眼底檢查
視神經睫狀體分流血管
一目了然的要點
Section titled “一目了然的要點”1. 什麼是視神經睫狀體分流血管?
Section titled “1. 什麼是視神經睫狀體分流血管?”視神經睫狀體分流血管(optociliary shunt vessels)是在視盤上形成的側支血管。它們連接視網膜靜脈系統和脈絡膜靜脈系統(視盤周圍脈絡膜靜脈),將視網膜的血液分流至渦靜脈和眼靜脈系統。也稱為視盤睫狀體側支血管。
先天性分流血管極為罕見,大部分為後天性。由於慢性視網膜靜脈淤滯,導致已有的吻合毛細血管通道擴張和發展而形成。
先天性分流血管存在但極為罕見。大部分為後天性,由引起慢性視網膜靜脈淤滯的基礎疾病形成。
2. 主要症狀和臨床發現
Section titled “2. 主要症狀和臨床發現”分流血管本身不引起症狀。患者的所有症狀均源於基礎疾病。
觀察到視神經盤上迂曲的血管環。可見1至數條,從視盤邊緣發出並迂曲走行。
臨床上最重要的課題是與視盤新生血管(NVD)的鑑別。通過以下特徵與視盤新生血管區分。
| 所見 | 分流血管 | 視盤新生血管(新生血管) |
|---|---|---|
| 走行 | 環狀、迂曲 | 細小血管網 |
| 管徑 | 較粗 | 細而不規則 |
| FA滲漏 | 無 | 有(明顯) |
視神經鞘腦膜瘤表現為分流血管、視力下降和視神經萎縮三聯徵(Hoyt-Spencer徵)。約60%的視神經鞘腦膜瘤可見分流血管。
最可靠的鑑別方法是螢光眼底血管攝影(FA)。分流血管不顯示螢光素滲漏,而視盤新生血管則顯示明顯的滲漏。此外,分流血管的管徑比視盤新生血管粗,並呈環狀走向。
3. 原因與風險因素
Section titled “3. 原因與風險因素”分流血管的形成需要慢性視網膜靜脈血流障礙作為必要條件。原因疾病如下。
慢性引起視盤靜脈淤滯的疾病是原因。
| 頻率 | 原因疾病 |
|---|---|
| 常見 | CRVO、視神經鞘腦膜瘤 |
| 罕見 | 慢性青光眼、視盤玻璃膜疣、視神經膠質瘤、假性腦瘤 |
**CRVO(視網膜中央靜脈阻塞)**是最常見的原因。視網膜靜脈阻塞(RVO)是僅次於糖尿病視網膜病變的第二常見視網膜血管疾病,高血壓、糖尿病和青光眼是主要風險因素1)。25%的CRVO患者出現虹膜新生血管1)。
視神經鞘腦膜瘤佔所有腦膜瘤的1-2%,佔所有眼眶腫瘤的約10%。發生在球後的腦膜瘤壓迫視網膜中央靜脈,導致慢性靜脈淤滯。
4. 診斷與檢查方法
Section titled “4. 診斷與檢查方法”分流血管的診斷以眼底檢查為基礎,並透過多種影像檢查確認和評估。
FA/ICG造影
螢光眼底血管攝影(FA):確認分流血管無染料滲漏。是鑑別視盤新生血管的必要檢查。
ICG血管攝影:可顯示從脈絡膜循環到渦靜脈和眼靜脈的血流模式。
OCTA/影像檢查
OCTA(光學同調斷層掃描血管成像):非侵入性確認分流血管的血流。
CT/MRI:在視神經鞘腦膜瘤中,tram-track徵(視神經鞘增厚伴鈣化)是特徵性表現。
5. 標準治療方法
Section titled “5. 標準治療方法”分流血管本身無需治療。它們作為保護性側支循環發揮作用,去除或阻斷它們是禁忌的。治療應針對基礎疾病。
CRVO的治療
抗VEGF療法(第一線):使用雷珠單抗、阿柏西普、法瑞西單抗、貝伐珠單抗。基本方法是玻璃體內重複注射1)。
類固醇:也使用曲安奈德和地塞米松植入物,但由於有眼壓升高和白內障的風險,作為第二線選擇1)。
腦膜瘤的治療
立體定位放射治療:是視神經鞘腦膜瘤的標準治療方法。治療後已有分流血管消退的報告。
觀察:對於進展緩慢的病例,有時選擇定期觀察。
顱內壓增高
視神經鞘開窗術:對於假性腦瘤(特發性顱內壓增高)相關的分流血管,已有視神經鞘開窗術後消退的報告。
內科治療:也使用乙醯唑胺等降顱內壓藥物進行管理。
分流血管本身不需要治療。它們通過將視網膜靜脈血分流到脈絡膜起到保護作用,阻斷它們是有害的。管理的重點始終是治療基礎疾病。
6. 病理生理學與詳細發病機制
Section titled “6. 病理生理學與詳細發病機制”正常視網膜靜脈血流
Section titled “正常視網膜靜脈血流”在生理狀態下,視網膜中央靜脈收集視網膜的靜脈血,經眼上靜脈匯入海綿竇。視神經盤的血液供應由睫狀後短動脈提供,灌注篩板前區域2)。
分流血管的形成機制
Section titled “分流血管的形成機制”當視網膜中央靜脈受到慢性阻塞或壓迫時,在篩狀板前區域與視乳頭周圍脈絡膜靜脈之間會發展出側支通路。
- 既有吻合的擴張:即使在健康眼中,篩狀板前區域也存在微細的吻合通道。慢性靜脈淤滯導致血流壓力差,這些通道擴張並開通。
- 血流旁路形成:通過擴張的側支通路,視網膜靜脈血流入脈絡膜靜脈,經渦靜脈排入眼靜脈。ICG血管攝影顯示脈絡膜循環向渦靜脈的流出。
視神經鞘腦膜瘤中的機制
Section titled “視神經鞘腦膜瘤中的機制”球後部發生的腦膜瘤從外部壓迫視網膜中央靜脈,導致慢性靜脈淤滯。即使視神經萎縮進展,有時仍能保持一定視力,這被認為是分流血管改善靜脈引流所致。CRVO後,側支血管改善靜脈引流也有助於視力恢復1)。
有病例報告顯示,基礎疾病治療後分流血管會消退。在視神經鞘腦膜瘤的立體定位放射治療後,以及假性腦瘤的視神經鞘開窗術後,觀察到消退。但並非所有病例都能預期消退。
7. 最新研究與未來展望(研究階段報告)
Section titled “7. 最新研究與未來展望(研究階段報告)”CRVO治療的大規模臨床試驗
Section titled “CRVO治療的大規模臨床試驗”抗VEGF療法對CRVO的有效性已在多項大規模RCT中得到證實。
COPERNICUS和GALILEO試驗中,接受阿柏西普玻璃體內注射的患者中56%在24週時視力改善≥15個字母(安慰劑組12%)1)。
在CRUISE試驗中,ranibizumab 0.5mg組從基線到6個月後平均視力改善14.9個字母,顯著優於假注射組(改善0.8個字母)1)。這是支持抗VEGF療法對CRVO有效性的重要證據。
BVOS的長期數據顯示,37%的CRVO患者在自然病程中視力改善2行或以上,34%最終視力達到20/40或更好,23%保持在20/200或更差1)。
分流血管的預後價值
Section titled “分流血管的預後價值”關於分流血管的存在是否能預測CRVO預後,目前仍存在爭議。有研究指出,能夠形成分流血管的病例由於靜脈引流得到一定程度的保留,預後可能相對較好,但尚無確鑿證據。
8. 參考文獻
Section titled “8. 參考文獻”- AAO Retina/Vitreous Panel. Retinal Vein Occlusions Preferred Practice Pattern. Ophthalmology. 2024.
- Salvetat ML, Pellegrini F, Spadea L, et al. Non-Arteritic Anterior Ischemic Optic Neuropathy: A Comprehensive Review. Vision. 2023;7(4):72.