Les vaisseaux de shunt optociliaires (optociliary shunt vessels) sont des vaisseaux collatéraux formés sur la papille optique. Ils relient le système veineux rétinien au système veineux choroïdien (veines choroïdiennes péripapillaires) et détournent le sang de la rétine vers le système des veines vortiqueuses et ophtalmiques. On les appelle aussi vaisseaux de court-circuit papillociliaires.
Les vaisseaux de shunt congénitaux sont extrêmement rares ; la plupart sont acquis. Ils résultent de la dilatation et du développement des canaux capillaires anastomotiques existants suite à une stase veineuse rétinienne chronique.
Les vaisseaux de shunt congénitaux existent mais sont extrêmement rares. La plupart sont acquis et se forment à la suite d’une maladie sous-jacente provoquant une stase veineuse rétinienne chronique.
Les vaisseaux de shunt eux-mêmes ne provoquent pas de symptômes. Tous les symptômes rapportés par le patient proviennent de la maladie sous-jacente.
Observé comme une anse vasculaire tortueuse sur la papille optique. Le nombre de vaisseaux visibles est de un à plusieurs, et ils serpentent à partir du bord de la papille.
La distinction avec les néovaisseaux (NVD) est la question clinique la plus importante. Ils se différencient des néovaisseaux papillaires par les caractéristiques suivantes.
| Caractéristique | Vaisseau de shunt | Néovaisseaux papillaires (néovaisseaux) |
|---|---|---|
| Trajet | En anse, tortueux | Réseau vasculaire fin |
| Calibre | Relativement large | Fin et irrégulier |
| Fuites à l’angiographie à la fluorescéine (FA) | Absentes | Présentes (marquées) |
Le méningiome de la gaine du nerf optique présente la triade de Hoyt-Spencer : vaisseaux de dérivation, baisse de l’acuité visuelle et atrophie optique. Des vaisseaux de dérivation sont observés dans environ 60 % des cas de méningiome de la gaine du nerf optique.
La méthode de différenciation la plus fiable est l’angiographie à la fluorescéine (FA). Les vaisseaux de dérivation ne montrent pas de fuite de colorant fluorescent, tandis que les néovaisseaux papillaires présentent une fuite marquée. De plus, les vaisseaux de dérivation ont un diamètre plus large que les néovaisseaux papillaires et présentent un trajet en boucle.
La formation de vaisseaux de dérivation nécessite une obstruction chronique du flux veineux rétinien. Les causes sont les suivantes.
Les maladies qui provoquent une stase veineuse chronique au niveau de la papille optique en sont la cause.
| Fréquence | Maladie causale |
|---|---|
| Fréquent | CRVO, méningiome de la gaine du nerf optique |
| Rare | Glaucome chronique, drusen de la papille optique, gliome du nerf optique, pseudotumeur cérébrale |
La CRVO (occlusion de la veine centrale de la rétine) est la cause la plus fréquente. L’occlusion veineuse rétinienne (OVR) est la deuxième maladie vasculaire rétinienne la plus fréquente après la rétinopathie diabétique, et l’hypertension, le diabète et le glaucome en sont les principaux facteurs de risque1). 25 % des patients atteints de CRVO développent des néovaisseaux iriens1).
Le méningiome de la gaine du nerf optique représente 1 à 2 % de tous les méningiomes et environ 10 % de toutes les tumeurs orbitaires. Un méningiome survenant dans la région rétrobulbaire comprime la veine centrale de la rétine, provoquant une stase veineuse chronique.
Le diagnostic des vaisseaux de dérivation repose sur l’examen du fond d’œil et est confirmé et évalué par plusieurs examens d’imagerie.
Examen du fond d'œil
Examen à la lampe à fente : permet d’observer des vaisseaux sinueux en forme de boucle sur la papille optique.
RAPD (déficit pupillaire afférent relatif) : corrélé au degré d’ischémie, utile pour déterminer le type ischémique de la CRVO 1).
Angiographie FA/ICG
Angiographie à la fluorescéine (FA) : confirme l’absence de fuite de colorant au niveau des vaisseaux de dérivation. Examen essentiel pour différencier les néovaisseaux papillaires.
Angiographie ICG : permet de visualiser le flux sanguin de la circulation choroïdienne vers les veines vortiqueuses et les veines ophtalmiques.
OCTA/Examens d'imagerie
OCTA (angiographie par tomographie en cohérence optique) : permet de visualiser de manière non invasive le flux sanguin dans les vaisseaux de dérivation.
CT/IRM : dans le méningiome de la gaine du nerf optique, le signe du tram-track (épaississement de la gaine du nerf optique avec calcifications) est une caractéristique typique.
Les vaisseaux de dérivation eux-mêmes ne nécessitent pas de traitement. Ils fonctionnent comme des voies de circulation collatérale protectrices ; leur ablation ou occlusion est contre-indiquée. Le traitement est dirigé contre la maladie sous-jacente.
Traitement de l'OCVR
Thérapie anti-VEGF (première intention) : Le ranibizumab, l’aflibercept, le faricimab et le bevacizumab sont utilisés. L’administration intravitréenne répétée est la règle1).
Corticoïdes : La triamcinolone et l’implant de dexaméthasone sont également utilisés, mais ils présentent un risque d’hypertonie oculaire et de cataracte, et sont réservés en deuxième intention1).
Traitement du méningiome
Radiothérapie stéréotaxique : C’est le traitement standard du méningiome de la gaine du nerf optique. Une régression des vaisseaux shunt a été rapportée après le traitement.
Surveillance : Dans les cas à évolution lente, une observation régulière peut être choisie.
Hypertension intracrânienne
Fenestration de la gaine du nerf optique : Dans les vaisseaux shunt associés à la pseudotumeur cérébrale (hypertension intracrânienne idiopathique), une régression a été rapportée après fenestration de la gaine du nerf optique.
Traitement médical : Une prise en charge par des médicaments abaissant la pression intracrânienne, comme l’acétazolamide, est également pratiquée.
Les vaisseaux shunt eux-mêmes ne nécessitent pas de traitement. Ils jouent un rôle protecteur en dérivant le sang veineux de la rétine vers la choroïde, et les bloquer serait nocif. La prise en charge doit toujours se concentrer sur le traitement de la maladie sous-jacente.
Dans des conditions physiologiques, la veine centrale de la rétine collecte le sang veineux de la rétine et l’évacue par la veine ophtalmique supérieure vers le sinus caverneux. L’apport sanguin à la papille optique est assuré par les artères ciliaires courtes postérieures, qui perfusent la région prélamaire2).
Lorsque la veine centrale de la rétine subit une occlusion ou une compression chronique, des voies collatérales se développent entre la région prélamaire et les veines choroïdiennes péripapillaires.
Un méningiome rétrobulbaire comprime la veine centrale de la rétine de l’extérieur, provoquant une stase veineuse chronique. Même si l’atrophie optique progresse, une certaine acuité visuelle peut être préservée, ce qui serait dû à l’amélioration du drainage veineux par les vaisseaux de dérivation. Après une CRVO, l’amélioration du drainage veineux par les vaisseaux collatéraux contribue également à la récupération visuelle 1).
Des cas de régression des vaisseaux de dérivation après traitement de la maladie sous-jacente ont été rapportés. Une régression a été observée après radiothérapie stéréotaxique pour un méningiome de la gaine du nerf optique ou après fenestration de la gaine du nerf optique pour une pseudotumeur cérébrale. Cependant, la régression n’est pas attendue dans tous les cas.
L’efficacité du traitement anti-VEGF pour la CRVO a été démontrée dans plusieurs grands essais randomisés contrôlés.
Dans les essais COPERNICUS et GALILEO, 56 % des patients ayant reçu des injections intravitréennes d’aflibercept ont atteint une amélioration de l’acuité visuelle d’au moins 15 lettres à 24 semaines (contre 12 % dans le groupe placebo) 1).
Dans l’étude CRUISE, le groupe ranibizumab 0,5 mg a montré une amélioration moyenne de 14,9 lettres de l’acuité visuelle à 6 mois par rapport à la valeur initiale, significativement supérieure au groupe d’injections factices (amélioration de 0,8 lettre) 1). Il s’agit d’une preuve importante soutenant l’efficacité du traitement anti-VEGF pour l’OCR.
Les données à long terme de l’étude BVOS montrent que 37 % des patients atteints d’OCR présentent une amélioration naturelle de l’acuité visuelle d’au moins 2 lignes, 34 % atteignent une acuité visuelle finale de 20/40 ou mieux, et 23 % restent à 20/200 ou moins 1).
Le débat se poursuit quant à savoir si la présence de vaisseaux de dérivation prédit le pronostic de l’OCR. Il a été suggéré que les cas capables de former des vaisseaux de dérivation pourraient avoir un pronostic relativement meilleur car le drainage veineux est partiellement préservé, mais il n’existe pas encore de preuves établies.
