Kortikal körlük, bilateral oksipital lob görme korteksinin (primer görme alanı) hasarına bağlı görme keskinliği ve görme alanı kaybıdır. Göz küresinde anormallik yoktur; pupilla refleksi ve fundus bulguları normaldir, bu karakteristiktir.
Anton sendromu, kortikal körlüğü olan bir hastanın görme kaybını fark etmemesi ve var olmayan görsel deneyimleri anlatması durumudur (görsel anosognozi). Hasta kör olmasına rağmen gördüğünü iddia ettiği şeyleri ayrıntılı olarak açıklamaya çalışır (konfabulasyon).
Bu hastalığın adı Avusturyalı nörolog Gabriel Anton’dan gelmektedir. Anton, bilateral temporal lob lezyonu nedeniyle edinilmiş anosognozi ve işitme kaybı gösteren 69 yaşında bir vaka bildirmiştir. Ayrıca “anosognozi” terimi Joseph Babinski tarafından türetildiğinden, bu sendrom “Anton-Babinski sendromu” olarak da adlandırılır. Görsel anosognoziye dair ilk tanım, Roma dönemindeki köle Harpaste’ye kadar uzanır. Harpaste’nin körlüğünü inkar ettiği ve odanın karanlık olduğundan şikayet ettiği söylenir.
Tek taraflı oksipital-parietal lezyonlarda, kortikal körlük oluşmayabilir, bunun yerine hemispatial ihmal görülebilir.
Charles Bonnet sendromu ile farkına dikkat edilmelidir. Charles Bonnet sendromunda görme bozukluğu olan hastalar halüsinasyonlar yaşar, ancak görme bozukluklarına dair içgörüleri korunur; bu, Anton sendromundan temel olarak farklıdır.
Epidemiyoloji açısından medyan yaş 55’tir (6-96 yaş arası) ve cinsiyet farkı yoktur. En sık serebrovasküler olay (SVO) sonrası ortaya çıkar ve birden fazla vasküler risk faktörü olan yaşlılarda daha yaygındır. Posterior serebral arter (PSA) inmeleri tüm inmelerin %5-10’unu oluşturur. 1) 1965-2016 yılları arasında Anton-Babinski sendromu sadece 28 vakada bildirilmiştir; bu son derece nadir bir hastalıktır. 2)
Anton sendromu, kortikal körlüğü olan hastaların kendi körlüklerini inkar edip konfabulasyon yapmasıdır ve içgörü eksikliği vardır. Buna karşılık Charles Bonnet sendromu, görme bozukluğu olan hastaların görsel halüsinasyonlar yaşamasına rağmen kendi görme bozukluklarına dair içgörülerini korumalarıdır. Her ikisi de görme bozukluğu zeminine sahiptir, ancak hastalık farkındalığının olup olmaması açısından temelde farklıdır.
Işık refleksinin afferent yolu, lateral genikulat cisimden (LGB) önce mezensefalik pretektal alana yönelir ve oksipital lobu (primer görme korteksi) geçmez. Bu nedenle oksipital lob hasarında bile ışık refleksi korunur. Fundus bulgularının normal olmasıyla birlikte, bu durum kortikal körlüğün karakteristik bir bulgusudur.
Kortikal körlük ve Anton sendromunun başlıca nedenleri ve ilişkili risk faktörleri aşağıda verilmiştir.
Vasküler Nedenler
Bilateral PCA enfarktüsü: En sık neden. Bilateral posterior serebral arter enfarktüsü sonucu oksipital lob yaygın olarak hasar görür.
Travma, tümör sonrası: Kafa travması, beyin tümörü veya cerrahi sonrası ortaya çıkabilir.
Kalp cerrahisi, serebral anjiyografi: İyatrojenik risk faktörleri olarak bilinir.
Karbon monoksit zehirlenmesi ve PRES: Toksik ve geri dönüşümlü posterior lökodistrofi sendromu (PRES) da ortaya çıkabilir. Sisplatin gibi antikanser ilaçlar da nedendir.
Vasküler olmayan nedenler
MELAS: Mitokondriyal ensefalomiyopati. mt.3243A>G mutasyonu olan hastalarda bildirilmiştir. 2)
MS alevlenmesi, gebelik hipertansiyonu ensefalopatisi, obstetrik kanama: Çeşitli sistemik durumlara sekonder olarak ortaya çıkar.
Enfeksiyonlar: Batı Nil virüsü (WNV) ensefaliti, HIV ile ilişkili PML vb. 3)
Diğerleri: Adrenolökodistrofi, santral sinir sistemi vasküliti, subaraknoid kanamaya bağlı iskemi, Trousseau sendromunda bilateral optik radyasyon lezyonları vb.
Posterior serebral arterin (PCA) anatomik özellikleri: Baziler arterden ayrılır, proksimal kısım (P1-P2) derin yapıları (posterior talamus, orta beyin) beslerken, distal kısım (P3-P4) oksipital korteksi besler. P4 segment hasarı görme alanı defektinin ana nedenidir. 1) Oksipital korteks, santral vasküler sistemden uzaktır ve iskemiye duyarlı bir yapıya sahiptir.
MELAS (Mitokondriyal Ensefalomiyopati) 2), MS (Multipl Skleroz), Batı Nil virüsü ensefaliti 3), travma, karbon monoksit zehirlenmesi gibi çeşitli vasküler olmayan nedenlerle de ortaya çıkabilir. Tümünde ortak patofizyolojik temel bilateral oksipital lob disfonksiyonudur.
Klinik tanı, “konfabulasyon öyküsü + görme kaybının klinik kanıtı + normal fundus bulguları + oksipital lob hasarının görüntüleme ile doğrulanması” olmak üzere dört noktanın birleştirilmesiyle yapılır.
Ayırıcı tanıda dikkate alınması gereken hastalıklar ve ayırt edici noktalar aşağıda gösterilmiştir.
| Hastalık | Ayırt edici nokta |
|---|---|
| Charles Bonnet sendromu | Görsel halüsinasyon var, içgörü korunmuş (hastalık bilinci yok) |
| Demans | Bilişsel hastalık bilinci yok, bellek bozukluğuna bağlı konfabulasyon |
| Wernicke-Korsakoff sendromu | Tiamin eksikliği, anlık bellek korunmuş |
| Simülasyon | VEP ile merkezi görme fonksiyonunun normal olduğunun kanıtlanması |
| Psikojenik görme bozukluğu | Göz ve pupilla ışık refleksinde anormallik yok (kortikal körlük ile ortak), psikiyatrik değerlendirme gerekli |
| PRES (Geri dönüşümlü posterior lökoensefalopati) | MRG’de oksipital lob beyaz cevherinde geri dönüşümlü ödem, kan basıncı kontrolü ile düzelme |
Psikojenik görme bozukluğu ile ayırıcı tanı özellikle önemlidir. Bilateral oksipital lob hasarına bağlı kortikal körlükte gözde anormal bulgu yoktur ve pupilla ışık refleksi korunur, bu nedenle psikiyatrik hastalık veya simülasyon ile karıştırılabilir.
Anton sendromunun tedavisi, oksipital lob hasarının olası nedenine göre seçilir. Temel tedavi nedene yöneliktir.
Antiplatelet İlaçlar
Aspirin: 75-150 mg/gün (A derecesi)
Klopidogrel: 75 mg/gün (A derecesi)
Silostazol: 200 mg/gün (B derecesi)
Tiklopidin: 200 mg/gün (B derecesi)
Diğer Koruyucu Tedaviler
Antikoagülanlar: Varfarin vb. Kardiyoembolik (atriyal fibrilasyon gibi) nedenlerde endikedir.
Statin Tedavisi: Dislipidemi yönetimi ve inme nüksünün önlenmesi.
Risk Faktörü Yönetimi: Hipertansiyon, hiperglisemi ve dislipideminin normalleştirilmesi, sigaranın bırakılması.
Akut dönem tedavisinden sonra görsel telafi eğitimini içeren rehabilitasyon önemlidir. Kalan görsel yolların (kör görüş gibi) kullanımı ve diğer duyular (işitme, dokunma) ile telafi stratejilerinin eğitimi yapılır.
Nedeni geri dönüşümlü (PRES, hipotansiyon, geçici kan akımı bozukluğu) ise kısmi iyileşme beklenebilir, ancak geniş enfarktüste görme düzelmesi zordur. Genç yaş ve altta yatan hastalık olmaması iyi prognostik faktörlerdir.
İnme kaynaklı vakalarda, semptomların başlangıcından itibaren 4,5 saat içinde tPA (trombolitik tedavi) uygulanabilir. 1) Bu süre aşıldığında, tedavinin odağı nüks önleme ve rehabilitasyona kayar. Zaman ne kadar erken olursa, kurtarılabilecek nöron sayısı o kadar fazla olur; bu nedenle semptomlar ortaya çıktığında acil servise hemen başvurmak önemlidir.
Her iki oksipital lobda (birincil görme korteksi V1) yaygın bilateral hasar, bilateral homonim hemianopsiye ve sonuçta kortikal körlüğe yol açar. Oksipital korteks, santral vasküler sistemden uzaktır ve iskemiye karşı hassastır. Posterior serebral arterin distal kısımlarındaki (P3-P4) enfarktüs, oksipital loba kan akışını keser. 1)
Görsel bilgi işlemede ventral yol (“ne” yolu: V4 alanı, şekil ve renk tanıma) ve dorsal yol (“nerede” yolu: V5 alanı, uzamsal konum ve hareket algısı) bulunur. Bazı subkortikal lifler V1’i atlayarak doğrudan V4 ve V5’e bağlanır; bu nedenle V1 yaygın olarak hasar gördüğünde bile bu yollar işlev görebilir ve renk görüşü veya hareket algısı korunabilir. 1) Bu, Riddoch fenomeninin (hareket eden nesneleri görme) nörolojik temelidir.
Kör görme (blindsight) mekanizmasına ilişkin olarak, makak maymunları üzerinde yapılan çalışmalar, LGBd’den V2, V3, V4, V5/MT, FST ve LIP’ye doğrudan projeksiyon yollarını göstermiştir; bu yol, bilinçdışı görsel yanıtları açıklayabilir.
Anosognozi mekanizması hakkında birden fazla hipotez bulunmaktadır.
| Hipotez | İçerik | Kanıt |
|---|---|---|
| Görsel korteks + assosiasyon korteksinin eş zamanlı hasarı | Birincil görsel korteks ve görsel assosiasyon korteksinin aynı anda hasar görmesi, kişinin kendi durumuna dair içgörü eksikliğine yol açar | Oksipital lob yaygın lezyonlarının klinik tablosu |
| Disconnection sendromu | Parietal lob beyaz cevher lezyonu nedeniyle görsel korteks ile diğer alanlar arasındaki bağlantının kopması | Beyaz cevher lezyonu olan vakalarda ortaya çıkma |
| Dil merkezi ile bağlantı anormalliği | Hasarlı görsel korteks ile işlevsel dil alanı arasındaki bağlantının kopması sonucu dil alanının görsel girdi olmadan konfabulatuvar yanıtlar üretmesi | Konfabülasyon içeriğinin görsel ayrıntılar içermesi |
Şu anda en çok desteklenen görüş “dil merkezi ile bağlantı anormalliği” hipotezidir. Hasarlı görsel korteksten dil alanına geri bildirimin kesilmesi, dil alanının “görüyorum” şeklinde yanlış bir rapor üretmesine yol açtığı düşünülmektedir.
En çok desteklenen hipotez, “dil merkezi ile bağlantı bozukluğu” hipotezidir. Oksipital lob hasarı, görsel korteksten dil alanına giden geri bildirim devresini kesintiye uğratır ve dil alanı, görsel girdi olmadan “görüyorum” şeklinde konfabulatuvar bir yanıt üretir. Bu, kasıtlı bir yalan değil, beyin devre hasarından kaynaklanan nörolojik bir olgudur.
MELAS’ta mekanizma: Küçük arteriyollerin endotel ve düz kas hücrelerinde anormal mitokondri birikerek kapiller proliferasyona yol açar. Epileptik nöbetler, nörovasküler ünitede hızlı enerji tükenmesine neden olarak Todd paralizisi benzeri bir tabloya yol açar. Fryer hipotezi, “epileptik nöbetlerin inme benzeri atakları tetiklediğini” öne sürer. 2)
WNV ensefalitinde kan-beyin bariyerini (KBB) geçme mekanizması: Pasif hücresel taşıma, aksonal taşıma ve inflamasyon kaynaklı KBB yıkımı olmak üzere üç yol olduğu düşünülmektedir. 3)
Ziaul ve ark. (2024) vaka raporunda, COVID-19 hastalarında iskemik inme riskinin 3,6 kat arttığı ve hafif COVID-19’da bile inme riskinin yaklaşık %1’e yükseldiği bildirilmiştir. 1) Yüksek inflamatuar yanıt, hiperkoagülabilite ve tıbbi ciddiyetin tromboemboliye yatkınlık oluşturduğu belirtilmektedir. PCA dahil posterior dolaşım inmelerinde de pandemi sırasında geç başvuru sorun olmuştur.
Ewida ve ark. (2021), MELAS ile birlikte Anton-Babinski sendromu olan bir vakada, DWI’de hiperintensite ve ADC’de izointensite (iskemik değişikliklerle uyumsuz) şeklinde karakteristik bir MRI bulgusu bildirmiştir. 2) Bu bulgu, iskemik inmedeki DWI değişikliklerinden (ADC düşüşü ile birlikte) farklı olup, epileptik nöbete bağlı geri dönüşümlü enerji metabolizması bozukluğu ve hemodinamik değişikliklerin kombinasyonu olarak yorumlanmaktadır. DWI bulgularının ayırıcı tanısı, MELAS’ta tedavi kararlarına önemli ipuçları sağlar.
Srichawla (2022), nöroinvaziv WNV enfeksiyonu için interferon alfa ve WNV antikorları içeren saflaştırılmış immünoglobulin preparatlarının gelecekteki tedavi adayları olabileceğini bildirmiştir. 3) Şu anda metilprednizolon dahil mevcut ilaçlara yanıt zayıftır ve yerleşik bir tedavi yoktur. WNV enfeksiyonlarının %80’inden fazlası asemptomatik olmakla birlikte, %5’ten azı nöroinvaziv forma ilerler ve tedavinin geliştirilmesi acil bir ihtiyaçtır.
