न्यूरो-नेत्र विज्ञान और मस्तिष्क एमाइलॉइड एंजियोपैथी

एक नज़र में मुख्य बिंदु

सेरेब्रल अमाइलॉइड एंजियोपैथी (CAA) एक उम्र-संबंधी बीमारी है जिसमें मस्तिष्क की रक्त वाहिकाओं की दीवारों में बीटा-अमाइलॉइड जमा हो जाता है, जिससे लोबार रक्तस्राव और सूक्ष्म रक्तस्राव होता है।
सबसे आम नेत्र संबंधी नैदानिक चित्र ओसीसीपिटल लोब घावों के कारण होने वाला होमोनिमस हेमियानोप्सिया है, जो द्विपक्षीय होने पर कॉर्टिकल दृष्टि हानि का कारण बन सकता है।
स्वस्थ वृद्ध वयस्कों में 30-50% में पाया जाता है, यह उच्च रक्तचाप के बाद इंट्रासेरेब्रल रक्तस्राव का दूसरा सबसे आम कारण है।
अल्जाइमर रोग के साथ इसका सह-रोग दर उच्च (80-90%) है और अक्सर संज्ञानात्मक गिरावट के साथ होता है।
निश्चित निदान के लिए बायोप्सी आवश्यक है, लेकिन बोस्टन मानदंड v2.0 के अनुसार एमआरआई निष्कर्षों से नैदानिक निदान संभव है।
कोई उपचारात्मक उपचार नहीं है; रक्तचाप प्रबंधन सर्वोपरि है। CAA से संबंधित सूजन में स्टेरॉयड प्रभावी हो सकते हैं।
हाल के वर्षों में, आईट्रोजेनिक CAA और एंटी-एमिलॉइड एंटीबॉडी उपचार से जुड़े ARIA जैसी नई नैदानिक चुनौतियों पर ध्यान दिया गया है।

1. न्यूरो-नेत्र विज्ञान और सेरेब्रल एमिलॉइड एंजियोपैथी

सेरेब्रल एमिलॉइड एंजियोपैथी (CAA) एक ऐसी बीमारी है जिसमें मस्तिष्क और पिया मेटर की छोटी और मध्यम आकार की रक्त वाहिकाएं संवहनी दीवारों के एडवेंटिटिया और मीडिया में β-एमिलॉइड (Aβ) प्लेक के संचय से प्रभावित होती हैं। छिटपुट CAA उम्र पर निर्भर है और 60-65 वर्ष से कम आयु में दुर्लभ है। यह लगभग 30-50% स्वस्थ वृद्ध वयस्कों में पाया जाता है³⁾ और उच्च रक्तचाप के बाद इंट्रासेरेब्रल रक्तस्राव का दूसरा प्रमुख कारण है³⁾।

अल्ज़ाइमर रोग (AD) के साथ इसका गहरा संबंध है, और AD के 80-90% रोगियों में CAA पाया जाता है ³⁾। हालांकि, CAA बिना AD के भी अकेले हो सकता है।

वंशानुगत CAA और आईट्रोजेनिक CAA

वंशानुगत CAA (h-CAA) छिटपुट CAA की तुलना में दुर्लभ है और अक्सर ऑटोसोमल प्रभावी वंशानुक्रम दर्शाता है। इसे Aβ प्रकार और गैर-Aβ प्रकार में विभाजित किया जाता है ²⁾।

Aβ प्रकार (APP जीन उत्परिवर्तन, गुणसूत्र 21): डच प्रकार (50 वर्ष की आयु में शुरू, मनोभ्रंश प्रमुख), फ्लेमिश प्रकार (45 वर्ष से), इटालियन प्रकार (50 वर्ष, मस्तिष्क लोब रक्तस्राव + कॉर्टिकल कैल्सीफिकेशन), आयोवा प्रकार (50-60 वर्ष) आदि ज्ञात हैं।
गैर-Aβ प्रकार: आइसलैंडिक प्रकार (सिस्टैटिन C, गुणसूत्र 20, 20-30 वर्ष की आयु में युवा शुरुआत), पारिवारिक ब्रिटिश प्रकार का मनोभ्रंश (ABri), पारिवारिक डेनिश प्रकार का मनोभ्रंश (ADan)

आईट्रोजेनिक CAA (iatrogenic CAA; iCAA) एक अपेक्षाकृत नई अवधारणा है, जो शव ड्यूरा मेटर ग्राफ्ट (Lyodura आदि) या मस्तिष्क/रीढ़ की हड्डी पर उपकरण हेरफेर के कारण होती है। अव्यक्त अवधि 30-40 वर्ष है, और 50 से अधिक मामले रिपोर्ट किए गए हैं ⁴⁾। पहले यह माना जाता था कि यह मुख्य रूप से युवा रोगियों (55 वर्ष से कम) में होता है, लेकिन 5 मामलों (औसत आयु 73.6 वर्ष, औसत अव्यक्त अवधि 33.8 वर्ष) ने दिखाया कि यह 65 वर्ष और उससे अधिक उम्र के बुजुर्गों में भी हो सकता है ⁴⁾।

CAA को β-एमिलॉइड जमाव के पैटर्न और सूजन की उपस्थिति के आधार पर चार श्रेणियों में वर्गीकृत किया जाता है: विशिष्ट CAA, सूजन संबंधी CAA (I-CAA), Aβ-संबंधित वाहिकाशोथ (ABRA), और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र प्राथमिक वाहिकाशोथ (PACNS)।

Q क्या सेरेब्रल एमिलॉइड एंजियोपैथी अल्जाइमर रोग से संबंधित है?

AD के 80-90% रोगियों में CAA सह-मौजूद होता है, और दोनों निकटता से संबंधित हैं। हालांकि, CAA बिना AD के भी अकेले हो सकता है। विवरण के लिए “पैथोफिजियोलॉजी और विस्तृत तंत्र” अनुभाग देखें।

2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष

व्यक्तिपरक लक्षण

CAA आमतौर पर लक्षणहीन होता है, लेकिन यदि नैदानिक लक्षण प्रकट होते हैं, तो वे रक्तस्राव के स्थान और आकार पर निर्भर करते हैं।

दृष्टि दोष और दृश्य क्षेत्र दोष : पश्चकपाल लोब या दृश्य विकिरण के घाव के कारण समानार्थी हेमियानोप्सिया या कॉर्टिकल दृश्य हानि के रूप में प्रकट होता है। यह सबसे सामान्य नेत्र संबंधी लक्षण है।
संज्ञानात्मक गिरावट : प्रगतिशील स्मृति हानि और कार्यकारी कार्य में कमी। AD के साथ मामलों में अधिक स्पष्ट।
सिरदर्द : लोबार रक्तस्राव या सबराचनोइड रक्तस्राव के साथ तीव्र रूप से शुरू होता है।
मिर्गी के दौरे : रक्तस्रावी घावों या कॉर्टिकल क्षति के कारण प्रकट होते हैं।
फोकल न्यूरोलॉजिकल कमी के लक्षण : रक्तस्राव के स्थान के अनुसार हेमिप्लेजिया, वाचाघात, संवेदी गड़बड़ी आदि।
क्षणिक फोकल न्यूरोलॉजिकल लक्षण (TFNE/amyloid spells) : संवेदी गड़बड़ी (सुन्नता, झुनझुनी) या दृश्य गड़बड़ी (रोशनी का चमकना, अक्षरों का नाचना आदि) क्षणिक रूप से प्रकट होते हैं⁴⁾⁸⁾।

नैदानिक निष्कर्ष (डॉक्टर द्वारा जांच में पाए जाने वाले लक्षण)

CAA में सबसे आम नेत्र संबंधी नैदानिक चित्र पश्चकपाल लोब का घाव है, जो समनामिक हेमियानोप्सिया या द्विपक्षीय होने पर कॉर्टिकल दृश्य हानि का कारण बनता है। पश्चकपाल लोब की क्षति में समनामिक हेमियानोप्सिया के अलावा कोई अन्य तंत्रिका संबंधी लक्षण नहीं हो सकते हैं।

समनामिक हेमियानोप्सिया: पश्चकपाल लोब या ऑप्टिक रेडिएशन के रक्तस्रावी या इस्केमिक घावों के कारण विपरीत दिशा में दृश्य क्षेत्र दोष उत्पन्न होता है। जिम्मेदार स्थल अक्सर पश्चकपाल लोब होता है।
कॉर्टिकल दृश्य हानि: द्विपक्षीय पश्चकपाल लोब घावों के कारण द्विपक्षीय दृष्टि हानि होती है। एंटोन सिंड्रोम (अंधेपन से इनकार) प्रस्तुत हो सकता है।
दृश्य अग्नोसिया: दृश्य संघ कॉर्टेक्स को क्षति के कारण उत्पन्न होता है। फ्यूसीफॉर्म फेशियल एरिया के घावों में प्रोसोपैग्नोसिया की सूचना मिली है।
रेटिना संबंधी निष्कर्ष: ऑप्टिकल कोहेरेंस टोमोग्राफी (OCT) द्वारा रेटिनल नर्व फाइबर लेयर (RNFL) का पतलापन पाया जा सकता है, जो रोग का प्रारंभिक संकेतक हो सकता है। सूजन संबंधी रेटिनल वैस्कुलाइटिस से भी संबंध बताया गया है।
दुर्लभ निष्कर्ष : ऑप्टिक डिस्क एडिमा, रेटिनल रक्तस्राव, पेरिपैपिलरी रक्तस्राव। छिटपुट CAA के एक मामले में, रेटिनल इस्किमिया के कारण नियोवैस्कुलर ग्लूकोमा से दृष्टि हानि की सूचना मिली है।

Q क्या सेरेब्रल अमाइलॉइड एंजियोपैथी में दृष्टि कम हो सकती है?

ओसीसीपिटल लोब या ऑप्टिक रेडिएशन में रक्तस्राव या इस्किमिया के कारण होमोनिमस हेमियानोप्सिया या कॉर्टिकल विज़ुअल डिसऑर्डर हो सकता है, जिससे दृश्य तीक्ष्णता और दृश्य क्षेत्र में गड़बड़ी होती है। यह CAA का सबसे सामान्य नेत्र संबंधी निष्कर्ष है। विवरण के लिए « निदान और जांच विधियाँ » अनुभाग देखें।

3. कारण और जोखिम कारक

CAA का मूल कारण अमाइलॉइड अग्रदूत प्रोटीन (APP) से उत्पन्न Aβ का असामान्य उत्पादन और बिगड़ा हुआ अपघटन है, जो संवहनी दीवारों में जमा होकर सामान्य संरचना को नुकसान पहुँचाता है।

मुख्य जोखिम कारक इस प्रकार हैं।

उम्र बढ़ना : सबसे बड़ा जोखिम कारक। वृद्धावस्था में घटना दर स्पष्ट रूप से बढ़ जाती है।
आनुवंशिक कारक : ApoE-ε4 CAA के जोखिम को बढ़ाता है, ApoE-ε2 फाइब्रिनॉइड नेक्रोसिस और संवहनी टूटने को बढ़ावा देता है, जिससे रक्तस्रावी जटिलताओं का खतरा बढ़ जाता है ³⁾। ABRA मामलों में ApoE-4/4 जीनोटाइप प्रमुख है ³⁾।
उच्च रक्तचाप : खराब रक्तचाप नियंत्रण CAA से संबंधित रक्तस्राव की आवृत्ति बढ़ाता है।
अल्जाइमर रोग : AD विकृति के साथ उच्च सह-अस्तित्व (80–90%) ³⁾।
आयट्रोजेनिक एक्सपोजर : शव ड्यूरा मेटर प्रत्यारोपण (Lyodura आदि), मस्तिष्क/रीढ़ की हड्डी के उपकरण हेरफेर से Aβ का प्रियॉन-जैसा संचरण हो सकता है ⁴⁾⁸⁾।

CAA की रोकथाम का कोई स्थापित तरीका नहीं है, लेकिन रक्तचाप प्रबंधन रक्तस्राव के जोखिम को कम करने के लिए महत्वपूर्ण है। उच्च रक्तचाप का उपचार जारी रखें और नियमित रूप से रक्तचाप मापें। संज्ञानात्मक कार्य में बदलाव, अचानक दृष्टि क्षेत्र की असामान्यता या सिरदर्द महसूस होने पर तुरंत चिकित्सा सुविधा पर जाएँ।

Q क्या वंशानुगत सेरेब्रल अमाइलॉइड एंजियोपैथी होती है?

डच, फ्लेमिश और आइसलैंडिक प्रकार सहित कई वंशानुगत CAA (h-CAA) ज्ञात हैं। ये APP जीन या सिस्टैटिन C जीन में उत्परिवर्तन के कारण होते हैं और छिटपुट CAA की तुलना में कम उम्र में प्रकट होते हैं। विवरण के लिए «न्यूरो-ऑप्थैल्मोलॉजी और सेरेब्रल अमाइलॉइड एंजियोपैथी क्या है» अनुभाग देखें।

4. निदान और जांच विधियाँ

निश्चित निदान

CAA के निश्चित निदान के लिए मस्तिष्क बायोप्सी आवश्यक है। पैथोलॉजिकल रूप से, यह कांगो रेड धुंधलापन में सकारात्मक होता है और ध्रुवीकृत प्रकाश के तहत अमाइलॉइड के विशिष्ट «सेब-हरा» द्विअपवर्तन दिखाता है³⁾। हालांकि, अधिकांश मामलों का जीवनकाल में पैथोलॉजिकल पुष्टि के बिना नैदानिक रूप से निदान किया जाता है।

बोस्टन मानदंड v2.0 (MRI द्वारा नैदानिक निदान)

2022 में संशोधित बोस्टन मानदंड v2.0, CAA के नैदानिक निदान सटीकता में सुधार के लिए उभरते MRI मार्करों को शामिल करता है¹⁾।

वर्गीकरण	मानदंड
निश्चित मामला	शव परीक्षण में गंभीर CAA संवहनी घावों की पुष्टि
लगभग निश्चित मामला (पैथोलॉजी पुष्टि)	रक्तस्राव + कुछ हद तक CAA निष्कर्ष
लगभग निश्चित मामला (MRI/CT)	50 वर्ष या अधिक, कड़ाई से लोबार रक्तस्रावी घाव ≥2, या ≥1 + श्वेत पदार्थ घाव ≥1
संदिग्ध मामला (MRI/CT)	55 वर्ष या अधिक, एकल लोबार रक्तस्राव

Schroeder एट अल. (2023) की रिपोर्ट के अनुसार, बोस्टन मानदंड v2.0 की लगभग निश्चित मामलों के लिए संवेदनशीलता 74.5% (95% CI 65.4–82.4), विशिष्टता 95.0% (95% CI 83.1–99.4) थी, और AUC 0.798 पुराने मानदंड से काफी बेहतर था (p=0.0005) ¹⁾।

एडिनबर्ग CT मानदंड

जहां MRI करना मुश्किल हो, वहां CT आधारित एडिनबर्ग मानदंड सहायक रूप से उपयोग किए जाते हैं ¹⁾। लोबार रक्तस्राव में फिंगर-लाइक प्रोजेक्शन और सबरैक्नॉइड रक्तस्राव की उपस्थिति से CAA की संभावना को स्तरीकृत किया जाता है। उच्च जोखिम (दोनों मौजूद) की विशिष्टता 87.1% है लेकिन संवेदनशीलता केवल 58.5% है।

इमेजिंग परीक्षण

MRI (GRE/SWI) : माइक्रोएंजियोपैथी के कारण एक्स्ट्रावासेशन को हाइपोइंटेंस क्षेत्रों के रूप में दिखाता है। CAA के मूल्यांकन के लिए यह सबसे उपयोगी इमेजिंग परीक्षण है।
कॉर्टिकल सतही हेमोसिडरिन जमाव : CAA के लिए विशिष्ट निष्कर्ष के रूप में जाना जाता है।
अर्धगोलाकार मस्तिष्क केंद्रीय खांचे का बढ़ा हुआ पेरिवास्कुलर स्थान (CSO-EPVS) : iCAA के सभी मामलों में पाया गया निष्कर्ष⁴⁾
OCT : रेटिनल तंत्रिका फाइबर परत का पतला होना प्रारंभिक संकेतक हो सकता है

बायोमार्कर

पूरक C3 : CAA समूह 0.43 u/mL बनाम गैर-CAA समूह 0.35 u/mL (p=0.040), AUCROC 0.68¹⁾
मस्तिष्कमेरु द्रव बायोमार्कर : iCAA में Aβ42 में कमी, tau, pTau-181 और NfL में वृद्धि की सूचना दी गई है⁵⁾⁸⁾

विभेदक निदान

मस्तिष्क में रक्तस्राव पैदा करने वाले अन्य कारणों से अंतर करना आवश्यक है।

रक्तस्रावी ट्यूमर, मस्तिष्क धमनीशिरापरक विकृति (AVM), आघात
रक्तस्रावी स्ट्रोक, उच्च रक्तचापजन्य रक्तस्रावी सूक्ष्मवाहिका रोग
न्यूरोसिस्टीसर्कोसिस

5. मानक उपचार

CAA के लिए वर्तमान में कोई कारणात्मक उपचार स्थापित नहीं है ³⁾। उपचार मुख्य रूप से जटिलताओं के प्रबंधन और पुनरावृत्ति की रोकथाम पर केंद्रित है।

रक्तचाप प्रबंधन

CAA से संबंधित रक्तस्राव की रोकथाम में रक्तचाप नियंत्रण सबसे महत्वपूर्ण है। लक्ष्य रक्तचाप 130/80 mmHg से कम है⁷⁾।

एंटीथ्रॉम्बोटिक थेरेपी की दुविधा

CAA रोगियों में एंटीप्लेटलेट और एंटीकोआगुलेंट दोनों ही दोबारा रक्तस्राव के जोखिम को बढ़ा सकते हैं। आलिंद फिब्रिलेशन (AF) के साथ मामलों में स्ट्रोक की रोकथाम और रक्तस्राव जोखिम के बीच संतुलन एक बड़ी चिकित्सीय दुविधा है⁷⁾।

Stollberger एट अल. (2023) ने AF+CAA+ICH वाले 83 वर्षीय पुरुष की रिपोर्ट दी, जिसमें न तो एंटीप्लेटलेट, एंटीकोआगुलेंट, न ही लेफ्ट एट्रियल अपेंडेज क्लोजर किया गया, और केवल रक्तचाप प्रबंधन से 27 महीनों तक कोई रक्तस्राव या इस्केमिक घटना नहीं हुई। Rochester अध्ययन में, AF+CAA+ICH के 35 मामलों में से, एंटीथ्रॉम्बोटिक दवाओं का उपयोग न करने वाले 25 रोगियों में 2.7 वर्षों के अनुवर्तन में केवल एक इस्केमिक स्ट्रोक हुआ⁷⁾।

लेफ्ट एट्रियल अपेंडेज क्लोजर (LAAC) AF के साथ मामलों में एक विकल्प के रूप में विचार किया जाता है, लेकिन पोस्ट-ऑपरेटिव एंटीप्लेटलेट दवा की आवश्यकता, बाएं आलिंद की शिथिलता के कारण हृदय विफलता का जोखिम, और सीमित साक्ष्य पर ध्यान देना चाहिए⁷⁾।

स्टैटिन थेरेपी की भूमिका पर भी बहस है। सैद्धांतिक रूप से, यह CAA से पुनः रक्तस्राव के जोखिम को बढ़ा सकता है।

शल्य चिकित्सा उपचार

महत्वपूर्ण द्रव्यमान प्रभाव के अभाव में, इंट्रासेरेब्रल रक्तस्राव के शल्य निष्कासन से जीवित रहने की दर में सुधार नहीं होता है।

CAA-संबंधी सूजन का उपचार

CAA-ri/ABRA में स्टेरॉयड प्रभावी हो सकते हैं²⁾³⁾⁵⁾।

तीव्र चरण : मिथाइलप्रेडनिसोलोन अंतःशिरा 1 ग्राम/दिन × 5 दिन²⁾⁵⁾
रखरखाव चिकित्सा : प्रेडनिसोलोन मौखिक 60 मिलीग्राम/दिन से 5 मिलीग्राम/सप्ताह की दर से धीरे-धीरे कम करना⁵⁾
कुछ मामलों में, स्टेरॉयड के प्रति अपर्याप्त प्रतिक्रिया या पुनरावृत्ति की सूचना मिली है³⁾

अन्य

दीर्घकालिक प्रबंधन में संज्ञानात्मक कार्यों की निगरानी और पुनर्वास महत्वपूर्ण हैं³⁾। मिर्गी के दौरों के लिए एंटीपीलेप्टिक दवाओं का उपयोग किया जाता है।

Q क्या मस्तिष्क अमाइलॉइड एंजियोपैथी के लिए कोई प्रभावी दवा उपचार है?

कोई रोगनिरोधी दवा नहीं है। रक्तचाप प्रबंधन सबसे महत्वपूर्ण है, जो रक्तस्राव के जोखिम को कम करने में मदद करता है। CAA-संबंधित सूजन (CAA-ri/ABRA) में स्टेरॉयड कभी-कभी प्रभावी हो सकते हैं। वर्तमान में, एंटी-Aβ एंटीबॉडी दवाओं पर शोध चल रहा है, लेकिन ARIA जैसे दुष्प्रभावों की निगरानी आवश्यक है।

6. रोग शरीरक्रिया विज्ञान और विस्तृत रोगजनन तंत्र

CAA की विकृति APP से उत्पन्न Aβ के असामान्य उत्पादन और बिगड़ा हुआ उत्सर्जन के कारण होती है। जब Aβ मस्तिष्क की छोटी और मध्यम आकार की रक्त वाहिकाओं की दीवारों में जमा हो जाता है, तो सामान्य संवहनी संरचना क्षतिग्रस्त हो जाती है, जिससे निम्नलिखित विकृतियाँ उत्पन्न होती हैं।

रक्तस्रावी जटिलताएं

संवहनी दीवार पर Aβ जमाव फाइब्रिनॉइड नेक्रोसिस (fibrinoid necrosis) को प्रेरित करता है, जिससे धमनी की दीवार कमजोर हो जाती है और फट जाती है ³⁾। यह मस्तिष्क के लोबार रक्तस्राव का मुख्य तंत्र है। फ्यूसीफॉर्म धमनी फैलाव और एमाइलॉइड के कारण धमनी की दीवार का टूटना लोबार रक्तस्राव का कारण बनता है।

इस्केमिक जटिलताएं

Aβ जमाव के कारण धमनी लुमेन का प्रगतिशील अवरोध और सूक्ष्मवाहिका अवरोध, कॉर्टिकल सूक्ष्म रोधगलन, श्वेत पदार्थ इस्कीमिया और ल्यूकोएन्सेफैलोपैथी का कारण बनते हैं²⁾³⁾।

CAA से संबंधित सूजन का तंत्र

CAA-ri/ABRA का तंत्र पूरी तरह से स्पष्ट नहीं है, लेकिन माना जाता है कि रक्त वाहिका की दीवार में जमा Aβ के विरुद्ध एक ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया इसमें शामिल होती है³⁾⁵⁾। मस्तिष्कमेरु द्रव में एंटी-Aβ ऑटोएंटीबॉडी का पता लगने की रिपोर्टें हैं³⁾। ABRA में रक्त वाहिका की दीवार के अमाइलॉइड को फागोसाइट करने वाली बहुकेंद्रकीय विशाल कोशिकाओं के साथ ग्रैनुलोमैटस सूजन विशेषता है³⁾।

आईट्रोजेनिक सीएए का प्रियॉन-जैसा प्रसार

iCAA में, यह परिकल्पना की गई है कि चिकित्सा प्रक्रियाओं द्वारा प्रसारित Aβ एक ‘बीज’ (seed) के रूप में कार्य करता है और प्रियॉन-जैसी श्रृंखलाबद्ध संचय को ट्रिगर करता है ⁴⁾⁸⁾। अव्यक्त अवधि लगभग 30-40 वर्ष है, और Lyodura के माध्यम से संचरण सबसे अधिक रिपोर्ट किया गया है। iCAA के 27.4% रोगियों में इमेजिंग पर सूजन के निशान पाए गए, जो दर्शाता है कि iCAA में भी सूजन हो सकती है ⁵⁾।

एंटी-Aβ एंटीबॉडी द्वारा ARIA का तंत्र

एंटी-Aβ मोनोक्लोनल एंटीबॉडी (जैसे लेकानेमैब) द्वारा Aβ क्लीयरेंस के दौरान, संवहनी दीवार की अखंडता और क्षतिग्रस्त हो जाती है, जिससे वैसोजेनिक एडिमा (ARIA-E) या माइक्रोहेमरेज (ARIA-H) होता है⁶⁾। एक प्रतिरक्षा-मध्यस्थता सूजन प्रतिक्रिया भी शामिल मानी जाती है।

रेटिना पर प्रभाव

रेटिना भ्रूणीय रूप से मस्तिष्क का एक हिस्सा है, और रक्त-रेटिना अवरोध रक्त-मस्तिष्क अवरोध के समान संरचना रखता है। संवहनी दीवार में Aβ जमाव रेटिना में रक्त प्रवाह को प्रभावित करता है, और OCT द्वारा पता लगाए गए RNFL पतलेपन की सूचना दी गई है।

7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएँ (अनुसंधान चरण की रिपोर्ट)

निदान मानदंडों का विकास

Schroeder एट अल. (2023) ने बताया कि बोस्टन मानदंड v2.0, CSO बढ़े हुए पेरिवास्कुलर स्पेस और मल्टीस्पॉट व्हाइट मैटर हाइपरइंटेंसिटी जैसे उभरते MRI मार्करों को शामिल करके, पुराने मानदंडों की तुलना में अधिक संवेदनशील निदान सक्षम बनाता है ¹⁾।

पूरक C3, CAA के संभावित बायोमार्कर के रूप में उभर रहा है (AUC ROC 0.68), लेकिन डिमेंशिया रोगियों सहित बड़े समूहों में सत्यापन भविष्य में आवश्यक है ¹⁾।

आईट्रोजेनिक CAA की बढ़ती पहचान

Panteleinenko et al. (2024) ने 65 वर्ष से अधिक आयु के 5 बुजुर्ग रोगियों में आईट्रोजेनिक CAA की रिपोर्ट दी, जो दर्शाता है कि iCAA पहले की सोच से अधिक व्यापक आयु वर्ग में हो सकता है। सभी रोगियों में न्यूरोसर्जरी का इतिहास था, और विलंबता अवधि 30-39 वर्ष थी⁴⁾।

सभी CAA रोगियों में, उम्र की परवाह किए बिना, पिछले चिकित्सा प्रक्रियाओं (विशेष रूप से कैडेवरिक ड्यूरा मेटर के उपयोग की संभावना) के इतिहास की जांच के महत्व पर जोर दिया गया है⁴⁾।

iCAA में CAA-ri के उपचार की संभावना

Panteleinenko et al. (2025) ने iCAA में CAA-ri (CAA-संबंधित सूजन) के पहले विस्तृत नैदानिक रिपोर्ट प्रस्तुत की। एक 49 वर्षीय महिला को स्टेरॉयड उपचार (मिथाइलप्रेडनिसोलोन 1 ग्राम/दिन × 5 दिन → प्रेडनिसोलोन 60 मिलीग्राम घटती खुराक) दिया गया, और 2 महीने में वैसोजेनिक एडिमा और लेप्टोमेनिन्जियल एन्हांसमेंट गायब हो गया⁵⁾।

यह रिपोर्ट बताती है कि स्टेरॉयड उपचार केवल छिटपुट CAA तक सीमित नहीं है, बल्कि आईट्रोजेनिक और वंशानुगत सहित CAA के व्यापक उपप्रकारों में भी विचार किया जा सकता है।

एंटी-Aβ एंटीबॉडी उपचार और ARIA

Wang एट अल. (2025) ने लेकानेमैब उपचार के दौरान ARIA-E (एडिमा) और ARIA-H (माइक्रोहेमरेज) विकसित करने वाले दो मामलों की रिपोर्ट दी। पूर्व-मौजूदा CAA या ApoE ε4 वाहक प्रमुख जोखिम कारक हैं, और यदि उपचार से पहले माइक्रोहेमरेज की संख्या 4 से अधिक हो तो लेकानेमैब का उपयोग वर्जित है ⁶⁾.

CSF बायोमार्कर का नैदानिक अनुप्रयोग

Cepin एट अल. (2025) ने 42 वर्षीय iCAA मामले में CSF Aβ42 में कमी (353 ng/L), tau में वृद्धि (1,534 ng/L), और NfL में स्पष्ट वृद्धि (21,360 ng/L) की रिपोर्ट दी, जो एंजियोग्राफी में असामान्यता न पाए जाने पर CSF बायोमार्कर के नैदानिक मूल्य को दर्शाता है ⁸⁾.

OCT द्वारा प्रारंभिक जांच

रेटिना Aβ जमाव के प्रति संवेदनशील है, और OCT द्वारा RNFL का पतला होना CAA के प्रारंभिक संकेतक के रूप में अध्ययन किया जा रहा है। यह गैर-आक्रामक और दोहराने योग्य है, लेकिन CAA के लिए नैदानिक विशिष्टता स्थापित करने के लिए और अधिक शोध की आवश्यकता है।

8. संदर्भ

Schroeder BE, Robertson NP, Hughes TAT. Cerebral amyloid angiopathy: an update. J Neurol. 2023;270:2809-2811.
Maramattom BV. Cerebral Amyloid Angiopathy with Lobar Haemorrhages and CAA-Related Inflammation in an Indian Family. Cerebrovasc Dis Extra. 2022;12:23-27.
Reisz Z, Troakes C, Sztriha LK, Bodi I. Fatal thrombolysis-related intracerebral haemorrhage associated with amyloid-beta-related angiitis in a middle-aged patient. BMC Neurol. 2022;22:500.
Panteleienko L, Mallon D, Oliver R, et al. Iatrogenic cerebral amyloid angiopathy in older adults. Eur J Neurol. 2024;31:e16278.
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Stollberger C, Finsterer J, Schneider B. Stroke prevention in an octogenarian with atrial fibrillation, cerebral amyloid angiopathy and intracerebral hemorrhage. Clin Case Rep. 2023;11:e7630.
Cepin U, Straus L, Zupan M, et al. Atypical presentation of cerebral amyloid angiopathy in a 42-year-old man with recurrent lobar hemorrhages and neuropsychiatric symptoms. Surg Neurol Int. 2025;16:554.