Vorteks vena varikosis (Vortex Vein Varix; VVV) adalah dilatasi jinak dari ampula vena vorteks (vortex vein ampullae) yang terletak di ekuator mata. Pada pemeriksaan fundus, tampak sebagai struktur menonjol seperti kantung atau tetesan air mata di sepanjang meridian miring di daerah ekuator, bisa unilateral atau bilateral.
Warnanya coklat hingga keabu-abuan, dengan ukuran khas 1 hingga 3 kali diameter diskus optikus (disc diameter). Namun, variasi yang lebih besar juga telah dilaporkan, dan lesi besar cenderung terjadi di kuadran superior temporal (supratemporal region).
Ampula vena vorteks fisiologis ditemukan pada sekitar 44% individu. Di sisi lain, prevalensi vorteks vena varikosis yang melebar belum tercatat secara akurat karena kelangkaannya dan sifat penemuan yang tidak disengaja.
Lebih mudah ditemukan pada mata rabun jauh atau mata dengan pigmentasi tipis. Mungkin juga ditemukan secara tidak sengaja pada pasien yang menjalani follow-up untuk gejala ablasi vitreus posterior (PVD). Diyakini tidak terkait langsung dengan floaters atau fotopsia.
Vorteks vena varikosis sendiri adalah dilatasi jinak dan bukan lesi ganas. Namun, membedakannya dari tumor ganas seperti melanoma koroid atau tumor koroid metastatik adalah yang paling penting secara klinis, dan mungkin diperlukan pemeriksaan lebih lanjut untuk diagnosis pasti. Lihat bagian “Diagnosis dan Metode Pemeriksaan” untuk detailnya.
Varises vena vorteks biasanya tidak menimbulkan gejala spesifik.
Muncul sebagai lesi menonjol yang khas di sepanjang garis ekuator fundus.
Karakteristik Morfologis
Warna: Coklat keabu-abuan, kadang tampak biru atau ungu.
Bentuk: Tonjolan tunggal atau ganda seperti kantung atau tetesan air mata.
Ukuran: Biasanya 1-3 kali diameter diskus optikus. Lesi besar lebih sering di kuadran temporal superior.
Lokasi: Sepanjang garis ekuator (unilateral atau bilateral).
Temuan Dinamis
Menghilang dengan tekanan: Lesi mengecil atau menghilang saat bola mata ditekan dengan jari atau lensa tiga cermin. Ini adalah temuan diagnostik terpenting.
Perubahan dengan arah pandang: Penampilan lesi dapat berubah seiring perubahan arah pandangan.
Berdenyut: Pada beberapa kasus, aliran darah vena vorteks yang berdenyut dapat diamati.
Dapat disertai perubahan epitel pigmen retina (ablasio epitel pigmen atau perubahan atrofi), yang dapat menyebabkan gejala visual.
Pada mata miopia atau berpigmen tipis, diagnosis lebih mudah dari temuan klinis. Jika dapat dikonfirmasi penyusutan atau hilangnya dengan tekanan atau pemeriksaan fundus dinamis menggunakan kaca tiga cermin, itu menjadi dasar diagnosis. Jika ragu, konfirmasi dengan pemeriksaan tambahan seperti OCT, angiografi fluoresensi ICG, atau ultrasonografi.
Penyebab pasti varises vena vorteks tidak diketahui. Beberapa mekanisme telah diusulkan:
Klasifikasi vena vorteks (tipe I–IV) ditunjukkan di bawah. Tipe IV (lengkap dengan ampula) mungkin lebih umum pada pasien varises vena vorteks, tetapi diperlukan penelitian lebih lanjut untuk memastikan.
| Tipe | Karakteristik |
|---|---|
| Tipe I | Tidak ada vena vorteks. Cabang langsung menembus sklera |
| Tipe II | Tipe tidak lengkap. Beberapa cabang berjalan paralel menembus sklera |
| Tipe III | Tipe lengkap. Semua cabang bergabung sebelum menembus sklera |
| Tipe IV | Tipe lengkap dengan ampula. Semua cabang membentuk ampula lalu menembus sklera |
Faktor-faktor berikut mungkin berperan:
Diagnosis dilakukan dengan menggabungkan evaluasi klinis dan pencitraan. Riwayat medis terperinci (riwayat trauma mata, operasi, penyakit sistemik) sangat penting. Lebih mudah ditemukan pada mata miopia atau dengan pigmentasi tipis.
Karakteristik dan kegunaan masing-masing metode pemeriksaan ditunjukkan di bawah ini.
Penting untuk membedakan dari penyakit berikut, dengan prioritas utama menyingkirkan penyakit ganas.
Ini adalah diagnosis banding yang paling penting. Pemeriksaan fundus dinamis (menghilang dengan tekanan jari atau tekanan lensa tiga cermin) dan USG mode-B (perataan dengan tekanan eksternal) adalah langkah pertama. Angiografi ICG yang menunjukkan akumulasi pewarna di ampula vena vortikosa dapat memastikan diagnosis ektasia vena vortikosa. Perlu dicatat bahwa pada USG, melanoma menunjukkan atenuasi akustik yang khas (gema internal), sedangkan ektasia vena vortikosa berubah bentuk dan menghilang dengan tekanan.
Biasanya tidak diperlukan terapi spesifik untuk ektasia vena vortikosa itu sendiri. Manajemen utama adalah observasi berkala.
Secara umum, komplikasi jarang terjadi, dan dilaporkan adanya resolusi spontan (spontaneous resolution).
Darah vena dari koroid dikumpulkan oleh vena vorteks (vortex veins) di empat kuadran fundus (nasal superior, nasal inferior, temporal superior, temporal inferior), kemudian melewati sklera untuk keluar dari mata. Hayreh pertama kali menunjukkan bahwa sistem vena koroid terbagi menjadi empat area independen, dan tidak ada anastomosis antara sistem vena vorteks yang berbeda pada mata sehat 1). Namun, penelitian selanjutnya menunjukkan bahwa lebih dari setengah individu sehat menunjukkan drainase preferensial ke arah temporal superior atau temporal inferior 1). Jumlah ampula vena vorteks pada mata sehat bisa mencapai 8 1).
Jumlah ampula vena vorteks yang terlihat pada gambar fundus mungkin lebih besar daripada jumlah vena vorteks yang dikonfirmasi secara histologis sebelum melewati sklera. Ini menunjukkan bahwa beberapa ampula mungkin bergabung di dalam sklera sebelum keluar dari mata 1).
Gangguan aliran keluar vena vorteks menyebabkan kongesti koroid (choroidal congestion), yang mengakibatkan serangkaian perubahan berikut.
Eksperimen ligasi vena vorteks pada mata monyet menunjukkan bahwa ligasi vena vorteks menyebabkan remodeling vaskular koroid tanpa ablasi retina eksudatif 1). Dalam model eksperimental ini, temuan karakteristik penyakit pachychoroid diamati, seperti dilatasi vena vorteks, keterlambatan pengisian kapiler koroid, pembentukan anastomosis antar vena vorteks, penebalan koroid, dan aliran vena vorteks yang berdenyut 1).
Jika kongesti vena vorteks berlanjut, pembentukan anastomosis dapat terjadi untuk melepaskan tekanan ke sistem vena vorteks di kuadran yang berdekatan 1). Ketika kongesti melibatkan semua kuadran, stasis vena umum dan peningkatan permeabilitas vaskular kronis dapat berlanjut, menyebabkan lingkaran setan iskemia kapiler koroid → kerusakan epitel pigmen retina → atrofi retina luar 1).
Dalam beberapa tahun terakhir, hubungan patofisiologis antara kongesti vena vorteks dan spektrum penyakit pachychoroid telah menjadi perhatian.
Tinjauan oleh Cheung dkk. (Eye 2025) membahas bahwa kongesti ampula vena vorteks dapat berkontribusi pada perkembangan spektrum penyakit pachychoroid (seperti central serous chorioretinopathy, polypoidal choroidal vasculopathy, dan pachychoroid neovascularization)1).
Pang CE dkk.1) menunjukkan kongesti ampula vena vorteks pada mata CSC menggunakan ICGA sudut lebar ultra, dan mengusulkan bahwa kongesti aliran keluar mungkin terlibat dalam mekanisme perkembangan spektrum penyakit pachychoroid. Selain itu, gambar UWF memungkinkan evaluasi anatomi sistem vena vorteks dari kutub posterior hingga ampula, dan menunjukkan bahwa pembuluh pachy berkomunikasi di perifer melintasi kuadran.
Pada mata penyakit pachychoroid, anastomosis vena vorteks, asimetri distribusi drainase koroid, serta stenosis dan dilatasi lokal dilaporkan diamati pada lebih dari 90% mata normal1).
Menurut laporan Sen dkk., “pachyvessel” (pembuluh koroid luar yang melebar) yang merupakan ciri penyakit pachychoroid mungkin terbentuk melalui remodeling vena dari sistem vena vorteks, dan anastomosis antar vena vorteks diamati pada 90% CSC, 95% PNV, dan 98% PCV2). Saluran anastomosis ini mungkin berfungsi sebagai jalur drainase baru untuk mengurangi kongesti koroid2).
Stasis vena vorteks menyebabkan dilatasi lapisan Haller, dan penipisan lempeng kapiler bagian dalam serta lapisan Sattler. Penipisan lempeng kapiler koroid menyebabkan iskemia, yang dapat mengarah pada pembentukan kompleks neovaskular yang terlihat pada PNV dan PCV2).
Telah menjadi jelas dalam beberapa tahun terakhir bahwa kongesti dan dilatasi sistem vena vorteks terlibat dalam patofisiologi spektrum penyakit pachychoroid. Meskipun aneurisma vena vorteks itu sendiri tidak secara langsung menyebabkan penyakit pachychoroid, gangguan aliran keluar pada sistem vena vorteks diyakini dapat menjadi predisposisi perkembangan CSC dan PCV melalui kongesti koroid dan remodeling pembuluh darah.
ICGA sudut lebar ultra telah menjadi alat penting untuk mengevaluasi anatomi seluruh sistem vena vorteks dari kutub posterior hingga ampula vena vorteks, dan penggunaannya semakin meluas dalam beberapa tahun terakhir1).
Dalam tinjauan oleh Cheung dkk. (Eye 2025) 1), ditunjukkan bahwa pencitraan UWF ICGA dapat mengevaluasi dilatasi, kongesti, dan pola anastomosis vena vorteks secara komprehensif. Studi tersebut melaporkan contoh dilatasi dan kongesti vena vorteks di kuadran inferior temporal, serta contoh dilatasi dan kongesti vena vorteks yang luas di keempat kuadran.
En face SS-OCT dan OCTA juga sedang dieksplorasi untuk aplikasi dalam evaluasi sistem vena vorteks, tetapi visualisasi dengan OCTA mungkin sulit karena aliran yang lambat 1).
Variasi individu dalam susunan vena vorteks pada mata normal (misalnya, drainase vena vorteks hipoplastik di satu kuadran) sedang diteliti apakah berperan dalam kerentanan individu tertentu terhadap kongesti koroid 1).
Karena asimetri drainase koroid dan stenosis/dilatasi lokal diamati pada lebih dari 90% mata dengan penyakit pachychoroid, evaluasi anatomi vena vorteks mungkin berguna untuk penilaian risiko penyakit di masa depan 1).
Mekanisme pembentukan varikosis vena vorteks, perjalanan alaminya, dan hubungannya dengan penyakit pachychoroid masih belum jelas, dan tantangan berikut masih ada.
Cheung CMG, Teo KYC, Spaide RF, et al. Pachychoroid disease: review and update. Eye (Lond). 2025;39:819-834. doi:10.1038/s41433-024-03253-4. PMID:39095470; PMCID:PMC11933466.
Sen S, Bhavesh MT, Dhar S, Gupta R. Polypoidal choroidal vasculopathy: a review. Clin Ophthalmol. 2023;17:53-75.
