वोर्टेक्स वेन वैरिक्स (VVV) नेत्रगोलक के भूमध्य रेखा पर स्थित वोर्टेक्स वेन एम्पुला का सौम्य फैलाव है। फंडस परीक्षण में यह भूमध्य रेखा के तिरछे मेरिडियन पर एकतरफा या द्विपक्षीय थैली या अश्रु-बूंद के आकार की उभरी हुई संरचना के रूप में दिखाई देता है।
इसका रंग भूरे-भूरे से धूसर होता है, और सामान्य आकार ऑप्टिक डिस्क व्यास का 1 से 3 गुना होता है। हालांकि, बड़े आकार की विविधताएं भी रिपोर्ट की गई हैं, बड़े घाव अक्सर ऊपरी टेम्पोरल क्षेत्र में पाए जाते हैं।
शारीरिक वोर्टेक्स वेन एम्पुला लगभग 44% व्यक्तियों में मौजूद होते हैं। दूसरी ओर, फैले हुए वोर्टेक्स वेन वैरिक्स की व्यापकता, इसकी दुर्लभता और आकस्मिक खोज के कारण, सटीक रूप से दर्ज नहीं की गई है।
यह निकट दृष्टि वाली या हल्के रंग की आंखों में अधिक आसानी से पाया जाता है। पश्च कांचदार पृथक्करण (PVD) के लक्षणों के लिए अनुवर्ती रोगियों में भी आकस्मिक रूप से पाया जा सकता है। माना जाता है कि इसका मायोडेसोप्सिया या फोटोप्सिया से सीधा संबंध नहीं है।
वोर्टेक्स वेन वैरिक्स स्वयं एक सौम्य फैलाव है, घातक घाव नहीं। हालांकि, कोरॉइडल मेलेनोमा या मेटास्टैटिक कोरॉइडल ट्यूमर जैसी घातक बीमारियों से अंतर करना चिकित्सकीय रूप से अत्यंत महत्वपूर्ण है, और निश्चित निदान के लिए विस्तृत जांच की आवश्यकता हो सकती है। विवरण के लिए ‘निदान और जांच विधियां’ अनुभाग देखें।
वोर्टिकोज़ वेन आमतौर पर कोई विशिष्ट लक्षण उत्पन्न नहीं करती है।
यह फंडस के भूमध्य रेखा पर, तिरछी रेखाओं के साथ एक विशिष्ट उभरी हुई घाव के रूप में दिखाई देता है।
रूपात्मक विशेषताएँ
रंग : भूरा-स्लेटी, कभी-कभी नीला या बैंगनी दिखाई दे सकता है।
आकार : थैली या अश्रु-बूंद के आकार का एकल या एकाधिक उभार।
आकार : आमतौर पर ऑप्टिक डिस्क व्यास का 1-3 गुना। बड़े घाव अक्सर टेम्पोरल सुपीरियर में होते हैं।
स्थान : भूमध्य रेखा की तिरछी रेखाओं के साथ (एकतरफा या द्विपक्षीय)।
गतिशील निष्कर्ष
दबाव से गायब होना : डिजिटल दबाव या तीन-दर्पण लेंस से नेत्रगोलक के संपीड़न से घाव सिकुड़ जाता है या गायब हो जाता है। यह सबसे महत्वपूर्ण नैदानिक संकेत है।
दृष्टि परिवर्तन : दृष्टि की दिशा में परिवर्तन के साथ घाव का स्वरूप बदल सकता है।
स्पंदनशील : कुछ मामलों में स्पंदनशील भंवर शिरा प्रवाह देखा जा सकता है।
यह रेटिनल पिगमेंट एपिथेलियम में परिवर्तन (पिगमेंट एपिथेलियम पृथक्करण या एट्रोफिक परिवर्तन) के साथ हो सकता है, जो दृश्य लक्षणों का कारण बन सकता है।
निकट दृष्टि या हल्के रंगद्रव्य वाली आँखों में नैदानिक निष्कर्षों से निदान आसान होता है। यदि दबाव या तीन-दर्पण लेंस के साथ गतिशील फंडस परीक्षा में कमी या गायब होने की पुष्टि होती है, तो यह निदान का आधार बनता है। अनिश्चितता की स्थिति में, OCT, ICG फ्लोरेसेंस एंजियोग्राफी, या अल्ट्रासाउंड जैसी अतिरिक्त जाँचों से पुष्टि की जाती है।
भंवर शिरा वैरिक्स का सटीक एटियोलॉजी अज्ञात है। कई तंत्र प्रस्तावित किए गए हैं।
भंवर शिराओं का वर्गीकरण (प्रकार I से IV) नीचे दिया गया है। प्रकार IV (एम्पुला के साथ पूर्ण प्रकार) भंवर शिरा वैरिक्स रोगियों में अधिक सामान्य हो सकता है, लेकिन पुष्टि के लिए और अधिक शोध की आवश्यकता है।
| प्रकार | विशेषताएँ |
|---|---|
| प्रकार I | कोई वोर्टिकोज शिरा नहीं। सहायक शाखाएं सीधे श्वेतपटल से गुजरती हैं |
| प्रकार II | अपूर्ण प्रकार। कुछ सहायक शाखाएं समानांतर रूप से श्वेतपटल से गुजरती हैं |
| प्रकार III | पूर्ण प्रकार। सभी सहायक शाखाएं श्वेतपटल से गुजरने से पहले मिल जाती हैं |
| प्रकार IV | एम्पुला के साथ पूर्ण प्रकार। सभी सहायक शाखाएं एम्पुला बनाने के बाद श्वेतपटल से गुजरती हैं |
निम्नलिखित कारक शामिल हो सकते हैं।
निदान नैदानिक मूल्यांकन और इमेजिंग के संयोजन से किया जाता है। विस्तृत इतिहास (नेत्र आघात, सर्जरी, प्रणालीगत रोगों का इतिहास) लेना आवश्यक है। निकट दृष्टि वाली या हल्के रंग की आँखों में खोजना आसान होता है।
प्रत्येक जांच विधि की विशेषताएँ और उपयोगिता नीचे दी गई है।
निम्नलिखित रोगों से अंतर करना महत्वपूर्ण है, विशेष रूप से घातक रोगों को बाहर करना सर्वोच्च प्राथमिकता है।
यह सबसे महत्वपूर्ण विभेदक निदान है। डायनेमिक फंडस परीक्षण (उंगली दबाव/तीन-दर्पण संपीड़न द्वारा गायब होना) और अल्ट्रासाउंड बी-मोड (बाहरी दबाव द्वारा चपटा होना) पहले कदम हैं। ICG एंजियोग्राफी में वोर्टिकोज शिरा के एम्पुला में डाई संचय दिखाकर वोर्टिकोज वैरिक्स के निदान की पुष्टि की जा सकती है। ध्यान दें कि अल्ट्रासाउंड में मेलानोमा विशिष्ट ध्वनिक क्षीणन (आंतरिक प्रतिध्वनि) दिखाता है, जबकि वोर्टिकोज वैरिक्स दबाव से विकृत और गायब हो जाता है।
वोर्टिकोज वैरिक्स के लिए आमतौर पर विशिष्ट उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। मुख्य प्रबंधन नियमित अनुवर्ती है।
सामान्यतः जटिलताएं कम होती हैं, और स्वतः समाधान (spontaneous resolution) की भी रिपोर्ट है।
कोरॉइड का शिरापरक रक्त फंडस के चार चतुर्थांशों (ऊपरी नासिका, निचला नासिका, ऊपरी टेम्पोरल, निचला टेम्पोरल) में से प्रत्येक की वोर्टिकोज शिराओं में एकत्र होता है, स्क्लेरा से गुजरता है और नेत्र के बाहर उत्सर्जित होता है। Hayreh ने पहली बार दिखाया कि कोरॉइडल शिरापरक प्रणाली चार स्वतंत्र क्षेत्रों में विभाजित है, और स्वस्थ आंख में विभिन्न वोर्टिकोज शिरा प्रणालियों के बीच कोई एनास्टोमोसिस नहीं होता है 1)। हालांकि, बाद के अध्ययनों में आधे से अधिक स्वस्थ व्यक्तियों में टेम्पोरल ऊपरी या टेम्पोरल निचले चतुर्थांश की ओर प्राथमिकता से जल निकासी देखी गई 1)। स्वस्थ आंख में वोर्टिकोज एम्पुला की संख्या अधिकतम आठ तक हो सकती है 1)।
फंडस इमेज में देखे जाने वाले वोर्टिकोज एम्पुला की संख्या, हिस्टोलॉजिकल अध्ययनों में पुष्टि किए गए स्क्लेरा से गुजरने से पहले वोर्टिकोज शिराओं की संख्या से अधिक हो सकती है। यह संकेत देता है कि कुछ एम्पुला स्क्लेरा के भीतर विलीन हो सकते हैं और फिर नेत्र से बाहर निकल सकते हैं 1)।
वोर्टिकोज शिराओं के बहिर्वाह में रुकावट कोरॉइडल जमाव (choroidal congestion) का कारण बनती है, जिससे परिवर्तनों की एक श्रृंखला होती है।
बंदर की आंखों पर वोर्टिकोज शिरा बंधन प्रयोगों में दिखाया गया है कि वोर्टिकोज शिरा बंधन बिना एक्सयूडेटिव रेटिनल डिटेचमेंट के कोरॉइडल संवहनी रीमॉडलिंग का कारण बनता है 1)। इस प्रायोगिक मॉडल में, पैकीकोरॉइड रोगों की विशिष्ट निष्कर्ष देखे जाते हैं: वोर्टिकोज शिरा फैलाव, कोरियोकैपिलारिस का विलंबित भराव, वोर्टिकोज शिराओं के बीच एनास्टोमोसिस गठन, कोरॉइडल मोटाई, और स्पंदनशील वोर्टिकोज शिरा प्रवाह 1)।
यदि वोर्टिकोज शिरा जमाव बना रहता है, तो आसन्न चतुर्थांशों के वोर्टिकोज शिरा प्रणालियों पर दबाव मुक्त करने के लिए एनास्टोमोसिस गठन हो सकता है 1)। जब जमाव सभी चतुर्थांशों में संतृप्त हो जाता है, तो सामान्यीकृत शिरापरक ठहराव और पुरानी संवहनी पारगम्यता बनी रहती है, जिससे एक दुष्चक्र स्थापित हो सकता है: कोरियोकैपिलारिस इस्किमिया → रेटिनल पिगमेंट एपिथेलियम क्षति → बाहरी रेटिना शोष 1)।
हाल के वर्षों में, भंवर शिरा जमाव और पैकीकोरॉइड रोग स्पेक्ट्रम के बीच पैथोफिजियोलॉजिकल संबंध पर ध्यान दिया गया है।
च्युंग एट अल. (Eye 2025) की समीक्षा में चर्चा की गई है कि भंवर शिरा एम्पुला का जमाव पैकीकोरॉइड रोग स्पेक्ट्रम (सेंट्रल सीरस कोरियोरेटिनोपैथी, पॉलीपॉइडल कोरॉइडल वैस्कुलोपैथी, पैकीकोरॉइड नियोवैस्कुलराइजेशन आदि) के विकास में योगदान दे सकता है1)।
पैंग CE एट अल.1) ने अल्ट्रा-वाइड-एंगल ICGA का उपयोग करके CSC आँखों में भंवर शिरा एम्पुला के जमाव को दिखाया, और सुझाव दिया कि बहिर्वाह जमाव पैकीकोरॉइड रोग स्पेक्ट्रम के रोगजनन में शामिल हो सकता है। इसके अलावा, UWF इमेजिंग पश्च ध्रुव से एम्पुला तक भंवर शिरा प्रणाली की शारीरिक रचना का मूल्यांकन करने में सक्षम बनाती है, और यह दिखाया गया कि पैकीवेसल्स चतुर्थांशों से परे परिधि में संचार करते हैं।
पैकीकोरॉइड रोग वाली आँखों में, भंवर शिरा एनास्टोमोसेस, कोरॉइडल ड्रेनेज वितरण की विषमता, और स्थानीय स्टेनोसिस/डायलेटेशन सामान्य आँखों के 90% से अधिक में देखे गए हैं1)।
सेन एट अल. की रिपोर्ट के अनुसार, पैकीकोरॉइड रोग की विशेषता ‘पैकीवेसल्स’ (फैली हुई कोरॉइडल बाहरी परत वाहिकाएँ) भंवर शिरा प्रणाली के शिरापरक रीमॉडलिंग द्वारा बन सकती हैं। CSC में 90%, PNV में 95%, और PCV में 98% आँखों में इंटर-वोर्टिकोज एनास्टोमोसेस देखे गए हैं2)। ये एनास्टोमोसिस चैनल कोरॉइडल जमाव को कम करने के लिए नए ड्रेनेज मार्ग के रूप में कार्य कर सकते हैं2)।
भंवर शिरा ठहराव से हैलर परत फैलती है, और आंतरिक कोरियोकैपिलारिस प्लेट और सैटलर परत पतली हो जाती है। कोरियोकैपिलारिस का पतला होना इस्किमिया का कारण बन सकता है, जो PNV और PCV में देखे जाने वाले नियोवैस्कुलर कॉम्प्लेक्स के निर्माण की ओर ले जाता है2)।
हाल ही में यह स्पष्ट हुआ है कि भंवर शिरा प्रणाली का जमाव और फैलाव पैकीकोरॉइड रोग स्पेक्ट्रम के पैथोफिजियोलॉजी में शामिल है। हालाँकि भंवर शिरा वैरिकोसिटी स्वयं सीधे पैकीकोरॉइड रोग का कारण नहीं बनती, यह माना जाता है कि भंवर शिरा प्रणाली का बहिर्वाह विकार कोरॉइडल जमाव और संवहनी रीमॉडलिंग के माध्यम से CSC और PCV जैसी बीमारियों के विकास की प्रवृत्ति पैदा कर सकता है।
अल्ट्रा-वाइड-एंगल (UWF) ICGA हाल के वर्षों में पश्च ध्रुव से भंवर शिरा एम्पुला तक संपूर्ण भंवर शिरा प्रणाली की शारीरिक रचना का मूल्यांकन करने के लिए एक महत्वपूर्ण उपकरण के रूप में फैल रहा है1)।
Cheung एट अल. (Eye 2025)1) की समीक्षा में दिखाया गया कि UWF ICGA इमेजिंग द्वारा वोर्टिकोज नसों के फैलाव, जमाव और एनास्टोमोसिस पैटर्न का व्यापक मूल्यांकन किया जा सकता है। अध्ययन में टेम्पोरल निचले चतुर्थांश में फैली और जमी हुई वोर्टिकोज नसों के उदाहरण, साथ ही सभी चार चतुर्थांशों में व्यापक वोर्टिकोज नस फैलाव और जमाव दिखाने वाले मामले रिपोर्ट किए गए।
एन फेस SS-OCT (स्वेप्ट-सोर्स) और OCT एंजियोग्राफी (OCTA) का भी वोर्टिकोज नस प्रणाली के मूल्यांकन के लिए उपयोग खोजा जा रहा है, लेकिन कम प्रवाह वेग के कारण OCTA में दृश्यीकरण कठिन हो सकता है1)।
स्वस्थ आँखों में वोर्टिकोज नस विन्यास में व्यक्तिगत भिन्नता (जैसे एक चतुर्थांश में हाइपोप्लास्टिक वोर्टिकोज ड्रेनेज) कुछ व्यक्तियों में कोरॉइडल जमाव विकसित होने की संभावना में योगदान कर सकती है, इस पर शोध चल रहा है1)।
कोरॉइडल ड्रेनेज की विषमता और स्थानीय स्टेनोसिस/फैलाव पैकीकोरॉइड रोगों वाली 90% से अधिक आँखों में देखा गया, इसलिए वोर्टिकोज नस शरीर रचना का मूल्यांकन भविष्य में रोग जोखिम मूल्यांकन के लिए उपयोगी हो सकता है1)।
वोर्टिकोज नस वैरिक्स के गठन का तंत्र, प्राकृतिक इतिहास और पैकीकोरॉइड रोगों से संबंध अभी भी काफी हद तक अज्ञात हैं, और निम्नलिखित चुनौतियाँ बनी हुई हैं।
Cheung CMG, Teo KYC, Spaide RF, et al. Pachychoroid disease: review and update. Eye (Lond). 2025;39:819-834. doi:10.1038/s41433-024-03253-4. PMID:39095470; PMCID:PMC11933466.
Sen S, Bhavesh MT, Dhar S, Gupta R. Polypoidal choroidal vasculopathy: a review. Clin Ophthalmol. 2023;17:53-75.
