Esame del fondo oculare
Esame con lampada a fessura : identificazione di vasi tortuosi ad ansa sulla papilla ottica.
RAPD (difetto pupillare afferente relativo) : correlato al grado di ischemia, utile per determinare il tipo ischemico di CRVO 1).
Vasi di shunt ottociliari
Punti chiave a colpo d’occhio
Sezione intitolata “Punti chiave a colpo d’occhio”1. Cosa sono i vasi di shunt ottociliari?
Sezione intitolata “1. Cosa sono i vasi di shunt ottociliari?”I vasi di shunt ottociliari (optociliary shunt vessels) sono vasi collaterali che si formano sulla papilla ottica. Collegano il sistema venoso retinico al sistema venoso coroidale (vene coroidali peripapillari) e deviano il sangue dalla retina verso il sistema delle vene vorticose e oftalmiche. Sono anche chiamati vasi di cortocircuito papillociliari.
I vasi di shunt congeniti sono estremamente rari; la maggior parte sono acquisiti. Derivano dalla dilatazione e dallo sviluppo di canali capillari anastomotici preesistenti a seguito di un ristagno venoso retinico cronico.
Q
Esistono vasi di shunt congeniti?
A
I vasi di shunt congeniti esistono ma sono estremamente rari. La maggior parte sono acquisiti e si formano come conseguenza di una malattia di base che causa un ristagno venoso retinico cronico.
2. Principali sintomi e reperti clinici
Sezione intitolata “2. Principali sintomi e reperti clinici”Sintomi soggettivi
Sezione intitolata “Sintomi soggettivi”I vasi di shunt di per sé non causano sintomi. Tutti i sintomi riferiti dal paziente sono dovuti alla malattia di base.
- Riduzione dell’acuità visiva: dovuta alla malattia di base come CRVO o meningioma della guaina del nervo ottico.
- Difetto del campo visivo: associato a compressione del nervo ottico o ischemia retinica.
- Asintomatico: i vasi di shunt possono essere scoperti incidentalmente durante un esame del fondo oculare.
Reperti clinici
Sezione intitolata “Reperti clinici”Osservato come un’ansa vascolare tortuosa sulla papilla ottica. Il numero visibile è da uno a diversi, e si originano dal bordo della papilla e si attorcigliano.
La distinzione dalla neovascolarizzazione (NVD) è il problema clinico più importante. Si differenzia dalla neovascolarizzazione papillare per le seguenti caratteristiche.
| Reperto | Vaso di shunt | Neovascolarizzazione papillare (neovascolarizzazione) |
|---|---|---|
| Decorso | Ad ansa, tortuoso | Rete vascolare fine |
| Calibro | Relativamente spesso | Sottile e irregolare |
| Perdita alla FA | Assente | Presente (marcata) |
Il meningioma della guaina del nervo ottico presenta la triade di Hoyt-Spencer: vasi di shunt, riduzione dell’acuità visiva e atrofia ottica. I vasi di shunt sono osservati in circa il 60% dei meningiomi della guaina del nervo ottico.
Q
Come distinguere i neovasi papillari dai vasi di shunt?
A
Il metodo di differenziazione più affidabile è l’angiografia con fluoresceina (FA). I vasi di shunt non mostrano perdita di colorante fluorescente, mentre i neovasi papillari presentano una perdita marcata. Inoltre, i vasi di shunt hanno un diametro maggiore rispetto ai neovasi papillari e mostrano un decorso ad ansa.
3. Cause e fattori di rischio
Sezione intitolata “3. Cause e fattori di rischio”La formazione di vasi di shunt richiede come condizione necessaria un’ostruzione cronica del flusso venoso retinico. Le malattie causali sono le seguenti.
Le malattie che causano un ristagno venoso cronico a livello della papilla ottica ne sono la causa.
| Frequenza | Malattia causale |
|---|---|
| Comune | CRVO, meningioma della guaina del nervo ottico |
| Raro | Glaucoma cronico, drusen della papilla ottica, glioma del nervo ottico, pseudotumor cerebri |
La CRVO (occlusione della vena centrale della retina) è la causa più comune. L’occlusione venosa retinica (RVO) è la seconda malattia vascolare retinica più frequente dopo la retinopatia diabetica, e ipertensione, diabete e glaucoma sono i principali fattori di rischio1). Il 25% dei pazienti con CRVO sviluppa neovascolarizzazione dell’iride1).
Il meningioma della guaina del nervo ottico rappresenta l’1-2% di tutti i meningiomi e circa il 10% di tutti i tumori orbitari. Un meningioma che insorge nella regione retrobulbare comprime la vena centrale della retina, causando un ristagno venoso cronico.
4. Diagnosi e metodi di esame
Sezione intitolata “4. Diagnosi e metodi di esame”La diagnosi dei vasi di shunt si basa sull’esame del fondo oculare e viene confermata e valutata mediante diversi esami di imaging.
Angiografia FA/ICG
Angiografia con fluoresceina (FA) : conferma l’assenza di perdita di colorante a livello dei vasi di shunt. Esame essenziale per la diagnosi differenziale con la neovascolarizzazione papillare.
Angiografia ICG : può visualizzare il flusso sanguigno dalla circolazione coroidale alle vene vorticose e alle vene oftalmiche.
OCTA/Esami di imaging
OCTA (angiografia con tomografia a coerenza ottica) : consente di visualizzare in modo non invasivo il flusso sanguigno nei vasi di shunt.
TC/RM : nel meningioma della guaina del nervo ottico, il segno del tram-track (ispessimento della guaina del nervo ottico con calcificazioni) è un reperto caratteristico.
5. Trattamenti standard
Sezione intitolata “5. Trattamenti standard”I vasi di shunt di per sé non richiedono trattamento. Fungono da vie collaterali protettive; la loro rimozione o occlusione è controindicata. Il trattamento è diretto alla malattia di base.
Trattamento della CRVO
Terapia anti-VEGF (prima linea) : Vengono utilizzati ranibizumab, aflibercept, faricimab e bevacizumab. La somministrazione intravitreale ripetuta è la base del trattamento1).
Steroidi : Vengono utilizzati anche triamcinolone e impianti di desametasone, ma comportano rischi di aumento della pressione intraoculare e cataratta, pertanto sono considerati di seconda linea1).
Trattamento del meningioma
Radioterapia stereotassica : È il trattamento standard per il meningioma della guaina del nervo ottico. Dopo il trattamento è stata riportata la regressione dei vasi di shunt.
Osservazione : Nei casi a progressione lenta, si può optare per un monitoraggio regolare.
Ipertensione endocranica
Fenestrazione della guaina del nervo ottico : Nei vasi di shunt associati a pseudotumor cerebri (ipertensione endocranica idiopatica), è stata riportata regressione dopo fenestrazione della guaina del nervo ottico.
Trattamento medico : Viene anche effettuata la gestione con farmaci che riducono la pressione endocranica, come l’acetazolamide.
Q
I vasi di shunt devono essere trattati?
A
I vasi di shunt di per sé non necessitano di trattamento. Svolgono un ruolo protettivo deviando il sangue venoso dalla retina alla coroide, e bloccarli sarebbe dannoso. Il focus del trattamento deve essere sempre sulla malattia di base.
6. Fisiopatologia e meccanismi dettagliati
Sezione intitolata “6. Fisiopatologia e meccanismi dettagliati”Flusso venoso retinico normale
Sezione intitolata “Flusso venoso retinico normale”In condizioni fisiologiche, la vena centrale della retina raccoglie il sangue venoso dalla retina e lo drena attraverso la vena oftalmica superiore nel seno cavernoso. L’apporto sanguigno alla papilla ottica è garantito dalle arterie ciliari posteriori brevi, che perfondono la regione prelaminare2).
Meccanismo di formazione dei vasi di shunt
Sezione intitolata “Meccanismo di formazione dei vasi di shunt”Quando la vena centrale della retina subisce un’occlusione o compressione cronica, si sviluppano collaterali tra la regione prelamellare e le vene coroideali peripapillari.
- Dilatazione delle anastomosi esistenti: Anche nell’occhio sano esistono sottili canali anastomotici nella regione prelamellare. La stasi venosa cronica crea un gradiente pressorio che dilata e apre questi canali.
- Formazione di un percorso di bypass del flusso sanguigno: Attraverso le collaterali dilatate, il sangue venoso retinico fluisce nelle vene coroideali e viene poi drenato attraverso le vene vorticose nelle vene oftalmiche. L’angiografia ICG mostra il deflusso dalla circolazione coroideale alle vene vorticose.
Meccanismo nel meningioma della guaina del nervo ottico
Sezione intitolata “Meccanismo nel meningioma della guaina del nervo ottico”Un meningioma retrobulbare comprime la vena centrale della retina dall’esterno, causando stasi venosa cronica. Anche con la progressione dell’atrofia ottica, una certa acuità visiva può essere preservata, probabilmente grazie al miglioramento del drenaggio venoso da parte dei vasi di shunt. Dopo CRVO, anche il miglioramento del drenaggio venoso attraverso vasi collaterali contribuisce al recupero visivo 1).
Q
I vasi di shunt possono scomparire?
A
Sono stati riportati casi di regressione dei vasi di shunt dopo il trattamento della malattia di base. La regressione è stata osservata dopo radioterapia stereotassica per meningioma della guaina del nervo ottico o dopo fenestrazione della guaina del nervo ottico per pseudotumor cerebri. Tuttavia, la regressione non è attesa in tutti i casi.
7. Ricerche recenti e prospettive future (rapporti in fase di ricerca)
Sezione intitolata “7. Ricerche recenti e prospettive future (rapporti in fase di ricerca)”Studi clinici su larga scala per il trattamento della CRVO
Sezione intitolata “Studi clinici su larga scala per il trattamento della CRVO”L’efficacia della terapia anti-VEGF per la CRVO è stata dimostrata in diversi grandi studi randomizzati controllati.
Negli studi COPERNICUS e GALILEO, il 56% dei pazienti trattati con iniezioni intravitreali di aflibercept ha raggiunto un miglioramento dell’acuità visiva di 15 o più lettere a 24 settimane (12% nel gruppo placebo) 1).
Nello studio CRUISE, il gruppo con ranibizumab 0,5 mg ha mostrato un miglioramento medio dell’acuità visiva di 14,9 lettere rispetto al basale a 6 mesi, significativamente superiore al gruppo con iniezioni fittizie (miglioramento di 0,8 lettere) 1). Si tratta di un’importante evidenza a sostegno dell’efficacia della terapia anti-VEGF per l’OCR.
I dati a lungo termine dello studio BVOS mostrano che il 37% dei pazienti con OCR presenta un miglioramento naturale dell’acuità visiva di 2 o più linee, il 34% raggiunge un’acuità visiva finale di 20/40 o migliore e il 23% rimane a 20/200 o peggiore 1).
Valore prognostico dei vasi di shunt
Sezione intitolata “Valore prognostico dei vasi di shunt”Il dibattito sulla possibilità che la presenza di vasi di shunt predica la prognosi dell’OCR è ancora in corso. È stato suggerito che i casi in grado di formare vasi di shunt potrebbero avere una prognosi relativamente migliore poiché il drenaggio venoso è parzialmente preservato, ma non esistono ancora prove consolidate.
8. Riferimenti bibliografici
Sezione intitolata “8. Riferimenti bibliografici”- AAO Retina/Vitreous Panel. Retinal Vein Occlusions Preferred Practice Pattern. Ophthalmology. 2024.
- Salvetat ML, Pellegrini F, Spadea L, et al. Non-Arteritic Anterior Ischemic Optic Neuropathy: A Comprehensive Review. Vision. 2023;7(4):72.