Oksipital lob epilepsisi (Occipital Lobe Epilepsy; OLE), oksipital lobda bulunan epileptik odaktan kaynaklanan nöbetlerle karakterize fokal bir epilepsidir. Uluslararası hastalık sınıflandırma kodu G40.109’dur.
Tüm epilepsiler içindeki oranı yaklaşık %5-10 olarak kabul edilir ve popülasyon temelli çalışmalarda prevalansın yaklaşık %6 olduğu bildirilmiştir. Yeni tanı konmuş epilepsi popülasyonunu inceleyen çalışmalarda oksipital lob nöbetlerinin oranı yalnızca %1.2-1.6’dır ve eksik tanı olasılığına dikkat çekilmiştir. Nöroşirürji serilerinde yaklaşık %5’ini oluşturur.
OLE, diğer epilepsi sendromlarının klinik görünümünü taklit etmeye yatkındır ve tanısı zor bir hastalıktır. Yaşlılarda inme, epilepsi nedenlerinin %30-40’ını oluşturur ve oksipital lob enfarktüsü sonrası gelişen vakalar da mevcuttur6). Genel olarak, hastaların yaklaşık %63.7’si antiepileptik ilaçlarla (ASM) nöbet kontrolü sağlayabilirken, kalan %36.3’ü dirençli hale gelir3).
OLE’nin nöbet belirtileri çeşitlidir ve aşağıdaki gibi sınıflandırılır.
Pozitif görsel belirtiler (en tipik)
Flaşlar ve fotopsi (ışık çakmaları): Genellikle odağın karşı tarafındaki temporal görme alanında tek taraflı olarak ortaya çıkar. %10-30’u merkezi veya belirsiz konumda görülür.
Çok renkli geometrik halüsinasyonlar: Daireler, küreler, havai fişekler, kaleydoskop benzeri şekiller tipiktir. Nöbet süresi genellikle birkaç saniye ile 3 dakika arasındadır1).
Karmaşık halüsinasyonlar: Nöbet oksipitotemporal kortekse yayıldığında hayvanlar, insanlar, yüzler gibi karmaşık halüsinasyonlara dönüşür. Nadiren heautoskopi (kendini görme) görülür.
Gerçek görsel halüsinasyon örnekleri olarak, kırmızı, mavi ve sarı renklerde kaleydoskopik mantar şeklinden taç yaprağı desenine dönüşen halüsinasyonlar1), omuzdan aşağı doğru hareket eden çok renkli küresel bir nesne6) ve gözler kapalıyken bile devam eden “açan çiçek” halüsinasyonu4) bildirilmiştir.
Negatif görsel semptomlar
İktal körlük (nöbet sırasında körlük): Ani görme kaybı. Semptomatik OLE’nin %33’ünde, idiyopatik OLE’nin %67’sinde görülür.
Homonym hemianopsi ve skotom: Atak sırasında veya sonrasında ortaya çıkar.
Epileptik nistagmus: Tek taraflı, horizontal, hızlı fazı odağın karşı tarafına doğrudur. Temelinde, parieto-oksipital korteksten frontal göz alanlarına yayılan nöbet deşarjına bağlı sakkadlar vardır.
Zorlayıcı bakış deviasyonu (forced gaze deviation): Nöbet sırasında %40-50 oranında görülür; odağın karşı tarafına doğru sürekli göz deviasyonu ve ardından aynı tarafa baş rotasyonu olur.
Göz klonusu, göz kapağı spazmı, tekrarlayan göz kırpma: Hepsi nöbet sırasında gözlenir.
Nöbet sonrası bulgular
Todd fenomeni (nöbet sonrası geçici nörolojik defisit): Nöbet sonrası geçici homonim hemianopsi görülür. Mekanizma, güçlü elektriksel aktivite ve ATP tükenmesi sonrası nöronların iyon gradyanını sürdürememesi olarak kabul edilir1).
Oksipital lob hasarına bağlı görme alanı bulguları
Oksipital lob lezyonuna bağlı görme alanı defektinin özellikleri şunlardır:
Homonim skotom: Oksipital lobun kısmi hasarında görme alanının bir kısmında skotom oluşur.
Kortikal körlük: Bilateral oksipital lob hasarında ileri derecede görme azalması olur, ancak ışık refleksi normal kalır ve göz veya optik sinirde anormallik saptanmaz; bu karakteristiktir.
QOksipital lob epilepsisindeki görsel halüsinasyonlar migren aurasından nasıl ayırt edilir?
A
Nöbet süresi en önemli ayırt edici noktadır. OLE’de görsel semptomlar birkaç saniye ila 3 dakika gibi kısa sürerken, migren görsel aurası 15-30 dakika devam eder. Ayrıca OLE’deki halüsinasyonlar tipik olarak çok renkli daire, küre gibi geometrik şekillerken, migrende büyüyen zikzak şeklinde sintilasyonlu skotom karakteristiktir1).
OLE’nin nedenleri idiyopatik ve semptomatik olarak ikiye ayrılır.
İdiyopatik OLE
Gastaut tipi: Ateşsiz nöbetlerin %0.3’ü. Başlangıç 3-15 yaş (ortalama 8). Kısa basit görsel halüsinasyonlar, paroksismal körlük ve göz deviasyonu tipiktir. EEG’de bakış durdurma duyarlılığı vardır. 16 yaşına kadar 2/3’ü düzelir; prognoz iyidir.
İdiyopatik fotosensitif tip: 3-15 yaş (ortalama 8). Video oyunları veya TV ekranıyla tetiklenir. GRIN2A geninin rolü olduğu düşünülmektedir. Sodyum valproat faydalıdır.
Semptomatik OLE
Yapısal lezyonlar: Fokal kortikal displazi (FCD), heterotopik gri madde (PVH), polimikrogiri, tüberoskleroz, vasküler malformasyonlar (AVM, kavernöz anjiyom), tümör, inme sonrası değişiklikler vb.
Metabolik ve sistemik hastalıklar: MELAS, MERRF, Lafora hastalığı gibi mitokondriyal ve depo hastalıkları, çölyak hastalığı (CEC sendromu), nonketotik hiperglisemi (NKH).
Çocuklara özgü iyi huylu bir epilepsi olup, ateşsiz nöbet geçiren çocukların %6’sını oluşturur. Başlangıç 1-14 yaş arası (%76’sı 3-6 yaş) olup, SCN1A mutasyonu ile ilişkisi bildirilmiştir. Nöbetlerin yarısı 30 dakikadan uzun sürer, ancak yaşam boyu nöbet sayısı genellikle 1-5 kez gibi düşüktür. Yarısından fazlası 4 yıl içinde kaybolur.
MELAS: Mitokondriyal ensefalomiyopati. İnme benzeri nöbetler, oksipital lob nöbetleri ve kortikal körlük ile seyreder. Kas biyopsisinde kırmızı yırtık lifler karakteristiktir.
MERRF: Oksipital lob epilepsisine ek olarak kas hastalığı, işitme kaybı ve optik atrofi ile seyreder.
POLG1 mutasyonu: EEG ve görüntüleme bulguları oksipital lobu tercih eder. Valproat, karaciğer yetmezliği riski nedeniyle kontrendikedir.
Lafora hastalığı: EPM2A/NHLRC1 mutasyonuna bağlı otozomal resesif hastalık. 11-18 yaş arası başlar. Miyoklonus, oksipital lob nöbetleri ve jeneralize nöbetler üçlüsü vardır. Giderek tedaviye dirençli hale gelir.
Non-ketotik hiperglisemi (NKH): HHS’ye (hiperosmolar hiperglisemik durum) yol açmayan hiperglisemi bile oksipital lob nöbetlerini tetikleyebilir. Mekanizmanın GABA azalması, ATP tükenmesi ve ozmotik strese bağlı kortikal aşırı uyarılabilirlik olduğu düşünülmektedir 4). Kan şekeri kontrolü ile nöbetlerin kaybolması, geri dönüşümlü olması karakteristiktir.
Çölyak hastalığı (ÇH): OLE hastalarında ÇH prevalansı genel popülasyonun 2-3 katıdır (%2-3). Glutensiz diyet (GFD) bazen nöbet sıklığını azaltmada etkilidir. Tek ilaçlı ASM’ye dirençli OLE’de ÇH taraması düşünülmelidir. ÇH + epilepsi + oksipital kalsifikasyon üçlüsü CEC sendromu olarak adlandırılır.
QÇocuklarda oksipital lob epilepsisi iyileşir mi?
A
Nedene bağlı olarak büyük farklılık gösterir. Gastaut tipi idiyopatik oksipital lob epilepsisinde vakaların üçte ikisi 16 yaşına kadar remisyona girer ve prognoz iyidir. Panayiotopoulos sendromunda da yarıdan fazlasında nöbetler 4 yıl içinde kaybolur. Öte yandan, yapısal lezyonlara (kortikal displazi gibi) bağlı vakalar veya kalıtsal ilerleyici hastalıklar (Lafora hastalığı gibi) sıklıkla tedaviye dirençlidir.
Görsel halüsinasyonların özellikleri, süresi, sıklığı ve ortaya çıkış koşulları ayrıntılı olarak sorgulanır. Çocuklarda kusma, solgunluk ve göz deviasyonu olup olmadığı kontrol edilir. Nöbet süresi, migren ile ayırıcı tanıda özellikle önemlidir.
En yaygın bulgu posterior temporal bölgede paroksismal aktivitedir, ancak bazı olgular bilateral frontal baskın deşarjlar veya yaygın posterior dik dalga/keskin dalga gösterir.
Bazen oksipital başlangıç göstermeden sadece diğer bölgelere yayılım yakalanabilir ve bu yanlış lokalizasyona neden olur.
Çocuklarda karşı oksipital loba hızlı yayılım erişkinlere göre daha sıktır.
Klasik patern: 2-3 Hz yüksek amplitüdlü ritmik keskin-yavaş dalga kompleksleri (unilateral veya bilateral).
İdiyopatik OLE: Oksipital diken dalgalar ve paroksismal deşarjlar (%90 prevalans) ve bakış durdurma duyarlılığı ile karakterizedir.
OIRDA (Oksipital Aralıklı Ritmik Delta Aktivitesi): 3 Hz, yüksek amplitüdlü, oksipital baskın ritmik delta aktivitesi. Geleneksel olarak jeneralize epilepsi ile ilişkilendirilmiş olsa da, fokal epilepsilerde (CECTS ve PS) de görülebileceği bildirilmiştir ve lateralize OIRDA fokal kaynağı düşündürür 5).
Video EEG
İktal EEG ve nöbet semptomlarının eşzamanlı kaydı mümkündür ve epileptik nistagmusun kesin tanısında etkilidir. Nöbet sırasında sağ temporooksipital bölgede alfa-teta ritmi ve epileptiform deşarjlar kaydedilir ve bazıları kontralateral oksipital loba yayılır 2).
Migrende hasta görme alanı defektinin farkındadır, ancak OLE’de bu farkındalık olmayabilir 1). CBS, görme kaybına eşlik eden bir disinhibisyon fenomenidir (kortikal hiperaktivite) ve karmaşık halüsinasyonlar uzun süre devam ederken, OLE’nin elemental halüsinasyonları kısa sürelidir ve ASM etkilidir; bu ayırıcı tanıda anahtar noktadır 2).
Diğer ayırıcı tanılar arasında pedünküler halüsinasyon, narkolepsi, deliryum, psikoz, ilaca bağlı ve alkol yoksunluğu yer alır. Psikojenik görme bozukluğunda, kortikal körlükte olduğu gibi ışık refleksi korunur, bu nedenle ayırıcı tanı zor olabilir.
QOksipital lob epilepsisi tanısı için EEG mutlaka gerekli midir?
A
Kesin tanı için EEG gereklidir. Ancak, oksipital başlangıç ilk kısa süreli kayıtta yakalanamayabilir ve tekrarlanan kayıtlar veya uzun süreli video-EEG gerekebilir 6). Normal EEG, OLE’yi dışlamaz ve güçlü klinik şüphe varsa testler tekrarlanmalıdır.
OLE’nin standart tedavisi ASM ile ilaç tedavisidir. Başlıca ASM’ler ve kullanım durumları aşağıda gösterilmiştir.
Karbamazepin: İdiyopatik OLE’li çocuklarda en sık kullanılır ve %90 klinik yanıt bildirilmiştir.
Sodyum valproat: İdiyopatik fotosensitif OLE’li çocuklarda faydalıdır. Ancak POLG1 ilişkili epilepside karaciğer yetmezliği riski nedeniyle kontrendikedir.
Levetirasetam: Genellikle ileri yaş başlangıçlı vakalarda kullanılır. Akut dönem yönetiminde 2000-3000 mg IV yükleme dozunu takiben 500-1000 mg×2/gün idame dozu bildirilmiştir1)4)6).
Okskarbazepin (OXC): Çocuklarda fokal epilepside kullanılır.
Topiramat (TPM): OXC’ye yanıtsız vakalarda değişim ilacı olarak kullanılır.
Lamotrijin: Fokal epilepsinin tüm tiplerinde önerilen ASM’lerden biridir.
Ayrıca, NKH ile ilişkili OLE’de levetirasetam + insülin tedavisi + kan şekeri kontrolü kombinasyonu hızlı nöbet durması sağlar4). CBS’li vakalarda zonisamid, levetirasetam ve lakozamid üçlü kombinasyonu ile nöbetlerin günde bir kez olacak şekilde düzeldiği bildirilmiştir2).
PS’de nöbet sayısı az ve prognoz iyi olduğundan sürekli ASM genellikle gerekmez. Nöbet anında benzodiazepinlerle (midazolam gibi) kesme tedavisi önerilir.
Epileptik nistagmus için valproat, karbamazepin ve levetirasetam gibi antiepileptik ilaçlar ana tedaviyi oluşturur.
İlaca dirençli OLE için cerrahi tedavi bir seçenektir. Nöbet kontrol oranı %46-65 olarak bildirilmiştir ve etyolojiye göre değişir.
Tümöral lezyonlar: Rezeksiyon ile yaklaşık %85 vakada nöbet kontrolü sağlanır ve en iyi sonuçları gösterir.
Gelişimsel anomaliler (FCD, gri madde heterotopisi, hamartom): Nöbet kontrol oranı yaklaşık %45 olup heterojendir. FCD, gri madde heterotopisi ve hamartomdan daha iyi sonuç verme eğilimindedir.
Total rezeksiyon parsiyel rezeksiyondan daha iyidir, ancak total lezyon rezeksiyonu ile oksipital lob rezeksiyonu arasında nöbet kontrol oranı açısından fark yoktur.
Postoperatif komplikasyon olarak görme alanı defekti riski preoperatif dönemde yeterince açıklanmalıdır3).
Qİlaç işe yaramazsa ne olur?
A
İlaç direnci durumunda cerrahi tedavi bir seçenektir. Genel nöbet kontrol oranı %46-65 olup, tümöral lezyonlarda %85’e kadar yükselir. Buna karşılık, gelişimsel anomalilerde (örneğin kortikal displazi) bu oran yaklaşık %45’tir. Ameliyat sonrası görme alanı defekti oluşabilir; bu nedenle ameliyat öncesinde risklerin yeterince açıklanması gerekir3).
OLE nöbetleri oksipital lob odağından öne doğru yayılır. Yayılma paterni odağın konumuna göre değişir.
Kalkarin sulkus altı odağı (infracalcarine): Nöbetlerin %50’si aynı taraf medial temporal loba yayılır.
Kalkarin sulkus üstü odağı (supracalcarine): %12-38’i parietal ve frontal loblara yayılır. Lateral suprakalkarin alana yayılma duyusal ve motor semptomlara, medial suprakalkarin alana yayılma ise karmaşık postürlere neden olur.
Görsel halüsinasyonların içeriği ile kortikal bölge arasında bir ilişki vardır. Primer görme korteksindeki (V1) nöbetler, temel görsel halüsinasyonlara (flaşlar, geometrik desenler) neden olur ve görsel assosiasyon korteksine yayılımla hayvan, yüz, kişi gibi karmaşık halüsinasyonlara dönüşür2).
Görme yolu anatomisi ve görme alanı defektleri arasındaki ilişki
Oksipital lobdaki kalkarin sulkusun üst dudağı alt görme alanını, alt dudağı ise üst görme alanını temsil eder. Posterior serebral arterin sulama alanına uyan oksipital lob hasarı, uyumlu homonim hemianopsiye neden olur.
Parieto-oksipital korteksten frontal göz alanına nöbet deşarjının yayılması, patolojik sakkadları tetikler ve odağın karşı tarafına doğru epileptik nistagmus oluşur.
Spesifik etyolojilerin patogenez mekanizması
Fotofobi: Kontrast kazanç kontrolünde bozukluk bir hipotez olarak öne sürülmüştür ve GRIN2A geninin poligenik katılımı düşünülmektedir.
NKH ile tetiklenen nöbet: İnsüline bağımlı olmayan GABA enerji metabolizması yolunun azalmasıyla GABA düşer, ATP tükenmesi ve ozmotik stres kortikal aşırı uyarılabilirliğe neden olur4).
İnme sonrası OLE: Hasar görmüş korteks çevresindeki epileptojenik değişiklikler bir odak oluşturur6).
Todd fenomeninin mekanizması: Güçlü elektriksel nöbet aktivitesi sonrası ATP tükenmesi nedeniyle nöronlar iyon gradyanını koruyamaz ve geçici fonksiyonel eksiklik oluşur1).
7. Güncel araştırmalar ve gelecek perspektifleri (araştırma aşamasındaki raporlar)
Katod stimülasyonu ile kortikal uyarılabilirliğin baskılanmasının dirençli OLE tedavisinde uygulanmasına yönelik girişimler rapor edilmiştir.
Tronrud ve ark. (2025), birden fazla ASM’nin etkisiz olduğu 20 yaşında bir kadında dirençli sol oksipital OLE için katod elektrodu O1 (sol oksipital) üzerine yerleştirilmiş 2 mA, 20 dakika, 5 günlük tDCS uyguladı3). Dikensel dalga oranı, uygulama öncesi 3.06/s’den uygulama sonrası 1.49/s’ye anlamlı şekilde azaldı (p<0.001, Cohen d=2.17). Ancak iki hafta sonra dikensel dalga oranı kötüleşti ve ek müdahale gerekti. Önceki bir çalışmada (Ng ve ark., 2018), POLG ilişkili epilepside 14 günlük tDCS tedavisi sonrası uzun süreli nöbet kontrolü sağlanan bir vaka bildirilmiştir3).
Tekrarlayan Transkraniyal Manyetik Stimülasyon (rTMS)
Aynı vakada tDCS sonrası 1 Hz, 1800 puls, 5 günlük rTMS uygulandığında, diken dalga oranı tedavi öncesi 2,33/sn’den tedavi sonrası 2,83/sn’ye artış eğilimi göstermiş ve semptomlarda kötüleşme bildirilmiştir 3). Non-invaziv beyin stimülasyon yöntemlerinden tDCS umut vaat etmekle birlikte, rTMS uyarılabilirliği artırabileceğinden dikkatli uygulanmalıdır. Yöntem, parametre ve hasta seçiminin optimizasyonu çözülmemiş sorunlardır.
NKH ile İlişkili OLE’nin Görüntüleme Biyobelirteçleri
Hiperglisemiye bağlı oksipital lob nöbetlerinde subkortikal T2 hipointensitesi (MRI) geri dönüşümlüdür ve kan şekeri düzeldiğinde kaybolur. Bu bulgunun tanısal biyobelirteç olarak klinik kullanışlılığı olabileceği dikkat çekmektedir 4).
OIRDA geleneksel olarak absans epilepsi gibi jeneralize epilepsilerle ilişkilendirilmiştir. Ancak fokal epilepsilerde (CECTS ve PS) de ortaya çıkabileceği vaka serilerinde bildirilmiştir ve lateralize OIRDA, fokal kortikal aşırı duyarlılığı gösteren bir EEG belirteci olabilir 5). Gelecekteki büyük ölçekli çalışmalarla kanıt birikimi gereklidir.
Milosavljevic K, Eun Y, Roy P, et al. New-onset occipital lobe epilepsy in an elderly patient with visual hallucinations and hemianopia. Cureus. 2024;16(7):e64903.
Valaparla VL, Bhattarai A, Karas PJ, et al. Coexistence of Charles Bonnet syndrome and occipital epilepsy: a diagnostic challenge. Epilepsy Behav Rep. 2025;30:100764.
Tronrud T, Hirnstein M, Eichele T, et al. Transcranial direct current stimulation treatment reduces, while repetitive transcranial magnetic stimulation treatment increases electroencephalography spike rates with refractory occipital lobe epilepsy: a case study. Epilepsia Open. 2025;10:749-757.
Resisi E, Zadran J, Kurtz D, et al. Hyperglycemia-induced occipital lobe seizures. JCEM Case Rep. 2025;3:luaf223.
LaBarbera V, Nie D. Occipital intermittent rhythmic delta activity (OIRDA) in pediatric focal epilepsies: a case series. Epilepsy Behav Rep. 2021;16:100472.
Hirabayashi H, Hirabayashi K, Wakabayashi M, et al. A case of diagnosis of occipital lobe epilepsy complicated by right hemianopsia associated with left occipital lobe cerebral infarction. Case Rep Ophthalmol. 2022;13:141-146.
Makale metnini kopyalayıp tercih ettiğiniz yapay zeka asistanına yapıştırabilirsiniz.
Makale panoya kopyalandı
Aşağıdaki yapay zeka asistanlarından birini açın ve kopyalanan metni sohbet kutusuna yapıştırın.
