皮質盲與安東症候群

一目瞭然的要點

1. 皮質盲與安東症候群

皮質盲（cortical blindness）是因雙側枕葉視皮質（初級視覺皮質）受損導致的視力與視野喪失。眼球本身無異常，瞳孔反射與眼底檢查均正常，這是其特徵。

安東症候群（Anton Syndrome）是指皮質盲患者無法察覺自己的視力喪失，並描述不存在的視覺體驗，即視覺病感失認（visual anosognosia）。患者雖失明，卻會詳細描述所見事物，出現虛構（confabulation）行為。

本疾病以奧地利神經學家 Gabriel Anton 命名。Anton 報告了一例雙側顳葉病變導致後天性病感失認和聽力喪失的69歲病例。此外，「anosognosia（病感失認）」一詞由 Joseph Babinski 創造，因此也稱為「Anton-Babinski症候群」。視覺病感失認的最早描述可追溯至羅馬時代的奴隸 Harpaste。據說 Harpaste 否認自己失明，並抱怨房間太暗。

單側枕葉至頂葉病變可能不會導致皮質盲，而是出現半側視覺忽略（hemispatial neglect）。

與夏爾·博內症候群的區別需注意。夏爾·博內症候群患者視力受損但出現幻視，且對自身視力障礙仍有洞察力，這與安東症候群根本不同。

流行病學方面，年齡中位數為55歲（範圍6-96歲），無性別差異。最常見的原因是腦血管疾病（CVA）繼發，多見於有多種血管危險因素的老年人。大腦後動脈（PCA）中風約佔所有中風的5-10%。¹⁾ 1965年至2016年間僅報告了28例Anton-Babinski症候群，是一種極為罕見的疾病。²⁾

Q 安東症候群和夏爾·博內症候群有何不同？

安東症候群是皮質盲患者否認自身失明並進行虛構，缺乏病識感。而夏爾·博內症候群則是視力障礙患者經歷幻視，但仍保有對自身視力障礙的病識感。兩者皆以視覺障礙為背景，但在有無病感缺失這點上根本不同。

2. 主要症狀與臨床發現

自覺症狀

否認視力喪失：患者不認識到自己的視力喪失。即使撞到物體，也會歸咎於外部因素，例如說是房間太暗。
虛構：詳細描述不存在的人物或情況。要求握手時，會朝錯誤的方向伸手。
部分保留色覺：色覺可能保留。有時能辨識移動的物體，但難以辨識靜止物體。這是由於V5區經由繞過V1的皮質下纖維路徑所致。¹⁾

臨床發現（醫師檢查時確認的發現）

視力：完全喪失（NLP: no light perception），但患者本人未察覺。
瞳孔反射：正常。後頭葉病變位於外側膝狀體後方，因此不影響瞳孔路徑。對光反射的傳入路徑在外側膝狀體之前轉向中腦頂蓋前區。
眼底檢查：正常。眼球內無器質性異常。¹⁾
威嚇瞬目反射：陰性。
眼球運動：能正常遵從口頭指令，但無法進行視覺追蹤。
角膜反射：正常（不依賴皮質輸入）。
視野檢查：同側偏盲（homonymous hemianopia）。PCA腦卒中導致V1受損時，30%出現調和性同側偏盲。¹⁾
Riddoch現象：無法辨識靜止物體，但能辨識移動物體。1917年由Riddoch報告，為皮質盲的特徵之一。
盲視（blindsight）：雖無法有意識地感知視覺刺激，但能無意識地對刺激做出反應。此現象可能涉及LGB-V1路徑以外的視覺路徑（V2、V3、V4、V5/MT區、FST、LIP）。

Q 皮質盲但瞳孔反射正常，為什麼？

對光反射的傳入路徑在到達外側膝狀體（LGB）之前轉向中腦頂蓋前區，不經過枕葉（初級視覺皮質）。因此，即使枕葉受損，對光反射仍可保留。加上眼底檢查正常，這是皮質盲的特徵性表現。

3. 原因與風險因素

皮質盲／安東症候群的主要原因及相關風險因素如下。

血管性原因

雙側PCA腦梗塞：最常見原因。雙側後大腦動脈梗塞導致枕葉廣泛受損。

外傷／腫瘤後：可能發生於頭部外傷、腦腫瘤或外科手術後。

心臟手術／腦血管造影：已知的醫源性風險因素。

一氧化碳中毒・PRES：中毒性・可逆性後白質腦病症候群（PRES）也可能引發。順鉑等抗癌藥物也是原因。

非血管性原因

MELAS：粒線體腦肌症。已有報告指出在帶有mt.3243A>G突變的病例中發病。²⁾

MS惡化・妊娠高血壓腦症・產科出血：繼發於多種全身性疾病。

感染症：西尼羅病毒（WNV）腦炎、HIV相關PML等。³⁾

其他：腎上腺腦白質失養症、中樞神經系統血管炎、蜘蛛膜下腔出血引起的缺血、托羅索症候群中的雙側視放射病變等。

後大腦動脈（PCA）的解剖學特徵為：從基底動脈分支，近端（P1〜P2）供應深部結構（視丘後部・中腦），遠端（P3〜P4）供應枕葉皮質。P4節段的障礙是視野缺損的主因。¹⁾ 枕葉皮質距離中心血管系統較遠，結構上易受缺血影響。

Q 除了腦中風，安東症候群是否也會由其他原因引起？

MELAS（粒線體腦肌症）²⁾、MS（多發性硬化症）、西尼羅病毒腦炎³⁾、外傷、一氧化碳中毒等多種非血管性原因也可能引發。這些情況的共同病理基礎是雙側枕葉功能障礙。

4. 診斷與檢查方法

臨床診斷需結合「虛構病史＋視力喪失的臨床證據＋正常眼底檢查結果＋枕葉損傷的影像學確認」四項要點。

影像學檢查

頭部電腦斷層（NCCT）：有助於緊急評估，可確認缺血性梗塞（低密度區域）。例如表現為右側顳枕葉缺血性梗塞。¹⁾
頭部磁振造影（MRI）：
- 超急性期（6小時內）DWI檢查很有用。T1、T2、FLAIR難以檢測的急性梗塞，DWI也能捕捉到。
- FLAIR影像在區分腦梗塞與腦脊髓液方面表現優異。
- 確認T2-FLAIR上枕葉皮質及皮質下白質的高信號區域。²⁾³⁾
- DWI所見的判讀：DWI高信號且ADC等信號（無降低）提示癲癇發作引起的變化，需與缺血性腦中風（伴ADC降低）鑑別。²⁾

電生理檢查

VEP（視覺誘發電位）：有助於確認完全性皮質盲。可客觀證明對刺激無反應，也用於與詐病鑑別。
V-EEG（視訊腦電圖）：當懷疑MELAS等疾病引起癲癇發作時很有用。可捕捉枕葉起源的發作。²⁾

鑑別診斷

以下列出需要鑑別的疾病及其鑑別要點。

疾病	鑑別要點
查爾斯·邦納症候群	有幻視、洞察力保留（無病識感缺失）
失智症	認知性病識感缺失、記憶障礙導致的虛構
韋尼克-柯薩可夫症候群	硫胺素缺乏、即時記憶保留
詐病	VEP證明中心視覺功能正常
心因性視覺障礙	眼球及對光反射無異常（與皮質盲相同），需精神科評估
PRES（可逆性後枕葉腦病變）	MRI顯示後枕葉白質可逆性水腫，控制血壓可改善

心因性視覺障礙的鑑別診斷尤其重要。雙側後枕葉病變導致的皮質盲，因眼球無異常且對光反射正常，容易誤認為精神疾病或詐病。

5. 標準治療方法

安東症候群的治療取決於枕葉損傷的推定原因。病因治療是基本原則。

急性期治療（腦中風引起）

靜脈內tPA（組織型纖溶酶原激活劑）：在發病4.5小時內適用。血栓溶解療法可防止梗塞範圍擴大。¹⁾
血管內治療：在超急性期可考慮血管內導管治療（血栓移除術）。
發病超過4.5小時的情況：重點轉向進一步預防中風和復健治療。¹⁾

中風復發預防

抗血小板藥物

阿斯匹靈：75〜150毫克/日（A級建議）

氯吡格雷：75毫克/日（A級）

西洛他唑：200毫克/日（B級）

噻氯匹定：200毫克/日（B級）

其他預防治療

抗凝血藥：如華法林。適用於心源性栓塞（如心房顫動）引起的病例。

他汀類藥物治療：管理血脂異常並預防中風復發。

風險因子管理：控制高血壓、高血糖、血脂異常，並戒菸。

依病因治療

MS引起：類固醇脈衝療法（IV 甲基潑尼松龍）＋血漿置換。有報告指出，洞察力恢復→視力恢復，在2年內逐漸恢復的病例。
MELAS引起：抗癲癇藥物優化（調整勞拉西泮、左乙拉西坦劑量，加用拉科醯胺）＋補充療法（L-精氨酸、左卡尼汀、維生素C、B1、B2、B12）。²⁾
WNV腦炎引起：曾有病例嘗試甲基潑尼松龍1000mg/日×7天但無反應，目前尚無確立療法。³⁾

復健

急性期治療後，包括視覺代償訓練在內的復健非常重要。應利用殘存視覺路徑（如盲視）及訓練使用其他感覺（聽覺、觸覺）的代償策略。

若原因為可逆性（PRES、低血壓、暫時性血流障礙），則可期待部分恢復，但廣泛梗塞則視覺恢復困難。年輕、無基礎疾病被認為是良好預後因子。

Q 發病後多久時間內治療很重要？

若是腦中風引起，在發病4.5小時內可接受tPA（血栓溶解治療）。¹⁾ 超過此時間，治療主軸轉為預防復發與復健。時間越充裕，可挽救的神經細胞範圍越大，因此出現症狀時應立即就醫。

6. 病理生理學・詳細發病機制

皮質盲的發生機制

雙側廣泛枕葉（初級視覺皮質V1）受損會導致雙側同名性半盲，最終發展為皮質盲。枕葉皮質距離中心血管系統較遠，結構上易受缺血影響。大腦後動脈遠端（P3～P4）梗塞會阻斷枕葉血流。¹⁾

視覺的雙重路徑與旁路

視覺訊息處理有腹側路徑（「什麼」路徑：V4區、形態與顏色辨識）與背側路徑（「哪裡」路徑：V5區、空間位置與動作辨識）。部分皮質下纖維繞過V1直接連接V4與V5，因此即使V1廣泛受損，這些路徑仍可能發揮功能，保留色覺或動體視覺。¹⁾ 這是Riddoch現象（能看見移動物體）的神經學基礎。

盲視（blindsight）的機制方面，以獼猴的研究發現LGBd到V2、V3、V4、V5/MT區、FST、LIP有直接投射路徑，可能解釋意識下的視覺反應。

病感失認（虛談）的發生機轉

關於病感失認的機轉，存在多種假說。

假說	內容	依據
視覺皮質＋聯合皮質同時損傷	初級視覺皮質與視覺聯合皮質同時受損，導致對自身狀態缺乏洞察	枕葉廣泛病變的臨床表現
離斷症候群（disconnection）	頂葉白質病變導致視覺區與其他區域斷裂	伴隨白質病變的病例中發病
與語言中樞的連結異常	受損的視覺區與功能正常的語言區之間的連接中斷，使語言區在沒有視覺輸入的情況下產生虛構的回答	虛構的內容包含視覺細節

目前，「與語言中樞的連結異常」學說最受支持。受損的視覺區對語言區的回饋中斷，被認為會導致語言區產生「看得到」的虛假報告。

Q 為什麼患者明明看不見卻聲稱看得到？

最受支持的假說是「與語言中樞的連結異常」說。後枕葉損傷導致視覺皮層到語言區域的反饋迴路中斷，語言區域在沒有視覺輸入的情況下，會產生「看得見」的虛構回答。這並非故意說謊，而是因腦部迴路損傷所引起的神經學現象。

依病因分類的特殊病態

MELAS的機制：小動脈的內皮細胞與平滑肌細胞中累積異常粒線體，導致微血管增生。癲癇發作引起神經血管單元的快速能量耗竭，進而發展為類似Todd麻痺的病態。Fryer假說提出「癲癇發作是stroke-like episode的觸發因素」。²⁾

WNV腦炎中通過血腦屏障（BBB）的機制：推測有三種路徑：被動細胞運輸、軸突運輸、以及發炎誘發的BBB破壞。³⁾

7. 最新研究與未來展望（研究階段報告）

COVID-19與中風風險

Ziaul等人（2024）的病例報告指出，COVID-19患者缺血性中風風險增加3.6倍，即使輕症COVID-19，中風風險也約上升至1%。¹⁾ 高度炎症反應、高凝血狀態及醫學嚴重度被認為是血栓栓塞的誘因。在包括PCA在內的後循環系統中風中，疫情期間延遲就診也成為問題。

癲癇發作誘發DWI變化的可逆性

Ewida等人（2021）報告了一例MELAS合併Anton-Babinski症候群的病例，其特徵性MRI表現為DWI高信號且ADC等信號（與缺血性變化不一致）。²⁾ 此表現不同於缺血性中風的DWI變化（伴隨ADC下降），被解釋為癲癇發作引起的可逆性能量代謝障礙與血流動力學變化的組合。DWI表現的鑑別對於MELAS治療方針的制定具有重要意義。

WNV腦炎未來的治療候選

Srichawla（2022）報告指出，干擾素α及含WNV抗體的精製免疫球蛋白製劑可能成為神經侵襲型WNV感染未來的治療候選。³⁾ 目前對包括甲基潑尼松龍在內的現有藥物反應不佳，尚無確立療法。超過80%的WNV感染為無症狀，但不到5%會進展為神經侵襲型，因此亟需建立治療方法。

8. 參考文獻

Ziaul YH, Mittal J, Afroze T, et al. Anton-Babinski Syndrome: A Visual Anosognosia. Cureus. 2024;16(3):e55679.
Ewida A, Ahmed R, Luo A, et al. Mitochondrial Myopathy, Encephalopathy, Lactic acidosis and Stroke-Like Episodes Syndrome Presenting With Anton-Babinski Syndrome and Concurrent Occipital Lobe Seizures. Cureus. 2021;13(1):e12908.
Srichawla BS. Neuroinvasive West Nile Virus (WNV) Encephalitis With Anton Syndrome: Epidemiology and Pathophysiology Review. Cureus. 2022;14(6):e26264.