Mạch Shunt Thể mi - Thị

Các điểm chính nhìn nhanh

Tóm tắt bệnh này

• Mạch nối thần kinh thị-thể mi (mạch nối nhú-thể mi) là các mạch bàng hệ xuất hiện trên đĩa thị giác.
• Chúng kết nối tuần hoàn võng mạc và hắc mạc, và xảy ra như một dấu hiệu không đặc hiệu của ứ trệ tĩnh mạch võng mạc mạn tính.
• Bản thân các mạch shunt không có triệu chứng và là các đường dẫn lưu phụ bảo vệ, không cần điều trị.
• Nguyên nhân phổ biến nhất là tắc tĩnh mạch trung tâm võng mạc (CRVO), gặp trong 60% trường hợp u màng não bao thần kinh thị.
• Không có thoát thuốc nhuộm trên chụp mạch huỳnh quang (FA) là điểm phân biệt quan trọng với tân mạch đĩa thị (NVD).
• Chẩn đoán và điều trị bệnh nền là trọng tâm quản lý, và không được điều trị nhầm các mạch shunt.

1. Mạch shunt thị-miền thể mi là gì?

Mạch shunt thị-miền thể mi (optociliary shunt vessels) là các mạch phụ hình thành trên đĩa thị giác. Chúng kết nối hệ thống tĩnh mạch võng mạc và hệ thống tĩnh mạch hắc mạc (tĩnh mạch hắc mạc quanh đĩa thị), chuyển hướng máu từ võng mạc đến các tĩnh mạch xoáy và hệ thống tĩnh mạch mắt. Còn được gọi là mạch shunt nhú-miền thể mi ngắn.

Mạch shunt bẩm sinh cực kỳ hiếm, phần lớn là mắc phải. Chúng phát sinh do sự giãn nở và phát triển của các kênh mao mạch nối có sẵn do ứ trệ tĩnh mạch võng mạc mạn tính.

Q Có mạch shunt bẩm sinh không?

A

Mạch shunt bẩm sinh có tồn tại nhưng cực kỳ hiếm. Phần lớn là mắc phải và hình thành do hậu quả của các bệnh nền gây ứ trệ tĩnh mạch võng mạc mạn tính.

2. Triệu chứng chính và dấu hiệu lâm sàng

Triệu chứng cơ năng

Bản thân các mạch shunt không gây ra triệu chứng. Tất cả các triệu chứng bệnh nhân phàn nàn đều do bệnh nền.

• Giảm thị lực: do các bệnh nền như CRVO hoặc u màng não bao thần kinh thị.
• Khiếm khuyết thị trường: do chèn ép thần kinh thị hoặc thiếu máu võng mạc.
• Không triệu chứng: các mạch shunt có thể được phát hiện tình cờ khi khám đáy mắt.

Dấu hiệu lâm sàng

Được quan sát dưới dạng các vòng mạch máu ngoằn ngoèo trên đĩa thị giác. Số lượng nhìn thấy từ 1 đến vài vòng, xuất phát từ rìa đĩa thị và ngoằn ngoèo.

Phân biệt với tân mạch (NVD) là thách thức lâm sàng quan trọng nhất. Được phân biệt với tân mạch đĩa thị bằng các đặc điểm sau.

Dấu hiệu	Mạch shunt	Tân mạch đĩa thị (Tân mạch)
Đường đi	Vòng và ngoằn ngoèo	Mạng lưới mạch máu nhỏ
Đường kính	Tương đối lớn	Nhỏ và không đều
Thoát thuốc trên FA	Không	Có (rõ rệt)

Trong u màng não bao thị thần kinh, xuất hiện tam chứng: mạch shunt, giảm thị lực và teo thị thần kinh (dấu hiệu Hoyt-Spencer). Mạch shunt được tìm thấy trong khoảng 60% trường hợp u màng não bao thị thần kinh.

Q Làm thế nào để phân biệt tân mạch đĩa thị và mạch shunt?

A

Phương pháp đáng tin cậy nhất để phân biệt là chụp mạch huỳnh quang (FA). Mạch shunt không cho thấy sự rò rỉ thuốc nhuộm huỳnh quang, trong khi tân mạch đĩa thị cho thấy sự rò rỉ rõ rệt. Ngoài ra, mạch shunt có đường kính lớn hơn tân mạch đĩa thị và có đường đi dạng vòng.

3. Nguyên nhân và Yếu tố nguy cơ

Để hình thành mạch shunt, tình trạng suy giảm lưu lượng tĩnh mạch võng mạc mạn tính là điều kiện cần thiết. Các bệnh nguyên nhân như sau:

Các bệnh gây ứ trệ tĩnh mạch mạn tính ở đĩa thị là nguyên nhân.

Tần suất	Bệnh nguyên nhân
Thường gặp	CRVO, u màng não bao thị thần kinh
Hiếm gặp	Glôcôm mạn tính, drusen đĩa thị, u thần kinh đệm thị giác, u não giả

CRVO (Tắc tĩnh mạch trung tâm võng mạc) là nguyên nhân phổ biến nhất. Bệnh tắc tĩnh mạch võng mạc (RVO) là bệnh mạch máu võng mạc phổ biến thứ hai sau bệnh võng mạc tiểu đường, với tăng huyết áp, tiểu đường và glôcôm là các yếu tố nguy cơ chính ¹⁾. Tân mạch mống mắt xảy ra ở 25% bệnh nhân CRVO ¹⁾.

U màng não bao thị thần kinh chiếm 1-2% tổng số u màng não và khoảng 10% tổng số u hốc mắt. U màng não phát sinh ở vùng sau nhãn cầu chèn ép tĩnh mạch trung tâm võng mạc, gây ứ trệ tĩnh mạch mạn tính.

Để phòng ngừa CRVO

Các yếu tố nguy cơ chính của CRVO là tăng huyết áp, đái tháo đường và rối loạn lipid máu. Kiểm soát thích hợp các bệnh toàn thân này giúp phòng ngừa CRVO. Khám mắt định kỳ cũng rất quan trọng ¹⁾.

4. Chẩn đoán và Phương pháp Xét nghiệm

Chẩn đoán mạch shunt dựa trên khám đáy mắt, và được xác nhận, đánh giá bằng nhiều xét nghiệm hình ảnh.

Khám đáy mắt

Khám đèn khe: Xác nhận sự hiện diện của mạch máu dạng vòng xoắn trên đĩa thị.

RAPD (Khiếm khuyết đồng tử hướng tâm tương đối): Tương quan với mức độ thiếu máu cục bộ, hữu ích trong xác định loại thiếu máu cục bộ của CRVO ¹⁾.

Chụp mạch FA/ICG

Chụp mạch huỳnh quang (FA): Xác nhận không có rò rỉ thuốc nhuộm trong mạch shunt. Xét nghiệm cần thiết để phân biệt với tân mạch đĩa thị.

Chụp mạch ICG: Có thể hình dung mô hình dòng chảy từ tuần hoàn hắc mạc đến tĩnh mạch xoáy và tĩnh mạch mắt.

OCTA/Xét nghiệm hình ảnh

OCTA (Chụp mạch cắt lớp quang học): Có thể xác nhận lưu lượng máu trong mạch shunt một cách không xâm lấn.

CT/MRI: Trong u màng não bao thị, dấu hiệu tram-track (dày bao thị có vôi hóa) là dấu hiệu đặc trưng.

5. Phương pháp điều trị tiêu chuẩn

Bản thân mạch shunt không cần điều trị. Chúng hoạt động như các đường dẫn lưu bảo vệ, việc loại bỏ hoặc tắc chúng là chống chỉ định. Điều trị nhắm vào bệnh nền.

Không điều trị mạch shunt

Không được nhầm lẫn mạch shunt trên gai thị với tân mạch gai thị và thực hiện quang đông laser. Nếu không có thoát mạch trên chụp mạch huỳnh quang, luôn xem xét mạch shunt và xác nhận trước khi điều trị.

Điều trị CRVO

Liệu pháp kháng VEGF (lựa chọn đầu tiên): Ranibizumab, aflibercept, faricimab và bevacizumab được sử dụng. Tiêm nội nhãn lặp lại là cơ bản¹⁾.

Steroid: Triamcinolone và cấy ghép dexamethasone cũng được sử dụng, nhưng có nguy cơ tăng nhãn áp và đục thủy tinh thể, là lựa chọn thứ hai¹⁾.

Điều trị U Màng Não

Xạ trị định vị: Là phương pháp điều trị tiêu chuẩn cho u màng não bao thần kinh thị giác. Sự thoái triển của mạch shunt đã được báo cáo sau điều trị.

Theo dõi: Trong các trường hợp tiến triển chậm, có thể chọn theo dõi định kỳ.

Tăng Áp Lực Nội Sọ

Mở cửa sổ bao thần kinh thị giác: Trong mạch shunt liên quan đến u giả não (tăng áp lực nội sọ vô căn), sự thoái triển đã được báo cáo sau phẫu thuật mở cửa sổ bao thần kinh thị giác.

Điều trị nội khoa: Quản lý cũng được thực hiện bằng thuốc hạ áp lực nội sọ như acetazolamide.

Q Mạch shunt có cần điều trị không?

A

Bản thân mạch shunt không cần điều trị. Chúng đóng vai trò bảo vệ bằng cách chuyển hướng máu tĩnh mạch từ võng mạc đến màng mạch, và việc chặn chúng có hại. Trọng tâm quản lý luôn là điều trị bệnh nền.

6. Sinh lý bệnh và Cơ chế chi tiết

Lưu lượng máu tĩnh mạch võng mạc bình thường

Trong trạng thái sinh lý, tĩnh mạch trung tâm võng mạc thu thập máu tĩnh mạch từ võng mạc và dẫn lưu qua tĩnh mạch mắt trên đến xoang hang. Cung cấp máu cho gai thị được thực hiện bởi các động mạch mi ngắn sau, tưới máu vùng trước lamina cribrosa²⁾.

Cơ chế hình thành mạch shunt

Khi tĩnh mạch trung tâm võng mạc bị tắc nghẽn hoặc chèn ép mãn tính, các đường dẫn lưu phụ sẽ phát triển giữa các tĩnh mạch màng mạch quanh gai thị ở vùng trước tấm sàng.

• Giãn nở các thông nối có sẵn: Ngay cả ở mắt khỏe mạnh, vẫn có các kênh thông nối nhỏ ở vùng trước tấm sàng. Ứ trệ tĩnh mạch mãn tính tạo ra chênh lệch áp lực dòng máu, làm giãn nở và mở các kênh này.
• Hình thành đường vòng cho dòng máu: Thông qua các đường dẫn lưu phụ giãn nở, máu tĩnh mạch võng mạc chảy vào tĩnh mạch màng mạch, sau đó được dẫn lưu qua tĩnh mạch xoáy vào tĩnh mạch mắt. Chụp mạch ICG cho thấy dòng chảy từ tuần hoàn màng mạch đến tĩnh mạch xoáy.

Cơ chế trong u màng não bao thị thần kinh

U màng não phát triển ở vùng sau nhãn cầu chèn ép tĩnh mạch trung tâm võng mạc từ bên ngoài, gây ứ trệ tĩnh mạch mãn tính. Ngay cả khi teo thị thần kinh tiến triển, một mức thị lực nhất định vẫn có thể được duy trì, và điều này được cho là nhờ cải thiện dẫn lưu tĩnh mạch qua các mạch shunt. Sau CRVO, cải thiện dẫn lưu tĩnh mạch qua các mạch phụ cũng góp phần phục hồi thị lực ¹⁾.

Q Các mạch shunt có thể biến mất không?

A

Đã có báo cáo về các trường hợp mạch shunt thoái triển sau khi điều trị bệnh nền. Sự thoái triển được quan sát thấy sau xạ trị định vị cho u màng não bao thị thần kinh, hoặc sau phẫu thuật mở cửa sổ bao thị thần kinh cho u não giả. Tuy nhiên, không thể mong đợi sự thoái triển ở tất cả các trường hợp.

---

7. Nghiên cứu mới nhất và triển vọng tương lai (báo cáo giai đoạn nghiên cứu)

Dành cho bệnh nhân: Vui lòng đọc kỹ

Nội dung sau đây vẫn đang trong giai đoạn nghiên cứu hoặc thử nghiệm lâm sàng, không phải là điều trị tiêu chuẩn có sẵn tại các bệnh viện thông thường. Đây là thông tin tham khảo dành cho chuyên gia về các phát triển y tế trong tương lai.

Thử nghiệm lâm sàng quy mô lớn cho điều trị CRVO

Hiệu quả của liệu pháp kháng VEGF đối với CRVO đã được chứng minh trong nhiều thử nghiệm ngẫu nhiên có đối chứng quy mô lớn.

Trong các thử nghiệm COPERNICUS và GALILEO, 56% bệnh nhân được tiêm aflibercept nội nhãn đạt được cải thiện thị lực từ 15 chữ cái trở lên sau 24 tuần (so với 12% ở nhóm giả dược) ¹⁾.

Trong thử nghiệm CRUISE, nhóm dùng ranibizumab 0,5 mg cho thấy cải thiện thị lực trung bình 14,9 chữ cái so với ban đầu sau 6 tháng, vượt trội đáng kể so với nhóm tiêm giả (cải thiện 0,8 chữ cái) ¹⁾. Đây là bằng chứng quan trọng ủng hộ hiệu quả của liệu pháp kháng VEGF đối với CRVO.

Dữ liệu dài hạn của BVOS cho thấy 37% bệnh nhân CRVO cải thiện thị lực tự nhiên từ 2 dòng trở lên, 34% đạt thị lực cuối cùng 20/40 hoặc tốt hơn, và 23% duy trì ở mức 20/200 hoặc kém hơn ¹⁾.

Giá trị tiên lượng của mạch máu shunt

Vẫn còn tranh luận về việc liệu sự hiện diện của mạch máu shunt có dự đoán tiên lượng CRVO hay không. Các trường hợp có thể hình thành mạch máu shunt được cho là có tiên lượng tương đối tốt hơn do dẫn lưu tĩnh mạch được duy trì ở một mức độ nhất định, nhưng bằng chứng xác lập vẫn chưa có.

---

8. Tài liệu tham khảo

1. AAO Retina/Vitreous Panel. Retinal Vein Occlusions Preferred Practice Pattern. Ophthalmology. 2024.
2. Salvetat ML, Pellegrini F, Spadea L, et al. Non-Arteritic Anterior Ischemic Optic Neuropathy: A Comprehensive Review. Vision. 2023;7(4):72.