิดปกติของการเคลื่อนไหวลูกตา หรือรีเฟล็กซ์รูม่านตา (ร่วมกับตาบอดจากสมองส่วนคอร์เทกซ์) ต้องประเมินทางจิตเวช PRES (กลุ่มอาการสมองส่วนหลังกลับคืนได้) สมองบวมที่เนื้อขาวของสมองกลีบท้ายทอยแบบกลับคืนได้ใน MRI ดีขึ้นเมื่อควบคุมความดันโลหิต
การแยกความแตกต่างจากความผิดปกติทางการมองเห็น จากสาเหตุทางจิตใจมีความสำคัญเป็นพิเศษ ภาวะตาบอดจากเปลือกสมองที่เกิดจากความเสียหายของสมองกลีบท้ายทอยทั้งสองข้างไม่มีความผิดปกติในลูกตาและรีเฟล็กซ์รูม่านตา ยังคงอยู่ จึงมักถูกเข้าใจผิดว่าเป็นโรคทางจิตหรือแสร้งป่วย
การรักษาโรคแอนตันซินโดรม จะเลือกตามสาเหตุที่สงสัยของความเสียหายของสมองกลีบท้ายทอย การรักษาสาเหตุเป็นพื้นฐาน
tPA ทางหลอดเลือดดำ (tissue plasminogen activator) : ระบุภายใน 4.5 ชั่วโมงหลังจากเริ่มมีอาการ การละลายลิ่มเลือดช่วยป้องกันการขยายตัวของบริเวณเนื้อตาย 1) การรักษาทางหลอดเลือด : ในระยะเฉียบพลันมาก ให้พิจารณาการรักษาด้วยสายสวนหลอดเลือด (การนำลิ่มเลือดออก)หากเกิน 4.5 ชั่วโมงตั้งแต่เริ่มมีอาการ : เปลี่ยนโฟกัสไปที่การป้องกันโรคหลอดเลือดสมองเพิ่มเติมและการฟื้นฟูสมรรถภาพ 1)
ยาต้านเกล็ดเลือด
แอสไพริน : 75–150 มก./วัน (ระดับ A)
โคลพิโดเกรล : 75 มก./วัน (ระดับ A)
ซิโลสตาโซล : 200 มก./วัน (ระดับ B)
ไทโคลพิดีน : 200 มก./วัน (ระดับ B)
การรักษาเพื่อป้องกันอื่นๆ
ยาต้านการแข็งตัวของเลือด : วาร์ฟาริน เป็นต้น ใช้ในกรณีลิ่มเลือดอุดตันจากหัวใจ (เช่น ภาวะหัวใจห้องบนสั่นพลิ้ว)
การรักษาด้วยสแตติน : จัดการภาวะไขมันในเลือดผิดปกติและป้องกันโรคหลอดเลือดสมองซ้ำ
การจัดการปัจจัยเสี่ยง : ปรับความดันโลหิตสูง น้ำตาลในเลือดสูง ไขมันในเลือดผิดปกติให้ปกติ และเลิกสูบบุหรี่
จาก MS : การรักษาด้วยสเตียรอยด์แบบพัลส์ (methylprednisolone ทางหลอดเลือดดำ) + การแลกเปลี่ยนพลาสมา มีรายงานผู้ป่วยที่ฟื้นตัวแบบค่อยเป็นค่อยไปในระยะเวลา 2 ปี โดยเริ่มจากการฟื้นตัวของความเข้าใจแล้วตามด้วยการมองเห็น จาก MELAS : การปรับยาแก้ชักให้เหมาะสม (ปรับขนาด lorazepam และ levetiracetam เพิ่ม lacosamide) + การรักษาเสริม (L-arginine, levocarnitine, วิตามิน C, B1, B2, B12) 2) จากสมองอักเสบ WNV : มีการลองใช้ methylprednisolone 1000 มก./วัน นาน 7 วัน แต่ไม่ตอบสนอง และไม่มีการรักษาที่เป็นมาตรฐาน 3)
หลังการรักษาในระยะเฉียบพลัน การฟื้นฟูสมรรถภาพรวมถึงการฝึกชดเชยทางการมองเห็น มีความสำคัญ มีการฝึกการใช้เส้นทางการมองเห็น ที่เหลืออยู่ (เช่น การมองเห็น แบบไม่รู้ตัว) และกลยุทธ์การชดเชยโดยใช้ประสาทสัมผัสอื่น (การได้ยิน การสัมผัส)
หากสาเหตุสามารถกลับคืนได้ (PRES, ความดันโลหิตต่ำ, ความผิดปกติของการไหลเวียนเลือดชั่วคราว) อาจคาดหวังการฟื้นตัวบางส่วน แต่ในกรณีกล้ามเนื้อตายเป็นบริเวณกว้าง การฟื้นตัวทางการมองเห็น เป็นเรื่องยาก อายุน้อยและไม่มีโรคประจำตัวเป็นปัจจัยพยากรณ์โรคที่ดี
Q
ระยะเวลาตั้งแต่เริ่มมีอาการนานเท่าใดจึงสำคัญต่อการรักษา?
A
ในกรณีโรคหลอดเลือดสมอง หากภายใน 4.5 ชั่วโมงจากเริ่มมีอาการ สามารถให้ tPA (การรักษาด้วยยาละลายลิ่มเลือด) ได้ 1) หลังจากนั้น การป้องกันการกลับเป็นซ้ำและการฟื้นฟูสมรรถภาพจะเป็นแกนหลักของการรักษา ยิ่งมีเวลามากเท่าใด พื้นที่ของเซลล์ประสาทที่สามารถช่วยเหลือได้ก็ยิ่งมากขึ้น ดังนั้นเมื่อมีอาการควรไปห้องฉุกเฉินทันที
ความเสียหายบริเวณกว้างทั้งสองข้างของสมองกลีบท้ายทอย (คอร์เทกซ์การเห็นปฐมภูมิ V1) ทำให้เกิดภาวะตาบอดครึ่งซีกแบบเดียวกันทั้งสองข้าง และในที่สุดนำไปสู่ภาวะตาบอดจากคอร์เทกซ์ คอร์เทกซ์ท้ายทอยอยู่ห่างจากระบบหลอดเลือดส่วนกลางและเป็นโครงสร้างที่เปราะบางต่อภาวะขาดเลือด ภาวะกล้ามเนื้อสมองตายในส่วนปลายของหลอดเลือดแดงสมองส่วนหลัง (P3-P4) ทำให้เลือดไปเลี้ยงสมองกลีบท้ายทอยหยุดชะงัก 1)
การประมวลผลข้อมูลการเห็นมีเส้นทางด้านท้อง (เส้นทาง “อะไร”: บริเวณ V4 การจำแนกรูปร่างและสี) และเส้นทางด้านหลัง (เส้นทาง “ที่ไหน”: บริเวณ V5 การจำแนกตำแหน่งเชิงพื้นที่และการเคลื่อนไหว) เส้นใยใต้คอร์เทกซ์บางส่วนเชื่อมต่อโดยตรงกับ V4 และ V5 โดยข้าม V1 ดังนั้นแม้ว่า V1 จะเสียหายเป็นบริเวณกว้าง เส้นทางเหล่านี้อาจยังทำงานได้ ทำให้สามารถคงการเห็นสีและการจำแนกการเคลื่อนไหวได้ในบางกรณี 1) นี่คือพื้นฐานทางประสาทวิทยาของปรากฏการณ์ริดด็อค (การเห็นสิ่งที่เคลื่อนไหว)
สำหรับกลไกของการเห็นโดยไม่รู้ตัว (blindsight) การศึกษาในลิงแสมรายงานเส้นทางฉายตรงจาก LGBd ไปยังบริเวณ V2, V3, V4, V5/MT, FST และ LIP ซึ่งอาจอธิบายการตอบสนองทางการเห็นโดยไม่รู้ตัว
มีสมมติฐานหลายประการเกี่ยวกับกลไกของภาวะไม่รู้โรค
สมมติฐาน เนื้อหา หลักฐาน ความเสียหายพร้อมกันของคอร์เทกซ์การเห็นและคอร์เทกซ์เชื่อมโยง คอร์เทกซ์การเห็นปฐมภูมิและคอร์เทกซ์เชื่อมโยงการเห็นถูกทำลายพร้อมกัน ทำให้ขาดความเข้าใจในสภาพของตนเอง ภาพทางคลินิกของรอยโรคกว้างในสมองกลีบท้ายทอย กลุ่มอาการขาดการเชื่อมต่อ (disconnection) การขาดการเชื่อมต่อระหว่างคอร์เทกซ์การเห็นและบริเวณอื่นเนื่องจากรอยโรคที่เนื้อขาวของสมองกลีบข้าง เกิดในกรณีที่มีรอยโรคที่เนื้อขาว ความผิดปกติของการเชื่อมต่อกับศูนย์ภาษา การขาดการเชื่อมต่อระหว่างคอร์เทกซ์การเห็นที่เสียหายและบริเวณภาษาที่ทำงาน ทำให้บริเวณภาษาสร้างคำตอบที่แต่งขึ้นโดยไม่มีข้อมูลนำเข้าทางการเห็น เนื้อหาที่แต่งขึ้นมีรายละเอียดทางการเห็น
ปัจจุบัน ทฤษฎี “ความผิดปกติของการเชื่อมต่อกับศูนย์ภาษา” ได้รับการสนับสนุนมากที่สุด เชื่อว่าการขาดการป้อนกลับจากคอร์เทกซ์การเห็นที่เสียหายไปยังบริเวณภาษาทำให้บริเวณภาษาสร้างรายงานเท็จว่า “กำลังเห็น”
Q
ทำไมผู้ป่วยถึงยืนยันว่าเห็นทั้งที่มองไม่เห็น?
A
สมมติฐานที่ได้รับการสนับสนุนมากที่สุดคือทฤษฎี “ความผิดปกติของการเชื่อมต่อกับศูนย์ภาษา” ความเสียหายที่สมองกลีบท้ายทอยทำให้วงจรป้อนกลับจากคอร์เทกซ์การเห็นไปยังบริเวณภาษาขาดตอน ส่งผลให้บริเวณภาษาสร้างคำตอบที่แต่งขึ้นว่า “กำลังเห็น” โดยไม่มีข้อมูลนำเข้าทางการเห็น นี่ไม่ใช่การโกหกโดยเจตนา แต่เป็นปรากฏการณ์ทางระบบประสาทที่เกิดจากความเสียหายของวงจรสมอง
กลไกใน MELAS : ไมโทคอนเดรียผิดปกติสะสมในเซลล์บุผนังและกล้ามเนื้อเรียบของหลอดเลือดแดงเล็ก ทำให้เกิดการเพิ่มจำนวนของเส้นเลือดฝอย อาการชักทำให้เกิดการพร่องพลังงานอย่างรวดเร็วในหน่วยประสาทและหลอดเลือด นำไปสู่ภาวะคล้ายอัมพาตของทอดด์ สมมติฐานของฟรายเออร์เสนอว่า “อาการชักเป็นตัวกระตุ้นให้เกิดเหตุการณ์คล้ายโรคหลอดเลือดสมอง” 2)
กลไกการผ่านด่านกั้นเลือดสมองในสมองอักเสบจากไวรัสเวสต์ไนล์ : มีสามเส้นทางที่สันนิษฐาน ได้แก่ การขนส่งเซลล์แบบพาสซีฟ การขนส่งตามแอกซอน และการทำลายด่านกั้นเลือดสมองที่เกิดจากการอักเสบ 3)
รายงานผู้ป่วยของ Ziaul และคณะ (2024) รายงานว่าผู้ป่วย COVID-19 มีความเสี่ยงต่อโรคหลอดเลือดสมองตีบเพิ่มขึ้น 3.6 เท่า และแม้ใน COVID-19 ที่ไม่รุนแรง ความเสี่ยงต่อโรคหลอดเลือดสมองก็เพิ่มขึ้นประมาณ 1% 1) การตอบสนองต่อการอักเสบที่สูง ภาวะเลือดแข็งตัวมากเกิน และความรุนแรงทางการแพทย์ถือเป็นปัจจัยโน้มนำให้เกิดลิ่มเลือดอุดตัน ในโรคหลอดเลือดสมองของระบบไหลเวียนเลือดส่วนหลังรวมถึงหลอดเลือดสมองส่วนหลัง การไปพบแพทย์ล่าช้ากลายเป็นปัญหาระหว่างการระบาดใหญ่
Ewida และคณะ (2021) รายงานผู้ป่วยกลุ่มอาการแอนตัน-บาบินสกีร่วมกับ MELAS ซึ่งพบลักษณะ MRI ที่โดดเด่นคือสัญญาณ DWI สูงและสัญญาณ ADC เท่ากัน (ไม่สอดคล้องกับการเปลี่ยนแปลงจากภาวะขาดเลือด) 2) ลักษณะนี้แตกต่างจากการเปลี่ยนแปลง DWI ในโรคหลอดเลือดสมองขาดเลือด (ซึ่งมาพร้อมกับค่า ADC ที่ลดลง) และถูกตีความว่าเป็นการรวมกันของความผิดปกติของการเผาผลาญพลังงานที่สามารถกลับคืนได้และการเปลี่ยนแปลงทางโลหิตพลศาสตร์ที่เกิดจากอาการชักจากโรคลมชัก การแยกความแตกต่างของลักษณะ DWI ให้ข้อชี้แนะที่สำคัญในการกำหนดกลยุทธ์การรักษาใน MELAS
Srichawla (2022) รายงานว่าอินเตอร์เฟียรอนอัลฟาและผลิตภัณฑ์อิมมูโนโกลบูลินบริสุทธิ์ที่มีแอนติบอดีต่อไวรัสเวสต์ไนล์อาจเป็นตัวเลือกการรักษาในอนาคตสำหรับการติดเชื้อไวรัสเวสต์ไนล์ชนิดรุกรานระบบประสาท 3) ในปัจจุบัน การตอบสนองต่อยาที่มีอยู่รวมถึงเมทิลเพรดนิโซโลนยังไม่ดี และยังไม่มีการรักษาที่เป็นมาตรฐาน การติดเชื้อไวรัสเวสต์ไนล์มากกว่า 80% ไม่มีอาการ แต่น้อยกว่า 5% ดำเนินไปสู่รูปแบบรุกรานระบบประสาท ดังนั้นการพัฒนาการรักษาจึงเป็นเรื่องเร่งด่วน
Ziaul YH, Mittal J, Afroze T, et al. Anton-Babinski Syndrome: A Visual Anosognosia. Cureus. 2024;16(3):e55679.
Ewida A, Ahmed R, Luo A, et al. Mitochondrial Myopathy, Encephalopathy, Lactic acidosis and Stroke-Like Episodes Syndrome Presenting With Anton-Babinski Syndrome and Concurrent Occipital Lobe Seizures. Cureus. 2021;13(1):e12908.
Srichawla BS. Neuroinvasive West Nile Virus (WNV) Encephalitis With Anton Syndrome: Epidemiology and Pathophysiology Review. Cureus. 2022;14(6):e26264.
ถาม AI เกี่ยวกับบทความนี้
คัดลอกข้อความบทความแล้ววางในผู้ช่วย AI ที่คุณต้องการใช้
เปิดผู้ช่วย AI ด้านล่าง แล้ววางข้อความที่คัดลอกลงในช่องแชต
