La varice della vena vortice (VVV) è una dilatazione benigna delle ampolle delle vene vortice situate all’equatore del bulbo oculare. All’esame del fondo oculare appare come una struttura rilevata unilaterale o bilaterale a forma di sacco o di goccia lungo i meridiani obliqui dell’equatore.
Il colore varia dal bruno-grigiastro al grigio, e la dimensione tipica è da 1 a 3 volte il diametro del disco ottico. Tuttavia, sono state riportate anche varianti più grandi, con lesioni voluminose più frequenti nel quadrante superotemporale.
Ampolle fisiologiche delle vene vortice sono presenti in circa il 44% degli individui. D’altra parte, la prevalenza di varici dilatate delle vene vortice non è documentata con precisione a causa della loro rarità e della scoperta incidentale.
Sono più facilmente rilevabili in occhi miopi o con pigmentazione chiara. Possono anche essere scoperte incidentalmente in pazienti in follow-up per sintomi di distacco posteriore del vitreo (PVD). Si ritiene che non siano direttamente correlate a miodesopsie o fotopsie.
La varice della vena vortice stessa è una dilatazione benigna e non una lesione maligna. Tuttavia, la distinzione clinica da malattie maligne come il melanoma coroidale o i tumori metastatici della coroide è di fondamentale importanza e possono essere necessari esami approfonditi per una diagnosi definitiva. Vedere la sezione «Diagnosi e metodi di esame» per i dettagli.
La varice vorticosae di solito non causa sintomi specifici.
Si presenta come una caratteristica lesione rilevata all’equatore del fondo oculare, lungo le linee oblique.
Caratteristiche morfologiche
Colore : Bruno-grigiastro, talvolta può apparire blu o violaceo.
Forma : Rilievo singolo o multiplo a forma di sacco o di goccia.
Dimensioni : Tipicamente da 1 a 3 diametri papillari. Le lesioni grandi sono più frequenti in sede temporale superiore.
Posizione : Lungo le linee oblique dell’equatore (unilaterale o bilaterale).
Reperti dinamici
Scomparsa alla pressione : La lesione si riduce o scompare con la pressione digitale o la compressione del bulbo oculare con il vetro a tre specchi. Questo è il segno diagnostico più importante.
Cambiamento con lo sguardo : L’aspetto della lesione può cambiare con la direzione dello sguardo.
Pulsatile : In alcuni casi può essere osservato un flusso pulsatile della vena vortice.
Può essere accompagnata da alterazioni dell’epitelio pigmentato retinico (distacco o alterazioni atrofiche dell’epitelio pigmentato), che possono causare sintomi visivi.
Negli occhi miopi o con pigmentazione chiara, la diagnosi è più facile dai reperti clinici. Se si conferma una riduzione o scomparsa con l’esame dinamico del fondo oculare con pressione o lente a tre specchi, ciò costituisce una prova diagnostica. In caso di dubbio, si conferma con esami aggiuntivi come OCT, angiografia con fluoresceina ICG o ecografia.
L’eziologia esatta del varice della vena vortice è sconosciuta. Sono stati proposti diversi meccanismi.
La classificazione delle vene vortice (tipi I–IV) è mostrata di seguito. Il tipo IV (tipo completo con ampolla) potrebbe essere più comune nei pazienti con varice della vena vortice, ma sono necessari ulteriori studi per confermarlo.
| Tipo | Caratteristiche |
|---|---|
| Tipo I | Nessuna vena vorticosa. I rami affluenti attraversano direttamente la sclera |
| Tipo II | Tipo incompleto. Alcuni rami affluenti attraversano la sclera in parallelo |
| Tipo III | Tipo completo. Tutti i rami affluenti si uniscono prima di attraversare la sclera |
| Tipo IV | Tipo completo con ampolla. Tutti i rami affluenti formano un’ampolla e poi attraversano la sclera |
Possono essere coinvolti i seguenti fattori.
La diagnosi si basa su una combinazione di valutazione clinica e imaging. È essenziale un’anamnesi dettagliata (storia di traumi oculari, interventi chirurgici, malattie sistemiche). Gli occhi miopi o con pigmentazione chiara sono più facili da esaminare.
Le caratteristiche e l’utilità di ciascun metodo di esame sono presentate di seguito.
È importante differenziare le seguenti malattie, con priorità all’esclusione di patologie maligne.
È la diagnosi differenziale più importante. L’esame dinamico del fondo oculare (scomparsa con pressione digitale/compressione con lente a tre specchi) e l’ecografia in modalità B (appiattimento con pressione esterna) sono i primi passi. L’angiografia ICG, mostrando accumulo di colorante nell’ampolla della vena vorticosae, consente di confermare la diagnosi di varice vorticosae. Si noti che all’ecografia il melanoma mostra una caratteristica attenuazione acustica (echi interni), mentre la varice vorticosae si deforma e scompare con la pressione.
Di solito non è necessario un trattamento specifico per la varice vorticosae stessa. La gestione principale è il follow-up regolare.
In generale, le complicanze sono rare ed è stata riportata una risoluzione spontanea.
Il sangue venoso della coroide viene raccolto dalle vene vorticese in ciascuno dei quattro quadranti del fondo oculare (nasale superiore, nasale inferiore, temporale superiore, temporale inferiore), attraversa la sclera e viene drenato all’esterno dell’occhio. Hayreh ha mostrato per primo che il sistema venoso coroidale è suddiviso in quattro aree indipendenti e che non ci sono anastomosi tra i diversi sistemi venosi vorticosi nell’occhio sano 1). Tuttavia, studi successivi hanno osservato un drenaggio preferenziale verso il quadrante temporale superiore o temporale inferiore in più della metà dei soggetti sani 1). Il numero di ampolli vorticosi in un occhio sano può arrivare fino a otto 1).
Il numero di ampolli vorticosi osservati nelle immagini del fondo oculare può essere maggiore del numero di vene vorticese prima del loro passaggio attraverso la sclera confermato da studi istologici. Ciò suggerisce che alcuni ampolli possono confluire all’interno della sclera prima di uscire dall’occhio 1).
L’ostruzione del deflusso delle vene vorticese provoca congestione coroidale, portando a una serie di cambiamenti.
Esperimenti di legatura delle vene vorticese su occhi di scimmia hanno mostrato che la legatura provoca un rimodellamento vascolare coroidale senza distacco di retina essudativo 1). In questo modello sperimentale, si osservano reperti caratteristici delle malattie pachicoroidali: dilatazione delle vene vorticese, ritardo di riempimento della coriocapillare, formazione di anastomosi tra vene vorticese, ispessimento coroidale e flusso pulsatile nelle vene vorticese 1).
Se la congestione venosa vorticesa persiste, possono formarsi anastomosi per decomprimere i sistemi venosi vorticosi adiacenti 1). Quando la congestione satura tutti i quadranti, si verifica una stasi venosa generalizzata e un aumento cronico della permeabilità vascolare, che può instaurare un circolo vizioso: ischemia della coriocapillare → danno all’epitelio pigmentato retinico → atrofia degli strati retinici esterni 1).
Negli ultimi anni, è stata prestata attenzione alla relazione fisiopatologica tra la congestione delle vene vorticose e lo spettro delle malattie pachicoroidali.
Una revisione di Cheung et al. (Eye 2025) discute la possibilità che la congestione delle ampolle delle vene vorticose possa contribuire allo sviluppo dello spettro delle malattie pachicoroidali (coriorretinopatia sierosa centrale, vasculopatia coroidale polipoide, neovascolarizzazione pachicoroidale, ecc.)1).
Pang CE et al.1) hanno mostrato una congestione delle ampolle delle vene vorticose in occhi con CSC utilizzando l’ICGA ad angolo ultra-wide, e hanno suggerito che la congestione del deflusso potrebbe essere coinvolta nella patogenesi dello spettro delle malattie pachicoroidali. Inoltre, l’imaging UWF consente di valutare l’anatomia del sistema venoso vorticoso dal polo posteriore alle ampolle, ed è stato dimostrato che i vasi pachicoroidali comunicano oltre i quadranti in periferia.
Negli occhi con malattie pachicoroidali, anastomosi venose vorticose, asimmetria della distribuzione del drenaggio coroidale, e stenosi/dilatazioni locali sono state osservate in oltre il 90% degli occhi normali riportati1).
Secondo il rapporto di Sen et al., i ‘pachivasi’ (vasi coroidali esterni dilatati) caratteristici delle malattie pachicoroidali potrebbero essere formati dal rimodellamento venoso del sistema venoso vorticoso. Anastomosi inter-vorticose sono state osservate nel 90% degli occhi con CSC, nel 95% con PNV e nel 98% con PCV2). Questi canali anastomotici potrebbero fungere da nuove vie di drenaggio per ridurre la congestione coroidale2).
La stasi venosa vorticoso dilata lo strato di Haller, mentre la lamina coriocapillare interna e lo strato di Sattler si assottigliano. L’assottigliamento della coriocapillare può portare a ischemia, portando alla formazione di complessi neovascolari osservati in PNV e PCV2).
Recentemente è diventato chiaro che la congestione e la dilatazione del sistema venoso vorticoso sono coinvolte nella fisiopatologia dello spettro delle malattie pachicoroidali. Sebbene le varici delle vene vorticose di per sé non causino direttamente malattie pachicoroidali, si ritiene che i disturbi del deflusso del sistema venoso vorticoso possano predisporre allo sviluppo di CSC e PCV attraverso la congestione coroidale e il rimodellamento vascolare.
L’ICGA ad angolo ultra-wide (UWF) si sta diffondendo negli ultimi anni come strumento importante per valutare l’anatomia completa del sistema venoso vorticoso dal polo posteriore alle ampolle1).
Nella loro revisione (Eye 2025)1), Cheung et al. hanno dimostrato che l’imaging UWF ICGA consente di valutare in modo completo la dilatazione, la congestione e i pattern di anastomosi delle vene vorticose. Lo studio riporta esempi di vene vorticose dilatate e congestionate nel quadrante temporale inferiore, nonché casi di dilatazione e congestione estese delle vene vorticose in tutti e quattro i quadranti.
L’en face SS-OCT (swept-source) e l’OCT-angiografia (OCTA) sono anch’essi esplorati per la valutazione del sistema venoso vorticoso, ma la visualizzazione con OCTA può essere difficile a causa del basso flusso1).
Si sta studiando la possibilità che le variazioni individuali nella disposizione delle vene vorticose negli occhi sani (ad esempio, un drenaggio vorticoso ipoplasico in un quadrante) possano contribuire alla suscettibilità di alcuni individui a sviluppare congestione coroidale1).
Poiché l’asimmetria del drenaggio coroidale e stenosi/dilatazioni locali sono state osservate in oltre il 90% degli occhi con malattie pachicoroidali, la valutazione dell’anatomia delle vene vorticose potrebbe essere utile in futuro per la valutazione del rischio di malattia1).
Il meccanismo di formazione delle varici vorticose, la loro storia naturale e la relazione con le malattie pachicoroidali rimangono in gran parte sconosciuti, e permangono le seguenti sfide.
Cheung CMG, Teo KYC, Spaide RF, et al. Pachychoroid disease: review and update. Eye (Lond). 2025;39:819-834. doi:10.1038/s41433-024-03253-4. PMID:39095470; PMCID:PMC11933466.
Sen S, Bhavesh MT, Dhar S, Gupta R. Polypoidal choroidal vasculopathy: a review. Clin Ophthalmol. 2023;17:53-75.
