Optoziliare Shunt-Gefäße (optociliary shunt vessels) sind Kollateralgefäße, die sich auf der Papille bilden. Sie verbinden das retinale Venensystem mit dem choroidalen Venensystem (peripapilläre choroidale Venen) und leiten Blut aus der Netzhaut in das Vortexvenen- und Augenvenensystem um. Sie werden auch als papilloziliare Kurzschlussgefäße bezeichnet.
Angeborene Shunt-Gefäße sind äußerst selten; die meisten sind erworben. Sie entstehen durch Erweiterung und Entwicklung bestehender anastomotischer Kapillarkanäle infolge einer chronischen retinalen Venenstauung.
Angeborene Shunt-Gefäße existieren, sind aber äußerst selten. Die meisten sind erworben und bilden sich als Folge einer Grunderkrankung, die eine chronische retinale Venenstauung verursacht.
Die Shunt-Gefäße selbst verursachen keine Symptome. Alle vom Patienten berichteten Symptome gehen auf die Grunderkrankung zurück.
Wird als gewundene Gefäßschlinge auf der Papille beobachtet. Die sichtbare Anzahl beträgt ein bis mehrere, die vom Papillenrand ausgehen und sich schlängeln.
Die Abgrenzung zu Neovaskularisationen (NVD) ist klinisch die wichtigste Aufgabe. Sie werden durch folgende Merkmale von Papillenneovaskularisationen unterschieden.
| Befund | Shuntgefäß | Papillenneovaskularisation (Neovaskularisation) |
|---|---|---|
| Verlauf | Schlingenartig, gewunden | Feines Gefäßnetz |
| Durchmesser | Relativ dick | Dünn und unregelmäßig |
| FA-Leckage | Keine | Vorhanden (deutlich) |
Das Optikusnervenscheidenmeningeom zeigt die Trias aus Shuntgefäßen, Sehverschlechterung und Optikusatrophie (Hoyt-Spencer-Zeichen). Bei etwa 60 % der Optikusnervenscheidenmeningeome werden Shuntgefäße beobachtet.
Die zuverlässigste Unterscheidungsmethode ist die Fluoreszenzangiographie (FA). Shuntgefäße zeigen kein Austreten von Fluoreszenzfarbstoff, während Papillenneovaskularisationen ein deutliches Austreten aufweisen. Zudem haben Shuntgefäße einen größeren Durchmesser als Papillenneovaskularisationen und zeigen einen schlingenförmigen Verlauf.
Für die Bildung von Shuntgefäßen ist eine chronische Behinderung des retinalen venösen Blutflusses eine notwendige Bedingung. Die Ursachenerkrankungen sind wie folgt.
Krankheiten, die eine chronische venöse Stauung an der Papille verursachen, sind die Ursache.
| Häufigkeit | Ursachenerkrankung |
|---|---|
| Häufig | CRVO, Optikusnervenscheidenmeningeom |
| Selten | Chronisches Glaukom, Drusen der Papille, Optikusgliom, Pseudotumor cerebri |
CRVO (Zentralvenenverschluss der Netzhaut) ist die häufigste Ursache. Der retinale Venenverschluss (RVO) ist die zweithäufigste retinale Gefäßerkrankung nach der diabetischen Retinopathie, wobei Bluthochdruck, Diabetes und Glaukom die Hauptrisikofaktoren sind1). 25 % der CRVO-Patienten entwickeln Irisneovaskularisationen1).
Das Optikusnervenscheidenmeningeom macht 1–2 % aller Meningeome und etwa 10 % aller Orbitatumoren aus. Ein im retrobulbären Bereich auftretendes Meningeom komprimiert die Zentralvene der Netzhaut und verursacht eine chronische venöse Stauung.
Die Diagnose von Shuntgefäßen basiert auf der Fundusuntersuchung und wird durch mehrere bildgebende Verfahren bestätigt und bewertet.
Fundusuntersuchung
Spaltlampenmikroskopie : Erkennung von geschlängelten, schlaufenförmigen Gefäßen auf der Papille.
RAPD (relative afferente Pupillenstörung) : Korreliert mit dem Grad der Ischämie, nützlich zur Bestimmung des ischämischen Typs der CRVO 1).
FA/ICG-Angiographie
Fluoreszenzangiographie (FA) : Bestätigt das Fehlen von Farbstoffleckagen an den Shuntgefäßen. Essentielle Untersuchung zur Abgrenzung von Papillenneovaskularisationen.
ICG-Angiographie : Kann das Blutflussmuster von der choroidalen Zirkulation zu den Vortexvenen und Augenvenen darstellen.
OCTA/Bildgebende Verfahren
OCTA (Optische Kohärenztomographie-Angiographie) : Ermöglicht die nicht-invasive Darstellung des Blutflusses in Shuntgefäßen.
CT/MRT : Bei Optikusscheidenmeningeom ist das Trambahnzeichen (Verdickung der Optikusscheide mit Verkalkungen) ein charakteristischer Befund.
Die Shuntgefäße selbst bedürfen keiner Behandlung. Sie fungieren als schützende Kollateralbahnen; ihre Entfernung oder Unterbrechung ist kontraindiziert. Die Behandlung richtet sich nach der Grunderkrankung.
Behandlung des CRVO
Anti-VEGF-Therapie (First-Line) : Ranibizumab, Aflibercept, Faricimab und Bevacizumab werden eingesetzt. Die wiederholte intravitreale Injektion ist die Grundlage1).
Steroide : Triamcinolon und Dexamethason-Implantate werden ebenfalls verwendet, bergen jedoch Risiken wie Augeninnendruckerhöhung und Katarakt und sind daher Zweitlinientherapie1).
Behandlung des Meningeoms
Stereotaktische Strahlentherapie : Dies ist die Standardbehandlung für Optikusscheidenmeningeome. Nach der Behandlung wurde eine Rückbildung von Shuntgefäßen berichtet.
Beobachtung : Bei langsam fortschreitenden Fällen kann eine regelmäßige Kontrolle gewählt werden.
Intrakranielle Hypertonie
Optikusscheidenfensterung : Bei Shuntgefäßen im Zusammenhang mit Pseudotumor cerebri (idiopathischer intrakranieller Hypertonie) wurde nach einer Optikusscheidenfensterung eine Rückbildung berichtet.
Medikamentöse Behandlung : Auch die Behandlung mit intrakraniellen drucksenkenden Medikamenten wie Acetazolamid wird durchgeführt.
Shuntgefäße selbst bedürfen keiner Behandlung. Sie spielen eine schützende Rolle, indem sie venöses Blut von der Netzhaut zur Aderhaut umleiten; ihre Blockierung wäre schädlich. Der Fokus der Behandlung liegt stets auf der Grunderkrankung.
Im physiologischen Zustand sammelt die Zentralvene der Netzhaut das venöse Blut aus der Netzhaut und leitet es über die Vena ophthalmica superior zum Sinus cavernosus. Die Blutversorgung der Papille erfolgt durch die kurzen hinteren Ziliararterien, die die prälaminäre Region perfundieren2).
Bei chronischem Verschluss oder Kompression der Zentralvene der Netzhaut entwickeln sich Kollateralen zwischen der prälaminaren Region und den peripapillären Aderhautvenen.
Ein retrobulbär gelegenes Meningeom komprimiert die Zentralvene der Netzhaut von außen, was zu einer chronischen venösen Stauung führt. Auch bei fortschreitender Optikusatrophie kann ein gewisses Sehvermögen erhalten bleiben, was vermutlich auf die verbesserte venöse Drainage durch Shunt-Gefäße zurückzuführen ist. Auch nach CRVO trägt die verbesserte venöse Drainage durch Kollateralgefäße zur Seherholung bei 1).
Es wurden Fälle von Rückbildung der Shunt-Gefäße nach Behandlung der Grunderkrankung berichtet. Eine Rückbildung wurde nach stereotaktischer Strahlentherapie bei Optikusscheidenmeningeom oder nach Optikusscheidenfensterung bei Pseudotumor cerebri beobachtet. Allerdings ist eine Rückbildung nicht in allen Fällen zu erwarten.
Die Wirksamkeit der Anti-VEGF-Therapie bei CRVO wurde in mehreren großen randomisierten kontrollierten Studien nachgewiesen.
In den COPERNICUS- und GALILEO-Studien erreichten 56 % der Patienten, die intravitreale Aflibercept-Injektionen erhielten, nach 24 Wochen eine Sehverbesserung von 15 oder mehr Buchstaben (Placebogruppe 12 %) 1).
In der CRUISE-Studie zeigte die Gruppe mit Ranibizumab 0,5 mg nach 6 Monaten eine durchschnittliche Sehschärfenverbesserung von 14,9 Buchstaben gegenüber dem Ausgangswert, was signifikant besser war als in der Scheininjektionsgruppe (Verbesserung um 0,8 Buchstaben) 1). Dies ist ein wichtiger Beleg für die Wirksamkeit der Anti-VEGF-Therapie bei CRVO.
Die Langzeitdaten der BVOS-Studie zeigen, dass 37 % der CRVO-Patienten eine natürliche Verbesserung der Sehschärfe um 2 oder mehr Zeilen aufweisen, 34 % eine endgültige Sehschärfe von 20/40 oder besser erreichen und 23 % bei 20/200 oder schlechter bleiben 1).
Ob das Vorhandensein von Shuntgefäßen die Prognose bei CRVO vorhersagt, wird weiterhin diskutiert. Es wurde vermutet, dass Fälle, die Shuntgefäße bilden können, eine relativ bessere Prognose haben könnten, da der venöse Abfluss teilweise erhalten bleibt, aber es gibt noch keine gesicherten Belege.
