시신경모양체션트혈관

한눈에 보는 포인트

이 질환의 요점

• 시신경모양체단락혈관(유두모양체단락혈관)은 시신경유두에 나타나는 측부혈관입니다.
• 망막순환과 맥락막순환을 연결하며, 만성 망막정맥울혈의 비특이적 징후로 발생합니다.
• 션트 혈관 자체는 무증상이며 치료가 필요 없는 보호적 측부 경로입니다.
• 가장 흔한 원인은 중심망막정맥폐쇄(CRVO)이며, 시신경초수막종에서는 60%에서 발견됩니다.
• 형광안저혈관조영(FA)에서 염료 누출이 없는 것이 시신경유두신생혈관(NVD)과의 중요한 감별점입니다.
• 기저 질환의 진단과 치료가 관리의 핵심이며, 션트 혈관을 잘못 치료해서는 안 됩니다.

1. 시신경모양체션트혈관이란?

시신경모양체션트혈관(optociliary shunt vessels)은 시신경유두에 형성되는 측부 혈관입니다. 망막정맥계와 맥락막정맥계(유두주위맥락막정맥)를 연결하여 망막의 혈액을 와정맥·안정맥계로 우회시킵니다. 유두모양체단락혈관이라고도 합니다.

선천성 션트 혈관은 극히 드물며, 대부분은 후천성입니다. 만성적인 망막정맥울혈이 지속된 결과, 기존의 문합모세혈관 채널이 확장·발달하여 발생합니다.

Q 선천성 션트 혈관도 있나요?

A

선천성 션트 혈관은 존재하지만 극히 드뭅니다. 대부분은 후천성이며, 만성 망막정맥울혈을 유발하는 기저 질환의 결과로 형성됩니다.

2. 주요 증상과 임상 소견

자각 증상

션트 혈관 자체는 증상을 일으키지 않습니다. 환자가 호소하는 증상은 모두 기저 질환에 기인합니다.

• 시력 저하: CRVO나 시신경초수막종 등의 기저 질환에 의함.
• 시야 결손: 시신경 압박이나 망막 허혈에 동반됨.
• 무증상: 우연한 안저 검사에서 션트 혈관이 발견되기도 함.

임상 소견

시신경 유두 위에 구불구불한 혈관 루프로 관찰됩니다. 1개에서 여러 개가 보이며, 유두 가장자리에서 시작하여 구불구불하게 주행합니다.

임상적으로 가장 중요한 과제는 유두 신생혈관(NVD)과의 감별입니다. 다음 특징으로 유두 신생혈관과 구별합니다.

소견	션트 혈관	유두 신생혈관(신생혈관)
주행	루프형, 구불구불	미세 혈관망
관경	비교적 굵음	가늘고 불규칙
FA 누출	없음	있음(현저함)

시신경초수막종은 션트혈관, 시력 저하, 시신경 위축의 삼징후(Hoyt-Spencer 징후)를 나타냅니다. 시신경초수막종의 약 60%에서 션트혈관이 관찰됩니다.

Q 유두신생혈관과 션트혈관을 어떻게 구별할까요?

A

가장 신뢰할 수 있는 감별법은 형광안저조영술(FA)입니다. 션트혈관은 형광색소 누출을 보이지 않는 반면, 유두신생혈관은 현저한 누출을 나타냅니다. 또한 션트혈관은 유두신생혈관보다 혈관 직경이 더 크고 루프 모양의 주행을 보입니다.

3. 원인 및 위험 요인

션트혈관 형성에는 만성적인 망막정맥 혈류 장애가 필요 조건입니다. 원인 질환은 다음과 같습니다.

시신경유두에서 정맥 울혈을 만성적으로 유발하는 질환이 원인이 됩니다.

빈도	원인 질환
흔함	CRVO, 시신경초수막종
드묾	만성 녹내장, 시신경유두 드루젠, 시신경교종, 가성뇌종양

**CRVO(중심망막정맥폐쇄)**가 가장 흔한 원인입니다. 망막정맥폐쇄(RVO)는 당뇨망막병증 다음으로 흔한 망막혈관 질환으로, 고혈압, 당뇨병, 녹내장이 주요 위험 인자입니다¹⁾. CRVO 환자의 25%에서 홍채신생혈관이 발생합니다¹⁾.

시신경초수막종은 전체 수막종의 1~2%, 전체 안와종양의 약 10%를 차지합니다. 구후부에 발생한 수막종이 중심망막정맥을 압박하여 만성적인 정맥 울혈을 유발합니다.

CRVO 예방을 위해

CRVO의 주요 위험 인자는 고혈압, 당뇨병, 이상지질혈증입니다. 이러한 전신 질환을 적절히 조절하는 것이 CRVO 예방에 도움이 됩니다. 정기적인 안과 검진도 중요합니다 ¹⁾.

4. 진단 및 검사 방법

션트 혈관의 진단은 안저 검사를 기본으로 하며, 여러 영상 검사로 확인 및 평가합니다.

안저 검사

세극등 현미경 검사: 시신경 유두 위의 구불구불한 고리 모양 혈관을 확인합니다.

RAPD (상대적 구심성 동공 장애): 허혈 정도와 상관관계가 있으며, CRVO의 허혈형 판정에 유용합니다 ¹⁾.

FA/ICG 조영술

형광 안저 조영술 (FA): 션트 혈관에서 색소 누출이 없음을 확인합니다. 유두 신생혈관과의 감별에 필수적인 검사입니다.

ICG 혈관 조영술: 맥락막 순환에서 나선 정맥 및 안정맥으로 유출되는 혈류 패턴을 시각화할 수 있습니다.

OCTA/영상 검사

OCTA (광간섭단층혈관조영술): 비침습적으로 션트 혈관의 혈류를 확인할 수 있습니다.

CT/MRI: 시신경초 수막종에서는 tram-track 징후 (석회화를 동반한 시신경초 비후)가 특징적인 소견으로 나타납니다.

5. 표준 치료법

션트 혈관 자체는 치료가 필요하지 않습니다. 이는 보호적인 측부 순환로로 기능하므로, 제거하거나 차단하는 것은 금기입니다. 치료는 기저 질환에 대해 시행합니다.

션트 혈관을 치료하지 않음

시신경유두상의 션트 혈관을 유두 신생혈관으로 오인하여 레이저 광응고술을 시행해서는 안 됩니다. FA에서 누출이 없는 경우 반드시 션트 혈관을 고려하고 치료 전에 확인하십시오.

CRVO의 치료

항VEGF 요법(1차 선택): 라니비주맙, 아플리버셉트, 파리시맙, 베바시주맙이 사용됩니다. 유리체강내 반복 주사가 기본입니다¹⁾.

스테로이드: 트리암시놀론 및 덱사메타손 임플란트도 사용되지만, 안압 상승 및 백내장 위험이 있어 2차 선택으로 간주됩니다¹⁾.

수막종의 치료

정위 방사선 치료: 시신경초 수막종의 표준 치료법입니다. 치료 후 션트 혈관의 퇴축이 보고되었습니다.

경과 관찰: 진행이 느린 경우 정기적인 관찰을 선택하기도 합니다.

두개내압 항진

시신경초 창형성술: 가성 뇌종양(특발성 두개내압 항진증)에 동반된 션트 혈관에서는 시신경초 창형성술 후 퇴축이 보고되었습니다.

내과적 치료: 아세타졸아미드 등 두개내압 강하제를 이용한 관리도 시행됩니다.

Q 션트 혈관을 치료해야 합니까?

A

션트 혈관 자체는 치료가 필요하지 않습니다. 이는 망막에서 맥락막으로 정맥혈을 우회시키는 보호적 역할을 하며, 이를 차단하는 것은 해롭습니다. 관리의 초점은 항상 기저 질환의 치료에 있습니다.

6. 병태생리학·상세한 발병 기전

정상 망막 정맥 혈류

생리적 상태에서는 중심망막정맥이 망막에서 정맥혈을 수집하여 위안정맥을 통해 해면정맥동으로 유출됩니다. 시신경유두로의 혈액 공급은 짧은 뒤섬모체동맥이 담당하며, 사상판 전 영역을 관류합니다²⁾.

션트 혈관 형성 기전

중심망막정맥에 만성적인 폐쇄 또는 압박이 가해지면, 사상판 전 영역에 존재하는 유두주위 맥락막 정맥과의 사이에 측부로가 발달합니다.

• 기존 문합의 확장: 건강한 눈에서도 사상판 전 영역에 미세한 문합 채널이 존재합니다. 만성 정맥 울혈로 인해 혈류 압력 차이가 발생하여 이러한 채널이 확장되고 개통됩니다.
• 혈류 우회로 형성: 확장된 측부로를 통해 망막 정맥혈이 맥락막 정맥으로 유입되고, 와정맥을 거쳐 안정맥으로 배출됩니다. ICG 혈관조영술에서는 맥락막 순환에서 와정맥으로의 유출이 나타납니다.

시신경초 수막종에서의 기전

구후부에 발생한 수막종이 중심망막정맥을 외부에서 압박하여 만성 정맥 울혈을 유발합니다. 시신경 위축이 진행되어도 일정 시력이 유지되는 경우가 있으며, 이는 션트 혈관에 의한 정맥 배액 개선이 기여하는 것으로 생각됩니다. CRVO 후에도 측부 혈관에 의한 정맥 배액 개선이 시력 회복에 관여합니다 ¹⁾.

Q 션트 혈관이 사라질 수 있나요?

A

기저 질환의 치료로 션트 혈관이 퇴축하는 증례가 보고되었습니다. 시신경초 수막종에 대한 정위 방사선 치료 후나 가성 뇌종양에 대한 시신경초 천공술 후에 퇴축이 관찰되었습니다. 그러나 모든 증례에서 퇴축을 기대할 수 있는 것은 아닙니다.

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7. 최신 연구와 향후 전망 (연구 단계 보고)

환자분께: 반드시 읽어주십시오

다음 내용은 현재 연구 단계 또는 임상 시험 중인 것으로, 일반 병원에서 받을 수 있는 표준 치료가 아닙니다. 향후 의료 발전에 관한 전문가용 참고 정보입니다.

CRVO 치료의 대규모 임상 시험

CRVO에 대한 항VEGF 요법의 유효성은 여러 대규모 무작위 대조 시험에서 입증되었습니다.

COPERNICUS 및 GALILEO 시험에서, 애플리버셉트 유리체내 주사를 받은 환자의 56%가 24주 후에 15글자 이상의 시력 개선을 달성했습니다 (위약군 12%) ¹⁾.

CRUISE 연구에서 라니비주맙 0.5mg군은 기준선 대비 6개월 후 평균 14.9글자의 시력 개선을 보여, 가짜 주사군(0.8글자 개선)을 유의하게 상회했습니다¹⁾. 이는 CRVO에 대한 항VEGF 요법의 효과를 지지하는 중요한 증거입니다.

BVOS의 장기 데이터에 따르면 CRVO 환자의 37%가 자연 경과에서 2줄 이상의 시력 개선을 보였고, 34%가 최종 시력 20/40 이상, 23%가 20/200 이하로 유지되었습니다¹⁾.

션트 혈관의 예후적 가치

션트 혈관의 존재가 CRVO 예후를 예측하는지에 대해서는 현재도 논쟁이 계속되고 있습니다. 션트 혈관을 형성할 수 있었던 증례에서는 정맥 배액이 어느 정도 유지되므로 비교적 예후가 좋을 가능성이 시사되지만, 확립된 증거는 아직 없습니다.

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8. 참고문헌

1. AAO Retina/Vitreous Panel. Retinal Vein Occlusions Preferred Practice Pattern. Ophthalmology. 2024.
2. Salvetat ML, Pellegrini F, Spadea L, et al. Non-Arteritic Anterior Ischemic Optic Neuropathy: A Comprehensive Review. Vision. 2023;7(4):72.