कट्टर उच्छेदन
पुनरावृत्ति दर : 9 से 18.2%
जटिलता दर : 47% तक उच्च
सिस्ट दीवार को पूरी तरह से हटा दिया जाता है। जटिलता दर में वृद्धि की तुलना में पुनरावृत्ति दर में कमी का प्रभाव सीमित है।
रथ्के पुटी (RCC) एक सौम्य पुटीय घाव है जो पिट्यूटरी ग्रंथि के निर्माण के दौरान रथ्के थैली के पूरी तरह से अवशोषित न होने और उसके अवशेष रथ्के विदर में बलगम जमा होकर बढ़ने से बनता है। यह एडेनोहाइपोफिसिस (पूर्वकाल पालि) और न्यूरोहाइपोफिसिस (पश्च पालि) के बीच स्थित अवशोषित मध्य भाग (पार्स इंटरमीडिया) से उत्पन्न होता है।
महामारी विज्ञान के अनुसार, शव परीक्षण अध्ययनों में 12-33% की घटना दर बताई गई है 1), और अधिकांश लक्षणहीन होते हैं और आकस्मिक रूप से पाए जाते हैं। शल्य चिकित्सा प्रबंधन प्राप्त करने वाले पिट्यूटरी ट्यूमर में RCC का अनुपात केवल 2-9% है। घटना का चरम 30-50 वर्ष की आयु में होता है, महिलाओं में अधिक (पुरुष:महिला अनुपात 1:1 से 1:5)। बाल चिकित्सा मामले दुर्लभ हैं लेकिन रिपोर्ट किए गए हैं 5)।
RCC और क्रैनियोफैरिंजियोमा दोनों एक ही रथ्के विदर से उत्पन्न होते हैं। दोनों के बीच अंतर उनकी सामग्री में है: RCC में केवल तरल पदार्थ होता है, जबकि क्रैनियोफैरिंजियोमा में ठोस घटक भी होते हैं।
दोनों रथ्के विदर से उत्पन्न होते हैं। RCC एक सौम्य पुटीय घाव है जिसमें केवल तरल पदार्थ होता है, जबकि क्रैनियोफैरिंजियोमा ठोस घटकों और कैल्सीफिकेशन के साथ एक ट्यूमर घाव है। क्रैनियोफैरिंजियोमा अक्सर अधिक आक्रामक और उपचार में कठिन होता है।
लगभग 60% RCC लक्षणहीन होते हैं। लक्षणात्मक मामलों में निम्नलिखित लक्षण दिखाई देते हैं।
RCC एक लचीला सिस्ट है, इसलिए ऑप्टिक काइआज्म को सीधे संपीड़ित करने के बजाय, सिस्ट काइआज्म को ऊपर की ओर धकेलता है, और तीसरे वेंट्रिकल का फर्श काइआज्म के ऊपरी भाग से संपीड़ित करता है। ऊपरी नासिका काइआज्म तंतु क्षतिग्रस्त होते हैं, जिसके परिणामस्वरूप निचला बाइटेम्पोरल हेमियानोप्सिया होता है।
RCC राथके पाउच (भ्रूण के 3-4 सप्ताह में मौखिक एक्टोडर्म से उत्पन्न) के अपूर्ण अध:पतन और बंद होने के कारण होता है। अवशिष्ट विदर में बलगम जमा होकर बढ़ता है और RCC बनाता है।
अधिकांश इंट्रासेलर से सुप्रासेलर क्षेत्र के मध्य रेखा के पास स्थित होते हैं, लेकिन शायद ही कभी, वे स्फेनॉइड साइनस, कैवर्नस साइनस या ललाट क्षेत्र में फैल सकते हैं।
पुनरावृत्ति से संबंधित जोखिम कारक इस प्रकार हैं 3)।
सिस्ट का आकार और लक्षणों की गंभीरता हमेशा संबंधित नहीं होते। सिस्ट दीवार की पुरानी सूजन साधारण संपीड़न से स्वतंत्र रूप से लक्षण पैदा कर सकती है 4)।
MRI, RCC निदान का केंद्रीय इमेजिंग परीक्षण है।
अकेले MRI द्वारा सिस्टिक पिट्यूटरी एडेनोमा से अंतर करना कभी-कभी मुश्किल होता है। निम्नलिखित वर्गीकरण निदान में सहायक है 2)।
| रोग | विभेदन बिंदु |
|---|---|
| सिस्टिक पिट्यूटरी एडेनोमा | तरल-तरल स्तर, रक्तस्रावी मलबा, सेप्टम, विस्थापन |
| क्रेनियोफैरिंजियोमा | ठोस घटक, कैल्सीफिकेशन के साथ |
| अरचनॉइड सिस्ट | सुप्रासेलर सिस्टर्न में अधिक। कभी-कभी अंतर करना मुश्किल। |
| लिम्फोसाइटिक हाइपोफिजाइटिस | पिट्यूटरी ग्रंथि ऊपर की ओर उत्तल त्रिकोणीय आकार दिखाती है। |
छोटे, लक्षणहीन सिस्ट को शल्य चिकित्सा की आवश्यकता नहीं होती। नियमित इमेजिंग, अंतःस्रावी परीक्षण और दृश्य क्षेत्र परीक्षण से अनुवर्तन किया जाता है। अलक्षणात्मक RCC के दीर्घकालिक अनुवर्तन अध्ययनों में अधिकांश अपरिवर्तित या छोटे रहते हैं, और केवल 5.1% में 3 मिमी से अधिक वृद्धि होती है5)।
लक्षणात्मक RCC के लिए एंडोस्कोपिक एंडोनासल ट्रांसस्फेनॉइडल दृष्टिकोण (EETA) वर्तमान मानक शल्य प्रक्रिया है1)। शल्य रणनीति में सिस्ट डीकंप्रेसन, सिस्ट सामग्री का पूर्ण निष्कासन, सिस्ट दीवार का आंशिक उच्छेदन, और गुहा को न भरना शामिल है।
कट्टर उच्छेदन
पुनरावृत्ति दर : 9 से 18.2%
जटिलता दर : 47% तक उच्च
सिस्ट दीवार को पूरी तरह से हटा दिया जाता है। जटिलता दर में वृद्धि की तुलना में पुनरावृत्ति दर में कमी का प्रभाव सीमित है।
आंशिक उच्छेदन
पुनरावृत्ति दर : 11–21.2%
जटिलता दर : रेडिकल रिसेक्शन से कम
सिस्ट की दीवार का आंशिक उच्छेदन। रेडिकल रिसेक्शन से पुनरावृत्ति दर में कोई महत्वपूर्ण अंतर नहीं। वर्तमान मानक दृष्टिकोण।
अल्कोहल एब्लेशन पुनरावृत्ति दर को कम नहीं करता और जटिलता जोखिम बढ़ाता है, इसलिए अब अनुशंसित नहीं है1)। यदि दृश्य क्षेत्र दोष बढ़ता है, तो तत्काल न्यूरोसर्जिकल निष्कासन आवश्यक है।
| जटिलता | आवृत्ति | परिणाम |
|---|---|---|
| क्षणिक डायबिटीज इन्सिपिडस | 23% (14 मामले) | लगभग 10 दिनों में स्वतः ठीक हो जाता है |
| अस्थायी पिट्यूटरी अपर्याप्तता | 11.5% (7 मामले) | लगभग 3 सप्ताह में सुधार |
| स्थायी मधुमेह इन्सिपिडस | अधिकतम 20% | लगातार बना रहता है |
| मस्तिष्कमेरु द्रव का रिसाव | अधिकतम 25% | पुनः सर्जरी की आवश्यकता हो सकती है |
जब अंतःस्रावी शिथिलता प्रमुख हो और दृश्य हानि मामूली हो, तो हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरेपी और निगरानी विकल्प हैं 3)5)। सूजन संबंधी RCC में, स्टेरॉयड थेरेपी पुटी के संकुचन में योगदान कर सकती है 4), और उच्च शल्य जोखिम वाले बुजुर्गों में रूढ़िवादी प्रबंधन पर विचार किया जाता है 3)।
कट्टरपंथी उच्छेदन और आंशिक उच्छेदन के बीच पुनरावृत्ति दर में कोई महत्वपूर्ण अंतर नहीं है (कट्टरपंथी उच्छेदन 9-18.2%, आंशिक उच्छेदन 11-21.2%)। दूसरी ओर, कट्टरपंथी उच्छेदन में जटिलता दर 47% तक अधिक है, और वर्तमान में आंशिक उच्छेदन मानक दृष्टिकोण है 1)।
राथके पाउच गर्भावस्था के 3-4 सप्ताह में मौखिक एक्टोडर्म से विकसित होता है और डाइएन्सेफेलॉन के न्यूरोएक्टोडर्म से जुड़कर पूर्वकाल लोब (एडेनोहाइपोफिसिस) और पश्च लोब (न्यूरोहाइपोफिसिस) बनाता है। दोनों संरचनाओं के बीच एक अवक्रमित मध्य भाग (पार्स इंटरमीडिया) राथके विदर के रूप में रहता है, जहाँ से RCC और क्रैनियोफैरिंजियोमा उत्पन्न होते हैं। सिस्ट की दीवार की उपकला कोशिकाओं द्वारा श्लेष्म स्राव के संचय से सिस्ट का बढ़ना होता है।
सिस्ट की दीवार की सूजन लक्षण निर्माण में महत्वपूर्ण भूमिका निभाती है। सिस्ट का आकार और लक्षणों की गंभीरता हमेशा संबंधित नहीं होते; श्लेष्म सामग्री के प्रति सूजन प्रतिक्रिया सिरदर्द और पिट्यूटरी डिसफंक्शन का प्रमुख कारण हो सकती है 4)। सिस्ट फटने पर ज़ैंथोग्रानुलोमेटस सूजन हो सकती है 2)।
RCC लचीला होता है, इसलिए यह सीधे ऑप्टिक काइआज़्म को संपीड़ित नहीं करता; बल्कि, सिस्ट द्वारा ऊपर की ओर विस्थापन → तीसरे वेंट्रिकल का फर्श ऑप्टिक काइआज़्म के ऊपरी भाग को संपीड़ित करता है → काइआज़्मिक फाइबर में से ऊपरी नासिका तंत्रिका फाइबर को क्षति। इसके परिणामस्वरूप निचला प्रमुख बाइटेम्पोरल हेमियानोप्सिया होता है।
स्वतः प्रतिगमन का तंत्र स्पष्ट रूप से ज्ञात नहीं है, लेकिन CSF स्राव और पुनर्अवशोषण में असंतुलन, सिस्ट फटना और सामग्री का पुनर्अवशोषण, और स्टेरॉयड थेरेपी का विरोधी भड़काऊ प्रभाव जैसी परिकल्पनाएँ प्रस्तावित की गई हैं 3)।
Ellens et al. (2021) ने बार-बार पुनरावर्ती RCC के एक मामले की रिपोर्ट की, जिसमें टाइम्पेनोस्टॉमी ट्यूब का उपयोग करके एक गैर-अवशोषित इंट्रासेलर स्टेंट लगाया गया, जिससे ड्यूरल ओपनिंग लगातार खुली रही और सिस्ट द्रव का निरंतर जल निकासी संभव हुआ 6)। पोस्टऑपरेटिव एक वर्ष में कोई नैदानिक या इमेजिंग पुनरावृत्ति नहीं देखी गई।
पारंपरिक बायोरेसॉर्बेबल स्टेरॉयड-एल्यूटिंग स्टेंट तीन महीनों में घुल जाते हैं, जो देर से पुनरावृत्ति को रोकने के लिए अपर्याप्त हो सकते हैं। गैर-अवशोषित स्टेंट दीर्घकालिक समाधान प्रदान कर सकते हैं, लेकिन संक्रमण, सूजन और स्थानांतरण का जोखिम उठाते हैं 6)।
Cuellar-Hernández et al. (2024) ने बताया कि Tavakol वर्गीकरण और Park के नैदानिक निर्णय वृक्ष के संयुक्त उपयोग से सिस्टिक पिट्यूटरी एडेनोमा और RCC के प्रीऑपरेटिव विभेदन की सटीकता में सुधार होता है 2)। रेडियोमिक्स और डीप लर्निंग द्वारा विभेदन भी विकसित किया जा रहा है, लेकिन संभावित अध्ययन और बहुकेंद्रीय बाह्य सत्यापन अभी तक नहीं किए गए हैं।
Hasebe et al. (2025) ने एक 68 वर्षीय महिला में RCC के साथ सिस्ट आकार में अल्पकालिक उतार-चढ़ाव के साथ आवर्ती सूजन गतिविधि की सूचना दी, और केवल डेस्मोप्रेसिन प्रशासन के साथ रूढ़िवादी प्रबंधन से सिरदर्द का गायब होना और सिस्ट का महत्वपूर्ण संकुचन प्राप्त हुआ 4)। सर्जरी AVP-D के सुधार में शायद ही योगदान देती है, और सूजन संबंधी RCC में रूढ़िवादी प्रबंधन एक प्रभावी विकल्प हो सकता है।
Bano et al. (2025) ने RCC के कारण पैनहाइपोपिट्यूटारिज्म वाले 16 वर्षीय लड़के की सूचना दी, जिसे केवल हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरेपी से प्रबंधित किया गया, जिसमें 12 महीनों में 6 सेमी की ऊंचाई वृद्धि और सिस्ट में मामूली कमी देखी गई 5)। 24 बाल चिकित्सा मामलों के तुलनात्मक विश्लेषण में, रूढ़िवादी प्रबंधन समूह के 35% में सिस्ट प्रतिगमन देखा गया।
साहित्य में, सहज प्रतिगमन के 21 मामले रिपोर्ट किए गए हैं। सूजन संबंधी RCC में, केवल रूढ़िवादी प्रबंधन (स्टेरॉयड थेरेपी और हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरेपी) से सिस्ट संकुचन प्राप्त हुआ है 3)4)। हालांकि, प्रत्येक मामले में पाठ्यक्रम भिन्न होता है, इसलिए नियमित इमेजिंग और दृश्य क्षेत्र अनुवर्ती आवश्यक है।