ऑप्टिकोसिलियरी शंट वाहिकाएं

एक नज़र में मुख्य बिंदु

इस रोग के मुख्य बिंदु

• ऑप्टिकोसिलियरी शंट वाहिकाएं (पैपिलोसिलियरी शॉर्ट-सर्किट वाहिकाएं) ऑप्टिक डिस्क पर दिखाई देने वाली संपार्श्विक वाहिकाएं हैं।
• ये रेटिनल परिसंचरण और कोरॉइडल परिसंचरण को जोड़ती हैं, और पुरानी रेटिनल शिरापरक ठहराव के एक गैर-विशिष्ट संकेत के रूप में उत्पन्न होती हैं।
• शंट वाहिकाएँ स्वयं लक्षणहीन होती हैं और उपचार की आवश्यकता नहीं होती, ये सुरक्षात्मक संपार्श्विक मार्ग हैं।
• सबसे सामान्य कारण केंद्रीय रेटिनल शिरा अवरोध (CRVO) है, और ऑप्टिक तंत्रिका आवरण मेनिंजियोमा में 60% मामलों में यह पाया जाता है।
• फ्लोरेसिन एंजियोग्राफी (FA) में डाई का रिसाव न होना, नववाहिकाओं (NVD) से महत्वपूर्ण अंतर है।
• अंतर्निहित रोग का निदान और उपचार प्रबंधन का मुख्य बिंदु है; शंट वाहिकाओं का गलत उपचार नहीं करना चाहिए।

1. ऑप्टिकोसिलियरी शंट वाहिकाएँ क्या हैं?

ऑप्टिकोसिलियरी शंट वाहिकाएँ (optociliary shunt vessels) ऑप्टिक डिस्क पर बनने वाली संपार्श्विक वाहिकाएँ हैं। ये रेटिनल शिरा तंत्र को कोरॉइडल शिरा तंत्र (पेरिपैपिलरी कोरॉइडल शिराओं) से जोड़ती हैं और रेटिना से रक्त को वोर्टिकोज शिराओं और नेत्र शिरा तंत्र में मोड़ देती हैं। इन्हें पैपिलोसिलियरी शॉर्ट सर्किट वाहिकाएँ भी कहा जाता है।

जन्मजात शंट वाहिकाएँ अत्यंत दुर्लभ हैं; अधिकांश अधिग्रहित होती हैं। ये दीर्घकालिक रेटिनल शिरा ठहराव के परिणामस्वरूप मौजूदा एनास्टोमोटिक केशिका चैनलों के फैलाव और विकास से उत्पन्न होती हैं।

Q क्या जन्मजात शंट वाहिकाएँ भी होती हैं?

A

जन्मजात शंट वाहिकाएँ मौजूद हैं लेकिन अत्यंत दुर्लभ हैं। अधिकांश अधिग्रहित होती हैं और दीर्घकालिक रेटिनल शिरा ठहराव पैदा करने वाली अंतर्निहित बीमारी के परिणामस्वरूप बनती हैं।

2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष

व्यक्तिपरक लक्षण

शंट वाहिकाएँ स्वयं लक्षण उत्पन्न नहीं करतीं। रोगी द्वारा बताए गए सभी लक्षण अंतर्निहित बीमारी के कारण होते हैं।

• दृष्टि में कमी: CRVO या ऑप्टिक तंत्रिका आवरण मेनिंजियोमा जैसी अंतर्निहित बीमारी के कारण।
• दृश्य क्षेत्र दोष: ऑप्टिक तंत्रिका संपीड़न या रेटिनल इस्कीमिया से संबंधित।
• लक्षणहीन: आकस्मिक फंडस जांच में शंट वाहिकाएँ पाई जा सकती हैं।

नैदानिक निष्कर्ष

ऑप्टिक डिस्क पर एक टेढ़ी-मेढ़ी संवहनी लूप के रूप में देखा जाता है। दिखाई देने वाली संख्या 1 से कई होती है, और यह डिस्क के किनारे से निकलकर टेढ़ी-मेढ़ी होती है।

नव संवहन (NVD) से अंतर करना चिकित्सकीय रूप से सबसे महत्वपूर्ण मुद्दा है। निम्नलिखित विशेषताओं द्वारा इसे ऑप्टिक डिस्क नव संवहन से अलग किया जाता है।

निष्कर्ष	शंट वाहिका	ऑप्टिक डिस्क नव संवहन (नव संवहन)
मार्ग	लूप जैसा, टेढ़ा-मेढ़ा	महीन संवहनी जाल
व्यास	अपेक्षाकृत मोटा	पतला और अनियमित
FA रिसाव	नहीं	हाँ (स्पष्ट)

ऑप्टिक नर्व शीथ मेनिंजियोमा में, शंट वाहिकाएं, दृष्टि हानि और ऑप्टिक एट्रोफी की त्रयी (Hoyt-Spencer संकेत) देखी जाती है। लगभग 60% ऑप्टिक नर्व शीथ मेनिंजियोमा में शंट वाहिकाएं पाई जाती हैं।

Q पैपिलरी नववाहिकाओं और शंट वाहिकाओं में अंतर कैसे करें?

A

सबसे विश्वसनीय विभेदन विधि फ्लोरेसिन फंडस एंजियोग्राफी (FA) है। शंट वाहिकाएं फ्लोरेसिन डाई के रिसाव का प्रदर्शन नहीं करती हैं, जबकि पैपिलरी नववाहिकाएं स्पष्ट रिसाव दिखाती हैं। इसके अलावा, शंट वाहिकाओं का व्यास पैपिलरी नववाहिकाओं से बड़ा होता है और वे लूप जैसा मार्ग दिखाती हैं।

3. कारण और जोखिम कारक

शंट वाहिकाओं के निर्माण के लिए क्रोनिक रेटिनल शिरापरक रक्त प्रवाह में बाधा एक आवश्यक शर्त है। कारण रोग इस प्रकार हैं।

ऑप्टिक डिस्क पर क्रोनिक शिरापरक ठहराव पैदा करने वाले रोग इसके कारण होते हैं।

आवृत्ति	कारण रोग
सामान्य	CRVO, ऑप्टिक नर्व शीथ मेनिंजियोमा
दुर्लभ	क्रोनिक ग्लूकोमा, ऑप्टिक डिस्क ड्रूज़न, ऑप्टिक ग्लियोमा, स्यूडोट्यूमर सेरेब्री

CRVO (सेंट्रल रेटिनल वेन ऑक्लूजन) सबसे सामान्य कारण है। रेटिनल वेन ऑक्लूजन (RVO) डायबिटिक रेटिनोपैथी के बाद दूसरी सबसे आम रेटिनल संवहनी बीमारी है, और उच्च रक्तचाप, मधुमेह और ग्लूकोमा प्रमुख जोखिम कारक हैं¹⁾। CRVO के 25% रोगियों में आइरिस नववाहिकाएं विकसित होती हैं¹⁾।

ऑप्टिक नर्व शीथ मेनिंजियोमा सभी मेनिंजियोमा का 1-2% और सभी ऑर्बिटल ट्यूमर का लगभग 10% होता है। रेट्रोबुलबार क्षेत्र में उत्पन्न मेनिंजियोमा सेंट्रल रेटिनल वेन को संकुचित करता है, जिससे क्रोनिक शिरापरक ठहराव होता है।

CRVO की रोकथाम के लिए

CRVO के प्रमुख जोखिम कारक उच्च रक्तचाप, मधुमेह और डिस्लिपिडेमिया हैं। इन प्रणालीगत रोगों का उचित नियंत्रण CRVO की रोकथाम में मदद करता है। नियमित नेत्र जांच भी महत्वपूर्ण है ¹⁾।

4. निदान और जांच के तरीके

शंट वाहिकाओं का निदान फंडस परीक्षा पर आधारित है, और कई इमेजिंग परीक्षणों द्वारा पुष्टि और मूल्यांकन किया जाता है।

फंडस परीक्षा

स्लिट लैंप माइक्रोस्कोपी : ऑप्टिक डिस्क पर घुमावदार लूप जैसी वाहिकाओं की पहचान करना।

RAPD (सापेक्ष अभिवाही प्यूपिलरी दोष) : इस्किमिया की डिग्री से संबंधित, CRVO के इस्केमिक प्रकार के निर्धारण में उपयोगी ¹⁾।

FA/ICG एंजियोग्राफी

फ्लोरेसिन फंडस एंजियोग्राफी (FA) : शंट वाहिकाओं में डाई रिसाव की अनुपस्थिति की पुष्टि करना। ऑप्टिक डिस्क नियोवैस्कुलराइजेशन से अंतर करने के लिए आवश्यक परीक्षण।

ICG एंजियोग्राफी : कोरॉइडल परिसंचरण से वोर्टिकोज नसों और नेत्र शिराओं में रक्त प्रवाह पैटर्न को चित्रित कर सकती है।

OCTA/इमेजिंग परीक्षण

OCTA (ऑप्टिकल कोहेरेंस टोमोग्राफी एंजियोग्राफी) : शंट वाहिकाओं में रक्त प्रवाह को गैर-आक्रामक रूप से देखा जा सकता है।

CT/MRI : ऑप्टिक नर्व शीथ मेनिंगियोमा में ट्राम-ट्रैक साइन (कैल्सीफिकेशन के साथ ऑप्टिक नर्व शीथ का मोटा होना) एक विशिष्ट निष्कर्ष है।

5. मानक उपचार विधियाँ

शंट वाहिकाओं को स्वयं उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। वे सुरक्षात्मक संपार्श्विक परिसंचरण मार्ग के रूप में कार्य करते हैं; इन्हें हटाना या अवरुद्ध करना वर्जित है। उपचार अंतर्निहित बीमारी के लिए किया जाता है।

शंट वाहिकाओं का उपचार न करें

ऑप्टिक डिस्क पर शंट वाहिकाओं को पैपिलरी नववाहिकाओं के रूप में गलत समझकर लेजर फोटोकोएग्यूलेशन नहीं करना चाहिए। यदि FA में कोई रिसाव नहीं है, तो हमेशा शंट वाहिका पर विचार करें और उपचार से पहले इसकी पुष्टि करें।

CRVO का उपचार

एंटी-VEGF थेरेपी (प्रथम पंक्ति) : रैनिबिज़ुमैब, एफ्लिबरसेप्ट, फ़ारिसिमैब और बेवैसिज़ुमैब का उपयोग किया जाता है। बार-बार इंट्राविट्रियल प्रशासन मूल बात है¹⁾।

स्टेरॉयड : ट्रायमिसिनोलोन और डेक्सामेथासोन इम्प्लांट का भी उपयोग किया जाता है, लेकिन इनमें इंट्राओकुलर दबाव बढ़ने और मोतियाबिंद का जोखिम होता है, इसलिए इन्हें दूसरी पंक्ति के रूप में उपयोग किया जाता है¹⁾।

मेनिंजियोमा का उपचार

स्टीरियोटैक्टिक रेडियोथेरेपी : यह ऑप्टिक नर्व शीथ मेनिंजियोमा का मानक उपचार है। उपचार के बाद शंट वाहिकाओं के प्रतिगमन की सूचना मिली है।

अनुवर्तन : धीमी प्रगति वाले मामलों में नियमित निरीक्षण का विकल्प चुना जा सकता है।

इंट्राक्रैनील उच्च रक्तचाप

ऑप्टिक नर्व शीथ फेनेस्ट्रेशन : स्यूडोट्यूमर सेरेब्री (इडियोपैथिक इंट्राक्रैनील हाइपरटेंशन) से जुड़ी शंट वाहिकाओं में, ऑप्टिक नर्व शीथ फेनेस्ट्रेशन के बाद प्रतिगमन की सूचना मिली है।

चिकित्सा उपचार : एसिटाज़ोलमाइड जैसी इंट्राक्रैनील दबाव कम करने वाली दवाओं से प्रबंधन भी किया जाता है।

Q क्या शंट वाहिकाओं का उपचार आवश्यक है?

A

शंट वाहिकाओं का स्वयं उपचार आवश्यक नहीं है। वे रेटिना से कोरॉइड तक शिरापरक रक्त को मोड़ने में सुरक्षात्मक भूमिका निभाती हैं, और उन्हें अवरुद्ध करना हानिकारक होगा। प्रबंधन का ध्यान हमेशा अंतर्निहित बीमारी के उपचार पर होना चाहिए।

6. पैथोफिज़ियोलॉजी और विस्तृत रोगजनन तंत्र

सामान्य रेटिनल शिरापरक प्रवाह

शारीरिक अवस्था में, केंद्रीय रेटिनल शिरा रेटिना से शिरापरक रक्त एकत्र करती है और बेहतर नेत्र शिरा के माध्यम से कैवर्नस साइनस में बहाती है। ऑप्टिक डिस्क को रक्त की आपूर्ति छोटी पश्च सिलिअरी धमनियों द्वारा की जाती है, जो प्रीलैमिनर क्षेत्र को सिंचित करती हैं²⁾।

शंट वाहिकाओं के निर्माण का तंत्र

जब केंद्रीय रेटिना शिरा में दीर्घकालिक अवरोध या संपीड़न होता है, तो लैमिना क्रिब्रोसा के पूर्व क्षेत्र में मौजूद पेरिपैपिलरी कोरॉइडल शिराओं के बीच संपार्श्विक मार्ग विकसित होते हैं।

• मौजूदा एनास्टोमोसिस का फैलाव: स्वस्थ आंख में भी लैमिना क्रिब्रोसा के पूर्व क्षेत्र में सूक्ष्म एनास्टोमोटिक चैनल मौजूद होते हैं। दीर्घकालिक शिरापरक ठहराव से रक्त प्रवाह दबाव में अंतर उत्पन्न होता है, जिससे ये चैनल फैलते और खुलते हैं।
• रक्त प्रवाह का बाईपास मार्ग बनना: फैले हुए संपार्श्विक मार्गों के माध्यम से रेटिना शिरापरक रक्त कोरॉइडल शिराओं में प्रवाहित होता है, और फिर वोर्टिकोज शिराओं से नेत्र शिराओं में बाहर निकलता है। ICG एंजियोग्राफी में कोरॉइडल परिसंचरण से वोर्टिकोज शिराओं में बहिर्वाह दिखाई देता है।

ऑप्टिक तंत्रिका आवरण मेनिंगियोमा में तंत्र

रेट्रोबल्बर क्षेत्र में उत्पन्न मेनिंगियोमा केंद्रीय रेटिना शिरा को बाहर से संपीड़ित करता है, जिससे दीर्घकालिक शिरापरक ठहराव होता है। ऑप्टिक शोष बढ़ने पर भी कुछ दृष्टि बनी रह सकती है, ऐसा माना जाता है कि शंट वाहिकाओं द्वारा शिरापरक जल निकासी में सुधार इसमें योगदान देता है। CRVO के बाद भी संपार्श्विक वाहिकाओं द्वारा शिरापरक जल निकासी में सुधार दृष्टि सुधार में भूमिका निभाता है ¹⁾।

Q क्या शंट वाहिकाएं गायब हो सकती हैं?

A

अंतर्निहित बीमारी के उपचार के बाद शंट वाहिकाओं के सिकुड़ने के मामले सामने आए हैं। ऑप्टिक तंत्रिका आवरण मेनिंगियोमा के लिए स्टीरियोटैक्टिक रेडियोथेरेपी के बाद या स्यूडोट्यूमर सेरेब्री के लिए ऑप्टिक तंत्रिका आवरण फेनेस्ट्रेशन सर्जरी के बाद सिकुड़न देखी गई है। हालांकि, सभी मामलों में सिकुड़न की उम्मीद नहीं की जा सकती।

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7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएं (अनुसंधान चरण की रिपोर्ट)

रोगियों के लिए: कृपया अवश्य पढ़ें

नीचे दी गई सामग्री वर्तमान में अनुसंधान चरण या नैदानिक परीक्षण में है, और सामान्य अस्पतालों में उपलब्ध मानक उपचार नहीं है। यह भविष्य के चिकित्सा विकास पर विशेषज्ञों के लिए संदर्भ जानकारी है।

CRVO उपचार के बड़े पैमाने पर नैदानिक परीक्षण

CRVO के लिए एंटी-VEGF थेरेपी की प्रभावशीलता कई बड़े पैमाने के RCT में दिखाई गई है।

COPERNICUS और GALILEO परीक्षणों में, एफ्लिबरसेप्ट इंट्राविट्रियल इंजेक्शन प्राप्त करने वाले 56% रोगियों ने 24 सप्ताह में 15 या अधिक अक्षरों की दृष्टि सुधार प्राप्त किया (प्लेसीबो समूह में 12%) ¹⁾।

CRUISE परीक्षण में, रैनिबिज़ुमैब 0.5 mg समूह में आधार रेखा से 6 महीने बाद औसतन 14.9 अक्षरों की दृष्टि सुधार देखी गई, जो नकली इंजेक्शन समूह (0.8 अक्षर सुधार) से काफी बेहतर थी ¹⁾। यह CRVO के लिए एंटी-VEGF थेरेपी की प्रभावशीलता का समर्थन करने वाला एक महत्वपूर्ण प्रमाण है।

BVOS के दीर्घकालिक आंकड़ों से पता चलता है कि CRVO के 37% रोगियों में प्राकृतिक रूप से 2 पंक्तियों या अधिक की दृष्टि सुधार होता है, 34% की अंतिम दृष्टि 20/40 या उससे बेहतर होती है, और 23% की दृष्टि 20/200 या उससे कम रहती है ¹⁾।

शंट वाहिकाओं का पूर्वानुमानात्मक मूल्य

शंट वाहिकाओं की उपस्थिति CRVO के पूर्वानुमान की भविष्यवाणी करती है या नहीं, इस पर अभी भी बहस जारी है। यह सुझाव दिया गया है कि शंट वाहिकाएँ बनाने वाले मामलों में शिरापरक जल निकासी कुछ हद तक बनी रहती है, इसलिए अपेक्षाकृत बेहतर पूर्वानुमान हो सकता है, लेकिन अभी तक कोई स्थापित प्रमाण नहीं है।

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8. संदर्भ

1. AAO Retina/Vitreous Panel. Retinal Vein Occlusions Preferred Practice Pattern. Ophthalmology. 2024.
2. Salvetat ML, Pellegrini F, Spadea L, et al. Non-Arteritic Anterior Ischemic Optic Neuropathy: A Comprehensive Review. Vision. 2023;7(4):72.