Киста кармана Ратке

Ключевые моменты с первого взгляда

Киста кармана Ратке (RCC) — это доброкачественное кистозное поражение щели Ратке, возникающее в процессе развития гипофиза, и обнаруживается при 12–33% аутопсий.
Часто бессимптомны, но при увеличении могут вызывать головную боль, нарушения поля зрения (битемпоральную гемианопсию) и эндокринные дисфункции.
При нарушениях поля зрения из-за специфического механизма, связанного с гибкостью кисты, часто наблюдается битемпоральная гемианопсия с преобладанием в нижних полях.
На МРТ визуализируется как четко отграниченное кистозное образование без контрастного усиления, что характерно.
Бессимптомные RCC не требуют операции; основой является регулярное наблюдение. При симптоматических RCC стандартным лечением является эндоскопическая трансназальная трансфеноидальная хирургия.
Операция позволяет улучшить головную боль и дисфункцию гипофиза во всех случаях, однако частота рецидивов составляет 10–22%.
При явной атрофии зрительного нерва прогноз для зрения плохой, поэтому важны ранняя диагностика и лечение.

1. Что такое киста кармана Ратке?

Киста кармана Ратке (RCC) — это доброкачественное кистозное образование, возникающее, когда карман Ратке полностью не регрессирует в процессе формирования гипофиза, и в остаточной щели Ратке накапливается слизь, приводя к увеличению. Она берет начало из регрессировавшей промежуточной доли (pars intermedia) между аденогипофизом (передняя доля) и нейрогипофизом (задняя доля).

Эпидемиологически, по данным аутопсийных исследований, частота встречаемости составляет 12–33% ¹⁾, причем большинство случаев бессимптомны и обнаруживаются случайно. Среди опухолей гипофиза, подвергающихся хирургическому лечению, на долю RCC приходится лишь 2–9%. Пик заболеваемости приходится на возраст 30–50 лет, с преобладанием женщин (соотношение мужчин и женщин от 1:1 до 1:5). Детские случаи редки, но описаны ⁵⁾.

RCC и краниофарингиомы происходят из одной и той же щели Ратке. Разница заключается в содержимом: RCC содержат только жидкость, тогда как краниофарингиомы содержат также твердые компоненты.

Q В чем разница между кистой кармана Ратке и краниофарингиомой?

Оба происходят из щели Ратке. RCC — это доброкачественное кистозное образование, содержащее только жидкость, тогда как краниофарингиома — это опухолевое образование с твердыми компонентами и кальцификатами. Краниофарингиомы часто более инвазивны и труднее поддаются лечению.

2. Основные симптомы и клинические проявления

Субъективные симптомы

Около 60% RCC протекают бессимптомно. Симптоматические случаи проявляются следующими симптомами.

Головная боль : один из наиболее частых симптомов. В 61 случае Tang (2022) наблюдалась у 88,5%, причем у 72,2% была пароксизмальная лобная боль¹⁾. Одной из причин считается перемежающаяся воспалительная реакция на содержимое кисты.
Нарушения зрения : включая снижение остроты зрения, сужение полей зрения и диплопию, часто встречаются при супраселлярном распространении. Выявлены у 49,2% (30 из 61) пациентов¹⁾.
Симптомы, связанные с эндокринной дисфункцией : аменорея, снижение либидо, утомляемость, полидипсия и полиурия (несахарный диабет) и др.
Характер начала : в большинстве случаев медленное и скрытое. Редко острое начало вследствие внутрикистозного кровоизлияния (инсульт RCC).

Клинические находки (обнаруживаемые врачом при осмотре)

Битемпоральная гемианопсия : наиболее типичное нарушение поля зрения. Возникает из-за сдавления хиазмы кистой. Чаще преобладает в нижних полях (см. механизм ниже).
Специфический механизм нарушения поля зрения : из-за эластичности RCC киста не столько сдавливает хиазму напрямую, сколько смещает ее вверх, а дно третьего желудочка сдавливает хиазму сверху. В результате преимущественно повреждаются верхние носовые волокна хиазмы, что часто проявляется битемпоральной гемианопсией с преобладанием в нижних полях.
Лентовидная атрофия (band atrophy) : специфический признак поражения хиазмы на диске зрительного нерва. Истончение папилломакулярного пучка и носовых радиальных волокон, приводящее к избирательной атрофии горизонтального квадранта.
Данные оптической когерентной томографии (ОКТ) : избирательное истончение носовых отделов внутренних слоев сетчатки макулы, истончение височного и носового квадрантов cpRNFL. Полезно для оценки степени сдавления хиазмы и прогноза после лечения.
Эндокринная дисфункция : часто встречаются гиперпролактинемия (16%), несахарный диабет (21%), также высока частота нарушений секреции гормона роста. Пангипопитуитаризм описан и у детей⁵⁾.

Q Почему при кисте кармана Ратке битемпоральная гемианопсия преобладает в нижних полях?

RCC является эластичной кистой, поэтому она не столько напрямую сдавливает хиазму, сколько смещает ее вверх, а дно третьего желудочка сдавливает хиазму сверху. Повреждаются верхние носовые волокна хиазмы, что приводит к битемпоральной гемианопсии с преобладанием в нижних полях.

3. Причины и факторы риска

RCC возникает из-за неполной инволюции и закрытия кармана Ратке (образуется из ротовой эктодермы на 3–4 неделе эмбриогенеза). В остаточной щели накапливается и увеличивается слизь, формируя RCC.

Большинство локализуются в срединной области от интраселлярной до супраселлярной, но редко могут распространяться в клиновидную пазуху, кавернозный синус или лобную область.

Факторы риска, связанные с рецидивом, следующие ³⁾.

Большой размер кисты: чем больше киста, тем выше риск рецидива.
Контрастное усиление на МРТ: кольцевидное усиление связано с рецидивом.
Супраселлярное ограниченное поражение: рецидивирует чаще, чем интраселлярное поражение.
Плоскоклеточная метаплазия: воспаление стенки кисты способствует плоскоклеточной метаплазии, что приводит к повторному накоплению кистозной жидкости.

Размер кисты и тяжесть симптомов не всегда коррелируют. Хроническое воспаление стенки кисты может вызывать симптомы независимо от простого сдавления ⁴⁾.

4. Диагностика и методы обследования

МРТ (основной метод обследования)

МРТ является основным методом визуализации для диагностики RCC.

Основные признаки: визуализируется как четко очерченное овальное или гантелевидное кистозное образование.
Интенсивность сигнала: варьирует в зависимости от характера содержимого кисты. Содержимое, подобное ликвору, дает гипоинтенсивный сигнал на T1 и гиперинтенсивный на T2, тогда как муцинозное содержимое дает гиперинтенсивный сигнал на T1 и гипоинтенсивный на T2. Наиболее часто встречается гиперинтенсивный сигнал на T2 (около 70%).
Интракистозный узел: узел с гипоинтенсивным сигналом на T2 и гиперинтенсивным на T1, не накапливающий контраст, является специфическим признаком, сильно указывающим на RCC ²⁾.
Контрастное усиление: сама RCC не накапливает контраст. Кольцевидное периферическое усиление возникает из-за накопления контраста смещенным гипофизом и наблюдается примерно в половине случаев.
RCC с гиперинтенсивным сигналом на T1: сообщается о высокой связи с головной болью и дисфункцией гипофиза ⁴⁾.

Предоперационная вспомогательная классификация

Одна МРТ иногда не позволяет отличить кистозную аденому гипофиза. Следующая классификация полезна для вспомогательной диагностики ²⁾.

Классификация Tavakol: классификация 4 типов на основе морфологии. Отсутствие солидного компонента, четкие границы, однородная киста (тип 1) наиболее характерны для неопухолевого поражения (RCC). Типы 3–4 более характерны для аденомы гипофиза.
Диагностическое дерево решений Park: срединное расположение, отсутствие уровня жидкость-жидкость, наличие внутрикистозного узла — эти три условия обеспечивают точность диагностики RCC 91,6%.

Дифференциальный диагноз

Заболевание	Дифференциальный признак
Кистозная аденома гипофиза	Уровень жидкость-жидкость, геморрагический детрит, перегородка, смещение
Краниофарингиома	С солидным компонентом, кальцификатами
Арахноидальная киста	Чаще в супраселлярной цистерне. Иногда трудно дифференцировать.
Лимфоцитарный гипофизит	Гипофиз имеет треугольную форму, выпуклую кверху.

Другие исследования

Исследование поля зрения: Оценка битемпоральной гемианопсии с помощью автоматического периметра Humphrey.
Эндокринологическое исследование: Гормоны передней доли гипофиза (GH, PRL, ACTH, TSH, LH/FSH) и AVP (оценка несахарного диабета).
ОКТ: Объективная оценка лентовидной атрофии. Полезна для оценки степени хиазмальной компрессии и прогноза после лечения.
Гистопатологическое подтверждение: Окончательный диагноз устанавливается с помощью биопсии. Характерные признаки: однослойный или многорядный кубический/цилиндрический эпителий, реснички, бокаловидные клетки, секретирующие слизь, и плоскоклеточная метаплазия.

5. Стандартное лечение

Бессимптомная RCC: Наблюдение

Небольшие бессимптомные кисты не требуют хирургического вмешательства. Проводится регулярное наблюдение с помощью визуализации, эндокринологических исследований и исследования поля зрения. Долгосрочные исследования наблюдения бессимптомных RCC показывают, что большинство остаются неизменными или уменьшаются, и только 5,1% увеличиваются более чем на 3 мм⁵⁾.

Симптоматическая RCC: Хирургическое вмешательство

Для симптоматических RCC в настоящее время стандартным методом является эндоскопический эндоназальный трансфеноидальный доступ (EETA)¹⁾. Хирургическая стратегия включает комбинацию декомпрессии кисты, полного удаления содержимого кисты, частичной резекции стенки кисты и незаполнения полости.

Радикальная резекция

Частота рецидивов: 9–18,2%

Частота осложнений: высокая, до 47%

Стенка кисты удаляется полностью. Снижение частоты рецидивов ограничено по сравнению с увеличением частоты осложнений.

Частичная резекция

Частота рецидивов: 11–21,2%

Частота осложнений: ниже, чем при радикальной резекции

Частичное иссечение стенки кисты. Нет значимой разницы в частоте рецидивов по сравнению с радикальной резекцией. Текущий стандартный подход.

Спиртовая абляция не снижает частоту рецидивов и увеличивает риск осложнений, поэтому в настоящее время не рекомендуется¹⁾. При прогрессировании нарушений поля зрения требуется срочное нейрохирургическое удаление.

Послеоперационные результаты (Tang 2022 — 61 случай)¹⁾

Улучшение головной боли: все случаи (100%)
Улучшение зрительных нарушений: 22/30 случаев (73,3%)
Улучшение функции гипофиза: все случаи (100%)

Послеоперационные осложнения

Осложнение	Частота	Течение
Транзиторный несахарный диабет	23% (14 случаев)	Спонтанное разрешение примерно через 10 дней
Преходящая гипофизарная недостаточность	11,5% (7 случаев)	Улучшение примерно через 3 недели
Постоянный несахарный диабет	До 20%	Стойкий
Ликворея	До 25%	Может потребоваться повторная операция

Случаи, при которых применимо консервативное лечение

Когда преобладают эндокринные нарушения, а зрительные нарушения незначительны, вариантами являются заместительная гормональная терапия и наблюдение ³⁾⁵⁾. При воспалительном RCC стероидная терапия может способствовать уменьшению кисты ⁴⁾, а у пожилых пациентов с высоким операционным риском рассматривается консервативное лечение ³⁾.

Тщательно следите за послеоперационным преходящим несахарным диабетом (до 23%) и гипофизарной недостаточностью.
Радикальная резекция не приводит к значительному снижению частоты рецидивов по сравнению с частичной резекцией и может увеличить частоту осложнений.
Если атрофия зрительного нерва уже очевидна, зрительный прогноз неблагоприятный. Измерение толщины сетчатки с помощью ОКТ полезно для оценки прогноза после лечения.

Q Снижает ли полное удаление стенки кисты хирургическим путем риск рецидива?

Нет значимой разницы в частоте рецидивов между радикальной резекцией и частичной резекцией (радикальная резекция 9–18,2%, частичная резекция 11–21,2%). С другой стороны, радикальная резекция связана с высоким уровнем осложнений до 47%, и в настоящее время частичная резекция является стандартным подходом ¹⁾.

6. Патофизиология и детальные механизмы развития

Эмбриональное развитие и формирование кисты

Карман Ратке развивается из ротовой эктодермы на 3–4 неделе беременности и соединяется с нейроэктодермой промежуточного мозга, образуя переднюю долю (аденогипофиз) и заднюю долю (нейрогипофиз). Между этими двумя структурами сохраняется дегенерированная промежуточная часть (pars intermedia) в виде щели Ратке, из которой возникают RCC и краниофарингиомы. Накопление слизистого секрета эпителиальными клетками стенки кисты приводит к увеличению кисты.

Роль воспаления

Воспаление стенки кисты играет важную роль в формировании симптомов. Размер кисты и тяжесть симптомов не всегда коррелируют; воспалительная реакция на слизистое содержимое может быть основной причиной головной боли и дисфункции гипофиза ⁴⁾. При разрыве кисты может возникнуть ксантогранулематозное воспаление ²⁾.

Механизм сдавления зрительного перекреста

RCC обладает гибкостью, поэтому он не сдавливает зрительный перекрест напрямую; вместо этого происходит смещение вверх кистой → дно третьего желудочка сдавливает верхнюю часть зрительного перекреста → повреждение верхних носовых нервных волокон среди волокон перекреста. В результате возникает битемпоральная гемианопсия с преобладанием нижних полей.

Механизм спонтанного регресса

Механизм спонтанного регресса до конца не выяснен, но выдвигаются гипотезы, включающие дисбаланс между секрецией и реабсорбцией ЦСЖ, разрыв кисты и реабсорбцию содержимого, а также противовоспалительный эффект стероидной терапии ³⁾.

7. Новейшие исследования и перспективы на будущее (отчеты на стадии исследований)

Установка нерассасывающегося интраселлярного стента при рецидивирующей RCC

Ellens et al. (2021) сообщили о случае многократно рецидивирующей RCC, при котором установка нерассасывающегося интраселлярного стента с использованием тимпаностомической трубки позволила поддерживать постоянное открытие твердомозговой оболочки и непрерывный дренаж кистозной жидкости ⁶⁾. Через год после операции клинического или радиологического рецидива не наблюдалось.

Обычные биоразлагаемые стенты с выделением стероидов растворяются в течение трех месяцев, что может быть недостаточно для предотвращения поздних рецидивов. Нерассасывающиеся стенты могут обеспечить долгосрочное решение, но сопряжены с риском инфекции, воспаления и миграции ⁶⁾.

Новая классификация предоперационной визуализации

Cuellar-Hernández et al. (2024) сообщили, что совместное использование классификации Tavakol и диагностического дерева решений Park повышает точность предоперационной дифференциации кистозных аденом гипофиза и RCC ²⁾. Дифференциация с помощью радиомики и глубокого обучения также разрабатывается, но проспективные исследования и мультицентровая внешняя валидация еще не проведены.

Консервативное ведение воспалительной RCC

Hasebe et al. (2025) сообщили о 68-летней женщине с RCC, у которой наблюдалась рецидивирующая воспалительная активность с краткосрочными колебаниями размера кисты. Консервативное ведение только с помощью десмопрессина привело к исчезновению головной боли и значительному уменьшению кисты ⁴⁾. Хирургическое вмешательство вряд ли способствует улучшению AVP-D, и при воспалительной RCC консервативное ведение может быть эффективным вариантом.

Консервативное ведение детской RCC

Bano et al. (2025) сообщили о 16-летнем мальчике с пангипопитуитаризмом вследствие RCC, который лечился только заместительной гормональной терапией. Через 12 месяцев наблюдалось увеличение роста на 6 см и небольшое уменьшение кисты ⁵⁾. В сравнительном анализе 24 педиатрических случаев регресс кисты наблюдался в 35% группы консервативного ведения.

Q Может ли киста кармана Ратке излечиться без операции?

В литературе сообщается о 21 случае спонтанного регресса. При воспалительной RCC уменьшение кисты было достигнуто только консервативным ведением (стероидная терапия и заместительная гормональная терапия) ³⁾⁴⁾. Однако течение различается в каждом случае, поэтому необходимы регулярные визуализация и контроль полей зрения.

8. Список литературы

Tang C, Wang P, Liu J, et al. Endoscopic endonasal transsphenoidal approach for symptomatic Rathke cleft cyst: A case series. Exp Ther Med. 2022;24:713.
Cuellar-Hernández JJ, Ortega-Ruiz OR, Rodriguez-Armendariz AG, et al. Accurate preoperative diagnosis of a Rathke cleft cyst with the aid of a novel classification for sellar cystic lesions and a diagnostic algorithm decision. Surg Neurol Int. 2024;15:120.
Chaudhry M, Botterbush K, Zhang JK, et al. Spontaneous and asymptomatic rupture of an RCC with resolution of symptoms. BMJ Case Rep. 2024;17:e258534.
Hasebe M, Tsukaguchi R, Shibue K, et al. Conservative management of symptomatic Rathke cleft cyst with recurrent inflammatory remission. JCEM Case Rep. 2025;3:luaf008.
Bano T, Alghamdi NN, Altwijri AJ. Rathke cleft cyst presenting as panhypopituitarism in an adolescent. JCEM Case Rep. 2025;3:luaf129.
Ellens NR, Miller MC, Shafiq I, et al. Nonabsorbable intrasellar stent placement for recurrent Rathke cleft cyst: illustrative case. J Neurosurg Case Lessons. 2021;1(15):CASE2117.