Kompressionsbedingte Gesichtsfeldausfälle (Compressive Visual Field Defects) sind ein Sammelbegriff für Gesichtsfeldveränderungen, die durch Kompression der Sehbahn infolge eines Masseneffekts entstehen. Zu den Massen gehören Tumoren, Aneurysmen, Hämatome, Abszesse, Zysten und andere.
Je nachdem, welcher Abschnitt der Sehbahn komprimiert wird, unterscheiden sich die Muster der Gesichtsfeldausfälle erheblich. Daher ist es klinisch äußerst wichtig, dass aus dem Muster des Gesichtsfeldausfalls auf die Lokalisation der Läsion geschlossen werden kann.
Die häufigste Ursache für eine Läsion des Chiasma opticum ist das Hypophysenadenom. Bei Kindern tritt häufiger das Kraniopharyngeom auf.
Die Häufigkeit von Orbitatumoren in Japan ist im Folgenden dargestellt.
| Gutartig (Top 5) | Anteil | Bösartig (Top 3) | Anteil |
|---|---|---|---|
| Idiopathische Orbitaentzündung | 20% | Malignes Lymphom | Häufigste |
| Pleomorphes Adenom | 13% | Tränendrüsenkarzinom | — |
| Hämangiom | 13% | Metastatischer Tumor | — |
| Dermoidzyste | 10% | — | — |
| Reaktive lymphatische Hyperplasie | 10% | — | — |
Wird der Sehnerv komprimiert, kann an jeder Stelle eine kompressive Optikusneuropathie (compressive optic neuropathy) auftreten. Häufig ist der Bereich der Orbitaspitze betroffen.
Im Bereich des Chiasma opticum ist das Hypophysenadenom die häufigste Ursache. In der Orbita stehen die idiopathische Orbitaentzündung, das pleomorphe Adenom und das Hämangiom an erster Stelle. Bei Kindern tritt das Kraniopharyngeom häufig auf.
Typischerweise beginnt die Erkrankung mit einseitiger, langsam fortschreitender Sehverschlechterung. Bei Hypophysenapoplexie oder Aneurysmaruptur kann der Beginn jedoch akut sein.
Die charakteristischen Befunde je nach Druckstelle sind im Folgenden dargestellt.
Orbitale Läsion
Exophthalmus: Der häufigste Befund.
Papillenödem: Tritt früh auf und geht bei Fortschreiten in Blässe und Atrophie über.
RAPD: Relative afferente Pupillenstörung feststellbar.
Aderhautfalten: Entstehen durch Druck des Tumors auf den Augapfel.
Optikoziliare Shuntgefäße: Tatsächlich handelt es sich um retiniochoroidale venöse Kollateralen.
Chiasma-läsion
Bitemporale Hemianopsie: Klassischer Befund durch Kompression der kreuzenden nasalen Fasern. Häufig inkomplette, asymmetrische Hemianopsie.
Junctionales Skotom: Zentralskotom des betroffenen Auges + kontralateraler oberer temporaler Gesichtsfeldausfall, hinweisend auf eine Läsion des vorderen Chiasmas.
Gürtelförmige Optikusatrophie: Im chronischen Stadium zeigt sich eine temporale und nasale zentrale Papillenblässe.
Retrochiasmatische Läsion
Sehbahn: Inkongruente homonyme Hemianopsie + RAPD. In der Nähe des Hirnschenkels begleitet von kontralateraler Hemiparese.
Temporallappen: Homonyme obere Quadrantenanopsie (“Kuchen am Himmel”). Spiegelt eine Schädigung der Meyerschleife wider.
Parietallappen: Homonyme untere Quadrantenanopsie (“Kuchen auf dem Boden”). Kann mit Gerstmann-Syndrom und hemispatialem Neglect einhergehen.
Okzipitallappen: Kongruente homonyme Hemianopsie. Makulasparing kann vorhanden sein.
Bei der kompressiven Optikusneuropathie schwillt die Papille zunächst an und schreitet bei verzögerter Behandlung zu Blässe und Atrophie fort. Die optische Kohärenztomographie (OCT) zeigt eine lokale Ausdünnung der inneren Netzhautschichten, die dem Gesichtsfeldausfall entspricht.
Bei der kompressiven Optikusneuropathie durch fibröse Dysplasie des Keilbeins wurde berichtet, dass glaukomähnliche Papillenexkavationen sowie eine diffuse Ausdünnung der retinalen Nervenfaserschicht (RNFL) in allen Quadranten und ein diffuser Verlust der Ganglienzellschicht im OCT festgestellt wurden 5).
Im vorderen Bereich des Chiasmas treten das Junktionsskotom (zentrales Skotom des betroffenen Auges + kontralateraler oberer temporaler Ausfall) und das Traquair-Junktionsskotom (monokulärer hemianopischer Ausfall) auf. Hinter dem Chiasma treten je nach Kompressionsort homonyme Hemianopsien oder Quadrantenanopsien auf.
Die Ursachen von Druckgesichtsfelddefekten werden nach der Druckstelle entlang der Sehbahn klassifiziert.
Bei Erwachsenen sind vaskuläre/ischämische Ursachen häufig. Bei Kindern sind Tumoren typisch.
Bei allen Patienten mit ungeklärter Sehstörung wird der Humphrey-Gesichtsfeldanalysator (24-2, 30-2, 10-2) empfohlen. Aus dem Muster des Gesichtsfeldausfalls wird die Kompressionsstelle abgeschätzt und die Strategie für die Bildgebung festgelegt.
Die Gesichtsfelduntersuchung ist auch zur Beurteilung des Krankheitsverlaufs und des Therapieerfolgs nützlich und sollte im zeitlichen Verlauf durchgeführt werden.
| Untersuchungsmethode | Vorteile | Hauptindikationen |
|---|---|---|
| CT | Hervorragend zur Erkennung von Knochenläsionen, Verkalkungen und Knochenzerstörung | Orbitale Knochenläsionen, Operationsplanung |
| MRT | Optimal für die Beurteilung von Weichteilgewebe. Goldstandard | Qualitative Tumordiagnostik, Beurteilung des Sehnervs |
| PET/CT | Suche nach Fernmetastasen | Staging bösartiger Tumoren |
In der T2-gewichteten MRT ist die Unterscheidung der Tumoreigenschaften nützlich. Solide Tumoren (Lymphom, Meningeom usw.) zeigen ein niedriges bis isointenses Signal, vaskuläre und zystische Tumoren (kavernöses Hämangiom, Dermoidzyste usw.) ein hohes Signal. Bei der kontrastverstärkten MRT ist auch die dynamische MRT nützlich; beim kavernösen Hämangiom ist eine verzögerte Anreicherung charakteristisch.
Die optische Kohärenztomographie (OCT) erkennt lokale Ausdünnungen der inneren Netzhautschichten und ist nützlich für die Früherkennung einer milden Optikusatrophie. Sie kann Auffälligkeiten früher als die Gesichtsfelduntersuchung erfassen. Auch für die Prognoseabschätzung nach der Behandlung ist sie hilfreich.
Eine kompressive Optikusneuropathie kann eine glaukomähnliche Papillenexkavation aufweisen 5). Die folgenden Befunde deuten auf eine nicht-glaukomatöse Ursache hin.
Es gibt einen Bericht, dass bei 6,5 % der Patienten mit der Diagnose Normaldruckglaukom klinisch bedeutsame intrakranielle raumfordernde Läsionen vorlagen 5).
Das Glaukom zeigt bogenförmige Skotome entlang des horizontalen Faserverlaufs, während die kompressive Optikusneuropathie durch Gesichtsfeldausfälle gekennzeichnet ist, die die vertikale Meridianlinie betreffen. Blässe, die in keinem Verhältnis zur Papillenexkavation steht, rasche Sehverschlechterung und ein Erkrankungsalter unter 50 Jahren deuten auf eine raumfordernde Läsion hin. Bei Verdacht wird eine neuroradiologische Bildgebung durchgeführt.
Die meisten raumfordernden Läsionen, die die Sehbahn komprimieren, erfordern eine Operation, sowohl zur Diagnose (pathologische Bestätigung) als auch zur Behandlung (Beseitigung des Masseneffekts). Eine interdisziplinäre Zusammenarbeit (Augenheilkunde, Neurochirurgie, Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Endokrinologie usw.) ist je nach Ursache unerlässlich.
Nach Entlastung des Chiasma opticum kommt es zu einer Verbesserung von Sehschärfe und Gesichtsfeld. Wenn jedoch bereits eine Optikusatrophie erkennbar ist, ist die visuelle Prognose schlecht. Die Messung der Netzhautdicke mittels OCT ist nützlich für die Prognoseabschätzung nach der Behandlung.
Bei einer Kompressionsneuropathie des Sehnervs steigt das Risiko einer irreversiblen Sehbehinderung, wenn die Intervention um mehr als 7–10 Tage verzögert wird 4).
Durch Druckentlastung kann eine Verbesserung von Sehschärfe und Gesichtsfeld erwartet werden. Bei fortgeschrittener Optikusatrophie ist die Erholung jedoch begrenzt. Je besser das anfängliche Sehvermögen, desto günstiger die Prognose.
Die Sehbahn verläuft von den retinalen Ganglienzellen über den Sehnerv, das Chiasma opticum, den Tractus opticus, das Corpus geniculatum laterale (CGL), die Sehstrahlung bis zum primären visuellen Kortex (V1).
Im Chiasma opticum kreuzen die nasalen Netzhautfasern zur Gegenseite, während die temporalen Netzhautfasern ungekreuzt auf derselben Seite bleiben. Die nasalen Fasern verarbeiten das temporale Gesichtsfeld, die temporalen Fasern das nasale Gesichtsfeld. Daher führt eine Kompression der kreuzenden Fasern zu einem temporalen Gesichtsfeldausfall, eine Kompression der nicht kreuzenden Fasern zu einem nasalen Gesichtsfeldausfall.
Als Ursache des Junktionsskotoms wurde das Wilbrand-Knie (eine Struktur, bei der die unteren nasalen Netzhautfasern der Gegenseite etwas in den ipsilateralen Sehnerv eintreten, bevor sie zum Chiasma kreuzen) vorgeschlagen, dessen Existenz jedoch umstritten ist.
Die Sehstrahlung tritt dorsal aus dem Corpus geniculatum laterale aus und teilt sich in zwei Bündel.
Die Spitze des Okzipitallappenkortex (Makula-Korrespondenzregion) wird sowohl von der A. cerebri media als auch von der A. cerebri posterior versorgt, sodass eine Schädigung eines einzelnen Gefäßterritoriums zu einer Makulaaussparung führen kann.
An der Entstehung einer kompressiven Optikusneuropathie sind mehrere Mechanismen beteiligt1).
Die Auswirkungen eines Tumors auf das Chiasma opticum umfassen sowohl direkte Kompression als auch entzündungsbedingte Durchblutungsstörungen.
Bei temporalen Läsionen durch kompressive Läsionen zeigt sich im Vergleich zu vaskulären Läsionen ein Isopterenmuster mit sanften Grenzen des Gesichtsfeldausfalls.
Die Blutversorgung des LGN erfolgt über die A. choroidea anterior und die A. choroidea posterior. Je nach Ort der Schädigung der kleinen Arterien entstehen segmentale homonyme Gesichtsfeldausfälle.
Teprotumumab (IGF-1R-Inhibitor monoklonaler Antikörper) ist das erste zugelassene Medikament gegen thyroid eye disease. Patienten mit kompressiver Optikusneuropathie (CON) wurden aus klinischen Studien ausgeschlossen, jedoch wurde die Wirksamkeit bei milden CON-Fällen berichtet.
Chiou et al. (2021) berichteten, dass zwei Patienten mit milder CON aufgrund von thyroid eye disease, die resistent gegen IV-Steroide waren, Teprotumumab erhielten und bei beiden die Gesichtsfelddefekte vollständig verschwanden 3). Bei Patient 1 wurde das Verschwinden nach der dritten Dosis, bei Patient 2 nach der zweiten Dosis bestätigt.
Tsuei et al. (2022) berichteten über einen Fall, bei dem ein Flow-Diverter (Pipeline Embolization Device) in ein 17 mm großes Aneurysma des supraclinoidalen inneren Karotisarteriensegments eingesetzt wurde. Obwohl das Aneurysma in der Angiographie vollständig verschlossen war, vergrößerte es sich und verursachte eine kompressive Optikusneuropathie 8). Die mikrochirurgische Optikusdekompression mit Koagulation und Schrumpfung des Aneurysmas verbesserte das Gesichtsfeld.
Zhou et al. (2024) führten bei vier jugendlichen Patienten (Durchschnittsalter 12,75 Jahre, alle männlich) mit Sehstörungen aufgrund eines Pneumosinus dilatans des Keilbeins eine endoskopische transnasale Optikuskanaldekompression (ETOND) durch 10). Alle waren resistent gegen Steroidpulstherapie, aber die ETOND führte zu einer Verbesserung des Sehvermögens.
Kong et al. (2022) berichteten über einen Fall, bei dem beide Orbitaspitzen durch ein Nasopharynxkarzinom infiltriert waren und zur Lichtwahrnehmungslosigkeit führten 7). Trotz Steroid-, Chemo- und Strahlentherapie blieb das rechte Auge ohne Lichtwahrnehmung und das linke Auge erreichte nur Fingerzählen. Der Sehnerv gilt unter den Hirnnerven als der mit der geringsten Erholungsrate 7).
Haydar et al. (2024) berichteten über einen 22-jährigen Mann aus Afghanistan mit einer Echinokokkenzyste im Musculus rectus inferior, die eine kompressive Optikusneuropathie verursachte 9). Nach vollständiger Entfernung und langfristiger Gabe von Albendazol erholte sich die Sehschärfe von 20/200 auf 20/20.
