Pneumosinus dilatans (PSD) ist eine seltene Erkrankung unbekannter Ursache, bei der ein oder mehrere Nasennebenhöhlen über die normalen anatomischen Grenzen hinaus übermäßig lufthaltig und erweitert sind. Die Nasennebenhöhlenschleimhaut ist normal, die Knochenwand wird dünner, aber es kommt zu keiner Knochenerosion. Benjamins prägte 1918 erstmals den Begriff „Pneumosinus frontalis dilatans“1).
Die PSD muss von ähnlichen Erkrankungen unterschieden werden. Sie unterscheidet sich konzeptionell von Hypersinus (Erweiterung der Nasennebenhöhlen innerhalb normaler anatomischer Grenzen) und Pneumatozele (Erweiterung mit Knochenwanderosion) 2).
Es handelt sich um eine seltene Erkrankung mit etwa 145 in der Literatur berichteten Fällen, die genaue Häufigkeit ist unbekannt. Sie tritt häufiger bei Männern auf (etwa doppelt so oft wie bei Frauen), das durchschnittliche Erkrankungsalter beträgt 33 Jahre, und es zeigt sich eine bimodale Altersverteilung zwischen 16–25 Jahren und 36–45 Jahren.
Am häufigsten ist die Stirnhöhle betroffen (62,8 %), gefolgt von der Keilbeinhöhle (24,1 %), der Kieferhöhle (19,3 %) und der Siebbeinhöhle (18,6 %). Wenn die Keilbeinhöhle oder die Siebbeinhöhle betroffen ist, kann die vergrößerte Nasennebenhöhle den Sehnerv komprimieren und eine kompressive Optikusneuropathie verursachen.
In der Literatur wurden nur etwa 145 Fälle berichtet, und die Häufigkeit ist nicht eindeutig geklärt. Sie tritt häufiger bei Männern auf (etwa doppelt so häufig wie bei Frauen), das Durchschnittsalter bei Beginn liegt bei 33 Jahren, und es zeigt sich eine bimodale Verteilung zwischen 16-25 und 36-45 Jahren.
PSD kann als asymptomatischer radiologischer Zufallsbefund entdeckt werden. Die subjektiven Symptome variieren je nach Lokalisation der betroffenen Nasennebenhöhlen.
Bei PSD mit Beteiligung der Keilbeinhöhle und Siebbeinhöhle zeigen sich Anzeichen einer kompressiven Optikusneuropathie.
Abri Aghdam et al. (2021) berichteten über einen Fall einer beidseitigen Sehverschlechterung bei einer 20-jährigen Frau2). Sie bemerkte eine langsame Sehverschlechterung am rechten Auge seit 4 Jahren und am linken Auge seit 1 Jahr. Bei der Erstuntersuchung betrug der Visus am rechten Auge Lichtwahrnehmung, am linken Auge 20/400. RAPD positiv am rechten Auge, Farbsehen am linken Auge 2 von 14 (Ishihara). An beiden Augen bestand eine Optikusatrophie, in der OCT eine hochgradige beidseitige RNFL-Verdünnung, und im CT wurden eine beidseitige Verengung der Optikuskanäle sowie eine Vorwölbung der Sehnerven in die Keilbeinhöhle bestätigt.
Typisch ist eine langsam fortschreitende, schmerzlose Sehverschlechterung. Das Spektrum reicht von einer transienten Amaurose bis zum permanenten Sehverlust; etwa 2/3 der PSD-Patienten weisen eine gewisse Sehbeeinträchtigung auf 2). Bei langer Erkrankungsdauer kommt es zur Optikusatrophie, und auch nach einer dekompressiven Operation kann sich das Sehvermögen nicht erholen.
PSD ist in der Regel idiopathisch (primär), kann aber sekundär im Zusammenhang mit einer Grunderkrankung auftreten.
Zur Pathophysiologie der PSD wurden die folgenden vier Hypothesen aufgestellt.
Kugelventil-Theorie
Mechanismus : Ein Polyp oder eine Schleimhautanomalie am Ostium bildet ein Einwegventil, das Luft eintreten lässt, aber keinen Austritt ermöglicht, wodurch ein Druckgradient entsteht.
Grenzen : Anatomisch erklärt dies nur die PSD der Stirnhöhle und ist auf die PSD der Keilbein- und Siebbeinhöhlen schwer anwendbar. Es gibt Berichte über Schleimhautveränderungen am Ostium.
Fibrös-knöcherne Läsionstheorie
Mechanismus: Eine PSD im Zusammenhang mit fibröser Dysplasie, ossifizierendem Fibrom oder angeborener Knochenwachstumsstörung wurde berichtet.
Evidenz: Es wurden Fälle berichtet, in denen das Fortschreiten der PSD nach chirurgischer Resektion des deformierten Knochens zum Stillstand kam.
Hormontheorie
Mechanismus: Bei genetisch prädisponierten Personen erweitern sich die Nasennebenhöhlen als Reaktion auf hormonelle Veränderungen.
Evidenz: Es gibt Fälle mit Beginn und schnellem Fortschreiten in der Pubertät, und die bimodale Altersverteilung unterstützt diese Hypothese. Assoziationen mit Nebenschilddrüsenhormon-, Schilddrüsen- und Gonadenhormonanomalien wurden berichtet 2).
Intrakranielle Läsionstheorie
Mechanismus : Meningeome tragen zur Entstehung von PSD bei, indem sie über Veränderungen des intrakraniellen Drucks oder durch lokale Freisetzung von Wachstumsfaktoren das Knochenwachstum induzieren.
Hinweis: Die mit PSD assoziierte Optikusneuropathie kann auch durch ein begleitendes Optikusscheidenmeningeom verursacht werden, nicht durch die PSD selbst.
Der Sehnerv und die hinteren Nasennebenhöhlen stehen über einen extrem dünnen Knochen in Kontakt, was eine anatomische Grundlage für die Ausbreitung von Läsionen auf den Sehnerv darstellt. Insbesondere Läsionen der hinteren Siebbeinzellen neigen dazu, den Sehnerv zu komprimieren.
Bei sekundärem PSD ist die Assoziation mit Meningeomen der vorderen Schädelbasis und des Sehnervenscheidenmeningeoms am wichtigsten, daher wird eine gründliche Untersuchung mittels Kontrast-CT und MRT empfohlen 1). Ein Teil der mit PSD verbundenen Optikusneuropathie kann nicht auf das PSD selbst, sondern auf ein begleitendes Sehnervenscheidenmeningeom zurückzuführen sein.
Die Diagnose einer PSD erfordert eine Kombination aus augenärztlichen Untersuchungen und bildgebenden Verfahren.
Die Differenzierung der drei Arten von Sinuserweiterungsläsionen ist unten dargestellt.
| Erkrankung | Knochenwandveränderungen | Schleimhautbefunde |
|---|---|---|
| PSD | Nur Ausdünnung | Normal |
| Hypersinus | Keine Veränderung | Normal |
| Pneumatozele | Erosion vorhanden | Anomalie vorhanden |
Als Basisuntersuchung beim ersten Besuch werden folgende Tests durchgeführt.
Die Differenzialdiagnose der PSD mit Optikusneuropathie ist breit gefächert.
Die Behandlungsstrategie für PSD wird anhand der Symptome, des Vorhandenseins oder Nichtvorhandenseins einer Optikusneuropathie und des Vorhandenseins oder Nichtvorhandenseins einer Grunderkrankung festgelegt.
Das Behandlungsprinzip der nasalen Optikusneuropathie ist die chirurgische Kürettage der Nasennebenhöhlenläsionen, die auch der Biopsie dient, und gegebenenfalls die Dekompression des Sehnervenkanals.
Abri Aghdam et al. (2021) berichteten über eine 20-jährige Frau, bei der nach Korrektur der primären Hypothyreose eine transnasale transsphenoidale Optikusdekompression durchgeführt wurde, jedoch zeigte sich bei der Nachuntersuchung 9 Monate postoperativ keine Sehverbesserung2). Als Ursache wurde ein dauerhafter Axonverlust vermutet, der mittels OCT bestätigt wurde, und es wird betont, dass auch bei idiopathischer PSD die Sehkraft nicht zwangsläufig wiederhergestellt wird.
Eine frühzeitige chirurgische Dekompression kann eine Erholung ermöglichen. Bei länger anhaltender Kompression des Sehnervs kann es jedoch zu einem permanenten Axonverlust kommen, sodass auch nach der Operation keine Sehverbesserung erzielt wird 2). Daher wird bei Sehverschlechterung eine frühzeitige Dekompression empfohlen.
Wenn die Pneumatisation der Keilbeinhöhle fortschreitet, kommt es durch folgende Mechanismen zu einer Optikusneuropathie.
Das allgemeine pathologische Bild der kompressiven Optikusneuropathie umfasst häufig Läsionen der Orbitaspitze. Anfangs zeigt sich eine Schwellung der Papille, aber bei verzögerter Behandlung kommt es zur Atrophie, und in diesem Stadium ist die visuelle Prognose schlecht.
Die bimodale Altersverteilung mit einem Gipfel bei jungen Erwachsenen (16–25 Jahre) und einem weiteren bei Erwachsenen mittleren Alters (36–45 Jahre) könnte unterschiedliche pathophysiologische Prozesse widerspiegeln. Es wird vermutet, dass bei jungen Erwachsenen eine Sinusausdehnung als Reaktion auf hormonelle Veränderungen wirkt, während bei Erwachsenen mittleren Alters andere Mechanismen wie eine Kugelventilobstruktion beteiligt sein könnten.
Zudem wurden ein Kugelventilmechanismus und eine Infektion mit gasbildenden Bakterien vorgeschlagen, aber keiner wurde definitiv nachgewiesen2).
Der Pathomechanismus der PSD ist noch nicht geklärt, und es handelt sich um eine Erkrankung, die weiterer Forschung bedarf.
Demir et al. (2025) berichteten über den weltweit ersten Fall eines off-midline reifen Teratoms (35×40×43 mm) der rechten Stirnregion bei einem 18-jährigen Mann, das mit einem PSD des Keilbein-Siebbein-Sinus assoziiert war 1). Es wurde aufgrund eines linksseitigen Krampfanfalls entdeckt, chirurgisch vollständig entfernt und histologisch als reifes Teratom bestätigt. Bisher wurde nur das Meningeom als mit PSD assoziierte Läsion beachtet, aber dieser Bericht zeigt, dass auch das off-midline reife Teratom in die Differenzialdiagnose einbezogen werden sollte.
Abri Aghdam et al. (2021) berichteten über einen Fall von binokularer Sehbehinderung durch idiopathische PSD, bei dem auch 9 Monate nach chirurgischer Dekompression keine Seherholung eintrat, und betonten, dass Sehbehinderung bei idiopathischer PSD nicht immer reversibel ist 2). Sie diskutierten die Bedeutung der frühen Dekompression und berichteten auch über das gleichzeitige Auftreten von PSD und Hypothyreose.
Demir MK, Yapicier O, Kiliç D, Kilic T. Intracranial off-midline mature teratoma and pneumosinus dilatans: a unique clinical report. Asian J Neurosurg. 2025;20:165-169.
Abri Aghdam K, Aghajani A, Soltan Sanjari M. Bilateral visual loss caused by pneumosinus dilatans: idiopathic cases are not always reversible. J Curr Ophthalmol. 2021;33:197-200.
Pereira S, Vieira B, Maio T, Moreira J, Sampaio F. Susac’s Syndrome: An Updated Review. Neuroophthalmology. 2020;44(6):355-360. PMID: 33408428.
