Das Vortexvenenvarix (VVV) ist eine gutartige Erweiterung der Vortexvenenampullen am Äquator des Augapfels. Bei der Fundusuntersuchung erscheint es als ein- oder beidseitige sack- oder tropfenförmige erhabene Struktur entlang der schrägen Meridiane des Äquators.
Die Farbe reicht von bräunlich bis grau, die typische Größe beträgt das 1- bis 3-fache des Sehnervendurchmessers. Es wurden jedoch auch größere Varianten berichtet, wobei große Läsionen häufiger im oberen temporalen Quadranten auftreten.
Physiologische Vortexvenenampullen sind bei etwa 44 % der Personen vorhanden. Die Prävalenz erweiterter Vortexvenenvarix ist aufgrund ihrer Seltenheit und zufälligen Entdeckung nicht genau dokumentiert.
Sie werden bei kurzsichtigen oder hell pigmentierten Augen leichter entdeckt. Sie können auch zufällig bei Patienten gefunden werden, die wegen Symptomen einer hinteren Glaskörperabhebung (PVD) nachbeobachtet werden. Es wird angenommen, dass sie nicht direkt mit Mouches volantes oder Photopsien zusammenhängen.
Das Vortexvenenvarix selbst ist eine gutartige Erweiterung und keine bösartige Läsion. Die klinische Abgrenzung zu bösartigen Erkrankungen wie Aderhautmelanom oder metastatischen Aderhauttumoren ist jedoch von größter Bedeutung, und zur endgültigen Diagnose können weitere Untersuchungen erforderlich sein. Siehe Abschnitt „Diagnose und Untersuchungsmethoden“ für Details.
Die Vortexvarize verursacht in der Regel keine spezifischen Symptome.
Sie erscheint als charakteristische erhabene Läsion am Äquator des Fundus entlang der schrägen Linien.
Morphologische Merkmale
Farbe : Bräunlich-grau, manchmal blau oder violett erscheinend.
Form : Beutel- oder tropfenförmige einzelne oder multiple Erhebungen.
Größe : Typischerweise 1- bis 3-facher Papillendurchmesser. Große Läsionen treten häufiger temporal oben auf.
Lage : Entlang der schrägen Linien des Äquators (einseitig oder beidseitig).
Dynamische Befunde
Verschwinden unter Druck : Die Läsion verkleinert sich oder verschwindet unter digitalem Druck oder Kompression des Augapfels mit dem Dreispiegelglas. Dies ist das wichtigste diagnostische Zeichen.
Blickrichtungsänderung : Das Erscheinungsbild der Läsion kann sich mit der Blickrichtung ändern.
Pulsierend : In einigen Fällen kann ein pulsierender Wirbelvenenfluss beobachtet werden.
Es kann mit Veränderungen des retinalen Pigmentepithels (Pigmentepithelabhebung oder atrophische Veränderungen des Pigmentepithels) einhergehen, was zu visuellen Symptomen führen kann.
Bei kurzsichtigen oder hell pigmentierten Augen ist die Diagnose anhand der klinischen Befunde einfacher. Wenn durch dynamische Fundusuntersuchung mit Druck oder Dreispiegelglas eine Verkleinerung oder ein Verschwinden bestätigt wird, ist dies ein diagnostischer Hinweis. Bei Unsicherheit wird die Diagnose durch zusätzliche Untersuchungen wie OCT, ICG-Fluoreszenzangiographie oder Ultraschall gesichert.
Die genaue Ätiologie des Wirbelvenenvarix ist unbekannt. Es wurden mehrere Mechanismen vorgeschlagen.
Die Klassifikation der Wirbelvenen (Typ I–IV) ist unten dargestellt. Typ IV (vollständiger Typ mit Ampulle) könnte bei Patienten mit Wirbelvenenvarix häufiger vorkommen, aber zur Bestätigung sind weitere Studien erforderlich.
| Typ | Merkmale |
|---|---|
| Typ I | Keine Vena vorticosae. Nebenflüsse durchqueren direkt die Sklera |
| Typ II | Unvollständiger Typ. Einige Nebenflüsse durchqueren die Sklera parallel |
| Typ III | Vollständiger Typ. Alle Nebenflüsse vereinigen sich vor dem Durchtritt durch die Sklera |
| Typ IV | Vollständiger Typ mit Ampulle. Alle Nebenflüsse bilden eine Ampulle und durchqueren dann die Sklera |
Folgende Faktoren können beteiligt sein.
Die Diagnose erfolgt durch eine Kombination aus klinischer Beurteilung und Bildgebung. Eine detaillierte Anamnese (Augenverletzungen, Operationen, systemische Erkrankungen) ist unerlässlich. Bei kurzsichtigen oder hell pigmentierten Augen ist die Erkennung einfacher.
Die Merkmale und der Nutzen jeder Untersuchungsmethode sind unten aufgeführt.
Die Abgrenzung zu folgenden Erkrankungen ist wichtig, wobei der Ausschluss bösartiger Erkrankungen höchste Priorität hat.
Dies ist die wichtigste Differenzialdiagnose. Die dynamische Fundusuntersuchung (Verschwinden durch Fingerdruck/Dreispiegelkompression) und der B-Mode-Ultraschall (Abflachung durch äußeren Druck) sind die ersten Schritte. Die ICG-Angiographie kann durch Darstellung der Farbstoffspeicherung in der Ampulle der Vortexvene die Diagnose eines Vortexvarikels bestätigen. Beachten Sie, dass das Melanom im Ultraschall eine charakteristische Schallabschwächung (interne Echos) zeigt, während sich das Vortexvarikel unter Druck verformt und verschwindet.
Eine spezifische Behandlung des Vortexvarikels selbst ist in der Regel nicht erforderlich. Das Hauptmanagement besteht in regelmäßiger Nachbeobachtung.
Im Allgemeinen sind Komplikationen selten, und eine spontane Rückbildung wurde berichtet.
Das venöse Blut der Aderhaut wird in den vier Quadranten des Augenhintergrunds (oben nasal, unten nasal, oben temporal, unten temporal) von den jeweiligen Vortexvenen gesammelt, durch die Sklera geleitet und aus dem Auge abgeführt. Hayreh zeigte erstmals, dass das choroidale Venensystem in vier unabhängige Bereiche unterteilt ist und dass es in gesunden Augen keine Anastomosen zwischen den verschiedenen Vortexvenensystemen gibt 1). Spätere Studien beobachteten jedoch bei mehr als der Hälfte der gesunden Personen einen bevorzugten Abfluss in den oberen temporalen oder unteren temporalen Quadranten 1). Die Anzahl der Vortexampullen in gesunden Augen kann bis zu acht betragen 1).
Die Anzahl der auf Fundusbildern beobachteten Vortexampullen kann größer sein als die Anzahl der Vortexvenen vor dem Durchtritt durch die Sklera, die in histologischen Studien bestätigt wurde. Dies deutet darauf hin, dass einige Ampullen innerhalb der Sklera konfluieren können, bevor sie das Auge verlassen 1).
Eine Abflussstörung der Vortexvenen führt zu einer choroidalen Kongestion, die eine Reihe von Veränderungen bewirkt.
Experimente mit Vortexvenenligatur an Affenaugen haben gezeigt, dass die Ligatur ein choroidales vaskuläres Remodeling ohne exsudative Netzhautablösung verursacht 1). In diesem experimentellen Modell werden charakteristische Befunde von Pachychoroid-Erkrankungen beobachtet: Vortexvenendilatation, verzögerte Füllung der Choriokapillaris, Bildung von Anastomosen zwischen Vortexvenen, choroidale Verdickung und pulsierender Vortexvenenfluss 1).
Wenn die Vortexvenenstauung anhält, können Anastomosen gebildet werden, um den Druck auf die benachbarten Vortexvenensysteme zu entlasten 1). Wenn die Stauung alle Quadranten sättigt, kommt es zu einer generalisierten venösen Stase und einer chronisch erhöhten Gefäßpermeabilität, was einen Teufelskreis auslösen kann: Ischämie der Choriokapillaris → Schädigung des retinalen Pigmentepithels → Atrophie der äußeren Netzhaut 1).
In den letzten Jahren wurde die pathophysiologische Beziehung zwischen Vortexvenenstauung und dem Pachychoroid-Krankheitsspektrum beachtet.
Ein Übersichtsartikel von Cheung et al. (Eye 2025) diskutiert, dass eine Stauung der Vortexvenenampullen zur Entwicklung des Pachychoroid-Krankheitsspektrums (zentrale seröse Chorioretinopathie, polypoidale choroidale Vaskulopathie, Pachychoroid-Neovaskularisation usw.) beitragen könnte1).
Pang CE et al.1) zeigten mittels Ultraweitwinkel-ICGA eine Stauung der Vortexvenenampullen in CSC-Augen und schlugen vor, dass eine Abflussstauung an der Pathogenese des Pachychoroid-Krankheitsspektrums beteiligt sein könnte. Darüber hinaus ermöglicht die UWF-Bildgebung die Beurteilung der Anatomie des Vortexvenensystems vom hinteren Pol bis zu den Ampullen, und es wurde gezeigt, dass Pachychoroid-Gefäße über die Quadranten hinaus in der Peripherie kommunizieren.
In Augen mit Pachychoroid-Erkrankungen wurden Vortexvenenanastomosen, Asymmetrie der choroidalen Drainageverteilung sowie lokale Stenosen und Dilatationen bei über 90 % der normalen Augen berichtet1).
Laut Sen et al. könnten die für Pachychoroid-Erkrankungen charakteristischen „Pachygefäße“ (erweiterte äußere choroidale Gefäße) durch venöses Remodeling des Vortexvenensystems entstehen. Bei CSC wurden in 90 %, bei PNV in 95 % und bei PCV in 98 % der Augen Inter-Vortex-Anastomosen beobachtet2). Diese Anastomosekanäle könnten als neue Drainagewege zur Verringerung der choroidalen Stauung dienen2).
Die Vortexvenenstase erweitert die Haller-Schicht, während die innere Choriokapillarisplatte und die Sattler-Schicht verdünnt werden. Die Verdünnung der Choriokapillaris kann zu Ischämie führen, was zur Bildung von Neovaskularisationskomplexen führt, wie sie bei PNV und PCV beobachtet werden2).
In letzter Zeit wurde deutlich, dass Stauung und Dilatation des Vortexvenensystems an der Pathophysiologie des Pachychoroid-Krankheitsspektrums beteiligt sind. Obwohl Vortexvenenvarizen selbst keine Pachychoroid-Erkrankungen direkt verursachen, wird angenommen, dass Abflussstörungen des Vortexvenensystems über choroidale Stauung und vaskuläres Remodeling zu einer Prädisposition für die Entwicklung von CSC und PCV führen können.
Die Ultraweitwinkel (UWF)-ICGA verbreitet sich in den letzten Jahren als wichtiges Werkzeug zur Beurteilung der gesamten Anatomie des Vortexvenensystems vom hinteren Pol bis zu den Ampullen1).
In ihrem Übersichtsartikel (Eye 2025)1) zeigten Cheung et al., dass die UWF-ICGA-Bildgebung eine umfassende Beurteilung von Dilatation, Stauung und Anastomosenmustern der Vortexvenen ermöglicht. Die Studie berichtet über Beispiele für dilatierte und gestaute Vortexvenen im unteren temporalen Quadranten sowie über Fälle mit ausgedehnter Vortexvenendilatation und -stauung in allen vier Quadranten.
En-face-SS-OCT (Swept-Source) und OCT-Angiographie (OCTA) werden ebenfalls für die Beurteilung des Vortexvenensystems untersucht, aber die Visualisierung mittels OCTA kann aufgrund der niedrigen Flussgeschwindigkeit schwierig sein1).
Es wird erforscht, ob individuelle Unterschiede in der Anordnung der Vortexvenen bei gesunden Augen (z. B. eine hypoplastische Vortexdrainage in einem Quadranten) zur Anfälligkeit bestimmter Personen für die Entwicklung einer Aderhautstauung beitragen könnten1).
Da eine Asymmetrie des Aderhautabflusses und lokale Stenosen/Dilatationen bei über 90 % der Augen mit Pachychoroid-Erkrankungen beobachtet wurden, könnte die Beurteilung der Vortexvenenanatomie in Zukunft für die Risikobewertung von Erkrankungen nützlich sein1).
Der Entstehungsmechanismus von Vortexvenenvarizen, ihr natürlicher Verlauf und ihr Zusammenhang mit Pachychoroid-Erkrankungen sind noch weitgehend unklar, und es bleiben folgende Herausforderungen bestehen.
Cheung CMG, Teo KYC, Spaide RF, et al. Pachychoroid disease: review and update. Eye (Lond). 2025;39:819-834. doi:10.1038/s41433-024-03253-4. PMID:39095470; PMCID:PMC11933466.
Sen S, Bhavesh MT, Dhar S, Gupta R. Polypoidal choroidal vasculopathy: a review. Clin Ophthalmol. 2023;17:53-75.
