Los vasos de derivación optociliares (optociliary shunt vessels) son vasos colaterales formados en el disco óptico. Conectan el sistema venoso retiniano con el sistema venoso coroideo (venas coroideas peripapilares), desviando la sangre de la retina hacia las venas vorticosas y el sistema venoso oftálmico. También se denominan vasos colaterales optociliares.
Los vasos de derivación congénitos son extremadamente raros; la mayoría son adquiridos. Se producen como resultado de la estasis venosa retiniana crónica, que provoca la dilatación y el desarrollo de los canales capilares anastomóticos preexistentes.
Los vasos de derivación congénitos existen pero son extremadamente raros. La mayoría son adquiridos y se forman como resultado de enfermedades subyacentes que causan estasis venosa retiniana crónica.
Los vasos de derivación en sí mismos no causan síntomas. Todos los síntomas que refiere el paciente se deben a la enfermedad subyacente.
Se observa como asas vasculares tortuosas en el disco óptico. El número visible es de 1 a varias, que surgen del borde del disco y serpentean.
El desafío clínico más importante es la diferenciación de la neovascularización del disco (NVD). Se distingue de la neovascularización del disco por las siguientes características.
| Hallazgo | Vaso de derivación | Neovascularización del disco (NVD) |
|---|---|---|
| Trayecto | En asa, tortuoso | Red vascular fina |
| Calibre | Relativamente grueso | Fino e irregular |
| Fuga en FA | Ausente | Presente (marcada) |
El meningioma de la vaina del nervio óptico presenta la tríada de vasos de derivación, pérdida visual y atrofia óptica (signo de Hoyt-Spencer). Se observan vasos de derivación en aproximadamente el 60% de los meningiomas de la vaina del nervio óptico.
El método de diferenciación más fiable es la angiografía fluoresceínica (FA). Los vasos de derivación no muestran fuga de colorante fluoresceínico, mientras que la neovascularización del disco óptico presenta una fuga marcada. Además, los vasos de derivación tienen un diámetro mayor que la neovascularización del disco óptico y muestran un trayecto en asa.
La formación de vasos de derivación requiere una obstrucción crónica del flujo venoso retiniano como condición necesaria. Las enfermedades causales son las siguientes.
Las enfermedades que causan estasis venosa crónica en el disco óptico son las responsables.
| Frecuencia | Enfermedad causal |
|---|---|
| Frecuente | CRVO, meningioma de la vaina del nervio óptico |
| Raro | Glaucoma crónico, drusas del disco óptico, glioma óptico, pseudotumor cerebral |
CRVO (oclusión de la vena central de la retina) es la causa más frecuente. La oclusión de la vena retiniana (RVO) es la segunda enfermedad vascular retiniana más común después de la retinopatía diabética, siendo la hipertensión, la diabetes y el glaucoma los principales factores de riesgo 1). La neovascularización del iris ocurre en el 25% de los pacientes con CRVO 1).
El meningioma de la vaina del nervio óptico representa del 1 al 2% de todos los meningiomas y aproximadamente el 10% de todos los tumores orbitarios. Un meningioma que surge en la región retrobulbar comprime la vena central de la retina, causando estasis venosa crónica.
El diagnóstico de los vasos de derivación se basa en el examen de fondo de ojo y se confirma/evalúa mediante múltiples pruebas de imagen.
Examen de fondo de ojo
Microscopía con lámpara de hendidura: Identifica vasos tortuosos en forma de asa en el disco óptico.
RAPD (Defecto Pupilar Aferente Relativo): Se correlaciona con el grado de isquemia y es útil para determinar el tipo isquémico de CRVO 1).
Angiografía FA/ICG
Angiografía con fluoresceína (FA): Confirma la ausencia de fuga de colorante de los vasos de derivación. Es esencial para el diagnóstico diferencial con la neovascularización del disco óptico.
Angiografía con ICG: Puede visualizar los patrones de flujo sanguíneo desde la circulación coroidea hasta las venas vorticosas y la vena oftálmica.
OCTA/Pruebas de imagen
OCTA (Angiografía por Tomografía de Coherencia Óptica): Confirma de forma no invasiva el flujo sanguíneo en los vasos de derivación.
TC/RM: En el meningioma de la vaina del nervio óptico, el signo de la vía de tranvía (engrosamiento de la vaina del nervio óptico con calcificación) es un hallazgo característico.
Los vasos de derivación en sí mismos no requieren tratamiento. Funcionan como circulación colateral protectora, y su eliminación u oclusión está contraindicada. El tratamiento se dirige a la enfermedad subyacente.
Tratamiento de la CRVO
Terapia anti-VEGF (primera línea): Se utilizan ranibizumab, aflibercept, faricimab y bevacizumab. La administración intravítrea repetida es el estándar 1).
Esteroides: También se usan triamcinolona e implantes de dexametasona, pero debido al riesgo de elevación de la presión intraocular y cataratas, se consideran de segunda línea 1).
Tratamiento del Meningioma
Radioterapia estereotáctica: Es el tratamiento estándar para el meningioma de la vaina del nervio óptico. Se ha informado regresión de los vasos de derivación después del tratamiento.
Observación: En casos de progresión lenta, a veces se opta por la monitorización periódica.
Hipertensión Intracraneal
Fenestración de la vaina del nervio óptico: En los vasos de derivación asociados con seudotumor cerebral (hipertensión intracraneal idiopática), se ha informado regresión después de la fenestración de la vaina del nervio óptico.
Tratamiento médico: También se realiza el manejo con fármacos reductores de la presión intracraneal como la acetazolamida.
Los vasos de derivación en sí mismos no requieren tratamiento. Desempeñan un papel protector al desviar la sangre venosa de la retina hacia la coroides, y bloquearlos sería perjudicial. El enfoque del manejo siempre debe estar en tratar la enfermedad subyacente.
En condiciones fisiológicas, la vena central de la retina recoge la sangre venosa de la retina y drena hacia el seno cavernoso a través de la vena oftálmica superior. El suministro de sangre al disco óptico está a cargo de las arterias ciliares posteriores cortas, que perfunden la región prelaminar 2).
Cuando se aplica una obstrucción o compresión crónica a la vena central de la retina, se desarrollan colaterales entre las venas coroideas peripapilares en la región prelaminar.
Un meningioma que surge en la región retrobulbar comprime la vena central de la retina desde el exterior, lo que provoca una estasis venosa crónica. Incluso cuando la atrofia óptica progresa, es posible que se conserve cierta agudeza visual, lo que se cree que se debe a una mejora del drenaje venoso a través de los vasos de derivación. Después de una CRVO, la mejora del drenaje venoso a través de vasos colaterales también contribuye a la recuperación visual 1).
Se han reportado casos en los que los vasos de derivación se reducen después del tratamiento de la enfermedad subyacente. Se ha observado regresión después de radioterapia estereotáctica para meningioma de la vaina del nervio óptico y después de fenestración de la vaina del nervio óptico para pseudotumor cerebral. Sin embargo, no se puede esperar regresión en todos los casos.
La eficacia de la terapia anti-VEGF para la CRVO se ha demostrado en múltiples ECA a gran escala.
En los ensayos COPERNICUS y GALILEO, el 56% de los pacientes que recibieron inyección intravítrea de aflibercept lograron una mejora de 15 o más letras en la agudeza visual a las 24 semanas (frente al 12% en el grupo placebo) 1).
En el estudio CRUISE, el grupo de ranibizumab 0.5 mg logró una mejora media de 14.9 letras en la agudeza visual desde el inicio a los 6 meses, superando significativamente al grupo de inyección simulada (mejora de 0.8 letras) 1). Esta es una evidencia importante que respalda la eficacia de la terapia anti-VEGF para la CRVO.
Los datos a largo plazo de BVOS muestran que el 37% de los pacientes con CRVO presentan una mejora visual espontánea de 2 líneas o más, el 34% alcanza una agudeza visual final de 20/40 o mejor, y el 23% permanece en 20/200 o peor 1).
Si la presencia de vasos de derivación predice el pronóstico de la CRVO sigue siendo un tema de debate. Se ha sugerido que los casos que pueden formar vasos de derivación pueden tener un pronóstico relativamente mejor porque el drenaje venoso se conserva hasta cierto punto, pero aún no hay evidencia establecida.
