Kista Rathke

Poin-poin penting sekilas

Kista celah Rathke (RCC) adalah lesi kistik jinak yang timbul dari celah Rathke selama perkembangan hipofisis, ditemukan pada 12-33% autopsi.
Seringkali tanpa gejala, tetapi jika membesar dapat menyebabkan sakit kepala, gangguan lapang pandang (hemianopsia bitemporal), dan disfungsi endokrin.
Pada gangguan lapang pandang, karena mekanisme khusus terkait fleksibilitas kista, sering muncul hemianopsia bitemporal dengan dominasi inferior.
Pada MRI tampak sebagai massa kistik dengan batas tegas, dan tidak ada efek kontras, yang merupakan ciri khas.
RCC asimtomatik tidak memerlukan operasi, pemantauan rutin adalah dasar. RCC simtomatik ditangani dengan operasi endoskopi transnasal transsfenoidal sebagai standar.
Setelah operasi, sakit kepala dan disfungsi hipofisis diharapkan membaik pada semua kasus, namun angka kekambuhan mencapai 10-22%.
Jika atrofi saraf optik jelas, prognosis fungsi penglihatan buruk, sehingga diagnosis dan intervensi dini penting.

1. Apa itu Kista Rathke?

Kista Rathke (Rathke cleft cyst; RCC) adalah lesi kistik jinak yang terjadi ketika kantong Rathke (Rathke’s pouch) tidak mengalami degenerasi sempurna selama pembentukan hipofisis, dan lendir menumpuk di celah Rathke yang tersisa, menyebabkan pembesaran. Berasal dari pars intermedia yang mengalami degenerasi, terletak antara hipofisis anterior (adenohipofisis) dan posterior (neurohipofisis).

Secara epidemiologis, studi otopsi melaporkan insidensi 12-33% ¹⁾, sebagian besar tanpa gejala dan ditemukan secara tidak sengaja. RCC hanya mencakup sekitar 2-9% dari tumor hipofisis yang menjalani penanganan bedah secara klinis. Puncak insidensi pada usia 30-50 tahun, lebih sering pada wanita (rasio pria:wanita 1:1 hingga 1:5). Kasus anak jarang namun telah dilaporkan ⁵⁾.

RCC dan kraniofaringioma sama-sama berasal dari celah Rathke. Perbedaannya terletak pada isinya: RCC hanya berisi cairan, sedangkan kraniofaringioma juga mengandung komponen padat.

Q Apa perbedaan antara kista Rathke dan kraniofaringioma?

Keduanya berasal dari celah Rathke. RCC adalah lesi kistik jinak yang hanya berisi cairan, sedangkan kraniofaringioma adalah lesi tumor dengan komponen padat dan kalsifikasi. Kraniofaringioma sering lebih invasif dan sulit diobati.

2. Gejala utama dan temuan klinis

Gejala subjektif

Sekitar 60% RCC tidak bergejala. Yang bergejala menunjukkan gejala berikut.

Sakit kepala: Salah satu gejala yang paling umum. Dalam 61 kasus Tang (2022), ditemukan pada 88,5% pasien, dan 72,2% di antaranya adalah sakit kepala frontal paroksismal ¹⁾. Reaksi inflamasi intermiten akibat isi kista dianggap sebagai salah satu penyebabnya.
Gangguan penglihatan: Termasuk penurunan ketajaman penglihatan, penyempitan lapang pandang, dan diplopia (penglihatan ganda), lebih sering terjadi pada kasus dengan perluasan suprasellar. Ditemukan pada 49,2% (30 dari 61 kasus) ¹⁾.
Gejala terkait disfungsi endokrin: Amenore, penurunan libido, kelelahan, polidipsia dan poliuria (diabetes insipidus), dll.
Pola onset: Sebagian besar bersifat perlahan dan samar. Jarang terjadi onset akut akibat perdarahan intrakista (stroke RCC).

Temuan Klinis (temuan yang dikonfirmasi dokter saat pemeriksaan)

Hemianopsia bitemporal: Gangguan lapang pandang yang paling khas. Terjadi akibat kompresi kiasma optikum oleh kista. Seringkali lebih dominan di bagian bawah (lihat mekanisme di bawah).
Mekanisme khusus gangguan lapang pandang: Karena RCC adalah kista yang fleksibel, ia tidak secara langsung menekan kiasma optikum, melainkan mendorong kiasma ke atas, sehingga dasar ventrikel ketiga menekan bagian atas kiasma. Akibatnya, serabut saraf nasalis superior lebih terganggu, sehingga sering menunjukkan hemianopsia bitemporal inferior.
Atrofi pita (band atrophy): Temuan papil saraf optik yang spesifik untuk lesi kiasma. Terjadi atrofi selektif pada kuadran horizontal akibat penipisan berkas papilomakular dan serabut radial nasal.
Temuan Optical Coherence Tomography (OCT): Penipisan selektif lapisan retina dalam makula di sisi nasal, penipisan kuadran temporal dan nasal cpRNFL. Berguna untuk menilai derajat kompresi kiasma dan memperkirakan prognosis setelah pengobatan.
Disfungsi endokrin: Hiperprolaktinemia (16%), diabetes insipidus (21%) sering terjadi, dan defisiensi hormon pertumbuhan juga sering. Pankreatitis hipofisis total telah dilaporkan bahkan pada kasus anak-anak ⁵⁾.

Q Mengapa hemianopsia bitemporal pada kista Rathke lebih dominan di bagian bawah?

Karena RCC adalah kista yang fleksibel, ia tidak secara langsung menekan kiasma optikum, melainkan mendorong kiasma ke atas, sehingga dasar ventrikel ketiga menekan bagian atas kiasma. Serabut saraf nasalis superior terganggu, sehingga menghasilkan hemianopsia bitemporal inferior.

3. Penyebab dan Faktor Risiko

RCC terjadi karena involusi atau penutupan kantung Rathke (yang berasal dari ektoderm oral pada minggu ke-3 hingga ke-4 kehamilan) yang tidak sempurna. Lendir menumpuk di celah yang tersisa dan membesar membentuk RCC.

Sebagian besar RCC terletak di dalam sella tursika hingga daerah suprasellar di dekat garis tengah, tetapi jarang meluas ke sinus sfenoid, sinus kavernosus, atau daerah frontal.

Faktor risiko yang terkait dengan kekambuhan adalah sebagai berikut³⁾.

Ukuran kista besar: Semakin besar kista, semakin tinggi risiko kekambuhan.
Peningkatan kontras pada MRI: Peningkatan berbentuk cincin berhubungan dengan kekambuhan.
Lesi terbatas suprasellar: Lebih mudah kambuh dibandingkan lesi intrasellar.
Metaplasia skuamosa: Peradangan dinding kista mendorong metaplasia skuamosa, menyebabkan penumpukan kembali cairan kista.

Ukuran kista dan keparahan gejala tidak selalu berkorelasi. Peradangan kronis dinding kista dapat menyebabkan gejala secara independen dari tekanan sederhana⁴⁾.

4. Diagnosis dan Metode Pemeriksaan

MRI (Pemeriksaan Utama)

MRI adalah pemeriksaan pencitraan utama untuk diagnosis kista Rathke.

Temuan dasar: Tampak sebagai massa kistik oval hingga seperti dumbbell dengan batas tegas.
Intensitas sinyal: Berubah sesuai isi kista. Isi seperti CSF menunjukkan sinyal T1 rendah/T2 tinggi, sedangkan isi mukoid menunjukkan sinyal T1 tinggi/T2 rendah. Paling umum adalah sinyal T2 tinggi (sekitar 70%).
Nodul intrakistik: Nodul dengan sinyal T2 rendah dan T1 tinggi tanpa peningkatan merupakan temuan spesifik yang sangat menunjukkan kista Rathke²⁾.
Efek kontras: Tidak ada peningkatan pada kista Rathke sendiri. Peningkatan tepi berbentuk cincin disebabkan oleh peningkatan kelenjar hipofisis yang terdesak, ditemukan pada sekitar setengah kasus.
RCC hiperintens T1: Dilaporkan memiliki hubungan tinggi dengan sakit kepala dan disfungsi hipofisis ⁴⁾.

Klasifikasi Bantu Praoperasi

MRI saja kadang sulit membedakan dari adenoma hipofisis kistik. Klasifikasi berikut berguna sebagai bantuan diagnostik ²⁾.

Klasifikasi Tavakol: Klasifikasi 4 tipe berdasarkan morfologi. Kista homogen tanpa komponen padat, batas tegas (Tipe 1) paling mungkin merupakan lesi non-neoplastik (RCC). Tipe 3-4 lebih mungkin adenoma hipofisis.
Pohon Diagnostik Park: Mencapai akurasi diagnostik 91,6% untuk RCC dengan tiga kondisi: lokasi midline, tidak ada level cairan-cairan, adanya nodul intrakistik.

Diagnosis Banding

Penyakit	Poin Pembeda
Adenoma hipofisis kistik	Level cairan-cairan, debris hemoragik, sekat, deviasi
Kraniofaringioma	Komponen padat dengan kalsifikasi
Kista arachnoid	Sering di cisterna suprasellar. Kadang sulit dibedakan
Hipofisitis limfositik	Hipofisis berbentuk segitiga cembung ke atas

Pemeriksaan Lainnya

Tes Lapang Pandang: Evaluasi hemianopsia bitemporal menggunakan Humphrey Field Analyzer otomatis.
Tes Endokrin: Hormon adenohipofisis (GH, PRL, ACTH, TSH, LH/FSH) dan AVP (evaluasi diabetes insipidus).
OCT: Evaluasi objektif atrofi band-like. Berguna untuk menilai derajat kompresi kiasma optikum dan prognosis pasca pengobatan.
Konfirmasi Histopatologi: Diagnosis akhir dilakukan dengan biopsi. Temuan karakteristik meliputi epitel kuboid/silindris satu hingga banyak baris, silia, sel goblet mukus, dan metaplasia skuamosa.

5. Terapi Standar

RCC Asimtomatik: Observasi

Kista kecil tanpa gejala tidak memerlukan operasi. Dilakukan pemantauan berkala dengan pemeriksaan pencitraan, endokrin, dan lapang pandang. Studi jangka panjang pada RCC asimtomatik menunjukkan sebagian besar tetap stabil atau mengecil, dan hanya 5,1% yang membesar lebih dari 3 mm ⁵⁾.

RCC Simtomatik: Intervensi Bedah

Untuk RCC simtomatik, pendekatan endoskopi transnasal transsfenoidal (EETA) adalah prosedur standar saat ini ¹⁾. Strategi bedah meliputi kombinasi dekompresi intrakista, pengangkatan total isi kista, reseksi parsial dinding kista, dan tidak mengisi rongga kista.

Reseksi Radikal

Tingkat Kekambuhan: 9–18,2%

Tingkat Komplikasi: Tinggi hingga 47%

Dinding kista direseksi seluruhnya. Efek penurunan kekambuhan terbatas dibandingkan peningkatan komplikasi.

Reseksi Parsial

Tingkat kekambuhan: 11–21.2%

Tingkat komplikasi: Lebih rendah daripada reseksi radikal

Sebagian dinding kista diangkat. Tidak ada perbedaan signifikan dalam tingkat kekambuhan dibandingkan dengan reseksi radikal. Pendekatan standar saat ini.

Kauterisasi alkohol tidak direkomendasikan saat ini karena tidak mengurangi kekambuhan dan meningkatkan risiko komplikasi¹⁾. Jika gangguan penglihatan memburuk, diperlukan pengangkatan bedah saraf segera.

Hasil pasca operasi (Tang 2022 — 61 kasus)¹⁾

Perbaikan sakit kepala: Semua kasus (100%)
Perbaikan gangguan penglihatan: 22/30 kasus (73.3%)
Perbaikan fungsi hipofisis: Semua kasus (100%)

Komplikasi pasca operasi

Komplikasi	Frekuensi	Perjalanan
Diabetes insipidus sementara	23% (14 kasus)	Mereda spontan dalam sekitar 10 hari
Hipofungsi hipofisis sementara	11,5% (7 kasus)	Membaik dalam sekitar 3 minggu
Diabetes insipidus permanen	Hingga 20%	Menetap
Kebocoran cairan serebrospinal	Hingga 25%	Mungkin memerlukan operasi ulang

Ketika Manajemen Konservatif Berlaku

Jika disfungsi endokrin dominan dan gangguan penglihatan ringan, terapi penggantian hormon dan observasi merupakan pilihan ³⁾⁵⁾. Pada RCC inflamasi, terapi steroid telah ditunjukkan berpotensi berkontribusi pada pengecilan kista ⁴⁾, dan manajemen konservatif dipertimbangkan pada pasien lanjut usia dengan risiko operasi tinggi ³⁾.

Q Apakah pengangkatan total dinding kista melalui operasi mengurangi kemungkinan kekambuhan?

Tidak ada perbedaan signifikan dalam tingkat kekambuhan antara reseksi radikal dan reseksi parsial (reseksi radikal 9–18,2%, reseksi parsial 11–21,2%). Di sisi lain, reseksi radikal memiliki tingkat komplikasi hingga 47%, sehingga saat ini reseksi parsial menjadi pendekatan standar¹⁾.

6. Patofisiologi dan Mekanisme Terperinci

Perkembangan Embrio dan Pembentukan Kista

Kista Rathke berasal dari ektoderm oral pada minggu ke-3–4 kehamilan, dan menyatu dengan ektoderm saraf diensefalon untuk membentuk lobus anterior (adenohipofisis) dan lobus posterior (neurohipofisis). Celah Rathke, bagian intermedia yang mengalami degenerasi di antara kedua struktur tersebut, tetap ada dan dapat menjadi tempat asal kista Rathke dan kraniofaringioma. Akumulasi sekresi mukus dari sel epitel dinding kista menyebabkan pembesaran kista.

Peran Inflamasi

Inflamasi dinding kista memainkan peran penting dalam pembentukan gejala. Ukuran kista tidak selalu berkorelasi dengan keparahan gejala, dan reaksi inflamasi terhadap isi mukus dapat menjadi penyebab utama sakit kepala dan disfungsi hipofisis⁴⁾. Ketika kista pecah, dapat terjadi inflamasi xanthogranulomatous²⁾.

Mekanisme Kompresi Kiasma Optikum

Karena elastisitasnya, kista Rathke tidak langsung menekan kiasma optikum, melainkan melalui pendorongan ke atas → lantai ventrikel ketiga menekan bagian atas kiasma → kerusakan serabut saraf hidung bagian atas. Akibatnya terjadi hemianopia bitemporal dominan inferior.

Mekanisme Regresi Spontan

Mekanisme regresi spontan belum sepenuhnya dipahami, namun hipotesis yang diajukan meliputi ketidakseimbangan sekresi dan reabsorpsi CSF, pecahnya kista dan reabsorpsi isinya, serta efek anti-inflamasi terapi steroid³⁾.

7. Penelitian Terbaru dan Prospek Masa Depan (Laporan Tahap Penelitian)

Pemasangan stent intrasellar non-resorbable untuk RCC rekuren

Ellens et al. (2021) melaporkan kasus RCC yang kambuh berulang kali, di mana stent intrasellar non-resorbable menggunakan tabung timpani dipasang untuk menjaga lubang dura tetap terbuka secara terus-menerus, memungkinkan drainase cairan kista yang berkelanjutan ⁶⁾. Tidak ada kekambuhan klinis atau radiologis yang terdeteksi setelah 1 tahun pasca operasi.

Stent steroid-eluting yang dapat diserap secara hayati larut dalam 3 bulan, sehingga mungkin tidak cukup untuk mencegah kekambuhan lambat. Stent non-resorbable dapat menjadi solusi jangka panjang, tetapi memiliki risiko infeksi, peradangan, dan migrasi ⁶⁾.

Klasifikasi baru pencitraan diagnostik praoperasi

Cuellar-Hernández et al. (2024) melaporkan bahwa menggabungkan klasifikasi Tavakol dan pohon keputusan diagnostik Park meningkatkan akurasi diferensiasi praoperasi antara adenoma hipofisis kistik dan RCC ²⁾. Diferensiasi menggunakan radiomik dan pembelajaran mendalam juga sedang dikembangkan, tetapi studi prospektif dan validasi eksternal multisenter belum dilakukan.

Manajemen konservatif RCC inflamasi

Hasebe et al. (2025) melaporkan seorang wanita berusia 68 tahun dengan RCC yang menunjukkan aktivitas inflamasi berulang dengan fluktuasi jangka pendek ukuran kista, dan mencapai hilangnya sakit kepala serta pengecilan kista yang signifikan hanya dengan manajemen konservatif desmopresin ⁴⁾. Operasi dianggap tidak banyak membantu perbaikan defisiensi AVP-D, dan manajemen konservatif dapat menjadi pilihan efektif untuk RCC inflamasi.

Manajemen konservatif RCC pediatrik

Bano et al. (2025) melaporkan seorang anak laki-laki berusia 16 tahun dengan panhipopituitarisme akibat RCC yang dikelola hanya dengan terapi penggantian hormon, dan terlihat peningkatan tinggi badan 6 cm serta pengecilan kista ringan setelah 12 bulan ⁵⁾. Dalam analisis komparatif 24 anak, regresi kista diamati pada 35% kelompok manajemen konservatif.

Q Bisakah kista Rathke sembuh tanpa operasi?

Dalam literatur, 21 kasus regresi spontan telah dilaporkan. Pada RCC inflamasi, kasus pengecilan kista hanya dengan manajemen konservatif (terapi steroid dan terapi penggantian hormon) juga telah dilaporkan ³⁾⁴⁾. Namun, perjalanan setiap kasus berbeda, sehingga pemantauan pencitraan dan lapang pandang secara teratur sangat penting.

8. Referensi

Tang C, Wang P, Liu J, et al. Endoscopic endonasal transsphenoidal approach for symptomatic Rathke cleft cyst: A case series. Exp Ther Med. 2022;24:713.
Cuellar-Hernández JJ, Ortega-Ruiz OR, Rodriguez-Armendariz AG, et al. Accurate preoperative diagnosis of a Rathke cleft cyst with the aid of a novel classification for sellar cystic lesions and a diagnostic algorithm decision. Surg Neurol Int. 2024;15:120.
Chaudhry M, Botterbush K, Zhang JK, et al. Spontaneous and asymptomatic rupture of an RCC with resolution of symptoms. BMJ Case Rep. 2024;17:e258534.
Hasebe M, Tsukaguchi R, Shibue K, et al. Conservative management of symptomatic Rathke cleft cyst with recurrent inflammatory remission. JCEM Case Rep. 2025;3:luaf008.
Bano T, Alghamdi NN, Altwijri AJ. Rathke cleft cyst presenting as panhypopituitarism in an adolescent. JCEM Case Rep. 2025;3:luaf129.
Ellens NR, Miller MC, Shafiq I, et al. Nonabsorbable intrasellar stent placement for recurrent Rathke cleft cyst: illustrative case. J Neurosurg Case Lessons. 2021;1(15):CASE2117.