Động kinh thùy chẩm (OLE) là một loại động kinh khu trú đặc trưng bởi các cơn xuất phát từ ổ động kinh ở thùy chẩm. Mã phân loại bệnh quốc tế là G40.109.
Động kinh thùy chẩm chiếm khoảng 5-10% tổng số các ca động kinh, và các nghiên cứu dựa trên dân số báo cáo tỷ lệ hiện mắc khoảng 6%. Trong các nghiên cứu trên nhóm động kinh mới được chẩn đoán, tỷ lệ cơn động kinh thùy chẩm chỉ là 1,2-1,6%, cho thấy khả năng chẩn đoán thiếu. Trong các loạt phẫu thuật thần kinh, chiếm khoảng 5%.
OLE dễ bắt chước hình ảnh lâm sàng của các hội chứng động kinh khác, là một bệnh khó chẩn đoán. Ở người cao tuổi, đột quỵ chiếm 30-40% nguyên nhân gây động kinh, và có các trường hợp khởi phát sau nhồi máu thùy chẩm6). Nhìn chung, khoảng 63,7% bệnh nhân đạt được kiểm soát cơn động kinh bằng thuốc chống động kinh (ASM), và 36,3% còn lại trở nên kháng trị3).
Các triệu chứng cơn động kinh của OLE rất đa dạng và được phân loại như sau.
Triệu chứng thị giác dương tính (điển hình nhất)
Chớp sáng (photopsia): Thường xuất hiện một bên ở thị trường thái dương đối bên với ổ bệnh. 10-30% xuất hiện ở trung tâm hoặc vị trí không xác định.
Ảo giác hình học đa sắc: thường là hình tròn, hình cầu, hình pháo hoa hoặc hình kính vạn hoa. Thời gian cơn kéo dài từ vài giây đến 3 phút 1).
Ảo giác phức tạp: Khi hoạt động co giật lan đến vỏ não chẩm-thái dương, ảo giác tiến triển thành các dạng phức tạp như động vật, người và khuôn mặt. Hiếm khi xuất hiện ảo giác tự thấy mình (heautoscopy).
Các ví dụ mô tả ảo giác thị giác thực tế bao gồm: ảo giác màu đỏ, xanh lam và vàng thay đổi từ hình nấm giống kính vạn hoa thành hình cánh hoa1), ảo giác về các vật thể hình cầu nhiều màu di chuyển từ vai xuống dưới6), và ảo giác “hoa nở” kéo dài ngay cả khi nhắm mắt4).
Triệu chứng thị giác âm tính
Mù do cơn động kinh (ictal blindness): Mất thị lực đột ngột. Xuất hiện ở 33% OLE có triệu chứng và 67% OLE vô căn.
Bán manh đồng danh/ám điểm: Xuất hiện trong hoặc sau cơn.
Các triệu chứng chủ quan khác
Ảo giác tri giác: Nhìn thấy vật to hơn/nhỏ hơn (thay đổi kích thước), biến dạng thị giác (thay đổi hình dạng), nhìn xa hơn (ảo giác khoảng cách), thị giác tồn lưu (palinopsia).
Đau đầu: Đau đầu kiểu migraine xuất hiện ở hơn 50% trường hợp sau cơn.
Nôn/mặt tái: Xuất hiện như triệu chứng thần kinh tự chủ rõ rệt, đặc biệt ở trẻ em (hội chứng Panayiotopoulos).
Rung giật nhãn cầu động kinh: Một bên, ngang, với pha nhanh về phía đối diện ổ động kinh. Cơ sở là các giật mắt do lan truyền phóng điện động kinh từ vỏ não đỉnh-chẩm đến trường vận động mắt trán.
Lệch hướng nhìn cưỡng bức (forced gaze deviation): Xảy ra ở 40-50% trong cơn, với lệch mắt liên tục về phía đối diện ổ động kinh, sau đó là xoay đầu về cùng bên.
Giật nhãn cầu, co thắt mi, chớp mắt lặp lại: Tất cả đều được quan sát trong cơn.
Dấu hiệu sau cơn
Hiện tượng Todd (Thiếu hụt thần kinh thoáng qua sau cơn): Bán manh đồng danh thoáng qua xuất hiện sau cơn. Cơ chế được cho là do tế bào thần kinh không thể duy trì gradient ion sau hoạt động điện mạnh và cạn kiệt ATP1).
Dấu hiệu thị trường liên quan đến tổn thương thùy chẩm
Đặc điểm của khiếm khuyết thị trường do tổn thương thùy chẩm như sau:
Bán manh đồng danh: Trong tổn thương thùy chẩm liên quan đến rãnh cựa, xuất hiện bán manh đồng danh có tính tương hợp cao. Có thể kèm theo chừa điểm vàng.
Ám điểm đồng danh: Trong tổn thương một phần thùy chẩm, ám điểm xuất hiện ở một phần thị trường.
Mù vỏ não: Trong tổn thương thùy chẩm hai bên, thị lực giảm nghiêm trọng, nhưng phản xạ ánh sáng vẫn bình thường, và không có bất thường ở nhãn cầu hay dây thần kinh thị giác, đây là đặc điểm điển hình.
QLàm thế nào để phân biệt ảo giác thị giác trong động kinh thùy chẩm với triệu chứng báo trước của đau nửa đầu?
A
Thời gian kéo dài của cơn là điểm phân biệt chính. Triệu chứng thị giác trong OLE ngắn (vài giây đến 3 phút), trong khi triệu chứng thị giác báo trước của đau nửa đầu kéo dài 15–30 phút. Ngoài ra, ảo giác trong OLE thường là các hình dạng hình học nhiều màu như hình tròn hoặc hình cầu, trong khi đau nửa đầu đặc trưng bởi ám điểm lấp lánh hình zic zac mở rộng1).
Nguyên nhân của OLE được chia thành vô căn và triệu chứng.
OLE Vô căn
Thể Gastaut: 0,3% các cơn co giật không do sốt. Khởi phát 3–15 tuổi (trung bình 8 tuổi). Ảo giác thị giác cơ bản ngắn, mù kịch phát, và lệch mắt là điển hình. EEG cho thấy nhạy cảm với cố định. Hai phần ba thuyên giảm ở tuổi 16, tiên lượng tốt.
Thể nhạy sáng vô căn: 3–15 tuổi (trung bình 8 tuổi). Kích hoạt bởi trò chơi điện tử hoặc màn hình TV. Gen GRIN2A được cho là có liên quan. Natri valproat hữu ích.
OLE Triệu chứng
Tổn thương cấu trúc: Loạn sản vỏ não khu trú, chất xám lạc chỗ, đa hồi não nhỏ, xơ cứng củ, dị dạng mạch máu (AVM, u hang), u, thay đổi sau nhồi máu não, v.v.
Bệnh chuyển hóa và toàn thân: Bệnh ty thể và tích trữ như MELAS, MERRF, bệnh Lafora, bệnh celiac (hội chứng CEC), tăng đường huyết không ketone.
Đây là một dạng động kinh lành tính ở trẻ em, chiếm 6% các cơn co giật không do sốt ở trẻ. Khởi phát ở độ tuổi 1-14 (76% ở 3-6 tuổi), và đã được báo cáo liên quan đến đột biến SCN1A. Một nửa số cơn kéo dài ≥30 phút, nhưng số cơn trong đời thường ít (1-5 lần). Hơn một nửa biến mất trong vòng 4 năm.
MELAS: Bệnh não cơ ty thể. Biểu hiện co giật dạng đột quỵ, co giật thùy chẩm, và mù vỏ não. Sinh thiết cơ cho thấy sợi đỏ rách đặc trưng.
MERRF: Ngoài động kinh thùy chẩm, còn biểu hiện bệnh cơ, điếc, và teo thị thần kinh.
Đột biến POLG1: EEG và hình ảnh học ưu thế ở thùy chẩm. Axit valproic chống chỉ định do nguy cơ suy gan.
Bệnh Lafora: Bệnh di truyền lặn nhiễm sắc thể thường do đột biến EPM2A/NHLRC1. Khởi phát 11-18 tuổi. Tam chứng: giật cơ, co giật thùy chẩm, và co giật toàn thể. Tiến triển kháng trị.
Tăng đường huyết không nhiễm ceton (NKH): Ngay cả tăng đường huyết không đạt đến trạng thái HHS (Tăng đường huyết tăng áp lực thẩm thấu) cũng có thể kích hoạt cơn động kinh thùy chẩm. Cơ chế được cho là liên quan đến giảm GABA, cạn kiệt ATP và stress thẩm thấu gây tăng kích thích vỏ não 4). Đặc điểm là có thể hồi phục khi kiểm soát đường huyết.
Bệnh Celiac (CD): Tỷ lệ mắc CD ở bệnh nhân OLE cao gấp 2-3 lần dân số chung (2-3%). Chế độ ăn không gluten (GFD) đôi khi có hiệu quả trong việc giảm tần suất cơn động kinh. Cần xem xét tầm soát CD ở OLE kháng trị với đơn trị liệu ASM. Bộ ba CD + động kinh + vôi hóa thùy chẩm được gọi là hội chứng CEC.
QĐộng kinh thùy chẩm ở trẻ em có chữa khỏi được không?
A
Khác nhau nhiều tùy theo nguyên nhân. Động kinh thùy chẩm vô căn kiểu Gastaut thuyên giảm ở 2/3 trường hợp trước 16 tuổi, tiên lượng tốt. Hội chứng Panayiotopoulos cũng có hơn một nửa số trường hợp hết cơn trong vòng 4 năm. Ngược lại, các trường hợp do tổn thương cấu trúc (như loạn sản vỏ não) hoặc bệnh tiến triển di truyền (như bệnh Lafora) thường trở nên kháng trị.
Chi tiết về tính chất, thời gian, tần suất và hoàn cảnh xuất hiện của ảo giác thị giác được ghi nhận. Ở trẻ em, kiểm tra sự hiện diện của nôn, xanh xao và lệch mắt. Thời gian cơn rất quan trọng vì liên quan trực tiếp đến chẩn đoán phân biệt với đau nửa đầu.
Đây là xét nghiệm quan trọng nhất trong chẩn đoán xác định OLE.
EEG giữa các cơn
Phát hiện phổ biến nhất là hoạt động kịch phát ở vùng thái dương sau, nhưng cũng có trường hợp cho thấy phóng điện trán hai bên chiếm ưu thế hoặc sóng nhọn/sóng sắc lan tỏa phía sau.
Đôi khi chỉ ghi nhận sự lan truyền đến các vùng khác mà không cho thấy khởi phát từ thùy chẩm, gây định vị sai.
Ở trẻ em, sự lan truyền nhanh đến thùy chẩm đối bên xảy ra thường xuyên hơn so với người lớn.
Mô hình cổ điển: phức hợp sóng nhọn-chậm nhịp nhàng biên độ cao 2–3 Hz (một bên hoặc hai bên).
OLE vô căn: sóng nhọn chẩm / phóng điện kịch phát (tỷ lệ 90%) và nhạy cảm với cố định ánh nhìn.
OIRDA (hoạt động delta nhịp nhàng gián đoạn vùng chẩm): hoạt động delta nhịp nhàng 3 Hz, biên độ cao, ưu thế vùng chẩm. Theo truyền thống liên quan đến động kinh toàn thể, nhưng cũng xuất hiện trong động kinh khu trú (CECTS và PS), và OIRDA hóa bên gợi ý nguồn gốc khu trú 5).
Video EEG
Ghi đồng thời EEG trong cơn và triệu chứng cơn cho phép chẩn đoán xác định rung giật nhãn cầu do động kinh. Trong cơn, ghi nhận nhịp alpha-theta kèm phóng điện dạng động kinh ở vùng thái dương-chẩm phải, một số lan sang thùy chẩm đối bên 2).
Trong đau nửa đầu, bệnh nhân có cảm giác khiếm khuyết thị trường, nhưng trong OLE có thể không cảm nhận được 1). CBS là hiện tượng ức chế (tăng hoạt động vỏ não) kèm theo mất thị lực, với ảo giác phức tạp kéo dài, trong khi ảo giác đơn giản trong OLE kết thúc nhanh và ASM có hiệu quả, đây là điểm khác biệt chính trong chẩn đoán phân biệt 2).
Các chẩn đoán phân biệt khác bao gồm: ảo giác cuống não, chứng ngủ rũ, mê sảng, rối loạn tâm thần, ảo giác do thuốc và cai rượu. Trong mù tâm căn, phản xạ đồng tử vẫn bình thường như mù vỏ não, do đó khó phân biệt.
QCó nhất thiết phải làm EEG để chẩn đoán động kinh thùy chẩm không?
A
EEG là cần thiết để chẩn đoán xác định. Tuy nhiên, khởi phát thùy chẩm có thể không được ghi nhận trong lần ghi ngắn đầu tiên và có thể cần ghi lại nhiều lần hoặc video-EEG dài hạn 6). EEG bình thường không thể loại trừ OLE và nếu có nghi ngờ lâm sàng mạnh mẽ, nên lặp lại xét nghiệm.
Điều trị tiêu chuẩn cho OLE là điều trị bằng thuốc với ASM. Các ASM chính và cách sử dụng được trình bày dưới đây.
Carbamazepin: Được sử dụng phổ biến nhất ở trẻ em mắc OLE vô căn, với tỷ lệ đáp ứng lâm sàng 90%.
Natri valproat: Hữu ích ở trẻ em mắc OLE vô căn nhạy cảm ánh sáng. Tuy nhiên, chống chỉ định trong động kinh liên quan đến POLG1 do nguy cơ suy gan.
Levetiracetam: Thường được sử dụng trong các trường hợp khởi phát muộn. Trong quản lý cấp tính, đã có báo cáo về liều nạp IV 2000–3000 mg sau đó duy trì 500–1000 mg hai lần mỗi ngày1)4)6).
Oxcarbazepin (OXC): Được sử dụng cho động kinh khu trú ở trẻ em.
Topiramat (TPM): Được sử dụng như thuốc thay thế trong các trường hợp không đáp ứng với OXC.
Lamotrigine: Một trong những ASM được khuyến cáo cho tất cả các cơn động kinh khu trú.
Ngoài ra, trong OLE liên quan đến NKH, phối hợp levetiracetam + liệu pháp insulin + kiểm soát đường huyết có thể giúp cắt cơn nhanh chóng 4). Trong các trường hợp có CBS, phối hợp ba thuốc zonisamide, levetiracetam và lacosamide được báo cáo giúp cải thiện cơn động kinh xuống còn khoảng một lần mỗi hai ngày 2).
Trong PS, do tần suất cơn thấp và tiên lượng tốt, thường không cần ASM liên tục. Trong cơn, liệu pháp cắt cơn bằng benzodiazepine (như midazolam) được khuyến cáo.
Đối với rung giật nhãn cầu do động kinh, các thuốc chống động kinh như acid valproic, carbamazepine và levetiracetam là điều trị chính.
Phẫu thuật là lựa chọn cho OLE kháng thuốc. Tỷ lệ hết cơn được báo cáo là 46–65%, khác nhau tùy theo nguyên nhân.
Tổn thương do u: Cắt bỏ giúp hết cơn ở khoảng 85% trường hợp, cho kết quả tốt nhất.
Bất thường phát triển (FCD, chất xám lạc chỗ, hamartoma): Tỷ lệ hết cơn khoảng 45% và không đồng nhất. FCD có xu hướng cho kết quả tốt hơn chất xám lạc chỗ và hamartoma.
Cắt bỏ toàn bộ tốt hơn cắt bỏ một phần, nhưng không có sự khác biệt về tỷ lệ hết cơn giữa cắt bỏ toàn bộ tổn thương và cắt thùy chẩm.
Cần giải thích đầy đủ nguy cơ khiếm khuyết thị trường như biến chứng sau phẫu thuật trước khi phẫu thuật3).
QĐiều gì xảy ra nếu thuốc không có tác dụng?
A
Trong trường hợp kháng thuốc, phẫu thuật là một lựa chọn. Tỷ lệ hết cơn co giật hoàn toàn là 46-65%, tăng lên 85% đối với tổn thương do khối u, nhưng chỉ khoảng 45% đối với bất thường phát triển (như loạn sản vỏ não). Khiếm khuyết thị trường có thể xảy ra sau phẫu thuật, do đó cần giải thích đầy đủ về rủi ro trước khi phẫu thuật 3).
Các cơn co giật OLE lan từ ổ ở thùy chẩm ra phía trước. Mô hình lan truyền khác nhau tùy theo vị trí ổ.
Ổ dưới rãnh cựa (infracalcarine): 50% cơn co giật lan đến thùy thái dương trong cùng bên.
Ổ trên rãnh cựa (supracalcarine): 12-38% lan đến thùy đỉnh và thùy trán. Lan đến vùng trên rãnh cựa bên gây ra các triệu chứng cảm giác và vận động, trong khi lan đến vùng trên rãnh cựa trong gây ra các tư thế phức tạp.
Có mối tương quan giữa nội dung ảo giác thị giác và vùng vỏ não. Trong cơn động kinh ở vỏ não thị giác sơ cấp (V1), xảy ra ảo giác thị giác đơn giản (chớp sáng, hình dạng hình học), và khi lan đến vỏ não liên hợp thị giác, phát triển thành ảo giác phức tạp như động vật, khuôn mặt và người 2).
Mối quan hệ giữa Giải phẫu Đường thị giác và Rối loạn Thị trường
Môi trên của rãnh cựa ở thùy chẩm chịu trách nhiệm cho thị trường dưới, và môi dưới chịu trách nhiệm cho thị trường trên. Tổn thương thùy chẩm phù hợp với vùng tưới máu của động mạch não sau gây ra bán manh đồng danh phù hợp.
Sự lan truyền phóng điện động kinh từ vỏ não đỉnh-chẩm đến trường vận nhãn trán gây ra các giật nhãn cầu bệnh lý và dẫn đến rung giật nhãn cầu do động kinh về phía đối diện với ổ động kinh.
Cơ chế Bệnh sinh Cụ thể
Nhạy cảm với ánh sáng: Rối loạn kiểm soát độ lợi tương phản được đề xuất là cơ chế, với sự tham gia đa gen của gen GRIN2A.
Cơn động kinh do NKH: Giảm chuyển hóa GABA không phụ thuộc insulin dẫn đến giảm GABA, gây cạn kiệt ATP và stress thẩm thấu, kích thích tăng kích thích vỏ não4).
OLE sau nhồi máu não: Các thay đổi sinh động kinh quanh vỏ não tổn thương hình thành ổ động kinh6).
Cơ chế hiện tượng Todd: Cạn kiệt ATP sau hoạt động động kinh điện mạnh khiến tế bào thần kinh không duy trì được gradient ion, gây thiếu hụt chức năng tạm thời1).
7. Nghiên cứu mới nhất và triển vọng tương lai (Báo cáo giai đoạn nghiên cứu)
Các nỗ lực áp dụng ức chế tính kích thích vỏ não bằng kích thích cathode trong điều trị OLE kháng trị đã được báo cáo.
Tronrud và cộng sự (2025) báo cáo một phụ nữ 20 tuổi bị OLE thùy chẩm trái kháng trị, không đáp ứng với nhiều ASM, được điều trị tDCS 2 mA trong 20 phút trong 5 ngày với điện cực cathode đặt tại O1 (thùy chẩm trái)3). Tỷ lệ sóng nhọn giảm đáng kể từ 3,06/giây trước điều trị xuống 1,49/giây sau điều trị (p<0,001, Cohen d=2,17). Tuy nhiên, tỷ lệ sóng nhọn xấu đi sau 2 tuần, cần can thiệp bổ sung. Nghiên cứu trước đó (Ng và cộng sự, 2018) báo cáo một trường hợp động kinh liên quan đến POLG đạt được sự chấm dứt cơn động kinh dài hạn sau 14 ngày điều trị tDCS3).
Trên cùng một ca bệnh, sau tDCS, áp dụng rTMS 1 Hz, 1800 xung, trong 5 ngày cho thấy tỷ lệ sóng nhọn tăng từ 2,33/giây trước điều trị lên 2,83/giây sau điều trị, và có báo cáo về tình trạng xấu đi của triệu chứng3). Kích thích não không xâm lấn cho thấy tiềm năng với tDCS, nhưng rTMS có thể làm tăng tính kích thích, đòi hỏi phải áp dụng thận trọng. Tối ưu hóa phương pháp, thông số và lựa chọn bệnh nhân vẫn là vấn đề chưa được giải quyết.
Dấu ấn sinh học hình ảnh cho OLE liên quan đến NKH
Tín hiệu T2 dưới vỏ thấp (MRI) trong cơn động kinh thùy chẩm do tăng đường huyết có tính hồi phục, biến mất khi cải thiện đường huyết. Phát hiện này đang được chú ý vì tiềm năng hữu ích lâm sàng như một dấu ấn sinh học chẩn đoán4).
OIRDA theo truyền thống được liên kết với động kinh toàn thể như động kinh vắng ý thức. Tuy nhiên, sự xuất hiện của nó cũng được báo cáo trong động kinh khu trú (CECTS và PS) trong các loạt ca bệnh, và OIRDA hóa bên có thể là dấu hiệu EEG gợi ý tăng kích thích vỏ não khu trú5). Cần tích lũy thêm bằng chứng từ các nghiên cứu quy mô lớn trong tương lai.
Milosavljevic K, Eun Y, Roy P, et al. New-onset occipital lobe epilepsy in an elderly patient with visual hallucinations and hemianopia. Cureus. 2024;16(7):e64903.
Valaparla VL, Bhattarai A, Karas PJ, et al. Coexistence of Charles Bonnet syndrome and occipital epilepsy: a diagnostic challenge. Epilepsy Behav Rep. 2025;30:100764.
Tronrud T, Hirnstein M, Eichele T, et al. Transcranial direct current stimulation treatment reduces, while repetitive transcranial magnetic stimulation treatment increases electroencephalography spike rates with refractory occipital lobe epilepsy: a case study. Epilepsia Open. 2025;10:749-757.
Resisi E, Zadran J, Kurtz D, et al. Hyperglycemia-induced occipital lobe seizures. JCEM Case Rep. 2025;3:luaf223.
LaBarbera V, Nie D. Occipital intermittent rhythmic delta activity (OIRDA) in pediatric focal epilepsies: a case series. Epilepsy Behav Rep. 2021;16:100472.
Hirabayashi H, Hirabayashi K, Wakabayashi M, et al. A case of diagnosis of occipital lobe epilepsy complicated by right hemianopsia associated with left occipital lobe cerebral infarction. Case Rep Ophthalmol. 2022;13:141-146.
Sao chép toàn bộ bài viết và dán vào trợ lý AI bạn muốn dùng.
Đã sao chép bài viết vào clipboard
Mở một trợ lý AI bên dưới và dán nội dung đã sao chép vào ô chat.
