प्रतिवर्ती पश्च श्वेत पदार्थ एन्सेफैलोपैथी सिंड्रोम

एक नज़र में मुख्य बिंदु

इस रोग के मुख्य बिंदु

• प्रतिवर्ती पश्च श्वेत पदार्थ एन्सेफैलोपैथी सिंड्रोम (PRES) मस्तिष्क रक्त प्रवाह स्व-नियमन और संवहनी एंडोथेलियम की शिथिलता के कारण होने वाला मस्तिष्क शोफ सिंड्रोम है।
• उच्च रक्तचाप, एक्लम्पसिया/प्री-एक्लम्पसिया, इम्यूनोसप्रेसिव दवाएं (साइक्लोस्पोरिन, टैक्रोलिमस), और ऑटोइम्यून रोग मुख्य कारक हैं।
• दृश्य गड़बड़ी (धुंधली दृष्टि, कॉर्टिकल ब्लाइंडनेस, एंटोन सिंड्रोम) अक्सर प्रारंभिक लक्षण होते हैं, और नेत्र रोग विशेषज्ञ पहले निदान में शामिल हो सकते हैं।
• एमआरआई के T2-भारित/FLAIR छवियों पर पश्चकपाल और पार्श्विका लोब में संवहनी शोफ का पता लगाना निदान की कुंजी है।
• 75-90% मामलों में न्यूरोलॉजिकल निष्कर्ष प्रतिवर्ती होते हैं, लेकिन 10-20% में स्थायी परिणाम रहते हैं, और मृत्यु दर 3-6% होती है।
• उपचार का आधार कारकों को हटाना है, और रक्तचाप प्रबंधन, दौरे पर नियंत्रण, और कारण दवा को बंद करना तीन मुख्य स्तंभ हैं।

1. प्रतिवर्ती पश्च श्वेत पदार्थ एन्सेफैलोपैथी सिंड्रोम क्या है

प्रतिवर्ती पश्च श्वेत पदार्थ एन्सेफैलोपैथी सिंड्रोम (Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome; PRES) एक न्यूरोटॉक्सिक सिंड्रोम है जो मस्तिष्क रक्त प्रवाह के स्व-नियमन और संवहनी एंडोथेलियल शिथिलता के कारण होता है। यह न्यूरोइमेजिंग में पुष्टि किए गए पश्च मस्तिष्क शोफ की पृष्ठभूमि पर सिरदर्द, दौरे, चेतना की गड़बड़ी और दृश्य हानि जैसे न्यूरोलॉजिकल लक्षण प्रस्तुत करता है।

नाम में “प्रतिवर्ती”, “पश्च” और “श्वेत पदार्थ” शामिल हैं, लेकिन यह आवश्यक रूप से इन विशेषताओं तक सीमित नहीं है। घाव ललाट लोब, टेम्पोरल लोब, ब्रेनस्टेम और सेरिबैलम तक भी फैल सकते हैं, और ऐसे मामले भी हैं जो ठीक नहीं होते हैं। इसे “RPLS (Reversible Posterior Leukoencephalopathy Syndrome)” भी कहा जाता है।

1996 में, Hinchey और उनके सहयोगियों ने पहली बार प्रतिवर्ती पश्च श्वेत पदार्थ एन्सेफैलोपैथी सिंड्रोम की अवधारणा प्रस्तुत की। ²⁾⁸⁾

महामारी विज्ञान

• युवा वयस्कों में अधिक आम, महिलाओं में प्रमुखता (गर्भावस्था से संबंधित मामलों को छोड़कर भी) ³⁾
• परिणाम: 75-90% में प्रतिवर्ती, 10-20% में स्थायी न्यूरोलॉजिकल अनुक्रम, मृत्यु दर 3-6% (इंट्राक्रैनील रक्तस्राव/मस्तिष्क शोफ के कारण) ³⁾

नेत्र विज्ञान में महत्व

यह अक्सर दृश्य हानि जैसे दृष्टि में कमी, धुंधलापन, अंधे धब्बे, मतिभ्रम, और कॉर्टिकल ब्लाइंडनेस के रूप में प्रकट होता है। यह एक ऐसी बीमारी है जिसका निदान नेत्र चिकित्सक से शुरू हो सकता है।

Q क्या रिवर्सिबल पोस्टीरियर ल्यूकोएन्सेफैलोपैथी सिंड्रोम, जैसा कि नाम से पता चलता है, 'हमेशा प्रतिवर्ती' रूप से ठीक होता है?

A

75-90% मामलों में न्यूरोलॉजिकल निष्कर्ष प्रतिवर्ती होते हैं, लेकिन 10-20% में स्थायी न्यूरोलॉजिकल परिणाम रह जाते हैं। मृत्यु 3-6% में होती है, जिसका मुख्य कारण इंट्राक्रैनियल रक्तस्राव और सेरेब्रल एडिमा है। ³⁾ यह ध्यान रखना महत्वपूर्ण है कि ‘प्रतिवर्ती’ शब्द सभी मामलों पर लागू नहीं होता है।

2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष

व्यक्तिपरक लक्षण

लक्षण कुछ घंटों से लेकर कुछ दिनों में तेजी से बढ़ते हैं।

• सिरदर्द: गैर-विशिष्ट लेकिन सामान्य
• दृश्य लक्षण: नो लाइट परसेप्शन (NLP) स्तर की गंभीर दृष्टि हानि से लेकर कॉर्टिकल ब्लाइंडनेस तक विविध। होमोनिमस हेमियानोप्सिया, विज़ुअल नेग्लेक्ट, ऑरा, मतिभ्रम, और एंटोन सिंड्रोम (अंधेपन से इनकार) भी हो सकते हैं।
• दौरे (कंपकंपी के दौरे): यह अक्सर पहला लक्षण होता है⁴⁾
• चेतना में गड़बड़ी: हल्की नींद से लेकर कोमा तक
• अन्य: वाचाघात (बोलने में कठिनाई), चेहरे का सुन्न होना, गतिभंग (असंयमित हरकतें)

नैदानिक निष्कर्ष (डॉक्टर द्वारा जांच में पाए जाने वाले लक्षण)

महत्वपूर्ण संकेत और शारीरिक निष्कर्ष

• रक्तचाप: लगभग 75-80% रोगियों में मध्यम से गंभीर उच्च रक्तचाप पाया जाता है³⁾⁴⁾। हालांकि, लगभग 1/3 रोगियों में रक्तचाप सामान्य होता है, और उच्च रक्तचाप की उपस्थिति प्रतिवर्ती पश्च एन्सेफैलोपैथी सिंड्रोम के लिए अनिवार्य नहीं है³⁾
• उच्च रक्तचाप संकट: यह अन्य तंत्रिका संबंधी लक्षणों से 24 घंटे या उससे अधिक पहले प्रकट हो सकता है

नेत्र संबंधी निष्कर्ष

• फंडस जांच: सामान्यतः सामान्य, लेकिन कभी-कभी रेटिना रक्तस्राव या स्राव के साथ ऑप्टिक डिस्क एडिमा देखी जा सकती है
• दृश्य क्षेत्र परीक्षण: गोल्डमैन परिधि द्वारा औपचारिक दृश्य क्षेत्र परीक्षण की दृढ़ता से अनुशंसा की जाती है

न्यूरोइमेजिंग निष्कर्ष (MRI)

नीचे MRI के विभिन्न मोडैलिटी में विशिष्ट निष्कर्ष दिए गए हैं।

मोडैलिटी	विशिष्ट निष्कर्ष
T2/FLAIR	पार्श्विका-पश्चकपाल लोब के कॉर्टेक्स से सबकॉर्टिकल सफेद पदार्थ में उच्च संकेत
DWI	निम्न से समान संकेत (संवहनी शोथ को दर्शाता है)
ADC मानचित्र	उच्च संकेत (कोशिकीय विषाक्त शोथ से अंतर करने में उपयोगी)
कंट्रास्ट एमआरआई	गाइरीफॉर्म कंट्रास्ट वृद्धि (बीबीबी के टूटने को दर्शाता है)

असामान्य मामलों में, घाव फ्रंटल लोब, टेम्पोरल लोब, सेरिबैलम, ब्रेनस्टेम, बेसल गैंग्लिया और स्पाइनल कॉर्ड तक भी फैल सकते हैं। ¹⁾

Q क्या प्रतिवर्ती पश्च ल्यूकोएन्सेफैलोपैथी सिंड्रोम में रक्तचाप सामान्य हो सकता है?

A

लगभग 1/3 रोगियों में रक्तचाप सामान्य सीमा में होता है। जब एंडोथेलियल डिसफंक्शन प्रत्यक्ष रोगजनन तंत्र होता है, तो उच्च रक्तचाप के बिना भी प्रतिवर्ती पश्च ल्यूकोएन्सेफैलोपैथी सिंड्रोम विकसित हो सकता है। ³⁾ विशेष रूप से COVID-19 से संबंधित प्रतिवर्ती पश्च ल्यूकोएन्सेफैलोपैथी सिंड्रोम में, रिपोर्ट किए गए मामलों में से केवल 28.6% में उच्च रक्तचाप था। ²⁾

3. कारण और जोखिम कारक

मुख्य उत्तेजक कारक

• एक्लम्पसिया/प्रीक्लम्पसिया: गर्भावस्था से संबंधित सबसे सामान्य उत्तेजक कारक
• प्रत्यारोपण के बाद इम्यूनोसप्रेसिव दवाएं: एलोजेनिक अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण/ठोस अंग प्रत्यारोपण के बाद साइक्लोस्पोरिन, टैक्रोलिमस का उपयोग। साइक्लोस्पोरिन A के कारण प्रतिवर्ती पश्च ल्यूकोएन्सेफैलोपैथी सिंड्रोम की घटना 0.5-35% बताई गई है ⁸⁾
• ऑटोइम्यून रोग: SLE, स्क्लेरोडर्मा, ग्रैनुलोमैटोसिस विद पॉलीएंजाइटिस, पॉलीआर्टेराइटिस नोडोसा। SLE रोगियों में प्रतिवर्ती पश्च ल्यूकोएन्सेफैलोपैथी सिंड्रोम का प्रसार 0.43-1.4% है ⁶⁾
• सिस्टमिक इंफ्लेमेटरी रिस्पॉन्स सिंड्रोम (SIRS)/मल्टीऑर्गन डिसफंक्शन सिंड्रोम

दवा से संबंधित

• कीमोथेरेपी दवाएं: उच्च खुराक साइटाराबिन, सिस्प्लैटिन, जेमिसिटाबिन, बेवाकिज़ुमैब, काइनेज अवरोधक आदि। सिस्प्लैटिन जैसी कैंसर रोधी दवाएं कॉर्टिकल ब्लाइंडनेस वाले PRES के कारण के रूप में जानी जाती हैं।
• इम्यूनोसप्रेसेंट दवाएं: माइकोफेनोलेट मोफेटिल ⁷⁾
• एंटीबायोटिक्स: मेट्रोनिडाज़ोल और फ्लोरोक्विनोलोन प्रत्येक 33.3% के साथ सबसे आम हैं ⁴⁾
• WHO ड्रग एडवर्स इवेंट डेटाबेस में, 152 दवाएं PRES से महत्वपूर्ण रूप से जुड़ी हैं, जिनमें मुख्य रूप से एंटीट्यूमर, इम्यूनोमॉड्यूलेटरी और एंटीबायोटिक दवाएं शामिल हैं ⁴⁾

अन्य जोखिम कारक

हाइपोमैग्नेसीमिया, यूरीमिया, सेप्सिस, हाइपरकैल्सीमिया, गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के लिए IVIg, ट्यूमर लाइसिस सिंड्रोम

COVID-19 से संबंधित

SARS-CoV-2 संक्रमण PRES का प्रत्यक्ष कारण हो सकता है। COVID-19 से संबंधित PRES के केवल 28.6% मामलों में उच्च रक्तचाप था, जो वायरस के कारण प्रत्यक्ष एंडोथेलियल क्षति को मुख्य कारण बताता है। ²⁾

जोखिम वाले रोगियों के लिए

यदि आप निम्नलिखित में से किसी भी श्रेणी में आते हैं, तो सिरदर्द, दृष्टि संबंधी लक्षण या दौरे पड़ने पर सावधान रहें। शीघ्र चिकित्सा परामर्श महत्वपूर्ण है।

• जो लोग इम्यूनोसप्रेसिव दवाएं (साइक्लोस्पोरिन, टैक्रोलिमस) ले रहे हैं
• जो लोग ऑटोइम्यून बीमारी या गुर्दे की बीमारी का इलाज करा रहे हैं
• गर्भवती महिलाएं (विशेषकर अंतिम तिमाही में) जिनका रक्तचाप उच्च है

Q कौन सी दवाएं PRES का कारण बन सकती हैं?

A

WHO ड्रग एडवर्स इवेंट डेटाबेस के अनुसार, 152 दवाएं PRES से महत्वपूर्ण रूप से जुड़ी हुई हैं। ⁴⁾ मुख्य श्रेणियों में एंटीट्यूमर दवाएं, इम्यूनोमॉड्यूलेटर और एंटीबायोटिक्स शामिल हैं। विशेष रूप से, इम्यूनोसप्रेसिव दवाएं (साइक्लोस्पोरिन, टैक्रोलिमस), कीमोथेरेपी दवाएं (सिस्प्लैटिन, बेवाकिज़ुमैब), और एंटीबायोटिक्स (मेट्रोनिडाज़ोल, फ्लोरोक्विनोलोन) प्रमुख ट्रिगर दवाओं के रूप में जानी जाती हैं।

4. निदान और जांच के तरीके

निदान के मूल सिद्धांत

प्रेरक कारकों की उपस्थिति पर आधारित नैदानिक संदेह के साथ-साथ मस्तिष्क शोफ के न्यूरोइमेजिंग साक्ष्य मिलने पर निदान स्थापित होता है। पश्चकपाल-पार्श्विका लोब विकार के लक्षण (दृष्टि हानि, दौरे, चेतना की गड़बड़ी) और उत्तेजक कारकों के संयोजन से PRES का सक्रिय रूप से संदेह किया जाना चाहिए। सेरेब्रल MRI या CT द्वारा निदान किया जाता है, और दृश्य क्षेत्र के निष्कर्षों और संबंधित न्यूरोलॉजिकल लक्षणों को न्यूरोइमेजिंग से मिलाना उपयोगी है।

इमेजिंग निदान

• MRI (प्रथम विकल्प): T2-भारित/FLAIR, DWI, ADC मैप, और कंट्रास्ट सहित जांच (ऊपर “नैदानिक निष्कर्ष” में MRI निष्कर्ष देखें)
• CT: MRI जितना संवेदनशील नहीं है, लेकिन मस्तिष्क शोफ और रक्तस्राव के आपातकालीन मूल्यांकन के लिए उपयोगी है
• उन्नत जांच: कैथेटर एंजियोग्राफी, 3D TOF-MRA, Tc99m SPECT, rCBV (केवल विशेष मामलों तक सीमित)

शारीरिक परीक्षण और नैदानिक जांच

• महत्वपूर्ण संकेत (विशेष रूप से रक्तचाप) और पूर्ण न्यूरोलॉजिकल परीक्षा
• पूर्ण नेत्र परीक्षण (दृश्य लक्षणों के अन्य कारणों का मूल्यांकन)
• गोल्डमैन परिमापी द्वारा औपचारिक दृश्य क्षेत्र परीक्षण (दृढ़ता से अनुशंसित)
• रक्त परीक्षण: विषाक्त/चयापचय संबंधी एन्सेफैलोपैथी और सहवर्ती रोगों (सेप्सिस, हाइपोनेट्रेमिया, गुर्दे की विफलता) का मूल्यांकन
• काठ का पंचर: अनिवार्य नहीं, लेकिन मेनिन्जाइटिस, एन्सेफलाइटिस या घातक ट्यूमर के संदेह पर विचार करें

विभेदक निदान

• प्रतिवर्ती सेरेब्रल वैसोकॉन्स्ट्रिक्शन सिंड्रोम (RCVS) : कुछ नैदानिक विशेषताएं साझा करता है और कभी-कभी PRES के साथ सह-अस्तित्व में होता है³⁾
• मस्तिष्क रोधगलन · सेरेब्रल शिरापरक साइनस थ्रोम्बोसिस : ADC मैप साइटोटॉक्सिक एडिमा के विभेदन में उपयोगी
• एन्सेफलाइटिस · मस्तिष्क फोड़ा : संक्रमण के लक्षणों और सीएसएफ निष्कर्षों द्वारा विभेदन
• मस्तिष्क में घातक ट्यूमर का मेटास्टेसिस / केंद्रीय तंत्रिका तंत्र का प्राथमिक लिंफोमा

5. मानक उपचार विधियाँ

उपचार का आधार बहु-विषयक सहयोग (नेत्र रोग विशेषज्ञ, तंत्रिका रोग विशेषज्ञ, आंतरिक चिकित्सा विशेषज्ञ, प्रसूति रोग विशेषज्ञ, ट्यूमर रोग विशेषज्ञ) द्वारा त्वरित हस्तक्षेप है।

कारण का निवारण

सर्वोच्च प्राथमिकता: कारणकारी दवा को तुरंत बंद करना या कारण रोग का उपचार करना।

दवा-प्रेरित मामलों में: एंटीबायोटिक-संबंधित PRES में दवा बंद करने के बाद 90% रोगी पूरी तरह या लगभग पूरी तरह ठीक हो जाते हैं। ⁴⁾

रक्तचाप प्रबंधन

अंतःशिरा दवाएँ: अधिकांश रोगियों को अंतःशिरा दवाओं द्वारा रक्तचाप नियंत्रण की आवश्यकता होती है।

लक्ष्य : लक्षण शुरू होने के पहले कुछ घंटों में रक्तचाप को 20-30% तक कम करने की सिफारिश की जाती है। ⁵⁾

दौरे का प्रबंधन

मिरगी-रोधी दवाएं : बार-बार होने वाले दौरे मस्तिष्क की सूजन को बढ़ा सकते हैं, इसलिए रोकथाम और उपचार महत्वपूर्ण है।

उपयोग की जाने वाली दवाओं के उदाहरण : सोडियम वैल्प्रोएट, लेवेटिरासेटम, लैकोसामाइड आदि। ^1)2)3)8)

अतिरिक्त उपचार

• मस्तिष्क शोफ प्रबंधन : मैनिटोल आदि द्वारा मस्तिष्क दबाव कम करना ³⁾⁶⁾
• इम्यूनोसप्रेसिव दवाओं का बदलना : साइक्लोस्पोरिन A → बेलाटासेप्ट आदि ⁸⁾, माइकोफेनोलेट मोफेटिल → साइक्लोफॉस्फामाइड आदि ⁷⁾
• नेत्र संबंधी अनुवर्ती : दृश्य लक्षणों के गायब होने की पुष्टि करने के लिए निगरानी जारी रखें

उपचार में सावधानियाँ

• साइक्लोस्पोरिन A की न्यूरोटॉक्सिसिटी खुराक-निर्भर नहीं होती है और रक्त स्तर कम होने पर भी हो सकती है। ⁸⁾ यदि चिकित्सीय सीमा के भीतर स्तर पर PRES होता है, तो इम्यूनोसप्रेसिव दवा बदलने पर विचार करें।
• रक्तस्रावी PRES में, एंटीकोआगुलेंट थेरेपी को तुरंत बंद करना या उलटना पूर्वानुमान में सुधार की कुंजी है। ³⁾
• PRES की त्वरित पहचान आवश्यक है, और उपयुक्त परिस्थितियों में उच्च नैदानिक संदेह बनाए रखना महत्वपूर्ण है।

Q यदि PRES का निदान हो जाए तो क्या उपचार दिया जाता है?

A

ट्रिगर को हटाना सर्वोच्च प्राथमिकता है। कारण दवा को बंद करना, रक्तचाप का त्वरित प्रबंधन (पहले कुछ घंटों में 20-30% कमी), और एंटीपीलेप्टिक दवाओं से दौरे पर नियंत्रण उपचार के तीन स्तंभ हैं। ⁵⁾ यदि मस्तिष्क शोफ गंभीर है, तो मैनिटोल से इंट्राक्रैनील दबाव कम किया जाता है। उचित उपचार से दृश्य लक्षण अक्सर ठीक हो जाते हैं, लेकिन दृश्य लक्षणों की निगरानी के लिए नेत्र संबंधी अनुवर्ती जारी रखना आवश्यक है।

6. पैथोफिज़ियोलॉजी और विस्तृत रोगजनन

केंद्रीय तंत्र मस्तिष्क रक्त प्रवाह ऑटोरेग्यूलेशन और संवहनी एंडोथेलियल डिसफंक्शन के कारण रक्त-मस्तिष्क बाधा (BBB) का टूटना है। इससे वैसोजेनिक सेरेब्रल एडिमा होती है।

अतिसंचार सिद्धांत

तंत्र: उच्च रक्तचाप → मस्तिष्क रक्त प्रवाह स्व-नियमन की विफलता → केशिका क्षति → अतिसंचार → संवहनी मस्तिष्क शोफ

विशेषता: पश्च परिसंचरण में सहानुभूति तंत्रिका नियंत्रण अपेक्षाकृत कम होता है, जिससे यह अतिसंचार के प्रभावों के प्रति अधिक संवेदनशील होता है। ³⁾⁴⁾

एंडोथेलियल डिसफंक्शन सिद्धांत

तंत्र: प्रीक्लेम्पसिया/कीमोथेरेपी आदि एंडोथेलियम पर सीधा विषाक्त प्रभाव डालते हैं → केशिका रिसाव और रक्त-मस्तिष्क अवरोध का टूटना → वाहिकासंकुचन → अल्पसंचार → संवहनी शोफ

विशेषता: उच्च रक्तचाप के बिना मामलों (जैसे SLE, कीमोथेरेपी) की व्याख्या में उपयोगी।

इस्कीमिया सिद्धांत

तंत्र: मस्तिष्क इस्कीमिया → स्व-नियमन असामान्यता → प्रतिक्रियाशील स्थानीय वाहिकासंकुचन → स्थानीय अल्पसंचार → कोशिकीय विषाक्त शोफ/मस्तिष्क रोधगलन

विशेषता: DWI पर कम प्रसार दिखाने वाले साइटोटॉक्सिक एडिमा वाले मामलों के वर्णन में उपयोगी।

पश्च परिसंचरण की कमजोरी

पश्चकपाल और पार्श्विक लोब के प्रमुख स्थल होने का कारण यह है कि पश्च परिसंचरण में सहानुभूति तंत्रिका नियंत्रण अपेक्षाकृत कम होता है और यह स्व-नियमन की सीमा तक जल्दी पहुँच जाता है। ³⁾⁴⁾

COVID-19 में तंत्र

SARS-CoV-2 ACE2 रिसेप्टर से जुड़कर ACE2 अभिव्यक्ति को कम करता है, जिससे ACE/AngII/AT1 अक्ष का अतिसक्रियण होता है। इससे संवहनी पारगम्यता, सूजन और ऑक्सीडेटिव तनाव बढ़ता है, जिससे एंडोथेलियल शिथिलता होती है। ²⁾ इसके अलावा, साइटोकाइन तूफान (IL-1, IL-6, TNF, IFN-γ, VEGF) थ्रोम्बोक्सेन A2 जैसे वाहिकासंकीर्णक पदार्थों का बड़े पैमाने पर स्राव करता है, जिससे PRES होता है। ³⁾

प्रतिरक्षा-मध्यस्थ तंत्र

सक्रिय टी कोशिकाओं और साइटोकाइन (हिस्टामाइन, मुक्त कण, नाइट्रिक ऑक्साइड) का स्राव, साथ ही एंडोथेलिन-1 और थ्रोम्बोक्सेन A2 जैसे वाहिकासंकीर्णक पदार्थों का स्राव भी मस्तिष्क शोफ के निर्माण में योगदान देता है। ⁶⁾

NMOSD सह-घटना वाले मामलों का तंत्र

यह सुझाव दिया गया है कि AQP-4 IgG मस्तिष्क के चारों ओर एस्ट्रोसाइट पाद प्रक्रियाओं पर हमला करता है और BBB घटकों को नुकसान पहुंचाता है, जिससे संवहनी शोफ PRES के रूप में प्रकट हो सकता है। ¹⁾

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7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएँ (अनुसंधान चरण की रिपोर्ट)

रोगियों के लिए: कृपया अवश्य पढ़ें

निम्नलिखित सामग्री वर्तमान में अनुसंधान चरण या नैदानिक परीक्षण में है, और यह सामान्य अस्पतालों में उपलब्ध मानक उपचार नहीं है। यह भविष्य के चिकित्सा विकास के संबंध में विशेषज्ञों के लिए संदर्भ जानकारी है।

कोविड-19 से संबंधित प्रतिवर्ती पश्च श्वेत पदार्थ एन्सेफैलोपैथी सिंड्रोम

Wang और सहकर्मियों (2024) ने एक 18 वर्षीय महिला का मामला रिपोर्ट किया, जिसमें कोई शास्त्रीय जोखिम कारक (उच्च रक्तचाप, गुर्दे की विफलता, इम्यूनोसप्रेसिव दवाएं) नहीं थे, लेकिन केवल SARS-CoV-2 संक्रमण के कारण उसे रिवर्सिबल पोस्टीरियर ल्यूकोएन्सेफैलोपैथी सिंड्रोम हुआ। ²⁾ बीमारी के 11 दिन बाद MRI असामान्यताएं पूरी तरह से गायब हो गईं, और 6 महीने के अनुवर्तन में भी सामान्यता बनी रही। COVID-19 से संबंधित रिवर्सिबल पोस्टीरियर ल्यूकोएन्सेफैलोपैथी सिंड्रोम के केवल 28.6% मामलों में उच्च रक्तचाप था, जो वायरस के कारण सीधे एंडोथेलियल क्षति को मुख्य कारण बताता है।

रक्तस्रावी प्रतिवर्ती पश्च मस्तिष्क ल्यूकोएन्सेफैलोपैथी सिंड्रोम

Motolesè एट अल. (2021) ने COVID-19 से संबंधित रक्तस्रावी प्रतिवर्ती पश्च ल्यूकोएन्सेफैलोपैथी सिंड्रोम के 5 मामलों की समीक्षा की। ³⁾ कोगुलोपैथी, एंडोथेलियल डिसफंक्शन और एंटीथ्रॉम्बोटिक थेरेपी को रक्तस्रावी रूपांतरण के जोखिम को बढ़ाने वाले कारकों के रूप में पहचाना गया। एंटीकोआगुलेंट थेरेपी की तत्काल वापसी और प्रतिकार परिणाम में सुधार की कुंजी है।

NMOSD और प्रतिवर्ती पश्च ल्यूकोएन्सेफैलोपैथी सिंड्रोम का सह-अस्तित्व

Yang एट अल. (2022) ने NMOSD से जुड़े प्रतिवर्ती पश्च ल्यूकोएन्सेफैलोपैथी सिंड्रोम के 14 मामलों की समीक्षा की। ¹⁾ AQP-4 IgG की भागीदारी का सुझाव दिया गया है, और यह प्रस्तावित किया गया है कि प्रतिवर्ती पश्च ल्यूकोएन्सेफैलोपैथी सिंड्रोम NMOSD का एक विशेष फेनोटाइप हो सकता है। उपचार की रणनीति मानकीकृत नहीं है, और इम्यूनोथेरेपी को मजबूत या कम करने का निर्णय प्रति मामला आधार पर किया जाना चाहिए।

एंटीबायोटिक-संबंधित प्रतिवर्ती पश्च ल्यूकोएन्सेफैलोपैथी सिंड्रोम

Barba एट अल. (2024) की 12 मामलों की व्यवस्थित समीक्षा में, मेट्रोनिडाजोल और फ्लोरोक्विनोलोन प्रत्येक 33.3% के साथ सबसे आम थे। ⁴⁾ दवा बंद करने के बाद 90% पूरी तरह से या लगभग पूरी तरह से ठीक हो गए। सीरम NfL (न्यूरोफिलामेंट लाइट चेन) को प्रतिवर्ती पश्च ल्यूकोएन्सेफैलोपैथी सिंड्रोम में तंत्रिका क्षति के बायोमार्कर के रूप में आशाजनक माना जा रहा है।

किशोर SLE और प्रतिवर्ती पश्च ल्यूकोएन्सेफैलोपैथी सिंड्रोम

Luo एट अल. (2025) की बाल चिकित्सा SLE के 16 मामलों की समीक्षा में, ल्यूपस नेफ्रैटिस, उच्च रोग गतिविधि और उच्च रक्तचाप को प्रमुख ट्रिगर के रूप में पहचाना गया। ⁶⁾ टेलिटासेप्ट जैसी नई दवाओं के साथ SLE गतिविधि को नियंत्रित करके प्रतिवर्ती पश्च ल्यूकोएन्सेफैलोपैथी सिंड्रोम में सुधार के मामले सामने आए हैं।

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8. संदर्भ

1. Yang B, Guo L, Yang X, Yu N. The pathogenesis and treatment of posterior reversible encephalopathy syndrome after neuromyelitis optica spectrum disorder: a case report and literature review. BMC Neurology. 2022.

2. Wang L, Wang Z, Huang R, et al. SARS-CoV-2 may play a direct role in the pathogenesis of posterior reversible encephalopathy syndrome (PRES) associated with COVID-19. Medicine. 2024.

3. Motolese F, Ferrante M, Rossi M, et al. Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome and brain haemorrhage as COVID-19 complication: a review of the available literature. J Neurol. 2021.

4. Barba L, Carrubba C, Spindler K, et al. Posterior reversible encephalopathy syndrome associated with antibiotic therapy: a case report and systematic review. Neurol Sci. 2024.

5. Patel SP, Jarbath M, Saravis L, et al. Pheochromocytoma manifesting as cortical blindness secondary to PRES with associated TMA: a case report and literature review. BMC Endocr Disord. 2022.

6. Luo M, He H, Zhou Q, et al. Juvenile systemic lupus erythematosus complicated with posterior reversible encephalopathy syndrome: a case report and literature review. Orphanet J Rare Dis. 2025.

7. Dai Y, Liu W, Hong F. Post reversible encephalopathy syndrome attributed to mycophenolate mofetil used in the treatment of SLE: A case report and review of literature. J Int Med Res. 2024.

8. Grandmougin D, Ehrlich T, Liu Y, et al. A presentation of posterior reversible encephalopathy syndrome after heart transplantation: a case report and review of literature. J Med Case Rep. 2025.