Varia de veia vorticoso (Vortex Vein Varix; VVV) é uma dilatação benigna das ampolas das veias vorticosas (vortex vein ampullae) localizadas no equador ocular. No exame de fundo de olho, aparece como uma estrutura elevada sacular ou em forma de lágrima ao longo dos meridianos oblíquos na região equatorial, podendo ser unilateral ou bilateral.
A coloração é marrom a acinzentada, com tamanho típico de 1 a 3 vezes o diâmetro do disco óptico (disc diameter). No entanto, variações maiores foram relatadas, e lesões grandes tendem a ocorrer no quadrante superior temporal (região supratemporal).
Ampolas de veias vorticosas fisiológicas estão presentes em cerca de 44% dos indivíduos. Por outro lado, a prevalência de varizes de veia vorticoso dilatadas não foi registrada com precisão devido à sua raridade e natureza incidental.
São mais facilmente encontradas em olhos míopes ou com pigmentação clara. Podem ser descobertas incidentalmente em pacientes em acompanhamento para sintomas de descolamento posterior do vítreo (DPV). Acredita-se que não estejam diretamente relacionadas a moscas volantes ou fotopsias.
A varia de veia vorticoso em si é uma dilatação benigna e não uma lesão maligna. No entanto, a diferenciação de tumores malignos como melanoma coroidal ou tumores coroidais metastáticos é clinicamente crucial, podendo ser necessários exames complementares para diagnóstico definitivo. Consulte a seção “Diagnóstico e Métodos de Exame” para detalhes.
A variz da veia vorticosae geralmente não causa sintomas específicos.
Aparece como lesões elevadas características ao longo das linhas do equador do fundo de olho.
Características Morfológicas
Cor: Marrom-acinzentado, podendo parecer azul ou roxo.
Forma: Elevações únicas ou múltiplas em forma de saco ou gota.
Tamanho: Tipicamente 1-3 vezes o diâmetro do disco óptico. Lesões grandes são mais comuns no quadrante temporal superior.
Localização: Ao longo das linhas do equador (unilateral ou bilateral).
Achados Dinâmicos
Desaparecimento com pressão: A lesão diminui ou desaparece quando o globo ocular é pressionado com o dedo ou lente de três espelhos. Este é o achado diagnóstico mais importante.
Mudança com direção do olhar: A aparência da lesão pode mudar com a alteração da direção do olhar.
Pulsátil: Em alguns casos, pode-se observar fluxo sanguíneo venoso vorticoso pulsátil.
Pode estar associado a alterações do epitélio pigmentar da retina (descolamento do epitélio pigmentar ou alterações atróficas), que podem causar sintomas visuais.
Em olhos míopes ou com pigmentação clara, o diagnóstico é mais fácil pelos achados clínicos. Se a redução ou desaparecimento for confirmado por pressão ou exame de fundo de olho dinâmico com lente de três espelhos, isso serve como base diagnóstica. Em caso de dúvida, confirme com exames adicionais como OCT, angiografia fluoresceínica com ICG ou ultrassonografia.
A etiologia exata das varizes da veia vorticosas é desconhecida. Vários mecanismos foram propostos:
A classificação das veias vorticosas (tipo I a IV) é mostrada abaixo. O tipo IV (completo com ampola) pode ser mais comum em pacientes com varizes da veia vorticosas, mas são necessárias mais pesquisas para confirmar.
| Tipo | Características |
|---|---|
| Tipo I | Sem veia vorticosas. Ramos passam diretamente pela esclera |
| Tipo II | Tipo incompleto. Alguns ramos passam paralelamente pela esclera |
| Tipo III | Tipo completo. Todos os ramos se unem antes de atravessar a esclera |
| Tipo IV | Tipo completo com ampola. Todos os ramos formam uma ampola antes de atravessar a esclera |
Os seguintes fatores podem estar envolvidos:
O diagnóstico é feito combinando avaliação clínica e imagem. Uma história detalhada (história de trauma ocular, cirurgia, doenças sistêmicas) é essencial. É mais fácil de detectar em olhos míopes ou com pigmentação clara.
As características e utilidade de cada método de exame são mostradas abaixo.
É importante diferenciar das seguintes doenças, sendo a exclusão de doenças malignas a prioridade máxima.
É o diagnóstico diferencial mais importante. O exame dinâmico de fundo de olho (desaparecimento com pressão digital ou pressão com lente de três espelhos) e o ultrassom modo B (achatamento com pressão externa) são os primeiros passos. A angiografia com ICG mostrando acúmulo de contraste na ampola da veia vorticosas pode confirmar o diagnóstico de ectasia da veia vorticosas. Note-se que no ultrassom, o melanoma mostra atenuação acústica característica (ecos internos), enquanto a ectasia da veia vorticosas se deforma e desaparece com a pressão.
Geralmente não é necessário tratamento específico para a ectasia da veia vorticosas em si. O manejo principal é a observação periódica.
Geralmente, as complicações são raras e há relatos de resolução espontânea (spontaneous resolution).
O sangue venoso da coroide é coletado pelas veias vorticosas (vortex veins) nos quatro quadrantes do fundo (nasal superior, nasal inferior, temporal superior, temporal inferior), passando pela esclera para sair do olho. Hayreh foi o primeiro a mostrar que o sistema venoso coroidal é dividido em quatro áreas independentes, e não há anastomoses entre diferentes sistemas de veias vorticosas em olhos saudáveis 1). No entanto, estudos posteriores mostraram que mais da metade dos indivíduos saudáveis apresentam drenagem preferencial para o temporal superior ou temporal inferior 1). O número de ampola das veias vorticosas em olhos saudáveis pode chegar a 8 1).
O número de ampola das veias vorticosas observadas em imagens de fundo pode ser maior do que o número de veias vorticosas confirmadas histologicamente antes de atravessar a esclera. Isso sugere que algumas ampola podem se fundir dentro da esclera antes de sair do olho 1).
A obstrução do fluxo de saída das veias vorticosas causa congestão coroidal (choroidal congestion), levando a uma série de alterações a seguir.
Experimentos de ligadura da veia vorticosae em olhos de macacos mostraram que a ligadura da veia vorticosae causa remodelação vascular coroidal sem descolamento exsudativo da retina 1). Neste modelo experimental, foram observados achados característicos de doenças paquicoroides, como dilatação das veias vorticosas, atraso no preenchimento dos capilares coroidais, formação de anastomoses entre veias vorticosas, espessamento coroidal e fluxo pulsátil nas veias vorticosas 1).
Se a congestão da veia vorticosae persistir, pode ocorrer formação de anastomoses para aliviar a pressão nos sistemas de veias vorticosas dos quadrantes adjacentes 1). Quando a congestão envolve todos os quadrantes, pode haver estase venosa geral e aumento crônico da permeabilidade vascular, levando a um ciclo vicioso de isquemia dos capilares coroidais → dano ao epitélio pigmentar da retina → atrofia da retina externa 1).
Nos últimos anos, a relação fisiopatológica entre a congestão da veia vorticosae e o espectro da doença paquicoroide tem recebido atenção.
A revisão de Cheung et al. (Eye 2025) discute que a congestão da ampola da veia vorticosae pode contribuir para o desenvolvimento do espectro da doença paquicoroide (como coriorretinopatia serosa central, vasculopatia coroidal polipoidal e neovascularização paquicoroide)1).
Pang CE et al.1) demonstraram congestão da ampola da veia vorticosae em olhos com CSC usando ICGA ultra-angular, e propuseram que a congestão de drenagem pode estar envolvida no mecanismo de desenvolvimento do espectro da doença paquicoroide. Além disso, as imagens UWF permitem avaliar a anatomia do sistema venoso vorticoso do polo posterior até a ampola, e mostraram que os vasos paquicoides se comunicam na periferia através dos quadrantes.
Em olhos com doença paquicoroide, anastomoses de veias vorticosas, assimetria na distribuição da drenagem coroidal, e estenoses e dilatações locais foram relatadas em mais de 90% dos olhos normais1).
De acordo com o relato de Sen et al., os “paquivasos” (vasos coroidais externos dilatados) característicos da doença paquicoroide podem ser formados por remodelação venosa do sistema venoso vorticoso, e anastomoses entre veias vorticosas foram observadas em 90% dos CSC, 95% dos PNV e 98% dos PCV2). Esses canais de anastomose podem funcionar como novas vias de drenagem para reduzir a congestão coroidal2).
A estase da veia vorticosae causa dilatação da camada de Haller, e afinamento da lâmina capilar interna e da camada de Sattler. O afinamento da lâmina capilar coroidal leva à isquemia, que pode resultar na formação de complexos neovasculares vistos em PNV e PCV2).
Tornou-se claro nos últimos anos que a congestão e dilatação do sistema venoso vorticoso estão envolvidas na fisiopatologia do espectro da doença paquicoroide. Embora o aneurisma da veia vorticosae em si não cause diretamente a doença paquicoroide, acredita-se que o distúrbio de drenagem no sistema venoso vorticoso possa predispor ao desenvolvimento de CSC e PCV através da congestão coroidal e remodelação vascular.
A ICGA ultra-angular tornou-se uma ferramenta importante para avaliar a anatomia de todo o sistema venoso vorticoso do polo posterior até a ampola da veia vorticosae, e seu uso tem se difundido nos últimos anos1).
Na revisão de Cheung et al. (Eye 2025) 1), foi demonstrado que a imagem UWF ICGA pode avaliar de forma abrangente a dilatação, congestão e padrões de anastomose das veias vorticosas. O estudo relatou exemplos de dilatação e congestão de veias vorticosas no quadrante ínfero-temporal, bem como exemplos de dilatação e congestão extensa em todos os quatro quadrantes.
A SS-OCT de face e a OCTA também estão sendo exploradas para aplicação na avaliação do sistema de veias vorticosas, mas a visualização por OCTA pode ser difícil devido ao baixo fluxo 1).
Variações individuais na disposição das veias vorticosas em olhos normais (como drenagem hipoplásica de veia vorticosas em um quadrante) estão sendo estudadas quanto à sua possível contribuição para a suscetibilidade de certos indivíduos à congestão coroidal 1).
Como assimetria na drenagem coroidal e estenose/dilatação local foram observadas em mais de 90% dos olhos com doença paquicoroide, a avaliação da anatomia das veias vorticosas pode ser útil para avaliação de risco de doenças no futuro 1).
O mecanismo de formação de varizes vorticosas, sua história natural e relação com doenças paquicoroides ainda são pouco claros, e os seguintes desafios permanecem.
Cheung CMG, Teo KYC, Spaide RF, et al. Pachychoroid disease: review and update. Eye (Lond). 2025;39:819-834. doi:10.1038/s41433-024-03253-4. PMID:39095470; PMCID:PMC11933466.
Sen S, Bhavesh MT, Dhar S, Gupta R. Polypoidal choroidal vasculopathy: a review. Clin Ophthalmol. 2023;17:53-75.
