Pembuluh Shunt Optociliary

Poin-poin penting sekilas

Ringkasan penyakit ini

• Pembuluh shunt optociliary (pembuluh shunt papilociliary) adalah pembuluh kolateral yang muncul pada diskus optikus.
• Mereka menghubungkan sirkulasi retina dan koroid, dan terjadi sebagai tanda non-spesifik dari stasis vena retina kronis.
• Pembuluh shunt itu sendiri tidak bergejala dan merupakan jalur kolateral protektif yang tidak memerlukan pengobatan.
• Penyebab tersering adalah oklusi vena retina sentral (CRVO), dan ditemukan pada 60% kasus meningioma selubung saraf optik.
• Tidak adanya kebocoran pewarna pada angiografi fluorescein (FA) merupakan poin diferensiasi penting dari neovaskularisasi diskus (NVD).
• Diagnosis dan pengobatan penyakit dasar merupakan kunci penatalaksanaan, dan pembuluh shunt tidak boleh diobati secara keliru.

1. Apa itu pembuluh shunt optosiliaris?

Pembuluh shunt optosiliaris (optociliary shunt vessels) adalah pembuluh kolateral yang terbentuk pada diskus optikus. Pembuluh ini menghubungkan sistem vena retina dan sistem vena koroid (vena koroid peripapiler), mengalihkan darah dari retina ke vena vorteks dan vena oftalmika. Juga disebut pembuluh shunt papilosiliaris pendek.

Pembuluh shunt kongenital sangat jarang, dan sebagian besar bersifat didapat. Terjadi akibat dilatasi dan perkembangan saluran kapiler anastomosis yang sudah ada sebelumnya sebagai akibat dari stasis vena retina kronis.

Q Apakah ada pembuluh shunt kongenital?

A

Pembuluh shunt kongenital ada tetapi sangat jarang. Sebagian besar bersifat didapat dan terbentuk sebagai akibat dari penyakit dasar yang menyebabkan stasis vena retina kronis.

2. Gejala utama dan temuan klinis

Gejala subjektif

Pembuluh shunt itu sendiri tidak menimbulkan gejala. Semua gejala yang dikeluhkan pasien berasal dari penyakit dasar.

• Penurunan visus: akibat penyakit dasar seperti CRVO atau meningioma selubung saraf optik.
• Defek lapang pandang: akibat kompresi saraf optik atau iskemia retina.
• Asimtomatik: pembuluh shunt mungkin ditemukan secara tidak sengaja pada pemeriksaan fundus.

Temuan Klinis

Diamati sebagai lengkung pembuluh darah yang berkelok-kelok di atas papil saraf optik. Jumlah yang terlihat adalah 1 hingga beberapa, berasal dari tepi papil dan berkelok-kelok.

Diferensiasi dari neovaskularisasi (NVD) merupakan tantangan klinis terpenting. Dibedakan dari neovaskularisasi papil dengan karakteristik berikut.

Temuan	Pembuluh Shunt	Neovaskularisasi Papil (Neovaskularisasi)
Jalur	Melengkung dan berkelok	Jaringan pembuluh halus
Diameter	Relatif tebal	Tipis dan tidak teratur
Kebocoran FA	Tidak ada	Ada (jelas)

Pada meningioma saraf optik, terdapat tiga gejala utama: pembuluh darah shunt, penurunan penglihatan, dan atrofi saraf optik (tanda Hoyt-Spencer). Pembuluh darah shunt ditemukan pada sekitar 60% kasus meningioma saraf optik.

Q Bagaimana membedakan neovaskularisasi diskus optikus dan pembuluh darah shunt?

A

Metode yang paling dapat diandalkan untuk membedakan adalah angiografi fluorescein (FA). Pembuluh darah shunt tidak menunjukkan kebocoran pewarna fluorescein, sedangkan neovaskularisasi diskus optikus menunjukkan kebocoran yang jelas. Selain itu, pembuluh darah shunt memiliki diameter lebih besar daripada neovaskularisasi diskus optikus dan menunjukkan perjalanan melingkar.

3. Penyebab dan Faktor Risiko

Pembentukan pembuluh darah shunt memerlukan kondisi gangguan aliran vena retina kronis. Penyebabnya adalah sebagai berikut:

Penyakit yang menyebabkan stasis vena kronis pada diskus optikus menjadi penyebabnya.

Frekuensi	Penyebab
Sering	CRVO, meningioma saraf optik
Jarang	Glaukoma kronis, drusen diskus optikus, glioma saraf optik, pseudotumor serebri

CRVO (Oklusi Vena Retina Sentral) adalah penyebab paling umum. Oklusi Vena Retina (RVO) adalah penyakit pembuluh darah retina kedua paling umum setelah retinopati diabetik, dengan hipertensi, diabetes, dan glaukoma sebagai faktor risiko utama ¹⁾. Neovaskularisasi iris terjadi pada 25% pasien CRVO ¹⁾.

Meningioma saraf optik mencakup 1-2% dari semua meningioma dan sekitar 10% dari semua tumor orbita. Meningioma yang terjadi di daerah retrobulbar menekan vena retina sentral, menyebabkan stasis vena kronis.

Untuk pencegahan CRVO

Faktor risiko utama CRVO adalah hipertensi, diabetes, dan dislipidemia. Kontrol yang tepat terhadap penyakit sistemik ini dapat mencegah CRVO. Pemeriksaan mata secara teratur juga penting ¹⁾.

4. Diagnosis dan Metode Pemeriksaan

Diagnosis pembuluh darah shunt didasarkan pada pemeriksaan fundus, dan dikonfirmasi serta dievaluasi dengan beberapa pemeriksaan pencitraan.

Pemeriksaan Fundus

Pemeriksaan slit-lamp: Memastikan adanya pembuluh darah melingkar berkelok-kelok di diskus optikus.

RAPD (Defek Pupil Aferen Relatif): Berkorelasi dengan derajat iskemia, berguna untuk menentukan tipe iskemik CRVO ¹⁾.

Angiografi FA/ICG

Angiografi Fluorescein (FA): Memastikan tidak ada kebocoran pewarna pada pembuluh darah shunt. Pemeriksaan penting untuk membedakan dari neovaskularisasi diskus.

Angiografi ICG: Dapat menggambarkan pola aliran darah dari sirkulasi koroid ke vena vorteks dan vena oftalmika.

OCTA/Pemeriksaan Pencitraan

OCTA (Optical Coherence Tomography Angiography): Dapat memastikan aliran darah pada pembuluh darah shunt secara non-invasif.

CT/MRI: Pada meningioma selubung saraf optik, tanda tram-track (penebalan selubung saraf optik dengan kalsifikasi) merupakan temuan khas.

5. Metode Pengobatan Standar

Pembuluh darah shunt sendiri tidak memerlukan pengobatan. Mereka berfungsi sebagai jalur kolateral protektif, dan pengangkatan atau penutupannya merupakan kontraindikasi. Pengobatan ditujukan pada penyakit yang mendasarinya.

Jangan mengobati pembuluh darah shunt

Pembuluh shunt pada diskus optikus tidak boleh disalahartikan sebagai neovaskularisasi papil dan dilakukan fotokoagulasi laser. Jika tidak ada kebocoran pada FA, selalu pertimbangkan pembuluh shunt dan konfirmasi sebelum pengobatan.

Pengobatan CRVO

Terapi anti-VEGF (lini pertama): Ranibizumab, aflibercept, faricimab, dan bevacizumab digunakan. Pemberian intravitreal berulang adalah dasar¹⁾.

Steroid: Triamcinolone dan implan deksametason juga digunakan, tetapi memiliki risiko peningkatan tekanan intraokular dan katarak, sehingga menjadi lini kedua¹⁾.

Pengobatan Meningioma

Radioterapi stereotaktik: Merupakan pengobatan standar untuk meningioma selubung saraf optik. Regresi pembuluh shunt telah dilaporkan setelah pengobatan.

Observasi: Pada kasus dengan progresi lambat, observasi berkala dapat dipilih.

Hipertensi Intrakranial

Fenestrasi selubung saraf optik: Pada pembuluh shunt yang terkait dengan pseudotumor serebri (hipertensi intrakranial idiopatik), regresi telah dilaporkan setelah fenestrasi selubung saraf optik.

Terapi medis: Manajemen juga dilakukan dengan obat penurun tekanan intrakranial seperti asetazolamid.

Q Apakah pembuluh shunt perlu diobati?

A

Pembuluh shunt sendiri tidak memerlukan pengobatan. Mereka berperan protektif dengan mengalihkan darah vena dari retina ke koroid, dan menghalanginya berbahaya. Fokus manajemen selalu pada pengobatan penyakit yang mendasarinya.

6. Patofisiologi dan Mekanisme Terperinci

Aliran Darah Vena Retina Normal

Dalam keadaan fisiologis, vena sentral retina mengumpulkan darah vena dari retina dan mengalirkannya melalui vena oftalmika superior ke sinus kavernosus. Suplai darah ke diskus optikus disediakan oleh arteri siliaris posterior pendek, yang memperfusi area prelaminar²⁾.

Mekanisme pembentukan pembuluh shunt

Ketika vena retina sentral mengalami obstruksi atau tekanan kronis, jalur kolateral berkembang antara vena koroid peripapiler yang ada di daerah prelaminar.

• Dilatasi anastomosis yang sudah ada: Pada mata sehat pun terdapat saluran anastomosis halus di daerah prelaminar. Stasis vena kronis menyebabkan perbedaan tekanan aliran darah, yang melebarkan dan membuka saluran ini.
• Pembentukan jalur pintas aliran darah: Melalui jalur kolateral yang melebar, darah vena retina mengalir ke vena koroid, kemudian dialirkan melalui vena vorteks ke vena oftalmika. Angiografi ICG menunjukkan aliran dari sirkulasi koroid ke vena vorteks.

Mekanisme pada meningioma selubung saraf optik

Meningioma yang terjadi di daerah retrobulbar menekan vena retina sentral dari luar, menyebabkan stasis vena kronis. Meskipun atrofi saraf optik berlanjut, ketajaman visual tertentu dapat dipertahankan, dan hal ini dianggap disebabkan oleh perbaikan drainase vena melalui pembuluh shunt. Setelah CRVO, perbaikan drainase vena melalui pembuluh kolateral juga berperan dalam pemulihan penglihatan ¹⁾.

Q Apakah pembuluh shunt bisa hilang?

A

Telah dilaporkan kasus di mana pembuluh shunt mengalami regresi setelah pengobatan penyakit dasar. Regresi diamati setelah radioterapi stereotaktik untuk meningioma selubung saraf optik, atau setelah fenestrasi selubung saraf optik untuk pseudotumor serebri. Namun, regresi tidak dapat diharapkan pada semua kasus.

---

7. Penelitian terbaru dan prospek masa depan (laporan tahap penelitian)

Untuk pasien: Harap baca dengan saksama

Konten berikut masih dalam tahap penelitian atau uji klinis, dan bukan merupakan pengobatan standar yang tersedia di rumah sakit umum. Ini adalah informasi referensi bagi para ahli mengenai perkembangan medis di masa depan.

Uji klinis skala besar untuk pengobatan CRVO

Efektivitas terapi anti-VEGF untuk CRVO telah ditunjukkan dalam beberapa uji acak terkontrol skala besar.

Dalam uji COPERNICUS dan GALILEO, 56% pasien yang menerima injeksi intravitreal aflibercept mencapai perbaikan ketajaman visual 15 huruf atau lebih setelah 24 minggu (dibandingkan 12% pada kelompok plasebo) ¹⁾.

Dalam uji coba CRUISE, kelompok ranibizumab 0,5 mg menunjukkan perbaikan ketajaman visual rata-rata 14,9 huruf dari awal setelah 6 bulan, secara signifikan lebih baik daripada kelompok injeksi palsu (perbaikan 0,8 huruf) ¹⁾. Ini adalah bukti penting yang mendukung efektivitas terapi anti-VEGF untuk CRVO.

Data jangka panjang BVOS menunjukkan bahwa 37% pasien CRVO mengalami perbaikan ketajaman visual 2 baris atau lebih secara alami, 34% mencapai ketajaman visual akhir 20/40 atau lebih baik, dan 23% tetap pada 20/200 atau lebih buruk ¹⁾.

Nilai Prognostik Pembuluh Darah Shunt

Masih ada perdebatan mengenai apakah keberadaan pembuluh darah shunt memprediksi prognosis CRVO. Kasus yang dapat membentuk pembuluh darah shunt mungkin memiliki prognosis yang relatif lebih baik karena drainase vena yang terjaga sampai batas tertentu, namun bukti yang pasti masih belum ada.

---

8. Referensi

1. AAO Retina/Vitreous Panel. Retinal Vein Occlusions Preferred Practice Pattern. Ophthalmology. 2024.
2. Salvetat ML, Pellegrini F, Spadea L, et al. Non-Arteritic Anterior Ischemic Optic Neuropathy: A Comprehensive Review. Vision. 2023;7(4):72.