A cegueira cortical (cortical blindness) é a perda da visão e do campo visual devido a lesão do córtex visual occipital bilateral (córtex visual primário). Caracteriza-se por não haver anormalidade no globo ocular propriamente dito, sendo o reflexo pupilar e o exame de fundo de olho normais.
A Síndrome de Anton (Anton Syndrome) é um estado de anosognosia visual (visual anosognosia) em que pacientes com cegueira cortical não reconhecem sua perda de visão e relatam experiências visuais inexistentes. Apesar de cegos, os pacientes realizam confabulação (confabulation) tentando descrever detalhadamente o que veem.
Esta doença recebeu o nome do neurologista austríaco Gabriel Anton. Anton relatou um caso de um paciente de 69 anos com lesão bilateral do lobo temporal que apresentava anosognosia adquirida e perda auditiva. O termo “anosognosia” foi cunhado por Joseph Babinski, por isso também é chamado de “Síndrome de Anton-Babinski”. A primeira descrição de anosognosia visual remonta ao escravo romano Harpaste, que negava sua cegueira e reclamava que o quarto estava escuro.
Em lesões occipitais-parietais unilaterais, pode não ocorrer cegueira cortical, mas sim negligência hemiespacial (hemispatial neglect).
Epidemiologia a idade mediana é de 55 anos (variação de 6 a 96 anos), sem diferença entre sexos. Os casos mais comuns são secundários a acidente vascular cerebral (AVC), e são mais frequentes em idosos com múltiplos fatores de risco vascular. O AVC da artéria cerebral posterior (ACP) representa 5–10% de todos os AVCs. 1) Entre 1965 e 2016, apenas 28 casos da síndrome de Anton-Babinski foram relatados, sendo uma doença extremamente rara. 2)
QQual a diferença entre a síndrome de Anton e a síndrome de Charles Bonnet?
A
Na síndrome de Anton, pacientes com cegueira cortical negam sua cegueira e confabulam, sem insight. Já na síndrome de Charles Bonnet, pacientes com deficiência visual experimentam alucinações visuais, mas mantêm insight sobre sua deficiência visual. Ambas têm como base a deficiência visual, mas diferem fundamentalmente pela presença ou ausência de anosognosia.
Negação da perda de visão: O paciente não percebe sua perda de visão. Mesmo ao colidir com objetos, atribui a fatores externos, como culpar o quarto escuro.
Confabulação: Descreve detalhadamente pessoas ou situações inexistentes. Ao ser solicitado a apertar a mão, estende a mão na direção errada.
Preservação parcial da visão de cores: A visão de cores pode ser preservada. Ele pode perceber objetos em movimento, mas tem dificuldade em reconhecer objetos parados. Isso se deve à via de fibras subcorticais que contorna V1 para V5. 1)
Achados Clínicos (achados confirmados pelo médico no exame)
Acuidade visual: Perda total (NLP: no light perception), mas o paciente não percebe.
Reflexo pupilar: Normal. As lesões do lobo occipital estão localizadas posteriormente ao corpo geniculado lateral, portanto não afetam a via pupilar. A via aferente do reflexo de luz segue para a área pré-tetal do mesencéfalo antes do corpo geniculado lateral.
Exame de fundo de olho: Normal. Nenhuma anormalidade orgânica intraocular. 1)
Reflexo de piscar ameaçador: Negativo.
Movimentos oculares: Segue comandos verbais normalmente, mas incapaz de seguir visualmente.
Reflexo corneano: Normal (não depende de entrada cortical).
Fenômeno de Riddoch: Incapacidade de reconhecer objetos parados, mas capacidade de reconhecer objetos em movimento. Fenômeno relatado por Riddoch em 1917, conhecido como uma característica da cegueira cortical.
Visão cega (blindsight): Fenômeno em que o paciente responde inconscientemente a estímulos visuais, apesar de não conseguir reconhecê-los conscientemente. Vias visuais além da LGB-V1 (V2, V3, V4, V5/MT, FST, LIP) estão implicadas.
QPor que o reflexo pupilar é normal na cegueira cortical?
A
A via aferente do reflexo fotomotor dirige-se à área pré-tetal do mesencéfalo antes do corpo geniculado lateral (LGB) e não passa pelo lobo occipital (córtex visual primário). Portanto, mesmo com lesão no lobo occipital, o reflexo fotomotor é preservado. Juntamente com a normalidade do exame de fundo de olho, este é um sinal característico da cegueira cortical.
As principais causas e fatores de risco associados à cegueira cortical e à síndrome de Anton são apresentados a seguir.
Causas Vasculares
Infarto cerebral bilateral da PCA: Causa mais comum. O infarto bilateral das artérias cerebrais posteriores causa danos extensos ao lobo occipital.
Pós-trauma/tumor: Pode ocorrer após traumatismo craniano, tumor cerebral ou cirurgia.
Cirurgia cardíaca e angiografia cerebral: Conhecidos como fatores de risco iatrogênicos.
Intoxicação por monóxido de carbono e PRES: Também pode ocorrer na síndrome de leucoencefalopatia posterior reversível (PRES). Drogas anticancerígenas como a cisplatina também são causas.
Causas não vasculares
MELAS: Miopatia encefálica mitocondrial. O início foi relatado em casos com mutação mt.3243A>G. 2)
Exacerbação de EM, encefalopatia hipertensiva gestacional, hemorragia obstétrica: Ocorrem secundariamente a diversas condições sistêmicas.
Infecções: Encefalite pelo vírus do Nilo Ocidental (WNV), PML associada ao HIV, etc. 3)
Outros: Adrenoleucodistrofia, vasculite do sistema nervoso central, isquemia associada a hemorragia subaracnóidea, lesões bilaterais da radiação óptica na síndrome de Trousseau, etc.
Anatomicamente, a artéria cerebral posterior (PCA) ramifica-se da artéria basilar, irrigando as estruturas profundas (tálamo posterior e mesencéfalo) na porção proximal (P1-P2) e o córtex occipital na porção distal (P3-P4). A lesão do segmento P4 é a principal causa de defeitos de campo visual. 1) O córtex occipital está distante do sistema vascular central, sendo vulnerável à isquemia.
QA síndrome de Anton pode ocorrer sem um AVC?
A
A síndrome de Anton também pode ser causada por diversas causas não vasculares, como MELAS (encefalomiopatia mitocondrial) 2), EM (esclerose múltipla), encefalite pelo vírus do Nilo Ocidental 3), trauma e intoxicação por monóxido de carbono. Todas têm em comum a disfunção bilateral do lobo occipital como base patológica.
O diagnóstico clínico é feito combinando quatro pontos: história de confabulação, evidência clínica de perda visual, achado de fundo de olho normal e confirmação por imagem de lesão no lobo occipital.
TC de crânio (NCCT): Útil para avaliação de emergência. Mostra infarto isquêmico (área hipodensa). Por exemplo, aparece como infarto isquêmico no lobo temporo-occipital direito. 1)
Ressonância magnética do crânio:
Na fase hiperaguda (dentro de 6 horas), a DWI é útil. A DWI pode detectar infarto agudo que é difícil de ver em T1, T2 e FLAIR.
As imagens FLAIR são excelentes para distinguir infarto cerebral do líquido cefalorraquidiano.
Verifique áreas de hipersinal no córtex occipital e substância branca subcortical em T2-FLAIR. 2)3)
Interpretação dos achados de DWI: Hipersinal em DWI com sinal de ADC isointenso (sem redução) sugere alterações decorrentes de crise epiléptica, diferenciando-se do acidente vascular cerebral isquêmico (que apresenta redução do ADC). 2)
VEP (Potencial Evocado Visual) : Útil para confirmar cegueira cortical completa. Pode provar objetivamente a ausência de resposta a estímulos, e também é usado para diferenciar de simulação.
V-EEG (Videoeletroencefalografia): Útil quando há suspeita de crises epilépticas em condições como MELAS. Pode capturar crises originadas no lobo occipital. 2)
Alucinações visuais com insight preservado (sem anosognosia)
Demência
Anosognosia cognitiva, confabulação devido a déficit de memória
Síndrome de Wernicke-Korsakoff
Deficiência de tiamina, memória imediata preservada
Simulação
Comprovação da função visual central normal por VEP
Distúrbio visual psicogênico
Sem anormalidades nos movimentos oculares ou reflexo pupilar (comum com cegueira cortical), necessita avaliação psiquiátrica
PRES (Encefalopatia Posterior Reversível)
Edema reversível na substância branca do lobo occipital na RM, melhora com controle da pressão arterial
A diferenciação da deficiência visual psicogênica é particularmente importante. A cegueira cortical devido a lesão bilateral do lobo occipital não apresenta anormalidades oculares e o reflexo pupilar está preservado, sendo facilmente confundida com doença mental ou simulação.
Relacionado à EM: Terapia com pulsos de esteroides (metilprednisolona IV) + plasmaférese. Foram relatados casos de recuperação gradual ao longo de 2 anos, começando pela recuperação da percepção e depois da visão.
Relacionado à MELAS: Otimização de medicamentos antiepilépticos (ajuste de dose de lorazepam e levetiracetam, adição de lacosamida) + terapia de reposição (L-arginina, levocarnitina, vitaminas C, B1, B2, B12). 2)
Relacionado à encefalite por WNV: Metilprednisolona 1000 mg/dia por 7 dias foi tentada, mas sem resposta, e não há terapia estabelecida. 3)
Após o tratamento agudo, a reabilitação incluindo treinamento de compensação visual é importante. Treina-se o uso de vias visuais remanescentes (como visão cega) e estratégias compensatórias usando outros sentidos (audição, tato).
Se a causa for reversível (PRES, hipotensão, distúrbio transitório do fluxo sanguíneo), a recuperação parcial é esperada, mas em infartos extensos, a recuperação visual é difícil. Idade jovem e ausência de doenças de base são fatores de bom prognóstico.
QQuanto tempo desde o início é importante para o tratamento?
A
Em casos de AVC, se dentro de 4,5 horas do início, há indicação de tPA (terapia trombolítica). 1) Após esse tempo, a prevenção de recorrência e a reabilitação tornam-se o foco do tratamento. Quanto mais tempo disponível, maior a área de células nervosas que pode ser salva, por isso é importante procurar o pronto-socorro imediatamente ao surgirem os sintomas.
6. Fisiopatologia e Mecanismos Detalhados de Ocorrência
Lesões bilaterais extensas no lobo occipital (córtex visual primário V1) causam hemianopsia homônima bilateral, levando eventualmente à cegueira cortical. O córtex occipital está distante do sistema vascular central e é uma estrutura vulnerável à isquemia. O infarto na porção distal da artéria cerebral posterior (P3-P4) interrompe o fluxo sanguíneo para o lobo occipital. 1)
O processamento da informação visual possui uma via ventral (via “o quê”: área V4, reconhecimento de forma e cor) e uma via dorsal (via “onde”: área V5, reconhecimento de localização espacial e movimento). Algumas fibras subcorticais conectam-se diretamente a V4 e V5, contornando V1, de modo que, mesmo com lesão extensa de V1, essas vias podem funcionar, permitindo a preservação da visão de cores e do reconhecimento de movimento em alguns casos. 1) Esta é a base neurológica do fenômeno de Riddoch (ver objetos em movimento).
Quanto ao mecanismo da visão cega (blindsight), estudos em macacos rhesus relataram uma via de projeção direta do LGBd para as áreas V2, V3, V4, V5/MT, FST e LIP, que pode explicar respostas visuais inconscientes.
Existem várias hipóteses sobre o mecanismo da anosognosia.
Hipótese
Conteúdo
Evidência
Lesão simultânea do córtex visual e do córtex de associação
O córtex visual primário e o córtex de associação visual são danificados simultaneamente, resultando em falta de insight sobre o próprio estado
Quadro clínico de lesão extensa do lobo occipital
Síndrome de desconexão (disconnection)
Ruptura entre o córtex visual e outras áreas devido a lesão da substância branca do lobo parietal
Ocorrência em casos com lesão da substância branca
Anormalidade de conexão com o centro da linguagem
Ruptura da conexão entre o córtex visual danificado e a área da linguagem funcional, fazendo com que a área da linguagem gere respostas confabulatórias sem entrada visual
O conteúdo da confabulação inclui detalhes visuais
Atualmente, a teoria da “desconexão com o centro da linguagem” é a mais apoiada. Acredita-se que a interrupção do feedback do córtex visual danificado para a área da linguagem faz com que esta gere relatos falsos de que “está vendo”.
QPor que o paciente afirma ver quando não está vendo?
A
A hipótese mais apoiada é a teoria da “desconexão com o centro da linguagem”. A lesão no lobo occipital interrompe o circuito de feedback do córtex visual para a área da linguagem, fazendo com que esta gere respostas confabuladas de que “está vendo” sem entrada visual. Isso não é uma mentira intencional, mas um fenômeno neurológico decorrente de dano nos circuitos cerebrais.
Mecanismo na MELAS: Mitocôndrias anormais se acumulam nas células endoteliais e musculares lisas das arteríolas, causando proliferação capilar. Crises epilépticas causam depleção rápida de energia na unidade neurovascular, levando a um quadro semelhante à paralisia de Todd. A hipótese de Fryer propõe que “crises epilépticas desencadeiam episódios semelhantes a AVC”. 2)
Mecanismo de passagem pela barreira hematoencefálica na encefalite por WNV: Três vias são consideradas: transporte celular passivo, transporte axonal e ruptura da barreira hematoencefálica induzida por inflamação. 3)
7. Pesquisas mais recentes e perspectivas futuras (relatórios em fase de pesquisa)
O relato de caso de Ziaul et al. (2024) relatou que pacientes com COVID-19 apresentam um risco 3,6 vezes maior de acidente vascular cerebral isquêmico, e mesmo na COVID-19 leve, o risco de AVC aumenta para cerca de 1%. 1) Acredita-se que a alta resposta inflamatória, o estado de hipercoagulabilidade e a gravidade médica predispõem ao tromboembolismo. Nos AVCs da circulação posterior, incluindo a artéria cerebral posterior, o atraso na procura por atendimento foi um problema durante a pandemia.
Reversibilidade das Alterações de DWI Induzidas por Crises Epilépticas
Ewida et al. (2021) relataram um caso de síndrome de Anton-Babinski associada a MELAS, com achados de RM característicos de hipersinal em DWI e sinal isotenso em ADC (inconsistente com alterações isquêmicas). 2) Esse achado difere das alterações de DWI no acidente vascular cerebral isquêmico (que cursam com redução de ADC) e é interpretado como uma combinação de distúrbio reversível do metabolismo energético e alterações hemodinâmicas induzidas por crises epilépticas. A diferenciação dos achados de DWI fornece implicações importantes para a determinação da estratégia terapêutica na MELAS.
Candidatos Terapêuticos Futuros para Encefalite por WNV
Srichawla (2022) relatou que o interferon alfa e preparações de imunoglobulina purificada contendo anticorpos anti-WNV podem ser candidatos terapêuticos futuros para infecção neuroinvasiva por WNV. 3) Atualmente, a resposta aos medicamentos existentes, incluindo metilprednisolona, é pobre e não há terapia estabelecida. Mais de 80% das infecções por WNV são assintomáticas, mas menos de 5% progridem para a forma neuroinvasiva, tornando urgente o desenvolvimento de terapias.
Ziaul YH, Mittal J, Afroze T, et al. Anton-Babinski Syndrome: A Visual Anosognosia. Cureus. 2024;16(3):e55679.
Ewida A, Ahmed R, Luo A, et al. Mitochondrial Myopathy, Encephalopathy, Lactic acidosis and Stroke-Like Episodes Syndrome Presenting With Anton-Babinski Syndrome and Concurrent Occipital Lobe Seizures. Cureus. 2021;13(1):e12908.
Srichawla BS. Neuroinvasive West Nile Virus (WNV) Encephalitis With Anton Syndrome: Epidemiology and Pathophysiology Review. Cureus. 2022;14(6):e26264.
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