معاینه فوندوس
معاینه با لامپ شکافی: عروق حلقهای شکل مارپیچ روی دیسک بینایی تأیید میشود.
RAPD (نقص نسبی آوران مردمک): با درجه ایسکمی همبستگی دارد و برای تعیین نوع ایسکمیک CRVO مفید است 1).
رگهای شانت اپتیکوسیلیاری (optociliary shunt vessels) عروق جانبی هستند که روی دیسک بینایی تشکیل میشوند. آنها سیستم وریدی شبکیه را به سیستم وریدی مشیمیه (وریدهای مشیمیه اطراف دیسک) متصل کرده و خون را از شبکیه به وریدهای گردابی و چشمی منحرف میکنند. به آنها رگهای شانت کوتاه پاپیلوسیلیاری نیز گفته میشود.
رگهای شانت مادرزادی بسیار نادر هستند و بیشتر موارد اکتسابی میباشند. آنها در نتیجه احتقان مزمن ورید شبکیه ایجاد میشوند که منجر به گشاد شدن و توسعه کانالهای مویرگی آناستوموز موجود میگردد.
رگهای شانت مادرزادی وجود دارند اما بسیار نادر هستند. بیشتر موارد اکتسابی بوده و در نتیجه بیماریهای زمینهای که باعث احتقان مزمن ورید شبکیه میشوند، تشکیل میگردند.
رگهای شانت خود باعث ایجاد علائم نمیشوند. تمام علائمی که بیمار گزارش میدهد ناشی از بیماری زمینهای است.
به صورت حلقههای عروقی پرپیچ و خم روی دیسک بینایی مشاهده میشود. تعداد قابل مشاهده یک تا چند عدد است و از لبه دیسک منشأ گرفته و پرپیچ و خم میشوند.
تشخیص افتراقی از عروق نوزاد (NVD) مهمترین چالش بالینی است. با ویژگیهای زیر از عروق نوزاد دیسک افتراق داده میشود.
| یافته | عروق شانت | عروق نوزاد دیسک (عروق نوزاد) |
|---|---|---|
| مسیر | حلقهای و پرپیچ و خم | شبکه عروقی ریز |
| قطر | نسبتاً ضخیم | نازک و نامنظم |
| نشت در FA | ندارد | دارد (قابل توجه) |
در مننژیوم غلاف عصب بینایی، سهگانه عروق شانت، کاهش بینایی و آتروفی عصب بینایی (نشانه هویت-اسپنسر) دیده میشود. حدود 60% از مننژیومهای غلاف عصب بینایی دارای عروق شانت هستند.
مطمئنترین روش تشخیصی آنژیوگرافی فلورسئین (FA) است. عروق شانت نشتی از رنگ فلورسئین نشان نمیدهند، در حالی که عروق نوزاد پاپیلاری نشتی واضح دارند. همچنین عروق شانت قطر بیشتری نسبت به عروق نوزاد پاپیلاری دارند و مسیر حلقهای نشان میدهند.
برای تشکیل عروق شانت، اختلال مزمن جریان وریدی شبکیه یک شرط ضروری است. بیماریهای علتزا به شرح زیر هستند.
بیماریهایی که باعث احتقان مزمن وریدی در دیسک بینایی میشوند، علت ایجاد آن هستند.
| فراوانی | بیماری علتزا |
|---|---|
| شایع | CRVO، مننژیوم غلاف عصب بینایی |
| نادر | گلوکوم مزمن، دروزن دیسک بینایی، گلیوم عصب بینایی، تومور کاذب مغزی |
CRVO (انسداد ورید مرکزی شبکیه) شایعترین علت است. انسداد ورید شبکیه (RVO) دومین بیماری شایع عروق شبکیه پس از رتینوپاتی دیابتی است و فشار خون بالا، دیابت و گلوکوم از عوامل خطر اصلی آن هستند1). 25% از بیماران CRVO دچار عروق نوزاد عنبیه میشوند1).
مننژیوم غلاف عصب بینایی 1 تا 2% از کل مننژیومها و حدود 10% از تومورهای حدقه را تشکیل میدهد. مننژیوم ایجاد شده در ناحیه رتروبولبار با فشردن ورید مرکزی شبکیه باعث احتقان مزمن وریدی میشود.
تشخیص شانت عروقی بر اساس معاینه فوندوس است و با چندین آزمایش تصویربرداری تأیید و ارزیابی میشود.
معاینه فوندوس
معاینه با لامپ شکافی: عروق حلقهای شکل مارپیچ روی دیسک بینایی تأیید میشود.
RAPD (نقص نسبی آوران مردمک): با درجه ایسکمی همبستگی دارد و برای تعیین نوع ایسکمیک CRVO مفید است 1).
آنژیوگرافی FA/ICG
آنژیوگرافی فلورسین (FA): عدم نشت رنگ از شانت عروقی تأیید میشود. این آزمایش برای افتراق از نئوواسکولاریزاسیون دیسک بینایی ضروری است.
آنژیوگرافی ICG: میتواند الگوی جریان خون از گردش خون مشیمیه به وریدهای گردابی و وریدهای چشمی را نشان دهد.
OCTA/آزمایشهای تصویربرداری
OCTA (آنژیوگرافی توموگرافی انسجام نوری): میتواند به طور غیرتهاجمی جریان خون در شانت عروقی را تأیید کند.
CT/MRI: در مننژیوم غلاف عصب بینایی، علامت tram-track (ضخیم شدن غلاف عصب بینایی با کلسیفیکاسیون) به عنوان یک یافته مشخص دیده میشود.
خود شانت عروقی نیازی به درمان ندارد. این شانت به عنوان یک مسیر جانبی محافظ عمل میکند و برداشتن یا مسدود کردن آن منع مصرف دارد. درمان بر اساس بیماری زمینهای انجام میشود.
درمان CRVO
درمان ضد VEGF (خط اول): رانیبیزوماب، آفلیبرسپت، فاریسیماب و بواسیزوماب استفاده میشود. تزریق مکرر داخل زجاجیهای اساس درمان است 1).
استروئیدها: تریامسینولون و ایمپلنت دگزامتازون نیز استفاده میشود، اما به دلیل خطر افزایش فشار چشم و آب مروارید، خط دوم درمان محسوب میشوند 1).
درمان مننژیوم
رادیوتراپی استریوتاکتیک: درمان استاندارد مننژیوم غلاف عصب بینایی است. پس از درمان، پسرفت عروق شانت گزارش شده است.
پیگیری: در موارد با پیشرفت آهسته، ممکن است پیگیری دورهای انتخاب شود.
افزایش فشار داخل جمجمه
فنستراسیون غلاف عصب بینایی: در عروق شانت ناشی از تومور کاذب مغزی (افزایش فشار داخل جمجمه ایدیوپاتیک)، پس از فنستراسیون غلاف عصب بینایی، پسرفت گزارش شده است.
درمان دارویی: مدیریت با داروهای کاهشدهنده فشار داخل جمجمه مانند استازولامید نیز انجام میشود.
خود عروق شانت نیازی به درمان ندارند. آنها نقش محافظتی در انحراف خون وریدی از شبکیه به مشیمیه دارند و مسدود کردن آنها مضر است. تمرکز مدیریت همیشه بر درمان بیماری زمینهای است.
در حالت فیزیولوژیک، ورید مرکزی شبکیه خون وریدی را از شبکیه جمعآوری کرده و از طریق ورید فوقانی چشم به سینوس کاورنووس تخلیه میکند. خونرسانی به دیسک بینایی توسط شریانهای مژگانی خلفی کوتاه انجام میشود که ناحیه پیشلامینا را پرفیوژن میکنند 2).
هنگامی که انسداد یا فشار مزمن به ورید مرکزی شبکیه وارد میشود، مسیرهای جانبی بین آن و وریدهای کوروئید اطراف دیسک بینایی که در ناحیه پیشلامینا وجود دارند، توسعه مییابند.
مننژیوم ایجاد شده در ناحیه رتروبولبار با فشار خارجی بر ورید مرکزی شبکیه، باعث احتقان مزمن وریدی میشود. حتی با پیشرفت آتروفی عصب بینایی، ممکن است دید نسبتاً خوبی حفظ شود که تصور میشود به دلیل بهبود تخلیه وریدی توسط عروق شانت باشد. بهبود تخلیه وریدی توسط عروق جانبی پس از CRVO نیز در بهبود بینایی نقش دارد1).
مواردی از پسرفت عروق شانت پس از درمان بیماری زمینهای گزارش شده است. پس از رادیوتراپی استریوتاکتیک برای مننژیوم غلاف عصب بینایی یا فنستراسیون غلاف عصب بینایی برای تومور کاذب مغزی، پسرفت مشاهده شده است. با این حال، نمیتوان در همه موارد انتظار پسرفت داشت.
اثربخشی درمان ضد VEGF برای CRVO در چندین کارآزمایی تصادفی کنترل شده بزرگ نشان داده شده است.
در کارآزماییهای COPERNICUS و GALILEO، 56٪ از بیمارانی که تزریق داخل زجاجیهای آفلیبرسپت دریافت کردند، پس از 24 هفته بهبود بینایی 15 حرف یا بیشتر را به دست آوردند (در گروه دارونما 12٪)1).
در مطالعه CRUISE، گروه دریافتکننده رانیبیزومب 0.5 میلیگرم به طور میانگین 14.9 حرف بهبود بینایی از ابتدا تا 6 ماه بعد داشت که به طور معنیداری بیشتر از گروه تزریق دارونما (0.8 حرف بهبود) بود1). این شواهد مهمی است که از اثربخشی درمان ضد VEGF برای CRVO حمایت میکند.
دادههای طولانیمدت BVOS نشان میدهد که 37% از بیماران CRVO به طور طبیعی 2 خط یا بیشتر بهبود بینایی داشتند، 34% به دید نهایی 20/40 یا بهتر و 23% به 20/200 یا بدتر رسیدند1).
اینکه وجود عروق شانت میتواند پیشآگهی CRVO را پیشبینی کند، همچنان مورد بحث است. در مواردی که عروق شانت تشکیل میشود، تخلیه وریدی تا حدی حفظ میشود، بنابراین احتمال پیشآگهی نسبتاً خوب وجود دارد، اما شواهد قطعی هنوز در دسترس نیست.