Vorteks ven variksi (VVV), gözün ekvator bölgesindeki vorteks ven ampullerinin benign dilatasyonudur. Fundus muayenesinde ekvator bölgesindeki eğik meridyenlerde tek veya çift taraflı kese veya gözyaşı damlası şeklinde kabarık yapılar olarak görülür.
Renk kahverengimsi-gri olup boyut tipik olarak optik disk çapının 1-3 katıdır. Bununla birlikte, daha büyük varyantlar da bildirilmiştir ve büyük olanlar daha çok supratemporal bölgenin üst kadranında görülme eğilimindedir.
Fizyolojik vorteks ven ampulleri bireylerin yaklaşık %44’ünde bulunur. Dilate vorteks ven variksinin prevalansı ise nadirliği ve tesadüfi keşfi nedeniyle tam olarak kaydedilmemiştir.
Miyop gözlerde veya az pigmentli gözlerde daha kolay bulunur. Arka vitreus dekolmanı (PVD) semptomları nedeniyle takip edilen hastalarda da tesadüfen keşfedilebilir. Uçuşan cisimler veya fotopsi ile doğrudan ilişkili olmadığı düşünülmektedir.
Vorteks ven variksi kendisi benign bir dilatasyondur ve malign bir lezyon değildir. Bununla birlikte, koroid melanomu veya metastatik koroid tümörleri gibi malign hastalıklarla ayırıcı tanı klinik olarak çok önemlidir ve kesin tanı için ileri tetkik gerekebilir. Ayrıntılar için «Tanı ve Test Yöntemleri» bölümüne bakın.
Vorteks ven varisi genellikle spesifik semptomlara neden olmaz.
Fundusun ekvator bölgesinde, eğik çizgiler boyunca karakteristik kabarık bir lezyon olarak görülür.
Morfolojik Özellikler
Renk: Kahverengimsi-gri, mavi veya mor görünebilir.
Şekil: Kese veya gözyaşı damlası şeklinde tek veya çoklu kabarıklıklar.
Boyut: Tipik olarak optik disk çapının 1-3 katı. Büyük olanlar daha çok üst temporal bölgede görülür.
Konum: Ekvatorda eğik çizgiler boyunca (tek veya çift taraflı).
Dinamik Bulgular
Basınçla kaybolma: Parmak basıncı veya üç aynalı lensle göz küresine basınç uygulandığında lezyon küçülür veya kaybolur. Bu en önemli tanısal bulgudur.
Bakışla değişim: Bakış yönünün değişmesiyle lezyonun görünümü değişebilir.
Pulsatil: Bazı vakalarda vorteks ven kan akımında pulsatilite gözlenebilir.
Retina pigment epitelinde değişiklikler (pigment epitel ayrılması veya atrofik değişiklikler) eşlik edebilir ve bu görsel semptomlara neden olabilir.
Miyop veya az pigmentli gözlerde klinik bulgularla tanı koymak daha kolaydır. Basınç veya üç aynalı lens ile dinamik fundus muayenesinde küçülme veya kaybolma görülürse tanısal dayanak oluşur. Emin olunamazsa, OCT, İCG anjiyografi ve ultrasonografi gibi ek testlerle kesinleştirilir.
Vorteks ven varisinin kesin nedeni bilinmemektedir. Aşağıdaki birkaç mekanizma öne sürülmüştür.
Vorteks venlerinin sınıflandırması (Tip I-IV) aşağıda gösterilmiştir. Tip IV (ampulla ile birlikte tam tip) vorteks ven varisi hastalarında daha yaygın olabileceği düşünülmektedir, ancak kesinleşmesi için daha fazla araştırmaya ihtiyaç vardır.
| Tip | Özellik |
|---|---|
| Tip I | Vorteks veni yok. Dallar doğrudan skleradan geçer |
| Tip II | Eksik tip. Dalların bir kısmı paralel olarak skleradan geçer |
| Tip III | Tam tip. Tüm dallar skleradan geçmeden önce birleşir |
| Tip IV | Ampulla ile tam tip. Tüm dallar ampulla oluşturduktan sonra skleradan geçer |
Aşağıdaki faktörler rol oynayabilir:
Tanı, klinik değerlendirme ve görüntülemenin birleşimiyle yapılır. Ayrıntılı öykü (göz travması öyküsü, cerrahi öyküsü, sistemik hastalık öyküsü) almak esastır. Miyop gözlerde veya pigmenti az gözlerde tespit edilmesi daha kolaydır.
Her test yönteminin özellikleri ve kullanışlılığı aşağıda gösterilmiştir.
Aşağıdaki hastalıklardan ayırıcı tanı önemlidir ve özellikle malign hastalıkların dışlanması en önceliklidir.
En önemli ayırıcı tanıdır. Dinamik fundus muayenesi (parmak basısı veya üç aynalı lens ile basınç uygulayarak kaybolma) ve B-mod ultrason (dış basınçla düzleşme) ilk adımlardır. ICG anjiyografide vorteks ven ampullalarında boya birikimi görülerek vorteks ven varisi tanısı doğrulanabilir. Ultrasonografide melanom karakteristik internal eko azalması gösterirken, vorteks ven varisi basıyla şekil değiştirir ve kaybolur.
Vorteks ven varisinin kendisi için genellikle spesifik bir tedavi gerekmez. Ana yönetim düzenli takiptir.
Genel olarak komplikasyonlar nadirdir ve kendiliğinden düzelme (spontaneous resolution) de bildirilmiştir.
Koroidin venöz kanı, fundusun dört kadranından (üst nazal, alt nazal, üst temporal, alt temporal) ilgili vorteks venlerine toplanır ve skleradan geçerek göz dışına boşaltılır. Hayreh, koroid venöz sisteminin dört bağımsız alana bölündüğünü ve sağlıklı gözde ayrı vorteks ven sistemleri arasında anastomoz olmadığını ilk gösteren kişidir1). Ancak daha sonraki çalışmalar, sağlıklı bireylerin yarısından fazlasında üst temporal veya alt temporale tercihli boşalma olduğunu göstermiştir1). Sağlıklı gözde vorteks ven ampulla sayısı 8’e kadar çıkabilir1).
Fundus görüntülerinde gözlenen vorteks ven ampulla sayısı, histolojik çalışmalarda doğrulanan skleradan geçiş öncesi vorteks ven sayısından daha fazla olabilir. Bu, bazı ampullaların sklera içinde birleşip daha sonra göz dışına çıkabileceğini düşündürmektedir1).
Vorteks ven çıkışının bozulması, koroid konjesyonuna (choroidal congestion) yol açar ve aşağıdaki bir dizi değişikliğe neden olur.
Maymun gözünde yapılan vorteks ven bağlama deneyinde, vorteks ven bağlanmasının eksüdatif retina dekolmanı olmaksızın koroid vasküler yeniden şekillenmesine neden olduğu gösterilmiştir1). Bu deneysel modelde, vorteks ven dilatasyonu, koroid kapiller tabakasında gecikmiş dolum, vorteks venler arası anastomoz oluşumu, koroid kalınlaşması ve pulsatil vorteks ven akımı gibi pakikoroid hastalıklarına özgü bulgular gözlenmiştir1).
Vorteks ven konjesyonu devam ederse, komşu kadranlardaki vorteks ven sistemlerine basınç tahliyesi için anastomoz oluşabilir1). Konjesyon tüm kadranlarda doygunluğa ulaştığında, genel venöz staz ve kronik vasküler geçirgenlik artışı devam eder ve koroid kapiller tabakasında iskemi → retina pigment epitel hasarı → dış retina atrofisi şeklinde bir kısır döngü oluşabilir1).
Son yıllarda, vorteks ven konjesyonu ile pakikoroid hastalık spektrumu arasındaki patofizyolojik ilişki dikkat çekmektedir.
Cheung ve arkadaşlarının derlemesi (Eye 2025), vorteks ven ampullasındaki konjesyonun pakikoroid hastalık spektrumunun (santral seröz koryoretinopati, polipoidal koroidal vaskülopati, pakikoroid neovaskülarizasyonu gibi) gelişimine katkıda bulunabileceğini tartışmaktadır1).
Pang ve arkadaşları1), ultra geniş açılı ICGA kullanarak CSC’li gözlerde vorteks ven ampullasında konjesyon göstermiş ve çıkış konjesyonunun pakikoroid hastalık spektrumunun patogenezinde rol oynayabileceğini öne sürmüştür. Ayrıca, UWF görüntüleme, arka kutuptan ampullaya kadar vorteks ven sisteminin anatomisini değerlendirmeyi mümkün kılmış ve pakidamarların kadranları aşarak periferde bağlantılı olduğu gösterilmiştir.
Pakikoroid hastalıklı gözlerde, vorteks ven anastomozları, koroidal drenaj dağılımında asimetri ve fokal daralma-genişlemeler normal gözlerin %90’ından fazlasında gözlemlenmiştir1).
Sen ve arkadaşlarının raporuna göre, pakikoroid hastalığın karakteristik özelliği olan “pakidamarlar” (genişlemiş dış koroidal damarlar), vorteks ven sisteminin venöz yeniden şekillenmesiyle oluşabilir. CSC, PNV ve PCV’li gözlerde, CSC’nin %90’ında, PNV’nin %95’inde ve PCV’nin %98’inde vorteks venler arası anastomoz gözlemlenmiştir2). Bu anastomoz kanalları, koroidal konjesyonu azaltmak için yeni drenaj yolları olarak işlev görebilir2).
Vorteks ven stazı, Haller katmanının genişlemesine ve içteki koryokapillaris ile Sattler katmanının incelmesine neden olur. Koryokapillarisin incelmesi iskemiye yol açar ve PNV ile PCV’de görülen neovasküler komplekslerin oluşumuna katkıda bulunabilir2).
Son yıllarda, vorteks ven sistemindeki konjesyon ve genişlemenin pakikoroid hastalık spektrumunun patofizyolojisinde rol oynadığı ortaya konmuştur. Vorteks ven varisinin kendisi doğrudan pakikoroid hastalığa neden olmasa da, vorteks ven sistemindeki çıkış bozukluğunun koroidal konjesyon ve vasküler yeniden şekillenme yoluyla CSC ve PCV gibi hastalıklara yatkınlık oluşturabileceği düşünülmektedir.
Ultra geniş açılı (UWF) ICGA, arka kutuptan vorteks ven ampullasına kadar tüm vorteks ven sisteminin anatomisini değerlendirmek için önemli bir araç olarak son yıllarda yaygınlaşmaktadır1).
Cheung ve arkadaşlarının (Eye 2025) 1) derlemesinde, UWF ICGA görüntülerinin vorteks venlerindeki dilatasyon, konjesyon ve anastomoz paternlerini kapsamlı bir şekilde değerlendirebildiği gösterilmiştir. Aynı çalışmada, temporal alt kadranda dilate ve konjeste bir vorteks veni örneği ve dört kadranın tamamında yaygın vorteks ven dilatasyonu ve konjesyonu gösteren bir örnek rapor edilmiştir.
En face SS-OCT ve OCT anjiyografi (OCTA) da vorteks ven sisteminin değerlendirilmesi için araştırılmaktadır, ancak düşük akış hızı nedeniyle OCTA ile görüntüleme zor olabilir 1).
Sağlıklı gözlerdeki vorteks ven düzenindeki bireysel farklılıkların (örneğin bir kadranda hipoplastik vorteks ven drenajı) belirli bireylerde koroid konjesyonu geliştirme yatkınlığına katkıda bulunup bulunmadığı araştırılmaktadır 1).
Koroid drenajındaki asimetri ve fokal darlık/dilatasyon, pakikoroid hastalığı olan gözlerin %90’ından fazlasında gözlemlendiğinden, vorteks ven anatomisinin değerlendirilmesi gelecekte hastalık risk değerlendirmesi için faydalı olabilir 1).
Vorteks ven varisinin oluşum mekanizması, doğal seyri ve pakikoroid hastalıklarıyla ilişkisi hala büyük ölçüde bilinmemektedir ve aşağıdaki zorluklar devam etmektedir:
Cheung CMG, Teo KYC, Spaide RF, et al. Pachychoroid disease: review and update. Eye (Lond). 2025;39:819-834. doi:10.1038/s41433-024-03253-4. PMID:39095470; PMCID:PMC11933466.
Sen S, Bhavesh MT, Dhar S, Gupta R. Polypoidal choroidal vasculopathy: a review. Clin Ophthalmol. 2023;17:53-75.
