Quiste de la hendidura de Rathke

Puntos clave de un vistazo

El quiste de la hendidura de Rathke (RCC) es una lesión quística benigna de la hendidura de Rathke que surge durante el desarrollo de la hipófisis y se encuentra en el 12–33% de las autopsias.
A menudo asintomático, pero cuando aumenta de tamaño, causa cefalea, defectos del campo visual (hemianopsia bitemporal) y disfunción endocrina.
Los defectos del campo visual a menudo se presentan como hemianopsia bitemporal de predominio inferior debido a un mecanismo único relacionado con la flexibilidad del quiste.
La RM muestra una masa quística bien definida sin realce con contraste, lo cual es característico.
El RCC asintomático no requiere cirugía; el seguimiento regular es estándar. El RCC sintomático se trata con cirugía endoscópica transnasal transesfenoidal como estándar.
La cirugía puede mejorar la cefalea y la disfunción hipofisaria en todos los casos, pero la tasa de recurrencia es del 10–22%.
Si la atrofia óptica es evidente, el pronóstico visual es malo, por lo que el diagnóstico y tratamiento tempranos son importantes.

1. ¿Qué es el quiste de la hendidura de Rathke?

El quiste de la hendidura de Rathke (RCC) es una lesión quística benigna que surge cuando la bolsa de Rathke no se degenera por completo durante la formación de la hipófisis, y se acumula moco en la hendidura de Rathke residual, causando agrandamiento. Se origina en la parte intermedia degenerada (pars intermedia) entre la adenohipófisis (lóbulo anterior) y la neurohipófisis (lóbulo posterior).

Epidemiológicamente, los estudios de autopsia reportan una incidencia del 12–33% ¹⁾, y la mayoría son asintomáticos y se descubren incidentalmente. Entre los tumores hipofisarios que requieren manejo quirúrgico, el RCC representa solo el 2–9%. El pico de edad de aparición es entre los 30 y 50 años, con predominio femenino (proporción hombre:mujer 1:1 a 1:5). Los casos pediátricos son raros pero se han reportado ⁵⁾.

Tanto el RCC como el craneofaringioma se originan de la misma hendidura de Rathke. La diferencia radica en el contenido: el RCC contiene solo líquido, mientras que el craneofaringioma también contiene componentes sólidos.

Q ¿En qué se diferencian el quiste de la hendidura de Rathke y el craneofaringioma?

Ambos surgen de la hendidura de Rathke. El RCC es una lesión quística benigna que contiene solo líquido, mientras que el craneofaringioma es una lesión neoplásica con componentes sólidos y calcificación. El craneofaringioma suele ser más invasivo y difícil de tratar.

2. Síntomas principales y hallazgos clínicos

Síntomas subjetivos

Aproximadamente el 60% de los RCC son asintomáticos. Los casos sintomáticos presentan los siguientes síntomas.

Cefalea: Uno de los síntomas más frecuentes. En 61 casos reportados por Tang (2022), se presentó en el 88.5%, y el 72.2% fue cefalea frontal paroxística ¹⁾. Se cree que se debe en parte a reacciones inflamatorias intermitentes causadas por el contenido del quiste.
Alteraciones visuales: Incluyen disminución de la agudeza visual, estrechamiento del campo visual y diplopía, más frecuentes en casos con extensión supraselar. Se observaron en el 49.2% (30 casos) de 61 casos ¹⁾.
Síntomas asociados a disfunción endocrina: Amenorrea, disminución de la libido, fatiga, polidipsia y poliuria (diabetes insípida), etc.
Forma de inicio: Mayormente gradual e insidiosa. Raramente, puede haber inicio agudo debido a hemorragia intraquística (apoplejía del RCC).

Hallazgos clínicos (hallazgos confirmados por el médico en el examen)

Hemianopsia bitemporal: El defecto campimétrico más típico. Se produce por la compresión del quiasma óptico por el quiste. A menudo es más prominente inferiormente (ver mecanismo a continuación).
Mecanismo específico del defecto campimétrico: Debido a que el RCC es un quiste flexible, en lugar de comprimir directamente el quiasma óptico, el quiste desplaza el quiasma hacia arriba, y el piso del tercer ventrículo comprime la parte superior del quiasma. Como resultado, las fibras quiasmáticas superonasales se dañan preferentemente, lo que a menudo produce una hemianopsia bitemporal inferior.
Atrofia en banda: Un hallazgo de la papila óptica específico de lesiones quiasmáticas. El adelgazamiento del haz papilomacular y las fibras radiales nasales conduce a una atrofia selectiva del cuadrante horizontal.
Hallazgos de tomografía de coherencia óptica (OCT): Adelgazamiento selectivo nasal de las capas internas de la retina macular, adelgazamiento de los cuadrantes temporal y nasal de la cpRNFL. Útil para evaluar el grado de compresión quiasmática y estimar el pronóstico después del tratamiento.
Disfunción endocrina: Son comunes la hiperprolactinemia (16%) y la diabetes insípida (21%), y también es frecuente la deficiencia de hormona de crecimiento. Se ha reportado panhipopituitarismo incluso en casos pediátricos ⁵⁾.

Q ¿Por qué la hemianopsia bitemporal en el quiste de la hendidura de Rathke tiende a ser inferior?

Debido a que el RCC es un quiste flexible, en lugar de comprimir directamente el quiasma óptico, el quiste desplaza el quiasma hacia arriba, y el piso del tercer ventrículo comprime el quiasma desde arriba. Las fibras quiasmáticas superonasales se dañan, lo que resulta en una hemianopsia bitemporal inferior.

3. Causas y factores de riesgo

El RCC es causado por la regresión/cierre incompleto de la bolsa de Rathke (que surge del ectodermo oral a las 3-4 semanas de gestación). El moco se acumula y agranda en la hendidura residual, formando un RCC.

La mayoría se localizan en o cerca de la línea media dentro de la silla turca hasta la región supraselar, pero raramente pueden extenderse al seno esfenoidal, seno cavernoso o región frontal.

Los factores de riesgo asociados con la recurrencia son los siguientes³⁾.

Tamaño grande del quiste: Los quistes más grandes tienen mayor riesgo de recurrencia.
Realce con contraste en RM: El realce en anillo se asocia con recurrencia.
Lesión supraselar: Las lesiones supraselares recurren con más frecuencia que las intraselares.
Metaplasia escamosa: La inflamación de la pared del quiste promueve la metaplasia escamosa, lo que lleva a la reacumulación de líquido quístico.

El tamaño del quiste y la gravedad de los síntomas no siempre se correlacionan. La inflamación crónica de la pared del quiste puede causar síntomas independientemente de la compresión simple⁴⁾.

4. Diagnóstico y métodos de examen

RM (prueba de imagen principal)

La RM es la prueba de imagen central para el diagnóstico del RCC.

Hallazgos básicos: Se representa como una masa quística bien definida de forma ovalada a en forma de pesa.
Intensidad de señal: Varía según la naturaleza del contenido del quiste. El contenido similar al LCR muestra baja señal en T1/alta señal en T2, mientras que el contenido mucinoso muestra alta señal en T1/baja señal en T2. El más común es la alta señal en T2 (aproximadamente 70%).
Nódulo intraquístico: Un nódulo con baja señal en T2, alta señal en T1 y sin realce es un hallazgo específico que sugiere fuertemente RCC²⁾.
Realce con contraste: El RCC en sí mismo no presenta realce. El realce marginal en anillo se debe al realce de la glándula pituitaria comprimida y se observa en aproximadamente la mitad de los casos.
RCC hiperintenso en T1: Se ha reportado que está altamente asociado con cefalea y disfunción hipofisaria⁴⁾.

Clasificación diagnóstica preoperatoria

La RM por sí sola puede ser insuficiente para diferenciar del adenoma hipofisario quístico. Las siguientes clasificaciones son útiles para el diagnóstico²⁾.

Clasificación de Tavakol: Clasificación en 4 tipos basada en la morfología. Sin componente sólido, bien definido, quiste homogéneo (Tipo 1) es más probablemente una lesión no neoplásica (RCC). Los tipos 3-4 son más probablemente adenoma hipofisario.
Árbol de decisión diagnóstica de Park: Tres condiciones (ubicación en la línea media, ausencia de nivel líquido-líquido, presencia de nódulo intraquístico) logran una precisión diagnóstica del 91.6% para RCC.

Diagnóstico diferencial

Enfermedad	Puntos de diferenciación
Adenoma hipofisario quístico	Nivel líquido-líquido, restos hemorrágicos, tabiques, ubicación excéntrica
Craneofaringioma	Componente sólido, calcificación
Quiste aracnoideo	Frecuente en cisterna supraselar; a veces difícil de diferenciar
Hipofisitis linfocítica	La glándula hipofisaria presenta forma triangular con convexidad superior

Otras pruebas

Campimetría: Evaluar la hemianopsia bitemporal con el perímetro automático Humphrey.
Pruebas endocrinas: Hormonas hipofisarias anteriores (GH, PRL, ACTH, TSH, LH/FSH) y AVP (evaluación de diabetes insípida).
OCT: Evaluación objetiva de la atrofia en banda. Útil para valorar el grado de compresión quiasmática y estimar el pronóstico tras el tratamiento.
Confirmación histopatológica: El diagnóstico definitivo se realiza mediante biopsia. Los hallazgos característicos incluyen epitelio cúbico/columnar en una o varias capas, cilios, células caliciformes secretoras de moco y metaplasia escamosa.

5. Tratamiento estándar

RCC asintomático: Observación

Los quistes pequeños y asintomáticos no requieren cirugía. Se realiza seguimiento con pruebas de imagen, endocrinas y campimetría periódicas. Los estudios de seguimiento a largo plazo del RCC asintomático muestran que la mayoría permanece sin cambios o se reduce, y solo el 5.1% presenta un aumento superior a 3 mm ⁵⁾.

RCC sintomático: Intervención quirúrgica

Para el RCC sintomático, el abordaje endoscópico endonasal transesfenoidal (EETA) es la técnica quirúrgica estándar actual ¹⁾. La estrategia quirúrgica combina descompresión del quiste, extirpación total del contenido, resección parcial de la pared y no relleno de la cavidad quística.

Resección radical

Tasa de recurrencia: 9–18.2%

Tasa de complicaciones: Hasta el 47%, alta

Resección completa de la pared del quiste. La reducción de la tasa de recurrencia es limitada en comparación con el aumento de la tasa de complicaciones.

Resección parcial

Tasa de recurrencia: 11–21.2%

Tasa de complicaciones: Menor que la resección radical

Resección parcial de la pared del quiste. Sin diferencia significativa en la tasa de recurrencia en comparación con la resección radical. Enfoque estándar actual.

La ablación con alcohol no reduce la recurrencia y aumenta el riesgo de complicaciones, por lo que ya no se recomienda ¹⁾. Si los defectos del campo visual progresan, es necesaria una extirpación neuroquirúrgica rápida.

Resultados postoperatorios (Tang 2022 — 61 casos) ¹⁾

Mejoría del dolor de cabeza: Todos los casos (100%)
Mejoría del deterioro visual: 22/30 casos (73.3%)
Mejoría de la función hipofisaria: Todos los casos (100%)

Complicaciones postoperatorias

Complicación	Frecuencia	Evolución
Diabetes insípida transitoria	23% (14 casos)	Resolución espontánea en aproximadamente 10 días
Hipopituitarismo transitorio	11.5% (7 casos)	Mejora en aproximadamente 3 semanas
Diabetes insípida permanente	Hasta el 20%	Persistente
Fuga de líquido cefalorraquídeo	Hasta el 25%	Puede requerir reintervención

Cuándo está indicado el manejo conservador

Cuando predomina la disfunción endocrina y el deterioro visual es leve, la terapia de reemplazo hormonal y la observación son opciones³⁾⁵⁾. En el RCC inflamatorio, se ha demostrado que la terapia con esteroides puede contribuir a la reducción del quiste⁴⁾, y se considera un manejo conservador en pacientes de edad avanzada con alto riesgo quirúrgico³⁾.

Q ¿Es menos probable que la extirpación quirúrgica completa de la pared del quiste cause recurrencia?

No hay una diferencia significativa en las tasas de recurrencia entre la resección radical y la resección parcial (resección radical 9–18.2%, resección parcial 11–21.2%). Sin embargo, la resección radical tiene una tasa de complicaciones de hasta el 47%, por lo que la resección parcial es ahora el enfoque estándar¹⁾.

6. Fisiopatología y mecanismos detallados

Embriogénesis y formación del quiste

La hendidura de Rathke se desarrolla a partir del ectodermo oral en las semanas 3–4 de gestación y se une con el neuroectodermo del diencéfalo para formar el lóbulo anterior (adenohipófisis) y el lóbulo posterior (neurohipófisis). El remanente de la parte intermedia (pars intermedia) entre estas estructuras, conocido como hendidura de Rathke, persiste, y los RCC y craneofaringiomas surgen de este sitio. La acumulación de moco secretado por las células epiteliales de la pared del quiste conduce al agrandamiento del quiste.

Papel de la inflamación

La inflamación de la pared del quiste juega un papel importante en la formación de síntomas. El tamaño del quiste y la gravedad de los síntomas no siempre se correlacionan; la respuesta inflamatoria al contenido mucoide puede ser la causa principal de dolor de cabeza y disfunción hipofisaria⁴⁾. Cuando el quiste se rompe, se produce una inflamación xantogranulomatosa²⁾.

Mecanismo de compresión del quiasma óptico

Debido a que los RCC son flexibles, no comprimen directamente el quiasma óptico. En cambio, el quiste desplaza las estructuras hacia arriba, haciendo que el piso del tercer ventrículo comprima la parte superior del quiasma óptico, lo que lleva al daño de las fibras nerviosas superonasales. Esto resulta en hemianopsia bitemporal inferior.

Mecanismo de regresión espontánea

El mecanismo de regresión espontánea no se comprende claramente, pero las hipótesis incluyen desequilibrio entre la secreción y reabsorción de LCR, ruptura del quiste con reabsorción del contenido y efectos antiinflamatorios de la terapia con esteroides³⁾.

7. Investigación más reciente y perspectivas futuras (informes en fase de investigación)

Colocación de stent intraselar no absorbible para RCC recurrente

Ellens et al. (2021) reportaron un caso de RCC recurrente múltiple en el que se colocó un stent intraselar no absorbible utilizando un tubo de timpanostomía para mantener la permeabilidad de la abertura dural y permitir el drenaje continuo del líquido del quiste ⁶⁾. No se observó recurrencia clínica ni de imagen al año de la cirugía.

Los stents bioabsorbibles convencionales liberadores de esteroides se disuelven en 3 meses, lo que puede ser insuficiente para prevenir la recurrencia tardía. Los stents no absorbibles pueden ofrecer una solución a largo plazo, pero conllevan riesgos de infección, inflamación y migración ⁶⁾.

Nueva clasificación para el diagnóstico por imagen preoperatorio

Cuellar-Hernández et al. (2024) informaron que la combinación de la clasificación de Tavakol con el árbol de decisión diagnóstica de Park mejora la precisión de la diferenciación preoperatoria entre adenoma hipofisario quístico y RCC ²⁾. También se están desarrollando métodos de diferenciación basados en radiómica y aprendizaje profundo, pero aún no se han realizado estudios prospectivos ni validación externa multicéntrica.

Manejo conservador del RCC inflamatorio

Hasebe et al. (2025) reportaron un caso de RCC en una mujer de 68 años con actividad inflamatoria recurrente acompañada de fluctuaciones a corto plazo en el tamaño del quiste, en el que el manejo conservador solo con desmopresina logró la desaparición de la cefalea y una marcada reducción del quiste ⁴⁾. Se considera que la cirugía no contribuye a mejorar la AVP-D, y el manejo conservador puede ser una opción válida para el RCC inflamatorio.

Manejo conservador del RCC pediátrico

Bano et al. (2025) reportaron un caso de panhipopituitarismo debido a RCC en un niño de 16 años manejado únicamente con terapia de reemplazo hormonal, logrando un aumento de talla de 6 cm y una leve reducción del quiste en 12 meses ⁵⁾. En un análisis comparativo de 24 casos pediátricos, se observó regresión del quiste en el 35% del grupo de manejo conservador.

Q ¿Puede un quiste de la hendidura de Rathke resolverse sin cirugía?

En la literatura, se han reportado 21 casos de regresión espontánea. En el RCC inflamatorio, se ha logrado la reducción del quiste solo con manejo conservador (terapia con esteroides y terapia de reemplazo hormonal) ³⁾⁴⁾. Sin embargo, el curso varía según cada caso, por lo que el seguimiento regular con imágenes y campo visual es esencial.

8. Referencias

Tang C, Wang P, Liu J, et al. Endoscopic endonasal transsphenoidal approach for symptomatic Rathke cleft cyst: A case series. Exp Ther Med. 2022;24:713.
Cuellar-Hernández JJ, Ortega-Ruiz OR, Rodriguez-Armendariz AG, et al. Accurate preoperative diagnosis of a Rathke cleft cyst with the aid of a novel classification for sellar cystic lesions and a diagnostic algorithm decision. Surg Neurol Int. 2024;15:120.
Chaudhry M, Botterbush K, Zhang JK, et al. Spontaneous and asymptomatic rupture of an RCC with resolution of symptoms. BMJ Case Rep. 2024;17:e258534.
Hasebe M, Tsukaguchi R, Shibue K, et al. Conservative management of symptomatic Rathke cleft cyst with recurrent inflammatory remission. JCEM Case Rep. 2025;3:luaf008.
Bano T, Alghamdi NN, Altwijri AJ. Rathke cleft cyst presenting as panhypopituitarism in an adolescent. JCEM Case Rep. 2025;3:luaf129.
Ellens NR, Miller MC, Shafiq I, et al. Nonabsorbable intrasellar stent placement for recurrent Rathke cleft cyst: illustrative case. J Neurosurg Case Lessons. 2021;1(15):CASE2117.