Затылочная эпилепсия (OLE) — это фокальная эпилепсия, характеризующаяся приступами, возникающими из эпилептического очага в затылочной доле. Код международной классификации болезней — G40.109.
Доля всех эпилепсий составляет около 5–10%, а в популяционных исследованиях распространенность оценивается примерно в 6%. В исследованиях среди впервые диагностированных пациентов с эпилепсией доля затылочных приступов составляет всего 1,2–1,6%, что указывает на возможную гиподиагностику. В нейрохирургических сериях она составляет около 5%.
OLE легко имитирует клиническую картину других эпилептических синдромов, что затрудняет диагностику. У пожилых людей инсульт составляет 30–40% причин эпилепсии, и случаи возникают после затылочного инфаркта6). В целом около 63,7% пациентов достигают контроля приступов с помощью противоэпилептических препаратов (ASM), тогда как оставшиеся 36,3% становятся рефрактерными3).
Симптомы приступов OLE разнообразны и классифицируются следующим образом.
Положительные зрительные симптомы (наиболее типичные)
Примеры описаний реальных зрительных галлюцинаций включают красно-сине-желтые галлюцинации, переходящие от калейдоскопической формы гриба к узору лепестков 1), разноцветные сферические объекты, движущиеся от плеча вниз 6), и галлюцинации «распускающихся цветов», сохраняющиеся даже при закрытых глазах 4).
Отрицательные зрительные симптомы
Другие субъективные симптомы
Глазодвигательные признаки (во время приступа)
Постиктальные находки
Зрительные находки при поражении затылочной доли
Характеристики нарушений поля зрения при поражении затылочной доли следующие:
Продолжительность приступа является основным дифференциальным признаком. Зрительные симптомы при затылочной эпилепсии длятся от нескольких секунд до 3 минут, тогда как зрительная аура мигрени длится 15–30 минут. Кроме того, галлюцинации при затылочной эпилепсии обычно представляют собой разноцветные геометрические фигуры (круги, шары), а для мигрени характерна расширяющаяся зигзагообразная мерцающая скотома (scintillating scotoma) 1).
Причины затылочной эпилепсии делятся на идиопатические и симптоматические.
Идиопатическая затылочная эпилепсия
Тип Гасто : 0,3% афебрильных приступов. Начало в 3–15 лет (в среднем 8 лет). Характерны короткие элементарные зрительные галлюцинации, пароксизмальная слепота и девиация глаз. На ЭЭГ чувствительность к фиксации взора. К 16 годам ремиссия у 2/3 пациентов, благоприятный прогноз.
Идиопатический фотосенситивный тип : 3–15 лет (в среднем 8 лет). Провоцируется видеоиграми или телеэкраном. Предполагается участие гена GRIN2A. Эффективен вальпроат натрия.
Симптоматическая ЗЭ
Структурные поражения : Фокальная кортикальная дисплазия (ФКД), гетеротопия серого вещества (ПВГ), полимикрогирия, туберозный склероз, сосудистые мальформации (АВМ, кавернозная ангиома), опухоли, постинфарктные изменения и др.
Метаболические и системные заболевания : Митохондриальные и болезни накопления (MELAS, MERRF, болезнь Лафора), целиакия (синдром CEC), некетотическая гипергликемия (НКГ).
Это доброкачественная эпилепсия детского возраста, составляющая 6% детей с нефебрильными приступами. Начало в возрасте 1–14 лет (76% в 3–6 лет), сообщается о связи с мутацией SCN1A. Половина приступов длится более 30 минут, но количество приступов в течение жизни часто невелико, 1–5. Более половины исчезают в течение 4 лет.
Прогноз сильно зависит от причины. Идиопатическая затылочная эпилепсия типа Гасто у двух третей пациентов ремиттирует к 16 годам, прогноз благоприятный. При синдроме Панайотопулоса у более чем половины пациентов приступы исчезают в течение 4 лет. С другой стороны, случаи, обусловленные структурными поражениями (например, кортикальной дисплазией) или наследственными прогрессирующими заболеваниями (например, болезнью Лафора), часто являются рефрактерными.
Подробно выясните характер, продолжительность, частоту и обстоятельства возникновения зрительных галлюцинаций. У детей проверьте наличие рвоты, бледности или отклонения глаз. Продолжительность приступа особенно важна для дифференциальной диагностики с мигренью.
Это наиболее важное исследование для окончательной диагностики ОЛЭ.
Межприступная ЭЭГ
Видео-ЭЭГ
Одновременная запись иктальной ЭЭГ и симптомов приступа позволяет поставить окончательный диагноз эпилептического нистагма. Во время приступа регистрируются альфа-тета-ритм и эпилептиформные разряды в правой височно-затылочной области, с сообщениями о распространении на контралатеральную затылочную долю 2).
Используется для выявления структурных поражений. Обратите внимание на следующие характерные признаки.
Выполните следующие исследования в зависимости от предполагаемой причины.
Основные заболевания, которые следует дифференцировать с OLE, представлены в таблице ниже.
| Заболевание | Длительность зрительных симптомов | Характер галлюцинаций | Реакция на АСМ |
|---|---|---|---|
| ОЛЭ | Несколько секунд – 3 минуты | Разноцветные круги, геометрические фигуры | Эффективно |
| Мигрень (зрительная аура) | 15–30 минут | Расширяющаяся зигзагообразная мерцающая скотома | Неэффективно |
| Синдром Шарля Бонне (СШБ) | От нескольких минут до нескольких часов | Сложные (животные, люди) | Эффективно только при компоненте OLE |
При мигрени ощущается дефект поля зрения, но при OLE он может не ощущаться 1). CBS — это феномен растормаживания (корковая гиперактивность), связанный с потерей зрения, при котором сложные галлюцинации длятся долго, тогда как элементарные галлюцинации при OLE кратковременны и эффективно лечатся ASM, что является ключевым моментом для дифференциальной диагностики 2).
Другие дифференциальные диагнозы включают педункулярный галлюциноз, нарколепсию, делирий, психоз, лекарственно-индуцированные состояния и алкогольную абстиненцию. При психогенной слепоте зрачковый рефлекс на свет сохраняется, как и при корковой слепоте, что может затруднить дифференциацию.
ЭЭГ необходима для окончательного диагноза. Однако затылочное начало может не быть зафиксировано при первой короткой записи, поэтому могут потребоваться повторные записи или длительная видео-ЭЭГ 6). Нормальная ЭЭГ не исключает ОЛЭ; при сильном клиническом подозрении следует проводить повторные исследования.
Стандартным лечением ОЛЭ является медикаментозная терапия ПЭП. Основные ПЭП и их применение приведены ниже.
Кроме того, при NKH-ассоциированной OLE комбинация леветирацетама + инсулинотерапии + контроля глюкозы крови приводит к быстрому исчезновению приступов4). При CBS сообщалось, что тройная комбинация зонисамида, леветирацетама и лакосамида уменьшала приступы до примерно одного раза в два дня2).
При PS приступы редки, а прогноз благоприятный, поэтому непрерывная терапия АСМ часто не требуется. При приступе рекомендуется купирующая терапия бензодиазепином (например, мидазоламом).
При эпилептическом нистагме основным лечением являются противоэпилептические препараты, такие как вальпроат, карбамазепин и леветирацетам.
При лекарственно-устойчивой ОЛЭ хирургическое лечение является вариантом. Частота прекращения приступов составляет 46–65% и варьирует в зависимости от этиологии.
При лекарственной устойчивости вариантом является хирургическое лечение. Общий показатель прекращения приступов составляет 46–65%, а при опухолевых поражениях достигает 85%. С другой стороны, при аномалиях развития (например, кортикальной дисплазии) он составляет лишь около 45%. После операции возможно нарушение поля зрения, поэтому перед вмешательством необходимо тщательное разъяснение рисков 3).
Приступы OLE распространяются вперед от затылочного фокуса. Характер распространения зависит от расположения фокуса.
Существует соответствие между содержанием зрительных галлюцинаций и корковыми областями. При приступах в первичной зрительной коре (V1) возникают элементарные зрительные галлюцинации (вспышки, геометрические узоры), которые при распространении на зрительные ассоциативные зоны переходят в сложные галлюцинации (животные, лица, люди) 2).
Связь анатомии зрительного пути и дефектов поля зрения
Верхняя губа шпорной борозды затылочной доли отвечает за нижнее поле зрения, нижняя губа — за верхнее поле зрения. Поражение затылочной доли, соответствующее бассейну задней мозговой артерии, вызывает конгруэнтную гомонимную гемианопсию.
Механизм эпилептического нистагма
Распространение эпилептических разрядов от теменно-затылочной коры к лобному глазному полю вызывает патологические саккады, что приводит к эпилептическому нистагму в сторону, противоположную очагу.
Патогенетические механизмы при специфических этиологиях
Сообщалось о попытках применения подавления корковой возбудимости катодной стимуляцией для лечения рефрактерной затылочной эпилепсии (OLE).
Tronrud и соавт. (2025) провели tDCS силой 2 мА, продолжительностью 20 минут, в течение 5 дней с размещением катодного электрода в точке O1 (левая затылочная область) у 20-летней женщины с рефрактерной левосторонней затылочной OLE, у которой несколько противоэпилептических препаратов были неэффективны3). Частота спайков значимо снизилась с 3,06/с до лечения до 1,49/с после лечения (p<0,001, d Коэна=2,17). Однако через две недели частота спайков ухудшилась, потребовав дополнительного вмешательства. В предыдущем исследовании (Ng и соавт., 2018) сообщалось о случае POLG-ассоциированной эпилепсии, когда после 14-дневного лечения tDCS была достигнута длительная ремиссия приступов3).
У того же пациента после tDCS была проведена rTMS с частотой 1 Гц, 1800 импульсов, в течение 5 дней. Частота спайков увеличилась с 2,33/с до лечения до 2,83/с после, демонстрируя тенденцию к росту, и было сообщено об ухудшении симптомов 3). Неинвазивная стимуляция мозга показывает потенциал для tDCS, но rTMS может повышать возбудимость и требует осторожного применения. Оптимизация методов, параметров и отбора пациентов остается нерешенной задачей.
При гипергликемических затылочных приступах субкортикальный T2-гипоинтенсивный сигнал (МРТ) обратим и исчезает при улучшении уровня глюкозы. Этот признак может иметь клиническую полезность в качестве диагностического биомаркера 4).
OIRDA традиционно ассоциировалась с генерализованной эпилепсией, такой как абсансная эпилепсия. Однако в сериях случаев сообщалось о ее появлении при фокальной эпилепсии (CECTS, PS), и латерализованная OIRDA может быть ЭЭГ-маркером фокальной корковой гипервозбудимости 5). Необходимы крупные исследования для накопления доказательств.
