Оптикоцилиарные шунтирующие сосуды (optociliary shunt vessels) — это коллатеральные сосуды, формирующиеся на диске зрительного нерва. Они соединяют венозную систему сетчатки с венозной системой хориоидеи (перипапиллярные хориоидальные вены) и отводят кровь из сетчатки в вортикозные вены и глазничные вены. Также называются папиллоцилиарными шунтирующими сосудами.
Врожденные шунтирующие сосуды крайне редки; большинство являются приобретенными. Они возникают в результате расширения и развития существующих анастомотических капиллярных каналов вследствие хронического венозного застоя в сетчатке.
Врожденные шунтирующие сосуды существуют, но крайне редки. Большинство являются приобретенными и формируются в результате основного заболевания, вызывающего хронический венозный застой в сетчатке.
Шунтирующие сосуды сами по себе не вызывают симптомов. Все симптомы, на которые жалуется пациент, обусловлены основным заболеванием.
Наблюдается как извитая сосудистая петля на диске зрительного нерва. Видимое количество составляет от одной до нескольких, они отходят от края диска и извиваются.
Дифференциация с неоваскуляризацией (NVD) является клинически наиболее важной задачей. Отличают от неоваскуляризации диска по следующим признакам.
| Признак | Шунтирующий сосуд | Неоваскуляризация диска (неоваскуляризация) |
|---|---|---|
| Ход | Петлеобразный, извитой | Мелкая сосудистая сеть |
| Диаметр | Относительно толстый | Тонкий и неравномерный |
| Просачивание на ФА | Нет | Есть (выраженное) |
Менингиома оболочки зрительного нерва проявляется триадой Хойта-Спенсера: шунтирующие сосуды, снижение зрения и атрофия зрительного нерва. Шунтирующие сосуды наблюдаются примерно в 60% случаев менингиомы оболочки зрительного нерва.
Наиболее надежным методом дифференциации является флюоресцентная ангиография глазного дна (ФАГ). Шунтирующие сосуды не демонстрируют просачивания флюоресцентного красителя, тогда как неоваскуляризация диска зрительного нерва проявляет выраженное просачивание. Кроме того, шунтирующие сосуды имеют больший диаметр, чем неоваскуляризация диска, и имеют петлеобразный ход.
Для формирования шунтирующих сосудов необходимым условием является хроническое нарушение венозного кровотока сетчатки. Причины заболевания следующие.
Причиной являются заболевания, вызывающие хронический венозный застой в области диска зрительного нерва.
| Частота | Причинное заболевание |
|---|---|
| Часто | ЦВС, менингиома оболочки зрительного нерва |
| Редко | Хроническая глаукома, друзы диска зрительного нерва, глиома зрительного нерва, псевдоопухоль головного мозга |
ЦВС (центральная венозная окклюзия сетчатки) является наиболее частой причиной. Окклюзия вен сетчатки (ОВС) является вторым по частоте заболеванием сосудов сетчатки после диабетической ретинопатии, а гипертония, диабет и глаукома являются основными факторами риска1). У 25% пациентов с ЦВС развивается неоваскуляризация радужки1).
Менингиома оболочки зрительного нерва составляет 1–2% всех менингиом и около 10% всех орбитальных опухолей. Менингиома, возникающая в ретробульбарной области, сдавливает центральную вену сетчатки, вызывая хронический венозный застой.
Диагностика шунтирующих сосудов основана на осмотре глазного дна и подтверждается несколькими методами визуализации.
Осмотр глазного дна
Биомикроскопия с щелевой лампой : выявление извитых петлеобразных сосудов на диске зрительного нерва.
ОЗД (относительный афферентный зрачковый дефект) : коррелирует со степенью ишемии, полезен для определения ишемического типа ЦВС 1).
ФА/ИКГ-ангиография
Флюоресцентная ангиография глазного дна (ФА) : подтверждает отсутствие экстравазации красителя в области шунтирующих сосудов. Обязательное исследование для дифференциации с неоваскуляризацией диска.
ИКГ-ангиография : позволяет визуализировать кровоток из хориоидального кровообращения в вортикозные вены и глазные вены.
ОКТА/Методы визуализации
ОКТА (оптическая когерентная томография-ангиография) : неинвазивно позволяет оценить кровоток в шунтирующих сосудах.
КТ/МРТ : при менингиоме оболочки зрительного нерва характерным признаком является симптом «трамвайных путей» (утолщение оболочки зрительного нерва с кальцификацией).
Сами шунтирующие сосуды не требуют лечения. Они функционируют как защитные коллатеральные пути; их удаление или перекрытие противопоказано. Лечение направлено на основное заболевание.
Лечение ЦВС
Анти-VEGF терапия (первая линия) : Используются ранибизумаб, афлиберцепт, фарицимаб и бевацизумаб. Основой является повторное интравитреальное введение1).
Стероиды : Также используются триамцинолон и имплантаты дексаметазона, но они сопряжены с риском повышения внутриглазного давления и катаракты, поэтому являются препаратами второй линии1).
Лечение менингиомы
Стереотаксическая лучевая терапия : Это стандартное лечение менингиомы оболочки зрительного нерва. После лечения сообщалось о регрессе шунтирующих сосудов.
Наблюдение : При медленно прогрессирующих случаях может быть выбран вариант регулярного наблюдения.
Внутричерепная гипертензия
Фенестрация оболочки зрительного нерва : При шунтирующих сосудах, связанных с псевдоопухолью головного мозга (идиопатической внутричерепной гипертензией), сообщалось о регрессе после фенестрации оболочки зрительного нерва.
Медикаментозное лечение : Также проводится терапия препаратами, снижающими внутричерепное давление, такими как ацетазоламид.
Сами шунтирующие сосуды не требуют лечения. Они играют защитную роль, отводя венозную кровь от сетчатки к хориоидее, и их блокирование может быть вредным. Основное внимание в лечении всегда должно быть направлено на основное заболевание.
В физиологических условиях центральная вена сетчатки собирает венозную кровь от сетчатки и отводит ее через верхнюю глазную вену в пещеристый синус. Кровоснабжение диска зрительного нерва осуществляется короткими задними ресничными артериями, которые перфузируют преламинарную область2).
При хронической окклюзии или сдавлении центральной вены сетчатки развиваются коллатерали между преламинарной областью и перипапиллярными хориоидальными венами.
Менингиома, расположенная ретробульбарно, сдавливает центральную вену сетчатки снаружи, вызывая хронический венозный застой. Даже при прогрессирующей атрофии зрительного нерва может сохраняться некоторое зрение, что, как полагают, связано с улучшением венозного дренажа за счет шунтирующих сосудов. После CRVO улучшение венозного дренажа через коллатеральные сосуды также способствует восстановлению зрения 1).
Сообщается о случаях регресса шунтирующих сосудов после лечения основного заболевания. Регресс наблюдался после стереотаксической лучевой терапии менингиомы оболочки зрительного нерва или после фенестрации оболочки зрительного нерва при псевдоопухоли головного мозга. Однако регресс ожидается не во всех случаях.
Эффективность анти-VEGF терапии при CRVO была продемонстрирована в нескольких крупных рандомизированных контролируемых исследованиях.
В исследованиях COPERNICUS и GALILEO 56% пациентов, получавших интравитреальные инъекции афлиберцепта, достигли улучшения зрения на 15 и более букв через 24 недели (12% в группе плацебо) 1).
В исследовании CRUISE в группе ранибизумаба 0,5 мг через 6 месяцев наблюдалось среднее улучшение остроты зрения на 14,9 букв по сравнению с исходным уровнем, что значительно превзошло группу фиктивных инъекций (улучшение на 0,8 буквы) 1). Это важное доказательство, подтверждающее эффективность анти-VEGF терапии при ЦВС.
Долгосрочные данные исследования BVOS показывают, что у 37% пациентов с ЦВС наблюдается естественное улучшение остроты зрения на 2 строки и более, у 34% конечная острота зрения составляет 20/40 или лучше, а у 23% остается на уровне 20/200 или ниже 1).
Дискуссия о том, предсказывает ли наличие шунтирующих сосудов прогноз ЦВС, продолжается. Было высказано предположение, что случаи, способные формировать шунтирующие сосуды, могут иметь относительно лучший прогноз, поскольку венозный дренаж частично сохраняется, однако убедительных доказательств пока нет.
