Cisto de Rathke

Pontos-chave em resumo

Resumo da doença

• O cisto da fenda de Rathke (RCC) é uma lesão cística benigna que surge da fenda de Rathke durante o desenvolvimento da hipófise, encontrada em 12-33% das autópsias.
• Geralmente assintomático, mas quando aumenta pode causar cefaleia, distúrbios do campo visual (hemianopsia bitemporal) e disfunção endócrina.
• Nos distúrbios do campo visual, devido a um mecanismo peculiar relacionado à flexibilidade do cisto, frequentemente se apresenta hemianopsia bitemporal com predomínio inferior.
• Na RM, aparece como uma massa cística bem delimitada, sem realce pelo contraste, característica marcante.
• RCC assintomático não requer cirurgia, sendo o acompanhamento regular a base. RCC sintomático tem como tratamento padrão a cirurgia endoscópica transnasal transesfenoidal.
• Após a cirurgia, espera-se melhora da cefaleia e disfunção hipofisária em todos os casos, enquanto a taxa de recorrência chega a 10-22%.
• Se a atrofia do nervo óptico for evidente, o prognóstico visual é ruim, portanto o diagnóstico e intervenção precoces são importantes.

1. O que é cisto de Rathke?

O cisto de Rathke (Rathke cleft cyst; RCC) é uma lesão cística benigna que ocorre quando a bolsa de Rathke (Rathke’s pouch) não degenera completamente durante a formação da hipófise, e o muco se acumula na fenda de Rathke remanescente, causando aumento. Origina-se da pars intermedia degenerada, entre a adeno-hipófise (lobo anterior) e a neuro-hipófise (lobo posterior).

Epidemiologicamente, estudos de autópsia relatam incidência de 12-33% ¹⁾, a maioria assintomática e descoberta incidentalmente. O RCC representa apenas cerca de 2-9% dos tumores hipofisários submetidos a manejo cirúrgico. O pico de incidência é entre 30-50 anos, mais comum em mulheres (razão homem:mulher 1:1 a 1:5). Casos pediátricos são raros, mas relatados ⁵⁾.

Tanto o RCC quanto o craniofaringioma originam-se da mesma fenda de Rathke. A diferença está no conteúdo: o RCC contém apenas líquido, enquanto o craniofaringioma também contém componentes sólidos.

Q Qual a diferença entre cisto de Rathke e craniofaringioma?

A

Ambos originam-se da fenda de Rathke. O RCC é uma lesão cística benigna contendo apenas líquido, enquanto o craniofaringioma é uma lesão tumoral com componentes sólidos e calcificações. O craniofaringioma é frequentemente mais invasivo e de tratamento mais difícil.

2. Principais sintomas e achados clínicos

Sintomas subjetivos

Cerca de 60% dos RCC são assintomáticos. Os sintomáticos apresentam os seguintes sintomas.

• Cefaleia: Um dos sintomas mais comuns. Nos 61 casos de Tang (2022), esteve presente em 88,5% e, destes, 72,2% apresentavam cefaleia frontal paroxística ¹⁾. Acredita-se que a reação inflamatória intermitente causada pelo conteúdo do cisto seja uma das causas.
• Distúrbios visuais: Incluem diminuição da acuidade visual, estreitamento do campo visual e diplopia, sendo mais frequentes nos casos com extensão suprasselar. Presentes em 49,2% (30 dos 61 casos) ¹⁾.
• Sintomas associados à disfunção endócrina: Amenorreia, diminuição da libido, fadiga, polidipsia e poliúria (diabetes insípido), entre outros.
• Modo de início: Na maioria dos casos, é lento e insidioso. Raramente ocorre início agudo devido a hemorragia intracística (apoplexia do cisto de Rathke).

Achados Clínicos (achados confirmados pelo médico ao exame)

• Hemianopsia bitemporal: O distúrbio de campo visual mais típico. Ocorre devido à compressão do quiasma óptico pelo cisto. Frequentemente é mais proeminente inferiormente (ver mecanismo abaixo).
• Mecanismo peculiar do distúrbio de campo visual: Como o cisto de Rathke é flexível, ele não comprime diretamente o quiasma óptico, mas sim o desloca para cima, fazendo com que o assoalho do terceiro ventrículo comprima a parte superior do quiasma. Como resultado, as fibras nervosas nasais superiores são preferencialmente danificadas, resultando frequentemente em hemianopsia bitemporal inferior.
• Atrofia em banda (band atrophy): Achado específico da papila óptica em lesões quiasmáticas. Ocorre atrofia seletiva do quadrante horizontal devido ao afinamento do feixe papilomacular e das fibras radiais nasais.
• Achados de Tomografia de Coerência Óptica (OCT): Afinamento seletivo nasal das camadas internas da retina macular, afinamento dos quadrantes temporal e nasal da cpRNFL. Útil para avaliar o grau de compressão quiasmática e estimar o prognóstico após o tratamento.
• Disfunção endócrina: Hiperprolactinemia (16%), diabetes insípido (21%) são comuns, e a deficiência do hormônio do crescimento também é frequente. Pan-hipopituitarismo foi relatado mesmo em casos pediátricos ⁵⁾.

Q Por que a hemianopsia bitemporal no cisto de Rathke é mais proeminente inferiormente?

A

Como o cisto de Rathke é flexível, ele não comprime diretamente o quiasma óptico, mas sim o desloca para cima, fazendo com que o assoalho do terceiro ventrículo comprima a parte superior do quiasma. As fibras nervosas nasais superiores são danificadas, resultando em hemianopsia bitemporal inferior.

3. Causas e Fatores de Risco

O cisto de Rathke surge devido à involução ou fechamento incompleto da bolsa de Rathke (que se origina do ectoderma oral na 3ª-4ª semana de gestação). O muco se acumula na fenda residual e aumenta, formando o cisto de Rathke.

A maioria localiza-se dentro da sela túrcica até a região suprasselar próxima à linha média, mas raramente se estende ao seio esfenoidal, seio cavernoso ou região frontal.

Os fatores de risco relacionados à recorrência são os seguintes³⁾.

• Tamanho grande do cisto: Quanto maior o cisto, maior o risco de recorrência.
• Realce por contraste na RM: O realce em anel está associado à recorrência.
• Lesão suprasselar limitada: Mais propensa a recorrência do que lesão intrasselar.
• Metaplasia escamosa: A inflamação da parede do cisto promove metaplasia escamosa, levando ao reacúmulo de líquido cístico.

O tamanho do cisto e a gravidade dos sintomas nem sempre se correlacionam. A inflamação crônica da parede do cisto pode causar sintomas independentemente da compressão simples⁴⁾.

Momento da consulta médica

Não há método preventivo estabelecido para o cisto de Rathke. Se a dor de cabeça persistir, dificuldade para enxergar parte do campo visual, irregularidade menstrual ou polidipsia e poliúria, procure uma unidade de saúde precocemente. Para cistos assintomáticos descobertos incidentalmente, o acompanhamento regular com exames de imagem, campo visual e hormonais é importante.

4. Diagnóstico e Métodos de Exame

RM (Exame Principal)

A RM é o exame de imagem central para o diagnóstico do cisto de Rathke.

• Achados básicos: Visualizado como uma massa cística oval a em formato de haltere, bem delimitada.
• Intensidade de sinal: Varia conforme o conteúdo do cisto. Conteúdo semelhante ao LCR mostra sinal baixo em T1/alto em T2, enquanto conteúdo mucoide mostra sinal alto em T1/baixo em T2. O mais comum é sinal alto em T2 (cerca de 70%).
• Nódulo intracístico: Nódulo com sinal baixo em T2 e alto em T1 sem realce é um achado específico que sugere fortemente cisto de Rathke²⁾.
• Efeito de realce: Não há realce no próprio cisto de Rathke. O realce anelar na borda deve-se ao realce da hipófise deslocada, observado em cerca de metade dos casos.
• RCC hiperintenso em T1: Relatado como tendo alta associação com cefaleia e disfunção hipofisária ⁴⁾.

Classificação Auxiliar Pré-operatória

A RM isoladamente pode ser difícil de diferenciar do adenoma hipofisário cístico. A classificação a seguir é útil como auxílio diagnóstico ²⁾.

• Classificação de Tavakol: Classificação em 4 tipos baseada na morfologia. Cisto homogêneo sem componente sólido, bordas bem definidas (Tipo 1) é o mais provável de ser lesão não neoplásica (RCC). Tipos 3-4 são mais prováveis de serem adenoma hipofisário.
• Árvore Diagnóstica de Park: Atinge 91,6% de acurácia diagnóstica para RCC com três condições: localização mediana, ausência de nível líquido-líquido, presença de nódulo intracístico.

Diagnóstico Diferencial

Doença	Ponto de Diferenciação
Adenoma hipofisário cístico	Nível líquido-líquido, debris hemorrágicos, septo, desvio
Craniofaringioma	Componente sólido com calcificações
Cisto aracnoide	Comum na cisterna suprasselar. Às vezes difícil de diferenciar
Hipofisite linfocítica	Hipófise com formato triangular convexo para cima

Outros Exames

• Exame de Campo Visual: Avaliação de hemianopsia bitemporal com o perímetro automatizado Humphrey.
• Exames Endócrinos: Hormônios adeno-hipofisários (GH, PRL, ACTH, TSH, LH/FSH) e AVP (avaliação de diabetes insípido).
• OCT: Avaliação objetiva de atrofia em faixa. Útil para avaliar o grau de compressão do quiasma óptico e o prognóstico pós-tratamento.
• Confirmação Histopatológica: O diagnóstico final é feito por biópsia. Achados característicos incluem epitélio cúbico/colunar em camada única a múltiplas camadas, cílios, células caliciformes secretoras de muco e metaplasia escamosa.

5. Tratamento Padrão

RCC Assintomático: Observação

Cistos pequenos e assintomáticos não necessitam de cirurgia. O acompanhamento é feito com exames de imagem, endócrinos e de campo visual periódicos. Estudos de longo prazo em RCC assintomático mostram que a maioria permanece estável ou regride, e apenas 5,1% apresentam aumento superior a 3 mm ⁵⁾.

RCC Sintomático: Intervenção Cirúrgica

Para RCC sintomático, a abordagem endoscópica transnasal transesfenoidal (EETA) é o procedimento padrão atual ¹⁾. A estratégia cirúrgica envolve uma combinação de descompressão intracística, remoção total do conteúdo cístico, ressecção parcial da parede do cisto e não preenchimento da cavidade cística.

Ressecção Radical

Taxa de Recorrência: 9–18,2%

Taxa de Complicações: Alta, até 47%

A parede do cisto é completamente ressecada. O efeito na redução da recorrência é limitado em comparação ao aumento das complicações.

Ressecção Parcial

Taxa de recorrência: 11–21,2%

Taxa de complicações: Menor que a ressecção radical

A parede do cisto é parcialmente removida. Não há diferença significativa na taxa de recorrência em comparação com a ressecção radical. Abordagem padrão atual.

A cauterização com álcool não é recomendada atualmente, pois não reduz a recorrência e aumenta o risco de complicações¹⁾. Se a deficiência visual progredir, é necessária remoção neurocirúrgica imediata.

Resultados pós-operatórios (Tang 2022 — 61 casos)¹⁾

• Melhora da cefaleia: Todos os casos (100%)
• Melhora da deficiência visual: 22/30 casos (73,3%)
• Melhora da função hipofisária: Todos os casos (100%)

Complicações pós-operatórias

Complicação	Frequência	Evolução
Diabetes insípido transitório	23% (14 casos)	Resolução espontânea em cerca de 10 dias
Hipofunção hipofisária transitória	11,5% (7 casos)	Melhora em cerca de 3 semanas
Diabetes insípido permanente	Até 20%	Persistente
Fístula liquórica	Até 25%	Pode necessitar de reintervenção cirúrgica

Quando o Manejo Conservador é Aplicável

Quando a disfunção endócrina é predominante e os distúrbios visuais são leves, a terapia de reposição hormonal e a observação são opções ³⁾⁵⁾. No RCC inflamatório, a terapia com esteroides mostrou potencial para contribuir na redução do cisto ⁴⁾, e o manejo conservador é considerado em idosos com alto risco cirúrgico ³⁾.

Complicações Pós-operatórias e Prognóstico Visual

• Atenção ao diabetes insípido transitório pós-operatório (até 23%) e à hipofunção hipofisária.
• A ressecção radical não reduz significativamente a taxa de recorrência em comparação com a ressecção parcial e pode aumentar a taxa de complicações.
• Se a atrofia do nervo óptico já for evidente, o prognóstico visual é ruim. A medição da espessura da retina por OCT é útil para estimar o prognóstico após o tratamento.

Q A remoção cirúrgica completa da parede do cisto reduz a chance de recorrência?

A

Não há diferença significativa nas taxas de recorrência entre ressecção radical e parcial (ressecção radical 9–18,2%, ressecção parcial 11–21,2%). Por outro lado, a ressecção radical apresenta taxa de complicações de até 47%, portanto, atualmente a ressecção parcial é a abordagem padrão¹⁾.

6. Fisiopatologia e Mecanismo Detalhado

Desenvolvimento Embrionário e Formação do Cisto

O cisto de Rathke origina-se do ectoderma oral na 3ª–4ª semana de gestação e funde-se com o ectoderma neural do diencéfalo para formar o lobo anterior (adeno-hipófise) e o lobo posterior (neuro-hipófise). A fenda de Rathke, uma parte intermédia degenerada entre essas duas estruturas, permanece e pode dar origem ao cisto de Rathke e ao craniofaringioma. O acúmulo de secreção mucosa das células epiteliais da parede do cisto leva ao seu aumento.

Papel da Inflamação

A inflamação da parede do cisto desempenha um papel importante na formação dos sintomas. O tamanho do cisto nem sempre se correlaciona com a gravidade dos sintomas, e a reação inflamatória ao conteúdo mucoso pode ser a principal causa de cefaleia e disfunção hipofisária⁴⁾. Quando o cisto se rompe, pode ocorrer inflamação xantogranulomatosa²⁾.

Mecanismo de Compressão do Quiasma Óptico

Devido à sua flexibilidade, o cisto de Rathke não comprime diretamente o quiasma óptico, mas sim através de deslocamento superior → o assoalho do terceiro ventrículo comprime a parte superior do quiasma → dano às fibras nervosas nasais superiores. Isso resulta em hemianopsia bitemporal inferior dominante.

Mecanismo de Regressão Espontânea

O mecanismo de regressão espontânea não é totalmente compreendido, mas hipóteses incluem desequilíbrio entre secreção e reabsorção de LCR, ruptura do cisto e reabsorção de seu conteúdo, e efeito anti-inflamatório da terapia com esteroides³⁾.

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7. Pesquisas Recentes e Perspectivas Futuras (Relatos em Fase de Pesquisa)

Para Pacientes: Leia Obrigatoriamente

O conteúdo a seguir ainda está em fase de pesquisa ou ensaios clínicos, e não é um tratamento padrão disponível em hospitais gerais. São informações de referência para profissionais sobre desenvolvimentos médicos futuros.

Colocação de stent intraselar não absorvível para RCC recorrente

Ellens et al. (2021) relataram um caso de RCC com múltiplas recidivas, no qual um stent intraselar não absorvível usando tubo de timpanostomia foi colocado para manter a abertura da dura-máter continuamente patente, permitindo drenagem contínua do líquido cístico ⁶⁾. Nenhuma recidiva clínica ou radiológica foi observada após 1 ano de pós-operatório.

Os stents bioabsorvíveis eluidores de esteroides dissolvem-se em 3 meses, podendo ser insuficientes para prevenir recidivas tardias. Stents não absorvíveis podem ser uma solução de longo prazo, mas apresentam riscos de infecção, inflamação e migração ⁶⁾.

Nova classificação de diagnóstico por imagem pré-operatório

Cuellar-Hernández et al. (2024) relataram que a combinação da classificação de Tavakol e da árvore de decisão diagnóstica de Park melhora a precisão da diferenciação pré-operatória entre adenomas hipofisários císticos e RCC ²⁾. A diferenciação por radiômica e aprendizado profundo também está em desenvolvimento, mas estudos prospectivos e validação externa multicêntrica ainda não foram realizados.

Manejo conservador do RCC inflamatório

Hasebe et al. (2025) relataram uma mulher de 68 anos com RCC que apresentava atividade inflamatória recorrente com flutuações de curto prazo no tamanho do cisto, e alcançaram desaparecimento da cefaleia e redução acentuada do cisto apenas com manejo conservador com desmopressina ⁴⁾. A cirurgia é considerada pouco contributiva para a melhora da deficiência de AVP-D, e o manejo conservador pode ser uma opção eficaz para RCC inflamatório.

Manejo conservador do RCC pediátrico

Bano et al. (2025) relataram um menino de 16 anos com pan-hipopituitarismo devido a RCC, tratado apenas com terapia de reposição hormonal, e observaram aumento de 6 cm na altura e leve redução do cisto após 12 meses ⁵⁾. Em uma análise comparativa de 24 crianças, observou-se regressão do cisto em 35% do grupo de manejo conservador.

Q O cisto de Rathke pode desaparecer sem cirurgia?

A

Na literatura, 21 casos de regressão espontânea foram relatados. Em RCC inflamatório, casos de redução do cisto apenas com manejo conservador (terapia com esteroides e reposição hormonal) também foram relatados ³⁾⁴⁾. No entanto, a evolução de cada caso é diferente, sendo essencial o acompanhamento regular com imagem e campo visual.

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8. Referências

1. Tang C, Wang P, Liu J, et al. Endoscopic endonasal transsphenoidal approach for symptomatic Rathke cleft cyst: A case series. Exp Ther Med. 2022;24:713.
2. Cuellar-Hernández JJ, Ortega-Ruiz OR, Rodriguez-Armendariz AG, et al. Accurate preoperative diagnosis of a Rathke cleft cyst with the aid of a novel classification for sellar cystic lesions and a diagnostic algorithm decision. Surg Neurol Int. 2024;15:120.
3. Chaudhry M, Botterbush K, Zhang JK, et al. Spontaneous and asymptomatic rupture of an RCC with resolution of symptoms. BMJ Case Rep. 2024;17:e258534.
4. Hasebe M, Tsukaguchi R, Shibue K, et al. Conservative management of symptomatic Rathke cleft cyst with recurrent inflammatory remission. JCEM Case Rep. 2025;3:luaf008.
5. Bano T, Alghamdi NN, Altwijri AJ. Rathke cleft cyst presenting as panhypopituitarism in an adolescent. JCEM Case Rep. 2025;3:luaf129.
6. Ellens NR, Miller MC, Shafiq I, et al. Nonabsorbable intrasellar stent placement for recurrent Rathke cleft cyst: illustrative case. J Neurosurg Case Lessons. 2021;1(15):CASE2117.