形态特征
颜色：棕褐色至灰色，有时呈蓝色或紫色。
形状：单个或多个隆起，呈囊状或泪滴状。
大小：典型为视盘直径的1～3倍。大的病变多见于颞上象限。
位置：赤道部斜经线上（单侧或双侧）。
涡静脉瘤
一目了然的要点
Section titled “一目了然的要点”1. 什么是涡静脉瘤？
Section titled “1. 什么是涡静脉瘤？”涡静脉瘤（VVV）是位于眼球赤道部的涡静脉壶腹的良性扩张。在眼底检查中，表现为赤道部斜经线上的单侧或双侧袋状或泪滴状隆起结构。
颜色为棕褐色至灰色，大小通常为视盘直径的1～3倍。但也有更大的变异报道，较大的病变多见于颞上象限。
生理性涡静脉壶腹存在于约44%的个体中。另一方面，扩张的涡静脉瘤的患病率因其罕见性和偶然发现而未被准确记录。
在近视眼或色素较浅的眼中更容易发现。也可能在因后玻璃体脱离（PVD）症状而随访的患者中偶然发现。认为与飞蚊症或闪光感无直接关联。
Q
涡静脉瘤与恶性疾病有关吗？
A
涡静脉瘤本身是良性扩张，不是恶性病变。然而，临床上与脉络膜黑色素瘤或转移性脉络膜肿瘤等恶性疾病的鉴别至关重要，可能需要详细检查以明确诊断。详情请参阅“诊断和检查方法”一节。
2. 主要症状和临床所见
Section titled “2. 主要症状和临床所见”涡静脉瘤通常不引起特异性症状。
- 无症状：许多病例无症状，在检查其他疾病时偶然发现。
- 非特异性视觉症状：罕见情况下，患者可能主诉模糊的视觉症状或轻度不适。
- 相关疾病引起的症状：如果压迫下方的脉络膜毛细血管层，导致视网膜色素上皮（RPE）改变，可能出现视觉症状。
表现为眼底赤道部、斜经线上的特征性隆起性病变。
动态所见
压迫消失：指压或三面镜压迫眼球时，病变缩小或消失。这是最重要的诊断性所见。
注视变化：随着视线方向的变化，病变的外观可能发生变化。
搏动性：部分病例可观察到搏动性的涡静脉血流。
可能伴有视网膜色素上皮改变（色素上皮脱离或色素上皮萎缩性变化），这些改变可能导致视觉症状。
Q
仅通过眼底检查就能诊断吗？
A
在近视眼或色素较浅的眼中，根据临床所见更容易诊断。如果通过指压或三面镜进行动态眼底检查确认缩小或消失，则可作为诊断依据。如果不确定，可通过OCT、ICG荧光造影、超声检查等额外检查来确诊。
3. 原因与风险因素
Section titled “3. 原因与风险因素”涡静脉瘤的确切病因尚不清楚。提出了以下几种机制：
- 涡静脉屈曲：由视线变化引起的巩膜外涡静脉屈曲可能参与发病。
- 血管壁/细胞外基质脆弱性：血管壁的结构性薄弱可能促进扩张。
- 眼压/静脉压波动：高静脉压或外部压力可能促进形成。
- 外眼肌压迫：上斜肌或下斜肌对涡静脉的部分阻塞被认为可能与静脉瘤形成有关。
- 巩膜导水管狭窄：注视引起的巩膜导水管狭窄也被认为是一个因素。
- 眼静脉压升高：俯卧位或Valsalva动作时发生的眼静脉压升高可能参与其中。
涡静脉的分类（I型至IV型）如下所示。IV型（伴有壶腹的完全型）可能在涡静脉瘤患者中更常见，但需要进一步研究确认。
| 类型 | 特征 |
|---|---|
| I型 | 无涡静脉。分支直接穿过巩膜 |
| II型 | 不完全型。部分分支平行穿过巩膜 |
| III型 | 完全型。所有分支在穿过巩膜前汇合 |
| IV型 | 完全型伴壶腹。所有分支形成壶腹后穿过巩膜 |
以下因素可能相关：
4. 诊断与检查方法
Section titled “4. 诊断与检查方法”诊断结合临床评估和影像学检查。详细询问病史（包括眼外伤史、手术史、全身疾病史）至关重要。近视眼或色素较少的眼更容易发现。
主要检查方法
Section titled “主要检查方法”各检查方法的特点和用途如下所示。
- 动态眼底检查：用手指或三面镜压迫眼球，确认病变缩小或消失。这是最重要的诊断方法，利用了静脉瘤的“动态特性”。
- 光学相干断层扫描（OCT）：频域OCT（SD-OCT）显示新月形隆起，大的脉络膜静脉向该隆起汇聚。增强深度成像（EDI）-OCT有助于详细评估脉络膜。
- 吲哚青绿血管造影（ICG）：通过显示染料在壶腹部静脉汇合处积聚来确诊。超广角（UWF）ICGA尤其有助于评估从后极部到壶腹部的整个涡静脉系统形态1)。
- B超检查：显示为穹顶状、声学实性的脉络膜病变。眼球受压后变平是其特点，有助于与脉络膜黑色素瘤鉴别。
- 荧光素眼底血管造影（FA）：作为辅助检查。有助于评估视网膜色素上皮改变。
与以下疾病的鉴别很重要，其中优先排除恶性病变。
- 脉络膜肿瘤（黑色素瘤、转移性肿瘤）：最重要的鉴别诊断。通过超声和ICG进行鉴别。
- 脉络膜血管瘤：ICG显示特征性早期充盈。
- 后部渗出性出血性脉络膜视网膜病变（PEHCR）、息肉状脉络膜血管病变（PCV）、周边年龄相关性黄斑变性
- 脉络膜上腔出血
- 视网膜下出血
- 中心性浆液性脉络膜视网膜病变（CSCR）
- Vogt-小柳-原田病
Q
如何与脉络膜黑色素瘤鉴别？
A
这是最重要的鉴别诊断。动态眼底检查（指压或三面镜压迫后消失）和B型超声（外部压迫后变平）是第一步。ICG血管造影通过显示涡静脉壶腹部的染料积聚来确诊涡静脉瘤。注意，超声检查中黑色素瘤显示特征性的声衰减（内部回声），而涡静脉瘤在压迫时会变形并消失。
5. 标准治疗
Section titled “5. 标准治疗”一般管理原则
Section titled “一般管理原则”涡静脉瘤本身通常不需要特殊治疗。主要管理是定期随访。
- 观察：基本管理原则。定期评估形态变化和并发症。
- 基础疾病的治疗：如果存在巩膜炎或高度近视等背景疾病，应适当治疗。
- 视网膜色素上皮变化的处理：如果伴有视网膜色素上皮变化并出现视觉症状，根据病因考虑治疗。
并发症与处理
Section titled “并发症与处理”并发症通常较少，也有自然消退的报道。
- 脉络膜上腔出血：在高度近视患者中有报道。这是一种严重的并发症，需要紧急处理。
- 视网膜色素上皮改变：进行观察，如果对视力产生影响，则考虑处理。
6. 病理生理学与详细发病机制
Section titled “6. 病理生理学与详细发病机制”涡静脉系统的正常解剖
Section titled “涡静脉系统的正常解剖”脉络膜的静脉血通过眼底四个象限（鼻上、鼻下、颞上、颞下）各自的涡静脉收集，穿过巩膜排出眼外。Hayreh首先证明脉络膜静脉系统分为四个独立区域，健康眼中不同涡静脉系统之间没有吻合1)。然而，后来的研究发现，超过一半的健康人优先向颞上或颞下象限引流1)。健康眼中涡静脉壶腹的数量最多可达8个1)。
眼底图像观察到的涡静脉壶腹数量可能多于组织学确认的穿过巩膜前的涡静脉数量。这表明一些壶腹可能在巩膜内汇合后再排出眼外1)。
涡静脉淤血与血管重塑
Section titled “涡静脉淤血与血管重塑”涡静脉流出受阻导致脉络膜淤血，引起以下一系列变化。
在猴眼进行的涡静脉结扎实验中，表明涡静脉结扎可引起脉络膜血管重塑，而不伴有渗出性视网膜脱离1)。在该实验模型中，观察到厚脉络膜疾病的特征性表现，包括涡静脉扩张、脉络膜毛细血管层充盈延迟、涡静脉间吻合形成、脉络膜增厚以及搏动性涡静脉血流1)。
如果涡静脉淤血持续存在，可能形成吻合以释放压力至相邻象限的涡静脉系统1)。当淤血充满所有象限时，全身性静脉淤滞和慢性血管通透性增加持续存在，可能形成脉络膜毛细血管缺血→视网膜色素上皮损伤→外层视网膜萎缩的恶性循环1)。
与厚脉络膜疾病的关系
Section titled “与厚脉络膜疾病的关系”近年来，涡静脉淤血与厚脉络膜疾病谱之间的病理生理关系受到关注。
Cheung等人的综述（Eye 2025）指出，涡静脉壶腹部的淤血可能有助于厚脉络膜疾病谱（包括中心性浆液性脉络膜视网膜病变、息肉状脉络膜血管病变、厚脉络膜新生血管病变等）的发生1)。
Pang CE等人1)使用超广角ICGA显示了CSC眼中涡静脉壶腹部的淤血，并提出流出道淤血可能参与厚脉络膜疾病谱的发病机制。UWF成像可以评估从后极部到壶腹部的涡静脉系统解剖结构，并显示厚血管在周边区域跨越象限相互连接。
据报道，在厚脉络膜疾病眼中，涡静脉吻合、脉络膜引流分布不对称以及局灶性狭窄/扩张在90%以上的正常眼中被观察到1)。
根据Sen等人的报告，厚脉络膜疾病的特征性“厚血管”（扩张的脉络膜外层血管）可能由涡静脉系统的静脉重塑形成。在CSC、PCV、PNV等眼中，CSC的90%、PNV的95%、PCV的98%观察到涡静脉间吻合2)。这些吻合通道可能作为新的引流途径，减轻脉络膜淤血2)。
涡静脉淤滞导致Haller层扩张，内层脉络膜毛细血管板和Sattler层变薄。脉络膜毛细血管板的变薄可导致缺血，进而可能促进PNV和PCV中新生血管复合物的形成2)。
Q
涡静脉瘤与厚脉络膜疾病有关吗？
7. 最新研究与未来展望（研究阶段报告）
Section titled “7. 最新研究与未来展望（研究阶段报告）”利用超广角成像技术评估涡静脉系统
Section titled “利用超广角成像技术评估涡静脉系统”超广角（UWF）ICGA近年来作为评估从后极部到壶腹部的整个涡静脉系统解剖结构的重要工具而日益普及1)。
Cheung等人（Eye 2025）1)的综述指出，超广角ICGA图像可以全面评估涡静脉的扩张、淤血和吻合模式。该研究报告了颞下象限扩张和淤血的涡静脉实例，以及所有四个象限均显示广泛涡静脉扩张和淤血的病例。
En face SS-OCT（扫频源）和OCT血管成像（OCTA）也在探索用于涡静脉系统的评估，但由于流速低，OCTA可视化可能困难1)。
涡静脉解剖的个体差异与疾病易感性
Section titled “涡静脉解剖的个体差异与疾病易感性”研究正在探讨健康眼中涡静脉排列的个体差异（例如一个象限的涡静脉发育不全）是否可能导致某些个体更容易发生脉络膜淤血1)。
由于在超过90%的厚脉络膜疾病眼中观察到脉络膜引流的非对称性和局部狭窄/扩张，涡静脉解剖的评估可能对未来疾病风险评估有用1)。
阐明病理生理学的未来挑战
Section titled “阐明病理生理学的未来挑战”涡静脉瘤的形成机制、自然病程以及与厚脉络膜疾病的关系仍有许多不明之处，以下问题有待解决。
- 涡静脉解剖类型与静脉瘤形成的关系
- 利用三维眼球模型精化涡静脉系统分析
- 流出障碍定量评估方法的开发
- 涡静脉淤血与各种脉络膜疾病因果关系的建立
8. 参考文献
Section titled “8. 参考文献”-
Cheung CMG, Teo KYC, Spaide RF, et al. Pachychoroid disease: review and update. Eye (Lond). 2025;39:819-834. doi:10.1038/s41433-024-03253-4. PMID:39095470; PMCID:PMC11933466.
-
Sen S, Bhavesh MT, Dhar S, Gupta R. Polypoidal choroidal vasculopathy: a review. Clin Ophthalmol. 2023;17:53-75.