眼底检查
视神经睫状体分流血管
一目了然的要点
Section titled “一目了然的要点”1. 什么是视神经睫状体分流血管?
Section titled “1. 什么是视神经睫状体分流血管?”视神经睫状体分流血管(optociliary shunt vessels)是在视盘上形成的侧支血管。它们连接视网膜静脉系统和脉络膜静脉系统(视盘周围脉络膜静脉),将视网膜的血液分流至涡静脉和眼静脉系统。也称为视盘睫状体侧支血管。
先天性分流血管极为罕见,大部分为后天性。由于慢性视网膜静脉淤滞,导致已有的吻合毛细血管通道扩张和发展而形成。
先天性分流血管存在但极为罕见。大部分为后天性,由引起慢性视网膜静脉淤滞的基础疾病形成。
2. 主要症状和临床发现
Section titled “2. 主要症状和临床发现”分流血管本身不引起症状。患者的所有症状均源于基础疾病。
观察到视盘上迂曲的血管环。可见1至数条,从视盘边缘发出并迂曲走行。
临床上最重要的课题是与视盘新生血管(NVD)的鉴别。通过以下特征与视盘新生血管区分。
| 所见 | 分流血管 | 视盘新生血管(新生血管) |
|---|---|---|
| 走行 | 环状、迂曲 | 细小血管网 |
| 管径 | 较粗 | 细而不规则 |
| FA渗漏 | 无 | 有(明显) |
视神经鞘脑膜瘤表现为分流血管、视力下降和视神经萎缩三联征(Hoyt-Spencer征)。约60%的视神经鞘脑膜瘤可见分流血管。
3. 病因和风险因素
Section titled “3. 病因和风险因素”分流血管的形成需要慢性视网膜静脉血流障碍作为必要条件。病因如下。
慢性引起视盘静脉淤滞的疾病是病因。
| 频率 | 病因 |
|---|---|
| 常见 | CRVO、视神经鞘脑膜瘤 |
| 罕见 | 慢性青光眼、视盘玻璃膜疣、视神经胶质瘤、假性脑瘤 |
**CRVO(视网膜中央静脉阻塞)**是最常见的原因。视网膜静脉阻塞(RVO)是仅次于糖尿病视网膜病变的第二常见视网膜血管疾病,高血压、糖尿病和青光眼是主要风险因素1)。25%的CRVO患者出现虹膜新生血管1)。
视神经鞘脑膜瘤占所有脑膜瘤的1-2%,占所有眼眶肿瘤的约10%。发生在球后的脑膜瘤压迫视网膜中央静脉,导致慢性静脉淤滞。
4. 诊断与检查方法
Section titled “4. 诊断与检查方法”分流血管的诊断以眼底检查为基础,并通过多种影像学检查进行确认和评估。
5. 标准治疗方法
Section titled “5. 标准治疗方法”分流血管本身无需治疗。它们作为保护性侧支循环发挥作用,去除或阻断它们是禁忌的。治疗应针对基础疾病。
CRVO的治疗
抗VEGF治疗(一线):使用雷珠单抗、阿柏西普、法瑞西单抗、贝伐珠单抗。基本方法是玻璃体内重复注射1)。
类固醇:也使用曲安奈德和地塞米松植入物,但由于存在眼压升高和白内障的风险,作为二线选择1)。
脑膜瘤的治疗
立体定向放射治疗:是视神经鞘脑膜瘤的标准治疗方法。治疗后已有分流血管消退的报道。
观察:对于进展缓慢的病例,有时选择定期观察。
颅内压增高
视神经鞘开窗术:对于假性脑瘤(特发性颅内压增高)相关的分流血管,已有视神经鞘开窗术后消退的报道。
内科治疗:也使用乙酰唑胺等降颅内压药物进行管理。
分流血管本身不需要治疗。它们通过将视网膜静脉血分流到脉络膜起到保护作用,阻断它们是有害的。管理的重点始终是治疗基础疾病。
6. 病理生理学与详细发病机制
Section titled “6. 病理生理学与详细发病机制”正常视网膜静脉血流
Section titled “正常视网膜静脉血流”在生理状态下,视网膜中央静脉收集视网膜的静脉血,经眼上静脉汇入海绵窦。视盘的血液供应由睫状后短动脉提供,灌注筛板前区域2)。
分流血管的形成机制
Section titled “分流血管的形成机制”当视网膜中央静脉受到慢性阻塞或压迫时,在筛板前区域与视乳头周围脉络膜静脉之间会发展出侧支通路。
- 已有吻合的扩张:即使在健康眼中,筛板前区域也存在微细的吻合通道。慢性静脉淤滞导致血流压力差,这些通道扩张并开通。
- 血流旁路形成:通过扩张的侧支通路,视网膜静脉血流入脉络膜静脉,经涡静脉排入眼静脉。ICG血管造影显示脉络膜循环向涡静脉的流出。
视神经鞘脑膜瘤中的机制
Section titled “视神经鞘脑膜瘤中的机制”球后部发生的脑膜瘤从外部压迫视网膜中央静脉,导致慢性静脉淤滞。即使视神经萎缩进展,有时仍能保持一定视力,这被认为是分流血管改善静脉引流所致。CRVO后,侧支血管改善静脉引流也有助于视力恢复1)。
有病例报告显示,基础疾病治疗后分流血管会消退。在视神经鞘脑膜瘤的立体定向放射治疗后,以及假性脑瘤的视神经鞘开窗术后,观察到消退。但并非所有病例都能预期消退。
7. 最新研究与未来展望(研究阶段报告)
Section titled “7. 最新研究与未来展望(研究阶段报告)”CRVO治疗的大规模临床试验
Section titled “CRVO治疗的大规模临床试验”抗VEGF疗法对CRVO的有效性已在多项大规模RCT中得到证实。
COPERNICUS和GALILEO试验中,接受阿柏西普玻璃体内注射的患者中56%在24周时视力改善≥15个字母(安慰剂组12%)1)。
在CRUISE试验中,雷珠单抗0.5mg组从基线到6个月后平均视力改善14.9个字母,显著优于假注射组(改善0.8个字母)1)。这是支持抗VEGF疗法对CRVO有效性的重要证据。
BVOS的长期数据显示,37%的CRVO患者自然病程中视力改善2行或以上,34%最终视力达到20/40或更好,23%保持在20/200或更差1)。
分流血管的预后价值
Section titled “分流血管的预后价值”关于分流血管的存在是否能预测CRVO预后,目前仍存在争议。有研究表明,能够形成分流血管的病例由于静脉引流得到一定程度的保留,预后可能相对较好,但尚无确凿证据。
8. 参考文献
Section titled “8. 参考文献”- AAO Retina/Vitreous Panel. Retinal Vein Occlusions Preferred Practice Pattern. Ophthalmology. 2024.
- Salvetat ML, Pellegrini F, Spadea L, et al. Non-Arteritic Anterior Ischemic Optic Neuropathy: A Comprehensive Review. Vision. 2023;7(4):72.