Nang Rathke

Các điểm chính tóm tắt

Nang khe Rathke (RCC) là tổn thương dạng nang lành tính phát sinh từ khe Rathke trong quá trình phát triển của tuyến yên, được tìm thấy ở 12-33% các ca tử thiết.
Thường không có triệu chứng, nhưng khi to lên có thể gây đau đầu, rối loạn thị trường (bán manh thái dương hai bên) và rối loạn chức năng nội tiết.
Trong rối loạn thị trường, do cơ chế đặc biệt liên quan đến tính linh hoạt của nang, thường biểu hiện bán manh thái dương hai bên ưu thế phía dưới.
Trên MRI, xuất hiện dưới dạng khối nang ranh giới rõ, không bắt thuốc cản quang, đây là đặc điểm điển hình.
RCC không triệu chứng không cần phẫu thuật, theo dõi định kỳ là cơ bản. RCC có triệu chứng được điều trị tiêu chuẩn bằng phẫu thuật nội soi qua mũi xương bướm.
Sau phẫu thuật, đau đầu và rối loạn chức năng tuyến yên dự kiến cải thiện ở tất cả các trường hợp, trong khi tỷ lệ tái phát lên tới 10-22%.
Nếu teo thần kinh thị giác rõ ràng, tiên lượng chức năng thị giác kém, do đó chẩn đoán và can thiệp sớm rất quan trọng.

1. Nang Rathke là gì?

Nang Rathke (Rathke cleft cyst; RCC) là tổn thương nang lành tính xảy ra khi túi Rathke (Rathke’s pouch) không thoái hóa hoàn toàn trong quá trình hình thành tuyến yên, và chất nhầy tích tụ trong khe Rathke còn sót lại, gây phì đại. Nó bắt nguồn từ phần trung gian thoái hóa (pars intermedia) nằm giữa tuyến yên tuyến (thùy trước) và tuyến yên thần kinh (thùy sau).

Về dịch tễ học, các nghiên cứu tử thi báo cáo tỷ lệ mắc 12-33% ¹⁾, phần lớn không có triệu chứng và được phát hiện tình cờ. RCC chỉ chiếm khoảng 2-9% các khối u tuyến yên được quản lý phẫu thuật trên lâm sàng. Đỉnh mắc ở độ tuổi 30-50, nữ nhiều hơn nam (tỷ lệ nam:nữ 1:1 đến 1:5). Trường hợp trẻ em hiếm gặp nhưng đã được báo cáo ⁵⁾.

RCC và u sọ hầu đều có nguồn gốc từ cùng một khe Rathke. Sự khác biệt nằm ở nội dung: RCC chỉ chứa dịch, trong khi u sọ hầu cũng chứa thành phần đặc.

Q Nang Rathke và u sọ hầu khác nhau thế nào?

Cả hai đều phát sinh từ khe Rathke. RCC là tổn thương nang lành tính chỉ chứa dịch, trong khi u sọ hầu là tổn thương dạng u có thành phần đặc và vôi hóa. U sọ hầu thường xâm lấn hơn và khó điều trị hơn.

2. Triệu chứng chính và dấu hiệu lâm sàng

Triệu chứng cơ năng

Khoảng 60% RCC không có triệu chứng. Các trường hợp có triệu chứng biểu hiện các triệu chứng sau.

Đau đầu: Một trong những triệu chứng phổ biến nhất. Trong 61 trường hợp của Tang (2022), có 88,5% bệnh nhân có triệu chứng này, và 72,2% trong số đó là đau đầu trán từng cơn ¹⁾. Phản ứng viêm không liên tục do nội dung nang được cho là một trong những nguyên nhân.
Rối loạn thị giác: Bao gồm giảm thị lực, thu hẹp thị trường và song thị, thường gặp hơn ở các trường hợp lan rộng trên yên. Gặp ở 49,2% (30/61 trường hợp) ¹⁾.
Triệu chứng liên quan đến rối loạn chức năng nội tiết: Vô kinh, giảm ham muốn tình dục, mệt mỏi, khát nhiều và tiểu nhiều (đái tháo nhạt), v.v.
Cách khởi phát: Hầu hết là từ từ và âm thầm. Hiếm khi khởi phát cấp tính do xuất huyết trong nang (đột quỵ nang Rathke).

Dấu hiệu lâm sàng (dấu hiệu bác sĩ xác nhận khi khám)

Bán manh thái dương hai bên: Rối loạn thị trường điển hình nhất. Xảy ra do nang chèn ép giao thoa thị giác. Thường chiếm ưu thế ở phía dưới (xem cơ chế bên dưới).
Cơ chế đặc biệt của rối loạn thị trường: Vì nang Rathke là nang mềm dẻo, nó không trực tiếp chèn ép giao thoa thị giác mà đẩy giao thoa lên trên, khiến sàn não thất ba chèn ép phần trên của giao thoa. Kết quả là các sợi thần kinh mũi trên bị tổn thương ưu tiên, thường dẫn đến bán manh thái dương hai bên phía dưới.
Teo dải (band atrophy): Dấu hiệu đặc hiệu của đĩa thị giác trong tổn thương giao thoa. Xảy ra teo chọn lọc góc phần tư ngang do mỏng bó gai thị-hoàng điểm và các sợi xuyên tâm mũi.
Kết quả chụp cắt lớp quang học (OCT): Mỏng chọn lọc phía mũi của lớp võng mạc bên trong vùng hoàng điểm, mỏng góc phần tư thái dương và mũi của cpRNFL. Hữu ích để đánh giá mức độ chèn ép giao thoa và ước lượng tiên lượng sau điều trị.
Rối loạn chức năng nội tiết: Tăng prolactin máu (16%), đái tháo nhạt (21%) thường gặp, và thiếu hụt hormone tăng trưởng cũng thường xuyên. Suy tuyến yên toàn bộ đã được báo cáo ngay cả ở trẻ em ⁵⁾.

Q Tại sao bán manh thái dương hai bên trong nang Rathke lại chiếm ưu thế phía dưới?

Vì nang Rathke là nang mềm dẻo, nó không trực tiếp chèn ép giao thoa thị giác mà đẩy giao thoa lên trên, khiến sàn não thất ba chèn ép phần trên của giao thoa. Các sợi thần kinh mũi trên bị tổn thương, dẫn đến bán manh thái dương hai bên phía dưới.

3. Nguyên nhân và Yếu tố nguy cơ

Nang Rathke phát sinh do sự thoái triển hoặc đóng không hoàn toàn của túi Rathke (phát sinh từ ngoại bì miệng vào tuần thứ 3-4 của thai kỳ). Chất nhầy tích tụ trong khe còn sót lại và phình to tạo thành nang Rathke.

Hầu hết nằm trong hố yên đến vùng trên yên gần đường giữa, nhưng hiếm khi lan rộng đến xoang bướm, xoang hang hoặc vùng trán.

Các yếu tố nguy cơ liên quan đến tái phát như sau³⁾.

Kích thước nang lớn: Nang càng lớn, nguy cơ tái phát càng cao.
Ngấm thuốc trên MRI: Ngấm thuốc dạng vòng liên quan đến tái phát.
Tổn thương khu trú trên yên: Dễ tái phát hơn tổn thương trong yên.
Chuyển sản vảy: Viêm thành nang thúc đẩy chuyển sản vảy, dẫn đến tái tích tụ dịch nang.

Kích thước nang và mức độ nghiêm trọng của triệu chứng không nhất thiết tương quan. Viêm mạn tính thành nang có thể gây ra triệu chứng độc lập với chèn ép đơn thuần⁴⁾.

4. Chẩn đoán và Phương pháp Xét nghiệm

MRI (Phương pháp xét nghiệm chính)

MRI là xét nghiệm hình ảnh trung tâm trong chẩn đoán nang Rathke.

Hình ảnh cơ bản: Được mô tả là khối nang hình bầu dục đến hình quả tạ, ranh giới rõ.
Cường độ tín hiệu: Thay đổi tùy theo tính chất nội dung nang. Nội dung giống dịch não tủy cho tín hiệu T1 thấp/T2 cao, nội dung nhầy cho tín hiệu T1 cao/T2 thấp. Phổ biến nhất là tín hiệu T2 cao (khoảng 70%).
Nốt trong nang: Nốt có tín hiệu T2 thấp và T1 cao, không ngấm thuốc, là dấu hiệu đặc hiệu gợi ý mạnh nang Rathke²⁾.
Hiệu ứng ngấm thuốc: Bản thân nang Rathke không ngấm thuốc. Ngấm thuốc dạng vòng ở rìa là do tuyến yên bị đẩy lên ngấm thuốc, gặp ở khoảng một nửa số trường hợp.
RCC tăng tín hiệu trên T1: Được báo cáo có liên quan cao với đau đầu và rối loạn chức năng tuyến yên ⁴⁾.

Phân loại hỗ trợ trước phẫu thuật

MRI đơn thuần đôi khi khó phân biệt với u tuyến yên dạng nang. Phân loại sau đây hữu ích như một công cụ hỗ trợ chẩn đoán ²⁾.

Phân loại Tavakol: Phân loại 4 loại dựa trên hình thái. Nang đồng nhất không có thành phần đặc, ranh giới rõ (Loại 1) có khả năng cao nhất là tổn thương không phải u (RCC). Loại 3-4 có nhiều khả năng là u tuyến yên.
Cây chẩn đoán Park: Đạt độ chính xác chẩn đoán 91,6% cho RCC với ba điều kiện: vị trí đường giữa, không có mức dịch-dịch, có nốt trong nang.

Chẩn đoán phân biệt

Bệnh	Điểm phân biệt
U tuyến yên dạng nang	Mức dịch-dịch, mảnh vụn xuất huyết, vách ngăn, lệch
U sọ hầu	Thành phần đặc có vôi hóa
Nang màng nhện	Thường gặp ở bể trên yên. Đôi khi khó phân biệt
Viêm tuyến yên lympho bào	Tuyến yên có hình tam giác lồi lên trên

Các xét nghiệm khác

Khám thị trường: Đánh giá bán manh thái dương hai bên bằng máy đo thị trường tự động Humphrey.
Xét nghiệm nội tiết: Hormon thùy trước tuyến yên (GH, PRL, ACTH, TSH, LH/FSH) và AVP (đánh giá đái tháo nhạt).
OCT: Đánh giá khách quan teo dạng dải. Hữu ích để đánh giá mức độ chèn ép giao thoa thị giác và tiên lượng sau điều trị.
Xác nhận mô bệnh học: Chẩn đoán cuối cùng bằng sinh thiết. Các đặc điểm điển hình bao gồm biểu mô hình khối/trụ đơn đến nhiều hàng, lông chuyển, tế bào hình đài tiết nhầy và chuyển sản vảy.

5. Phương pháp điều trị tiêu chuẩn

RCC không triệu chứng: Theo dõi

Nang nhỏ không triệu chứng không cần phẫu thuật. Theo dõi định kỳ bằng xét nghiệm hình ảnh, nội tiết và thị trường. Các nghiên cứu theo dõi dài hạn ở RCC không triệu chứng cho thấy hầu hết ổn định hoặc thu nhỏ, và chỉ 5,1% tăng kích thước trên 3 mm ⁵⁾.

RCC có triệu chứng: Can thiệp phẫu thuật

Đối với RCC có triệu chứng, phương pháp nội soi qua mũi qua xoang bướm (EETA) là quy trình tiêu chuẩn hiện nay ¹⁾. Chiến lược phẫu thuật bao gồm kết hợp giảm áp trong nang, lấy toàn bộ nội dung nang, cắt bỏ một phần thành nang và không lấp đầy khoang nang.

Cắt bỏ triệt để

Tỷ lệ tái phát: 9–18,2%

Tỷ lệ biến chứng: Cao tới 47%

Thành nang được cắt bỏ hoàn toàn. Hiệu quả giảm tái phát hạn chế so với tăng biến chứng.

Cắt bỏ một phần

Tỷ lệ tái phát: 11–21,2%

Tỷ lệ biến chứng: Thấp hơn so với cắt bỏ triệt để

Cắt bỏ một phần thành nang. Không có sự khác biệt đáng kể về tỷ lệ tái phát so với cắt bỏ triệt để. Phương pháp tiêu chuẩn hiện nay.

Đốt bằng cồn hiện không được khuyến cáo vì không làm giảm tái phát và làm tăng nguy cơ biến chứng¹⁾. Nếu rối loạn thị giác tiến triển, cần phẫu thuật thần kinh cắt bỏ ngay lập tức.

Kết quả sau phẫu thuật (Tang 2022 — 61 ca)¹⁾

Cải thiện đau đầu: Tất cả các ca (100%)
Cải thiện rối loạn thị giác: 22/30 ca (73,3%)
Cải thiện chức năng tuyến yên: Tất cả các ca (100%)

Biến chứng sau phẫu thuật

Biến chứng	Tần suất	Diễn tiến
Đái tháo nhạt tạm thời	23% (14 ca)	Tự hết trong khoảng 10 ngày
Suy giảm chức năng tuyến yên tạm thời	11,5% (7 ca)	Cải thiện trong khoảng 3 tuần
Đái tháo nhạt vĩnh viễn	Lên đến 20%	Kéo dài
Rò dịch não tủy	Lên đến 25%	Có thể cần phẫu thuật lại

Khi Áp Dụng Quản Lý Bảo Tồn

Khi rối loạn chức năng nội tiết chiếm ưu thế và rối loạn thị giác nhẹ, liệu pháp thay thế hormone và theo dõi là các lựa chọn ³⁾⁵⁾. Trong RCC viêm, liệu pháp steroid đã được chứng minh có khả năng góp phần làm giảm kích thước nang ⁴⁾, và quản lý bảo tồn được xem xét ở người cao tuổi có nguy cơ phẫu thuật cao ³⁾.

Q Việc phẫu thuật cắt bỏ hoàn toàn thành nang có làm giảm nguy cơ tái phát không?

Không có sự khác biệt đáng kể về tỷ lệ tái phát giữa cắt bỏ triệt để và cắt bỏ một phần (cắt bỏ triệt để 9–18,2%, cắt bỏ một phần 11–21,2%). Mặt khác, cắt bỏ triệt để có tỷ lệ biến chứng lên tới 47%, do đó hiện nay cắt bỏ một phần là phương pháp tiêu chuẩn¹⁾.

6. Sinh lý bệnh và Cơ chế phát sinh chi tiết

Sự phát triển phôi và hình thành nang

Nang Rathke có nguồn gốc từ ngoại bì miệng vào tuần thứ 3–4 của thai kỳ, và hợp nhất với ngoại bì thần kinh của gian não để tạo thành thùy trước (tuyến yên tuyến) và thùy sau (tuyến yên thần kinh). Khe Rathke, phần trung gian thoái hóa giữa hai cấu trúc này, tồn tại và có thể là nơi phát sinh nang Rathke và u sọ hầu. Sự tích tụ chất nhầy do các tế bào biểu mô thành nang tiết ra dẫn đến sự phát triển của nang.

Vai trò của viêm

Viêm thành nang đóng vai trò quan trọng trong việc hình thành triệu chứng. Kích thước nang không nhất thiết tương quan với mức độ nghiêm trọng của triệu chứng, và phản ứng viêm đối với chất nhầy bên trong có thể là nguyên nhân chính gây đau đầu và rối loạn chức năng tuyến yên⁴⁾. Khi nang vỡ, có thể xảy ra viêm u hạt vàng (xanthogranulomatous inflammation)²⁾.

Cơ chế chèn ép giao thoa thị giác

Do tính linh hoạt, nang Rathke không trực tiếp chèn ép giao thoa thị giác, mà thông qua đẩy lên trên → sàn não thất ba chèn ép phần trên của giao thoa → tổn thương các sợi thần kinh mũi trên. Kết quả là gây ra chứng bán manh thái dương hai bên ưu thế phía dưới.

Cơ chế thoái triển tự nhiên

Cơ chế thoái triển tự nhiên chưa được làm sáng tỏ hoàn toàn, nhưng các giả thuyết bao gồm mất cân bằng giữa tiết và tái hấp thu dịch não tủy, vỡ nang và tái hấp thu chất bên trong, và tác dụng chống viêm của liệu pháp steroid³⁾.

7. Nghiên cứu mới nhất và Triển vọng tương lai (Báo cáo giai đoạn nghiên cứu)

Đặt stent nội yên không tiêu cho RCC tái phát

Ellens và cộng sự (2021) báo cáo một trường hợp RCC tái phát nhiều lần, được đặt stent nội yên không tiêu bằng ống thông nhĩ để duy trì lỗ mở màng cứng liên tục, cho phép dẫn lưu dịch nang kéo dài ⁶⁾. Không ghi nhận tái phát lâm sàng hoặc hình ảnh sau 1 năm phẫu thuật.

Stent phân hủy sinh học giải phóng steroid tan trong 3 tháng, do đó có thể không đủ để ngăn ngừa tái phát muộn. Stent không tiêu có thể là giải pháp lâu dài, nhưng có nguy cơ nhiễm trùng, viêm và di lệch ⁶⁾.

Phân loại mới về chẩn đoán hình ảnh trước phẫu thuật

Cuellar-Hernández và cộng sự (2024) báo cáo rằng việc kết hợp phân loại Tavakol và cây quyết định chẩn đoán của Park cải thiện độ chính xác trong phân biệt trước phẫu thuật giữa u tuyến yên dạng nang và RCC ²⁾. Phân biệt bằng radiomics và học sâu cũng đang được phát triển, nhưng các nghiên cứu tiến cứu và xác nhận ngoại vi đa trung tâm vẫn chưa được thực hiện.

Quản lý bảo tồn RCC viêm

Hasebe và cộng sự (2025) báo cáo một phụ nữ 68 tuổi mắc RCC có hoạt động viêm tái phát với biến động ngắn hạn kích thước nang, và đạt được hết đau đầu và giảm đáng kể nang chỉ bằng quản lý bảo tồn với desmopressin ⁴⁾. Phẫu thuật được cho là ít cải thiện thiếu hụt AVP-D, và quản lý bảo tồn có thể là lựa chọn hiệu quả cho RCC viêm.

Quản lý bảo tồn RCC ở trẻ em

Bano và cộng sự (2025) báo cáo một bé trai 16 tuổi bị suy tuyến yên toàn bộ do RCC được quản lý chỉ bằng liệu pháp thay thế hormone, và ghi nhận tăng chiều cao 6 cm và giảm nhẹ nang sau 12 tháng ⁵⁾. Trong phân tích so sánh 24 trẻ em, 35% nhóm quản lý bảo tồn có thoái triển nang.

Q Nang Rathke có thể khỏi mà không cần phẫu thuật không?

Trong y văn, 21 trường hợp thoái triển tự nhiên đã được báo cáo. Ở RCC viêm, các trường hợp giảm nang chỉ bằng quản lý bảo tồn (liệu pháp steroid và thay thế hormone) cũng đã được báo cáo ³⁾⁴⁾. Tuy nhiên, diễn biến mỗi trường hợp khác nhau, do đó cần theo dõi hình ảnh và thị trường định kỳ.

8. Tài liệu tham khảo

Tang C, Wang P, Liu J, et al. Endoscopic endonasal transsphenoidal approach for symptomatic Rathke cleft cyst: A case series. Exp Ther Med. 2022;24:713.
Cuellar-Hernández JJ, Ortega-Ruiz OR, Rodriguez-Armendariz AG, et al. Accurate preoperative diagnosis of a Rathke cleft cyst with the aid of a novel classification for sellar cystic lesions and a diagnostic algorithm decision. Surg Neurol Int. 2024;15:120.
Chaudhry M, Botterbush K, Zhang JK, et al. Spontaneous and asymptomatic rupture of an RCC with resolution of symptoms. BMJ Case Rep. 2024;17:e258534.
Hasebe M, Tsukaguchi R, Shibue K, et al. Conservative management of symptomatic Rathke cleft cyst with recurrent inflammatory remission. JCEM Case Rep. 2025;3:luaf008.
Bano T, Alghamdi NN, Altwijri AJ. Rathke cleft cyst presenting as panhypopituitarism in an adolescent. JCEM Case Rep. 2025;3:luaf129.
Ellens NR, Miller MC, Shafiq I, et al. Nonabsorbable intrasellar stent placement for recurrent Rathke cleft cyst: illustrative case. J Neurosurg Case Lessons. 2021;1(15):CASE2117.