El variz de la vena vortiginosa (VVV) es una dilatación benigna de las ampollas de las venas vortiginosas ubicadas en el ecuador del ojo. En el examen de fondo de ojo, aparece como una estructura elevada sacular o en forma de lágrima, unilateral o bilateral, a lo largo de los meridianos oblicuos del ecuador.
El color es marrón a gris, y el tamaño típicamente es de 1 a 3 veces el diámetro del disco óptico. Sin embargo, se han reportado variaciones más grandes, y las más grandes tienden a ocurrir con mayor frecuencia en el cuadrante supratemporal.
Las ampollas fisiológicas de las venas vortiginosas están presentes en aproximadamente el 44% de los individuos. Por otro lado, la prevalencia de los varices dilatados de las venas vortiginosas no se ha registrado con precisión debido a su rareza y a su descubrimiento incidental.
Se encuentran más fácilmente en ojos miopes o con pigmentación clara. También pueden descubrirse incidentalmente en pacientes en seguimiento por síntomas de desprendimiento vítreo posterior (DVP). No se cree que estén directamente relacionados con moscas volantes o fotopsias.
El variz de la vena vortiginosa en sí mismo es una dilatación benigna y no una lesión maligna. Sin embargo, clínicamente, la diferenciación de enfermedades malignas como el melanoma coroideo o los tumores coroideos metastásicos es de suma importancia, y puede ser necesario un examen detallado para un diagnóstico definitivo. Para más detalles, consulte la sección “Diagnóstico y métodos de examen”.
Las várices de la vena vorticosas generalmente no causan síntomas específicos.
Aparecen como lesiones elevadas características a lo largo del ecuador y los meridianos oblicuos del fondo de ojo.
Características morfológicas
Color: Marrón a grisáceo, a veces de aspecto azul o púrpura.
Forma: Elevaciones únicas o múltiples, en forma de saco o de lágrima.
Tamaño: Típicamente de 1 a 3 veces el diámetro del disco óptico. Las grandes son más comunes en el cuadrante superotemporal.
Localización: A lo largo del ecuador y los meridianos oblicuos (unilateral o bilateral).
Hallazgos dinámicos
Desaparición con presión: La lesión se reduce o desaparece con la presión digital o la compresión con lente de tres espejos. Este es el hallazgo diagnóstico más importante.
Cambio con la mirada: La apariencia de la lesión puede cambiar con los cambios en la dirección de la mirada.
Pulsatilidad: En algunos casos se puede observar flujo sanguíneo pulsátil en las venas vorticosas.
Puede acompañarse de cambios en el epitelio pigmentario de la retina (desprendimiento del epitelio pigmentario o cambios atróficos), que pueden causar síntomas visuales.
En ojos miopes o con pigmentación clara, el diagnóstico es más fácil basándose en los hallazgos clínicos. Si se confirma la reducción o desaparición mediante el examen dinámico del fondo de ojo con presión digital o lente de tres espejos, constituye evidencia diagnóstica. Si no hay certeza, se confirma con pruebas adicionales como OCT, angiografía con ICG o ecografía.
Se desconoce la etiología exacta del aneurisma de la vena vorticoide. Se han propuesto varios mecanismos:
La clasificación de las venas vorticosas (tipos I–IV) se muestra a continuación. El tipo IV (tipo completo con ampolla) puede ser más común en pacientes con aneurisma de la vena vorticoide, pero se necesita más investigación para confirmarlo.
| Tipo | Características |
|---|---|
| Tipo I | Sin vena vortiginosa. Las ramas pasan directamente a través de la esclerótica |
| Tipo II | Tipo incompleto. Algunas ramas pasan paralelamente a través de la esclerótica |
| Tipo III | Tipo completo. Todas las ramas se unen antes de pasar a través de la esclerótica |
| Tipo IV | Tipo completo con ampolla. Todas las ramas forman una ampolla antes de pasar a través de la esclerótica |
Los siguientes factores pueden estar involucrados:
El diagnóstico se realiza combinando la evaluación clínica y las imágenes. Es esencial obtener una historia clínica detallada (antecedentes de traumatismo ocular, cirugía y enfermedades sistémicas). Las lesiones son más fáciles de detectar en ojos miopes o con poca pigmentación.
Las características y utilidad de cada método de examen se describen a continuación.
Es importante diferenciar de las siguientes enfermedades, dando prioridad a la exclusión de enfermedades malignas.
Este es el diagnóstico diferencial más importante. El examen dinámico del fondo de ojo (desaparición con presión digital o compresión con lente de tres espejos) y la ecografía modo B (aplanamiento con presión externa) son los primeros pasos. La angiografía con ICG confirma el diagnóstico de várice de la vena vortiginosa al demostrar la acumulación de colorante en la ampolla de la vena vortiginosa. Tenga en cuenta que en la ecografía, el melanoma muestra una atenuación acústica característica (ecos internos), mientras que el várice de la vena vortiginosa se deforma y desaparece con la compresión.
Por lo general, no se requiere un tratamiento específico para el várice de la vena vortiginosa en sí. El manejo principal es el seguimiento regular.
Las complicaciones son generalmente raras y se ha reportado resolución espontánea.
La sangre venosa de la coroides es recolectada por las venas vortiginosas en cada uno de los cuatro cuadrantes del fondo de ojo (superonasal, inferonasal, superotemporal, inferotemporal) y sale del ojo a través de la esclerótica. Hayreh demostró por primera vez que el sistema venoso coroideo está dividido en cuatro regiones independientes, sin anastomosis entre sistemas de venas vortiginosas separados en ojos sanos1). Sin embargo, estudios posteriores observaron drenaje preferencial hacia el cuadrante superotemporal o inferotemporal en más de la mitad de los individuos sanos1). El número de ampollas de las venas vortiginosas en ojos sanos puede ser de hasta ocho1).
El número de ampollas de las venas vortiginosas observadas en imágenes de fondo de ojo puede exceder el número de venas vortiginosas confirmadas histológicamente antes de atravesar la esclerótica. Esto sugiere que algunas ampollas pueden fusionarse dentro de la esclerótica antes de salir del ojo1).
La obstrucción del flujo de salida de la vena vortiginosa provoca congestión coroidea, lo que resulta en la siguiente secuencia de cambios.
En experimentos de ligadura de la vena vortiginosa en ojos de mono, se demostró que la ligadura induce remodelación vascular coroidea sin desprendimiento de retina exudativo1). En este modelo experimental, se observaron hallazgos característicos de la enfermedad paquicoroidea, incluyendo dilatación de la vena vortiginosa, retraso en el llenado de la coriocapilar, formación de anastomosis entre venas vortiginosas, engrosamiento coroideo y flujo pulsátil en la vena vortiginosa1).
Si la congestión de la vena vortiginosa persiste, pueden formarse anastomosis para aliviar la presión hacia los sistemas de venas vortiginosas de cuadrantes adyacentes1). Cuando la congestión satura todos los cuadrantes, la estasis venosa generalizada y el aumento crónico de la permeabilidad vascular persisten, estableciendo potencialmente un círculo vicioso de isquemia de la coriocapilar → daño del epitelio pigmentario de la retina → atrofia retiniana externa1).
En los últimos años, se ha prestado atención a la relación fisiopatológica entre la congestión de las venas vorticosas y el espectro de enfermedades paquicoroideas.
Una revisión de Cheung et al. (Eye 2025) discute que la congestión de la ampolla de la vena vorticoide puede contribuir al desarrollo del espectro de enfermedades paquicoroideas (incluyendo coriorretinopatía serosa central, vasculopatía coroidea polipoidea, neovasculopatía paquicoroidea) 1).
Pang CE et al. 1) demostraron congestión de la ampolla de la vena vorticoide en ojos con CSC mediante ICGA de campo ultraancho, y propusieron que la congestión de salida podría estar involucrada en la patogenia del espectro de enfermedades paquicoroideas. La imagen UWF permite evaluar la anatomía del sistema venoso vorticoso desde el polo posterior hasta la ampolla, y se ha demostrado que los paquivasos se comunican más allá de los cuadrantes en la periferia.
En ojos con enfermedad paquicoroidea, se ha informado que se observan anastomosis de venas vorticosas, asimetría en la distribución del drenaje coroideo y estrechamiento/dilatación focal en más del 90% de los ojos normales 1).
Según Sen et al., los “paquivasos” característicos (vasos coroideos externos dilatados) de la enfermedad paquicoroidea pueden formarse por remodelación venosa del sistema de venas vorticosas. En ojos con CSC, PCV, PNV, etc., se han observado anastomosis entre venas vorticosas en el 90% de CSC, 95% de PNV y 98% de PCV 2). Estos canales anastomóticos pueden funcionar como nuevas rutas de drenaje para reducir la congestión coroidea 2).
La estasis de la vena vorticoide provoca dilatación de la capa de Haller y adelgazamiento de la coriocapilar interna y la capa de Sattler. El adelgazamiento de la coriocapilar puede provocar isquemia, lo que puede contribuir a la formación de complejos neovasculares observados en PNV y PCV 2).
En los últimos años, se ha aclarado que la congestión y dilatación del sistema de venas vorticosas están involucradas en la fisiopatología del espectro de enfermedades paquicoroideas. Aunque el varicocele de la vena vorticoide en sí mismo no causa directamente la enfermedad paquicoroidea, se cree que la obstrucción del flujo de salida del sistema de venas vorticosas puede predisponer al desarrollo de CSC, PCV, etc., a través de la congestión coroidea y la remodelación vascular.
La ICGA de campo ultraancho (UWF) se ha generalizado recientemente como una herramienta importante para evaluar toda la anatomía del sistema venoso vorticoso desde el polo posterior hasta la ampolla 1).
En una revisión de Cheung et al. (Eye 2025) 1), se demostró que las imágenes UWF ICGA pueden evaluar de manera integral la dilatación, congestión y patrones de anastomosis de las venas vorticosas. El estudio reportó ejemplos de venas vorticosas dilatadas y congestionadas en el cuadrante inferotemporal, así como casos que mostraban dilatación y congestión extensa de las venas vorticosas en los cuatro cuadrantes.
La SS-OCT en face (swept-source) y la angiografía por OCT (OCTA) también se están explorando para la evaluación del sistema de venas vorticosas, pero la visualización con OCTA puede ser difícil debido al bajo flujo 1).
Se está investigando si las diferencias individuales en la disposición de las venas vorticosas en ojos sanos (por ejemplo, drenaje hipoplásico de una vena vorticiosa en un cuadrante) pueden contribuir a la susceptibilidad a la congestión coroidea en ciertos individuos 1).
Dado que la asimetría del drenaje coroideo y el estrechamiento/dilatación localizados se observaron en más del 90% de los ojos con enfermedad paquicoroidea, la evaluación de la anatomía de las venas vorticosas puede ser útil para la evaluación del riesgo de enfermedad en el futuro 1).
Muchos aspectos del mecanismo de formación, curso natural y relación con la enfermedad paquicoroidea de las várices de las venas vorticosas siguen sin estar claros, y quedan los siguientes problemas.
Cheung CMG, Teo KYC, Spaide RF, et al. Pachychoroid disease: review and update. Eye (Lond). 2025;39:819-834. doi:10.1038/s41433-024-03253-4. PMID:39095470; PMCID:PMC11933466.
Sen S, Bhavesh MT, Dhar S, Gupta R. Polypoidal choroidal vasculopathy: a review. Clin Ophthalmol. 2023;17:53-75.
