La varice de la veine vortiqueuse (VVV) est une dilatation bénigne des ampoules des veines vortiqueuses situées à l’équateur du globe oculaire. À l’examen du fond d’œil, elle apparaît comme une structure surélevée unilatérale ou bilatérale en forme de sac ou de larme le long des méridiens obliques de l’équateur.
Sa couleur va du brunâtre au gris, et sa taille typique est de 1 à 3 fois le diamètre de la papille optique. Cependant, des variations plus grandes ont été rapportées, les lésions volumineuses étant plus fréquentes dans le quadrant supérieur temporal.
Des ampoules vortiqueuses physiologiques sont présentes chez environ 44 % des individus. En revanche, la prévalence des varices vortiqueuses dilatées n’est pas précisément documentée en raison de leur rareté et de leur découverte fortuite.
Elles sont plus facilement détectées dans les yeux myopes ou ceux à iris clair. Elles peuvent également être découvertes fortuitement chez des patients suivis pour des symptômes de décollement postérieur du vitré (DPV). On pense qu’elles ne sont pas directement liées aux myodésopsies ou aux phosphènes.
La varice de la veine vortiqueuse elle-même est une dilatation bénigne et non une lésion maligne. Cependant, la distinction clinique avec des maladies malignes telles que le mélanome choroïdien ou les tumeurs métastatiques de la choroïde est cruciale, et des examens complémentaires peuvent être nécessaires pour un diagnostic définitif. Voir la section « Diagnostic et méthodes d’examen » pour plus de détails.
La vorticosité veineuse ne provoque généralement pas de symptômes spécifiques.
Elle se présente comme une lésion surélevée caractéristique au niveau de l’équateur, le long des lignes obliques.
Caractéristiques morphologiques
Couleur : Brunâtre à gris, parfois bleu ou violet.
Forme : Élévation unique ou multiple, en forme de sac ou de goutte.
Taille : Typiquement 1 à 3 fois le diamètre de la papille optique. Les grandes lésions sont plus fréquentes en temporal supérieur.
Localisation : Le long des lignes obliques de l’équateur (unilatéral ou bilatéral).
Signes dynamiques
Disparition sous pression : La lésion diminue ou disparaît sous pression digitale ou compression oculaire au verre à trois miroirs. C’est le signe diagnostique le plus important.
Changement avec le regard : L’aspect de la lésion peut changer avec la direction du regard.
Pulsatile : Dans certains cas, un flux sanguin vortex pulsatile peut être observé.
Elle peut s’accompagner de modifications de l’épithélium pigmentaire rétinien (décollement ou atrophie de l’épithélium pigmentaire), pouvant être à l’origine de symptômes visuels.
Chez les yeux myopes ou à pigmentation claire, le diagnostic est plus facile à partir des signes cliniques. Si une réduction ou une disparition est confirmée par un examen dynamique du fond d’œil avec pression ou verre à trois miroirs, cela constitue une preuve diagnostique. En cas de doute, des examens complémentaires tels que l’OCT, l’angiographie à la fluorescéine ICG ou l’échographie permettent de confirmer.
L’étiologie exacte du vortex veineux est inconnue. Plusieurs mécanismes ont été proposés.
La classification des veines vortiqueuses (types I à IV) est présentée ci-dessous. Le type IV (type complet avec ampoule) pourrait être plus fréquent chez les patients atteints de varice vortiqueuse, mais des études supplémentaires sont nécessaires pour le confirmer.
| Type | Caractéristiques |
|---|---|
| Type I | Pas de veine vortiqueuse. Les affluents traversent directement la sclère |
| Type II | Forme incomplète. Certains affluents traversent la sclère en parallèle |
| Type III | Forme complète. Tous les affluents se rejoignent avant de traverser la sclère |
| Type IV | Forme complète avec ampoule. Tous les affluents forment une ampoule puis traversent la sclère |
Les facteurs suivants peuvent être impliqués.
Le diagnostic repose sur une combinaison d’évaluation clinique et d’imagerie. Un historique détaillé (antécédents de traumatisme oculaire, de chirurgie, de maladies systémiques) est essentiel. Les yeux myopes ou à iris clair sont plus faciles à examiner.
Les caractéristiques et l’utilité de chaque méthode d’examen sont présentées ci-dessous.
Il est important de différencier les maladies suivantes, en priorisant l’exclusion des pathologies malignes.
C’est le diagnostic différentiel le plus important. L’examen dynamique du fond d’œil (disparition par pression digitale ou compression au verre à trois miroirs) et l’échographie en mode B (aplatissement par pression externe) sont les premières étapes. L’angiographie à l’ICG, en montrant une accumulation de colorant dans l’ampoule de la veine vortiqueuse, permet de confirmer le diagnostic de varice vortiqueuse. Notons qu’à l’échographie, le mélanome présente une atténuation acoustique caractéristique (échos internes), tandis que la varice vortiqueuse se déforme et disparaît sous la pression.
Un traitement spécifique de la varice vortiqueuse elle-même n’est généralement pas nécessaire. La prise en charge principale consiste en une surveillance régulière.
En général, les complications sont rares et une résolution spontanée a été rapportée.
Le sang veineux de la choroïde est collecté par les veines vorticineuses dans chacun des quatre quadrants du fond d’œil (nasal supérieur, nasal inférieur, temporal supérieur, temporal inférieur), traverse la sclère et est évacué à l’extérieur de l’œil. Hayreh a montré pour la première fois que le système veineux choroïdien est divisé en quatre zones indépendantes, sans anastomose entre les différents systèmes veineux vorticineux dans un œil sain 1). Cependant, des études ultérieures ont observé un drainage préférentiel vers le quadrant temporal supérieur ou temporal inférieur chez plus de la moitié des sujets sains 1). Le nombre d’ampoules vorticineuses dans un œil sain peut atteindre jusqu’à huit 1).
Le nombre d’ampoules vorticineuses observées sur les images du fond d’œil peut être supérieur au nombre de veines vorticineuses avant leur passage dans la sclère confirmé par des études histologiques. Cela suggère que certaines ampoules peuvent fusionner dans la sclère avant de sortir de l’œil 1).
L’obstruction de l’écoulement des veines vorticineuses provoque une congestion choroïdienne, entraînant une série de changements.
Des expériences de ligature des veines vorticineuses chez le singe ont montré que la ligature provoque un remodelage vasculaire choroïdien sans décollement de rétine exsudatif 1). Dans ce modèle expérimental, des observations caractéristiques des maladies pachychoroïdes sont observées : dilatation des veines vorticineuses, retard de remplissage de la choriocapillaire, formation d’anastomoses entre veines vorticineuses, épaississement choroïdien et flux veineux vorticineux pulsatile 1).
Si la congestion veineuse vorticineuse persiste, des anastomoses peuvent se former pour décomprimer les systèmes veineux vorticineux adjacents 1). Lorsque la congestion sature tous les quadrants, une stase veineuse généralisée et une augmentation chronique de la perméabilité vasculaire persistent, ce qui peut établir un cercle vicieux : ischémie de la choriocapillaire → altération de l’épithélium pigmentaire rétinien → atrophie des couches externes de la rétine 1).
Ces dernières années, la relation physiopathologique entre la congestion des veines vortiqueuses et le spectre des maladies pachychoroïdiennes a attiré l’attention.
Une revue de Cheung et al. (Eye 2025) discute de la possibilité que la congestion des ampoules des veines vortiqueuses contribue au développement du spectre des maladies pachychoroïdiennes (choriorétinopathie séreuse centrale, vasculopathie choroïdienne polypoïdale, néovascularisation pachychoroïdienne, etc.)1).
Pang CE et al.1) ont montré une congestion des ampoules des veines vortiqueuses dans les yeux atteints de CSC en utilisant l’ICGA ultra grand angle, et ont suggéré que la congestion du drainage pourrait être impliquée dans la pathogenèse du spectre des maladies pachychoroïdiennes. De plus, les images UWF permettent d’évaluer l’anatomie du système veineux vortiqueux du pôle postérieur aux ampoules, et il a été montré que les vaisseaux pachychoroïdiens communiquent au-delà des quadrants dans la périphérie.
Dans les yeux atteints de maladies pachychoroïdiennes, des anastomoses veineuses vortiqueuses, une asymétrie de la distribution du drainage choroïdien, ainsi que des sténoses et dilatations locales ont été observées dans plus de 90 % des yeux normaux rapportés1).
Selon Sen et al., les « pachyvaisseaux » (vaisseaux choroïdiens externes dilatés) caractéristiques des maladies pachychoroïdiennes pourraient être formés par un remodelage veineux du système veineux vortiqueux. Des anastomoses interveineuses vortiqueuses ont été observées dans 90 % des CSC, 95 % des PNV et 98 % des PCV2). Ces canaux d’anastomose pourraient fonctionner comme de nouvelles voies de drainage pour réduire la congestion choroïdienne2).
La stase veineuse vortiqueuse dilate la couche de Haller, tandis que la lame choriocapillaire interne et la couche de Sattler s’amincissent. L’amincissement de la choriocapillaire peut entraîner une ischémie, conduisant à la formation de complexes néovasculaires observés dans la PNV et la PCV2).
Il est récemment devenu clair que la congestion et la dilatation du système veineux vortiqueux sont impliquées dans la physiopathologie du spectre des maladies pachychoroïdiennes. Bien que les varices vortiqueuses elles-mêmes ne provoquent pas directement de maladies pachychoroïdiennes, on pense que les troubles de drainage du système veineux vortiqueux peuvent prédisposer au développement de la CSC et de la PCV via la congestion choroïdienne et le remodelage vasculaire.
L’ICGA ultra grand angle (UWF) est devenue un outil important pour évaluer l’anatomie complète du système veineux vortiqueux, du pôle postérieur aux ampoules, et se répand ces dernières années1).
Dans leur revue (Eye 2025)1), Cheung et al. ont montré que l’imagerie UWF ICGA permet d’évaluer de manière exhaustive la dilatation, la congestion et les schémas d’anastomose des veines vortiqueuses. L’étude rapporte des exemples de dilatation et de congestion des veines vortiqueuses dans le quadrant inférieur temporal, ainsi que des cas de dilatation et de congestion étendues dans les quatre quadrants.
L’en face SS-OCT (swept-source) et l’OCT-angiographie (OCTA) sont également explorés pour l’évaluation du système veineux vortiqueux, mais la visualisation par OCTA peut être difficile en raison du faible débit sanguin1).
Des recherches sont en cours sur la possibilité que les variations individuelles de la disposition des veines vortiqueuses dans les yeux sains (par exemple, une hypoplasie du drainage vortiqueux dans un quadrant) contribuent à la susceptibilité de certains individus à développer une congestion choroïdienne1).
Étant donné qu’une asymétrie du drainage choroïdien et des sténoses/dilatations locales ont été observées dans plus de 90 % des yeux atteints de maladies pachychoroïdiennes, l’évaluation de l’anatomie des veines vortiqueuses pourrait à l’avenir être utile pour l’évaluation du risque de maladie1).
Le mécanisme de formation des varices vortiqueuses, leur évolution naturelle et leur relation avec les maladies pachychoroïdiennes restent largement inconnus, et les défis suivants subsistent.
Cheung CMG, Teo KYC, Spaide RF, et al. Pachychoroid disease: review and update. Eye (Lond). 2025;39:819-834. doi:10.1038/s41433-024-03253-4. PMID:39095470; PMCID:PMC11933466.
Sen S, Bhavesh MT, Dhar S, Gupta R. Polypoidal choroidal vasculopathy: a review. Clin Ophthalmol. 2023;17:53-75.
