形態特徵
顏色:棕褐色至灰色,有時呈藍色或紫色。
形狀:單個或多個隆起,呈囊狀或淚滴狀。
大小:典型為視盤直徑的1~3倍。大的病變多見於顳上象限。
位置:赤道部斜經線上(單側或雙側)。
渦靜脈瘤(VVV)是位於眼球赤道部的渦靜脈壺腹的良性擴張。在眼底檢查中,表現為赤道部斜經線上的單側或雙側袋狀或淚滴狀隆起結構。
顏色為棕褐色至灰色,大小通常為視盤直徑的1~3倍。但也有更大的變異報導,較大的病變多見於顳上象限。
生理性渦靜脈壺腹存在於約44%的個體中。另一方面,擴張的渦靜脈瘤的盛行率因其罕見性和偶然發現而未被準確記錄。
在近視眼或色素較淺的眼中更容易發現。也可能在因後玻璃體剝離(PVD)症狀而追蹤的患者中偶然發現。認為與飛蚊症或閃光感無直接關聯。
渦靜脈瘤本身是良性擴張,不是惡性病變。然而,臨床上與脈絡膜黑色素瘤或轉移性脈絡膜腫瘤等惡性疾病的鑑別至關重要,可能需要詳細檢查以明確診斷。詳情請參閱「診斷和檢查方法」一節。
渦靜脈瘤通常不會引起特異性症狀。
表現為眼底赤道部、斜經線上的特徵性隆起性病變。
形態特徵
顏色:棕褐色至灰色,有時呈藍色或紫色。
形狀:單個或多個隆起,呈囊狀或淚滴狀。
大小:典型為視盤直徑的1~3倍。大的病變多見於顳上象限。
位置:赤道部斜經線上(單側或雙側)。
動態所見
壓迫消失:指壓或三面鏡壓迫眼球時,病變縮小或消失。這是最重要的診斷性所見。
注視變化:隨著視線方向的變化,病變的外觀可能發生變化。
搏動性:部分病例可觀察到搏動性的渦靜脈血流。
可能伴有視網膜色素上皮變化(色素上皮剝離或色素上皮萎縮性變化),這些變化可能導致視覺症狀。
在近視眼或色素較淺的眼睛中,根據臨床所見更容易診斷。如果透過指壓或三面鏡進行動態眼底檢查確認縮小或消失,則可作為診斷依據。如果不確定,可透過OCT、ICG螢光血管攝影、超音波檢查等額外檢查來確診。
渦靜脈瘤的確切病因尚不清楚。提出了以下幾種機制:
渦靜脈的分類(I型至IV型)如下所示。IV型(伴有壺腹的完全型)可能在渦靜脈瘤患者中更常見,但需要進一步研究確認。
| 類型 | 特徵 |
|---|---|
| 第I型 | 無渦靜脈。分支直接穿過鞏膜 |
| 第II型 | 不完全型。部分分支平行穿過鞏膜 |
| 第III型 | 完全型。所有分支在穿過鞏膜前匯合 |
| 第IV型 | 完全型伴壺腹。所有分支形成壺腹後穿過鞏膜 |
以下因素可能相關:
診斷結合臨床評估和影像學檢查。詳細詢問病史(包括眼外傷史、手術史、全身疾病史)至關重要。近視眼或色素較少的眼更容易發現。
各檢查方法的特點和用途如下所示。
與以下疾病的鑑別很重要,其中優先排除惡性病變。
這是最重要的鑑別診斷。動態眼底檢查(指壓或三面鏡壓迫後消失)和B型超音波(外部壓迫後變平)是第一步。ICG血管攝影透過顯示渦靜脈壺腹部的染料積聚來確診渦靜脈瘤。注意,超音波檢查中黑色素瘤顯示特徵性的聲衰減(內部回音),而渦靜脈瘤在壓迫時會變形並消失。
渦靜脈瘤本身通常不需要特殊治療。主要管理是定期追蹤。
併發症通常較少,也有自然消退的報告。
脈絡膜的靜脈血通過眼底四個象限(鼻上、鼻下、顳上、顳下)各自的渦靜脈收集,穿過鞏膜排出眼外。Hayreh首先證明脈絡膜靜脈系統分為四個獨立區域,健康眼中不同渦靜脈系統之間沒有吻合1)。然而,後來的研究發現,超過一半的健康人優先向顳上或顳下象限引流1)。健康眼中渦靜脈壺腹的數量最多可達8個1)。
眼底圖像觀察到的渦靜脈壺腹數量可能多於組織學確認的穿過鞏膜前的渦靜脈數量。這表明一些壺腹可能在鞏膜內匯合後再排出眼外1)。
渦靜脈流出受阻導致脈絡膜淤血,引起以下一系列變化。
在猴眼進行的渦靜脈結紮實驗中,表明渦靜脈結紮可引起脈絡膜血管重塑,而不伴有滲出性視網膜剝離1)。在該實驗模型中,觀察到厚脈絡膜疾病的特徵性表現,包括渦靜脈擴張、脈絡膜毛細血管層充盈延遲、渦靜脈間吻合形成、脈絡膜增厚以及搏動性渦靜脈血流1)。
如果渦靜脈淤血持續存在,可能形成吻合以釋放壓力至相鄰象限的渦靜脈系統1)。當淤血充滿所有象限時,全身性靜脈淤滯和慢性血管通透性增加持續存在,可能形成脈絡膜毛細血管缺血→視網膜色素上皮損傷→外層視網膜萎縮的惡性循環1)。
近年來,渦靜脈淤血與厚脈絡膜疾病譜之間的病理生理關係受到關注。
Cheung等人的綜述(Eye 2025)指出,渦靜脈壺腹部的淤血可能有助於厚脈絡膜疾病譜(包括中心性漿液性脈絡膜視網膜病變、息肉狀脈絡膜血管病變、厚脈絡膜新生血管病變等)的發生1)。
Pang CE等人1)使用超廣角ICGA顯示了CSC眼中渦靜脈壺腹部的淤血,並提出流出道淤血可能參與厚脈絡膜疾病譜的發病機制。UWF成像可以評估從後極部到壺腹部的渦靜脈系統解剖結構,並顯示厚血管在周邊區域跨越象限相互連接。
據報導,在厚脈絡膜疾病眼中,渦靜脈吻合、脈絡膜引流分佈不對稱以及局部狹窄/擴張在90%以上的正常眼中被觀察到1)。
根據Sen等人的報告,厚脈絡膜疾病的特徵性「厚血管」(擴張的脈絡膜外層血管)可能由渦靜脈系統的靜脈重塑形成。在CSC、PCV、PNV等眼中,CSC的90%、PNV的95%、PCV的98%觀察到渦靜脈間吻合2)。這些吻合通道可能作為新的引流途徑,減輕脈絡膜淤血2)。
渦靜脈淤滯導致Haller層擴張,內層脈絡膜毛細血管板和Sattler層變薄。脈絡膜毛細血管板的變薄可導致缺血,進而可能促進PNV和PCV中新生血管複合物的形成2)。
超廣角(UWF)ICGA近年來作為評估從後極部到壺腹部的整個渦靜脈系統解剖結構的重要工具而日益普及1)。
Cheung等人(Eye 2025)1)的綜述指出,超廣角ICGA影像可以全面評估渦靜脈的擴張、淤血和吻合模式。該研究報告了顳下象限擴張和淤血的渦靜脈實例,以及所有四個象限均顯示廣泛渦靜脈擴張和淤血的病例。
En face SS-OCT(掃頻源)和OCT血管成像(OCTA)也在探索用於渦靜脈系統的評估,但由於流速低,OCTA可視化可能困難1)。
研究正在探討健康眼中渦靜脈排列的個體差異(例如一個象限的渦靜脈發育不全)是否可能導致某些個體更容易發生脈絡膜淤血1)。
由於在超過90%的厚脈絡膜疾病眼中觀察到脈絡膜引流的非對稱性和局部狹窄/擴張,渦靜脈解剖的評估可能對未來疾病風險評估有用1)。
渦靜脈瘤的形成機制、自然病程以及與厚脈絡膜疾病的關係仍有許多不明之處,以下問題有待解決。
Cheung CMG, Teo KYC, Spaide RF, et al. Pachychoroid disease: review and update. Eye (Lond). 2025;39:819-834. doi:10.1038/s41433-024-03253-4. PMID:39095470; PMCID:PMC11933466.
Sen S, Bhavesh MT, Dhar S, Gupta R. Polypoidal choroidal vasculopathy: a review. Clin Ophthalmol. 2023;17:53-75.