A síndrome do platô da íris é um tipo de doença de ângulo fechado primário, na qual os processos ciliares giram anteriormente e empurram mecanicamente a raiz da íris, causando estreitamento ou fechamento do ângulo1, 2, 3). A profundidade central da câmara anterior permanece normal ou ligeiramente rasa, enquanto as partes periféricas tornam-se extremamente rasas. A forma única de “profundidade central normal com câmara anterior periférica rasa” é característica desta doença.
A primeira descrição da condição foi feita por Pavlin et al. em 1992, que demonstraram quantitativamente a posição anormal dos processos ciliares usando microscopia ultrassônica biomicroscópica (UBM)2). Em revisões recentes, foi classificada como um mecanismo não relacionado ao bloqueio pupilar, no qual o corpo ciliar anteriorizado empurra a raiz da íris para cima3). Posteriormente, a 5ª edição das Diretrizes Japonesas para o Tratamento do Glaucoma classificou as causas de fechamento angular em quatro tipos, posicionando esta doença como um mecanismo importante após o bloqueio pupilar relativo1).
Terapias adicionais como mióticos, ALPI ou extração do cristalino
Além disso, quando acompanhado de aumento da pressão intraocular e neuropatia óptica glaucomatosa, é chamado de glaucoma de íris em platô (plateau iris glaucoma) 1). Como parte do PIC se enquadra no PIS, a diferenciação entre ambos é feita realizando o teste de sobrecarga midriática após a LPI.
A frequência da íris em platô varia amplamente de acordo com a população estudada.
Em um estudo de UBM em Cingapura com suspeita de fechamento angular primário (PACS), cerca de 30% apresentavam posição anterior dos processos ciliares 5).
A frequência de PIC em olhos com glaucoma de ângulo fechado primário (PACG) é relatada entre 32 e 37% 6, 7).
Há relatos de que cerca de um terço dos olhos com fechamento angular primário após LPI ainda apresentam contato angular (ITC) persistente 9).
O fechamento angular em si tem alta prevalência em populações do Leste Asiático e Inuit, e a íris em platô também é frequentemente encontrada nesses grupos.
Em crises de fechamento angular agudo em pacientes relativamente jovens (menos de 40 anos), é necessário suspeitar de íris em platô. Enquanto o fechamento angular primário usual é mais comum acima dos 50 anos, esta doença é uma causa típica de início jovem.
QQual é a diferença entre PIC e PIS?
A
PIC (morfologia de íris em platô) é uma característica anatômica onde a raiz da íris está em posição anterior, e após a LPI que elimina o bloqueio pupilar, o ângulo se abre 1). PIS (síndrome da íris em platô) é uma condição na qual o contato irido-trabecular (ITC) em duas ou mais quadrantes persiste após a LPI mesmo com sobrecarga midriática, necessitando de tratamento adicional 9). Como parte do PIC se enquadra no PIS, a diferenciação é feita realizando o teste de sobrecarga midriática após a LPI. Quando a síndrome da íris em platô é acompanhada de neuropatia óptica glaucomatosa, é chamada de glaucoma de íris em platô 1).
Imagem de UBM da síndrome da íris em platô. Mostra processos ciliares rodados anteriormente e ângulo estreitado.
Shamseldin Shalaby W, et al. Contemporary Approach to Narrow Angles. J Ophthalmic Vis Res. 2024. Figure 1. PMCID: PMC11022020. License: CC BY.
Na UBM de segmento anterior, o ângulo é estreito com a raiz da íris mantendo-se plana, e o corpo ciliar está rodado anteriormente. Esta é uma imagem diagnóstica que mostra os achados anatômicos característicos da síndrome da íris em platô.
Frequentemente assume a forma de glaucoma crônico de ângulo fechado, onde os sintomas subjetivos não são tão proeminentes quanto os achados objetivos. Não é raro ser descoberto apenas quando há progressão do aumento da pressão intraocular ou dano ao campo visual. Por outro lado, durante a midríase, a raiz da íris pode ocluir mecanicamente o ângulo e causar uma crise aguda de glaucoma de ângulo fechado, manifestando-se com dor ocular, cefaleia, náuseas e vômitos, visão turva e visão de halos.
Profundidade da câmara anterior: A parte central é normal a ligeiramente rasa. A parte periférica é extremamente rasa. Este padrão de “profundidade central normal com câmara anterior periférica rasa” é o padrão característico da íris em platô.
Forma da íris: A superfície da íris não é abaulada, mas plana ou ligeiramente curvada para frente. A raiz da íris se eleva abruptamente para frente, formando uma área periférica trapezoidal.
Achados gonioscópicos: O sinal da corcova dupla (double hump sign) é característico 9). Na gonioscopia de compressão, a íris se torna bimodal. A elevação periférica é devida à íris montada sobre os processos ciliares, enquanto a elevação central é formada pela íris em contato com a superfície do cristalino.
Durante a crise aguda: Apresenta edema de córnea, injeção ciliar, midríase moderada fixa e aumento acentuado da pressão intraocular.
Achados de Imagem (UBM)
Posição anormal dos processos ciliares: Os processos ciliares estão posicionados mais anteriormente que o normal, com rotação anterior 2, 3, 9). Esta é a própria essência da íris em platô.
Quatro sinais de Kumar5): Na imagem de UBM, o diagnóstico é feito por quatro achados: (1) contato íris-trabécula (ITC), (2) rotação anterior dos processos ciliares, (3) desaparecimento do sulco ciliar, (4) curvatura posterior da íris.
Profundidade central da câmara anterior: Diferentemente do tipo de bloqueio pupilar, a profundidade central da câmara anterior é mantida. A parte central da íris é plana.
AS-OCT: Pode avaliar quantitativamente os parâmetros do ângulo (AOD, TISA, etc.) sem contato, mas a visualização dos processos ciliares é difícil, e seu papel é apenas complementar ao UBM9).
Durante a crise aguda, a UBM ou a gonioscopia podem ser difíceis devido ao edema de córnea. Nesse caso, primeiro reduza a pressão intraocular com medicamentos ou paracentese da câmara anterior e, em seguida, realize o diagnóstico por imagem após a córnea se tornar transparente.
QO microscópio ultrassônico biomicroscópio e o AS-OCT, qual é mais útil para o diagnóstico da íris em platô?
A
A UBM é mais útil 2, 9). A essência da íris em platô é a rotação anterior dos processos ciliares, e a UBM é o único exame clínico que pode visualizar diretamente os processos ciliares 2). O diagnóstico objetivo pode ser feito avaliando os quatro sinais de Kumar (ITC, rotação anterior dos processos ciliares, desaparecimento do sulco ciliar, curvatura posterior da íris) 5). O AS-OCT pode avaliar quantitativamente os parâmetros do ângulo (AOD, TISA, etc.) sem contato, mas não pode visualizar as estruturas posteriores à íris (processos ciliares) 9). O ideal é usar ambos de forma complementar.
A causa fundamental da íris em platô é uma anormalidade anatômica caracterizada pela posição anterior ou rotação anterior dos processos ciliares 2, 3). Acredita-se que seja devida a uma malformação congênita da íris periférica e do corpo ciliar, onde os processos ciliares estão mais anteriores que o normal, empurrando a raiz da íris para frente e ocluindo o ângulo ao cobrir a malha trabecular.
Durante a midríase, o tecido da raiz da íris se acumula na periferia. Em olhos normais, esse tecido excedente é acomodado no sulco ciliar, mas na íris em platô, os processos ciliares ocupam o sulco ciliar, empurrando o tecido da íris em direção ao ângulo, agravando a oclusão angular.
No Preferred Practice Pattern da AAO, os fatores de risco para doença de ângulo fechado primário, incluindo íris em platô, são listados abaixo 9):
Idade: Ataque agudo de fechamento angular em idade relativamente jovem (<40 anos) sugere íris em platô. O fechamento angular primário usual é mais comum acima dos 50 anos
Sexo: Mais comum em mulheres
Comprimento axial: Mais comum em olhos com eixo curto e hipermetropia. No entanto, há casos em que o eixo não é tão curto quanto no tipo de bloqueio pupilar
Diâmetro da córnea: Mais comum em microcórnea
Raça: Fechamento angular é comum em asiáticos orientais e inuítes, e a frequência de íris em platô também é alta
História familiar: História familiar de fechamento angular é um fator de risco importante
Olhos com íris em platô têm alto risco de ataques de fechamento angular induzidos por medicamentos. Os seguintes medicamentos podem desencadear ataques através de midríase ou edema ciliar 9):
Anticolinérgicos (colírios midriáticos, anti-histamínicos, antidepressivos tricíclicos, medicamentos para Parkinson)
Ao usar esses medicamentos, monitore as alterações na profundidade da câmara anterior e na pressão intraocular e realize exame oftalmológico conforme necessário.
O diagnóstico definitivo de íris em platô requer avaliação após LPI1, 9). Após remover o componente de bloqueio pupilar com LPI, avalie se o fechamento angular residual é devido ao mecanismo de íris em platô.
Os achados de UBM na íris em platô mostram as seguintes características2, 5, 9).
A profundidade da câmara anterior central está relativamente preservada
A porção central da íris é plana
A raiz da íris é espessada e curvada anteriormente
Ângulo da câmara anterior estreito em fenda
Processos ciliares desviados anteriormente e em contato com a raiz da íris
Desaparecimento do sulco ciliar
Kumar et al. em 2008 organizaram esses achados como 4 sinais5): (1) Contato íris-trabécula (ITC), (2) Processos ciliares rodados anteriormente, (3) Desaparecimento do sulco ciliar, (4) Curvatura posterior da íris. O diagnóstico de íris em platô é feito quando todos os 4 sinais estão presentes.
Os critérios diagnósticos internacionais para a síndrome da íris em platô (PIS) são a persistência de ITC em ≥2 quadrantes após LPI, com profundidade da câmara anterior central mantida 9). No estudo de Mansoori et al. em uma população indiana, cerca de 34% dos olhos com PACG preencheram esses critérios 7).
Mecanismos de fechamento angular diferentes da íris em platô também devem ser avaliados simultaneamente. As principais doenças diferenciais são mostradas abaixo.
O tratamento da síndrome do platô da íris é realizado em etapas 1, 4, 9). Na 5ª edição das Diretrizes Japonesas para o Tratamento do Glaucoma, o manejo do mecanismo do platô da íris é detalhado no Capítulo 6 (Cirurgia a Laser) e no Capítulo 8 (Tratamento do Glaucoma Primário de Ângulo Fechado, Seção 3-B) 1).
Primeiro, realiza-se a LPI para remover o componente de bloqueio pupilar1). Nos casos de platô da íris, a LPI também é recomendada para remover o componente de bloqueio pupilar (grau de recomendação 1C) 1). Se for PIC, o ângulo se abre após o procedimento, e o acompanhamento é feito com gonioscopia periódica. Se for PIS, é necessário tratamento adicional.
O padrão é o laser Nd:YAG isolado ou combinado com argônio, e a abertura é ampliada para um tamanho de 100-200 μm, onde se pode observar o extravasamento de pigmento 1). A apraclonidina é instilada antes e depois do procedimento para prevenir o aumento transitório da pressão intraocular.
2ª Etapa: Medicamentos Miose (Colírio de Pilocarpina)
Como tratamento inicial após a confirmação de PIS, utiliza-se pilocarpina em baixa concentração (0,5-1%) 1, 2). A miose traciona a íris periférica em direção central, aumentando a distância entre a raiz da íris e o ângulo, abrindo-o (grau de recomendação 2C) 1). No relato de Pavlin et al. de 1992, a abertura do ângulo foi confirmada por UBM após a administração de pilocarpina 2).
No entanto, o efeito dos mióticos é incerto, e o uso prolongado pode causar os seguintes efeitos colaterais 1):
ALPI é um tratamento adicional eficaz para PIS 1, 4, 9). O laser de argônio é aplicado na íris periférica para coagulação térmica e contração do estroma da íris, puxando a raiz da íris centralmente e abrindo o ângulo (grau de recomendação 1B) 1).
As configurações de laser recomendadas pela 5ª edição das Diretrizes Japonesas de Prática Clínica para Glaucoma são as seguintes 1):
Tamanho do ponto: 200-500 μm
Potência: 200-400 mW
Duração da exposição: 0,2-0,5 segundos
Número de disparos: cerca de 15 disparos por quadrante, 1-2 fileiras de coagulação
Extensão da exposição: toda ou metade da circunferência da íris periférica
Ritch e colaboradores relataram resultados de longo prazo da ALPI para síndrome da íris em platô, demonstrando um efeito crônico de abertura angular 4). As principais complicações incluem aumento transitório da pressão intraocular pós-operatória, irite pós-operatória, desvio pupilar e dano ao endotélio corneano1). No entanto, a revisão Cochrane de 2021 aponta que as evidências de ECR para iridoplastia periférica a laser no ângulo fechado crônico são limitadas 16), e a certeza do efeito precisa de verificação futura.
No ataque agudo de fechamento angular primário, a ALPI é recomendada pelas diretrizes da Asia-Pacific Glaucoma Society (APGS) como alternativa à terapia medicamentosa de primeira linha 14). A ALPI pode reduzir a pressão intraocular para uma faixa segura (20-30 mmHg) dentro de 15-30 minutos, sendo particularmente útil em ataques agudos com íris em platô 14).
A extração do cristalino aprofunda a câmara anterior e desloca os processos ciliares posteriormente, abrindo o ângulo 1, 9). Em casos com catarata concomitante, a extração do cristalino deve ser ativamente considerada.
O estudo EAGLE (Azuara-Blanco et al., 2016) 10) foi um ensaio clínico randomizado com 155 pacientes com fechamento angular primário/glaucoma de fechamento angular primário, mostrando que a extração precoce do cristalino foi superior à LPI no controle da pressão intraocular, qualidade de vida e custo-efetividade. Esse resultado mudou significativamente a estratégia de tratamento da doença de ângulo fechado como um todo e chamou a atenção para a eficácia da extração do cristalino na síndrome da íris em platô.
No entanto, o relatório de Tran et al. mostrou que a extração do cristalino isoladamente deixou aposição iridociliar (iridociliary apposition) em alguns olhos com PIS 8). Com base nesse achado, Francis et al. e Hollander et al. propuseram a combinação de extração do cristalino com fotocoagulação cicloscópica endoscópica (endoscopic cyclophotocoagulation, ECP) 11, 15). A ECP melhora a posição anterior coagulando diretamente os processos ciliares, proporcionando efeito adicional de abertura do ângulo. O estudo piloto de Lu et al. mostrou que o grupo extração do cristalino + ECP teve maior aprofundamento do ângulo, mas a pressão intraocular pós-operatória foi semelhante ao grupo extração isolada 12).
Tratamento a Laser
LPI: Objetivo é remover o componente de bloqueio pupilar1). Também é o primeiro passo na diferenciação entre PIC e PIS. Configuração: Laser Nd:YAG com orifício de 100–200 μm
ALPI: Tratamento adicional para PIS 1, 4). Laser de argônio: spot 200–500 μm, potência 200–400 mW, duração 0,2–0,5 segundos, 15 disparos por quadrante 1). O efeito pode diminuir com o tempo
Durante crise aguda: As diretrizes APGS recomendam ALPI imediato como alternativa à terapia medicamentosa 14). A pressão intraocular cai para faixa segura em 15–30 minutos
Tratamento Cirúrgico
Extração do cristalino: Aprofunda a câmara anterior e desloca os processos ciliares posteriormente para abrir o ângulo 1, 9). Considerada ativamente em casos com catarata. O estudo EAGLE mostrou eficácia da extração do cristalino no glaucoma de ângulo fechado10)
Extração do cristalino + ECP: Melhora a posição anterior por coagulação direta dos processos ciliares 11, 12, 15). Opção para PIS grave
Cirurgia filtrante: Considerada quando os tratamentos acima falham e o glaucoma progride 1). Trabeculectomia ou cirurgia de derivação tubular são escolhidas
Se o tratamento gradual falhar e a neuropatia óptica glaucomatosa progredir, escolha trabeculectomia ou cirurgia de derivação tubular1). No entanto, a síndrome da íris em platô envolve problemas estruturais na produção de humor aquoso e nas vias de drenagem, sendo necessário cuidado com complicações como glaucoma maligno após cirurgia filtrante.
QQuanto tempo dura o efeito da ALPI?
A
O efeito da ALPI varia conforme o caso, mas há relatos de possível diminuição ao longo do tempo 4). Isso ocorre porque o efeito de termocoagulação e contração do estroma da íris pelo laser é gradualmente atenuado. Os resultados de longo prazo de Ritch et al. mostraram eficácia da ALPI na síndrome da íris em platô 4), mas a revisão Cochrane de 2021 afirma que as evidências de ECR para iridoplastia no ângulo fechado crônico são limitadas 16). A manutenção da abertura angular deve ser confirmada por gonioscopia regular e, se o efeito for insuficiente, considerar irradiação adicional de ALPI ou facoemulsificação. A longo prazo, a facoemulsificação proporciona um efeito de abertura angular mais confiável 1, 10).
A patologia da íris em platô é a oclusão angular por mecanismo não relacionado ao bloqueio pupilar2, 3). Os mecanismos de oclusão angular são classificados nos quatro seguintes na 5ª edição das Diretrizes Japonesas de Prática Clínica para Glaucoma1).
Bloqueio pupilar relativo: Mecanismo mais comum. A obstrução do fluxo de humor aquoso entre a íris e o cristalino aumenta a pressão da câmara posterior, fazendo com que a íris se abaulamente para frente e oclua o ângulo.
Mecanismo de íris em platô: Elevação mecânica da raiz da íris devido à posição anterior ou rotação anterior dos processos ciliares.
Fator cristaliniano: Oclusão angular devido a cristalino intumescente ou deslocamento anterior do cristalino.
Fator posterior ao cristalino: Oclusão angular devido a pressão anterior originada do corpo ciliar, coroide ou vítreo, como no glaucoma maligno.
Em muitos casos, esses mecanismos estão envolvidos de forma combinada. Mesmo em casos diagnosticados como síndrome da íris em platô, pode haver bloqueio pupilar concomitante, e o mecanismo de íris em platô pode se somar ao glaucoma primário de ângulo fechado do tipo bloqueio pupilar. Portanto, o diagnóstico de íris em platô é feito estritamente após a remoção do bloqueio pupilar pela LPI.
Na íris em platô, os processos ciliares estão localizados mais anteriormente que o normal e rodados anteriormente 2, 3, 6, 7). Essa relação posicional anormal dos processos ciliares empurra a raiz da íris diretamente para frente, fazendo contato com a malha trabecular. Estudos de UBM mostram esse achado em 32-37% dos olhos com GPAC 6, 7).
O mecanismo durante a midríase é o seguinte. No olho normal, mesmo que o tecido da íris se acumule na periferia devido à midríase, há espaço suficiente no sulco ciliar para acomodá-lo. No entanto, na íris em platô, os processos ciliares ocupam o sulco ciliar, de modo que o excesso de tecido da íris não pode ser acomodado e é empurrado em direção ao ângulo, causando oclusão angular aguda.
A LPI cria um orifício穿透 na íris para remover o bloqueio pupilar, mas não afeta a causa subjacente, que é a posição anterior dos processos ciliares 1). Portanto, na PIS, a oclusão angular persiste após a LPI. Para reduzir a pressão intraocular, é necessário tracionar a raiz da íris com mióticos, contrair o estroma da íris com ALPI ou alterar a posição dos processos ciliares por meio da facoemulsificação.
Tran e colaboradores relataram que, após a extração do cristalino, o contato íris-corpo ciliar persiste em alguns casos de síndrome da íris em platô 8). Isso sugere que a extração do cristalino isoladamente pode não resolver o problema fundamental da posição anterior dos processos ciliares. Portanto, foi proposta uma terapia combinada de extração do cristalino com fotocoagulação endoscópica do corpo ciliar (ECP) para coagular diretamente os processos ciliares 11, 12, 15). Ao coagular a porção anterior proeminente dos processos ciliares com ECP, a normalização anatômica pode ser alcançada.
QPor que a LPI sozinha não abre o ângulo?
A
A LPI é um tratamento que elimina a diferença de pressão entre a íris e o cristalino (bloqueio pupilar) 1). Na íris em platô, além do bloqueio pupilar, o empurrão mecânico da raiz da íris para cima pela rotação anterior dos processos ciliares causa a oclusão angular 2, 3). A LPI elimina apenas o bloqueio pupilar e não afeta a posição anormal dos processos ciliares, portanto, a oclusão angular persiste na SÍndrome da Íris em Platô (PIS) 1, 9). A oclusão angular residual requer tratamentos adicionais como contração do estroma da íris com ALPI, tração da raiz da íris com mióticos, ou aprofundamento da câmara anterior e deslocamento posterior dos processos ciliares através da extração do cristalino.
No tratamento da oclusão angular, o estudo EAGLE (Eficácia da Extração Precoce do Cristalino para o Tratamento do Glaucoma de Ângulo Fechado Primário) 10) trouxe uma grande mudança. Este ensaio clínico randomizado mostrou que a extração precoce do cristalino é superior à LPI no controle da pressão intraocular, qualidade de vida e custo-efetividade para doença de ângulo fechado primário/glaucoma de ângulo fechado primário. A eficácia da extração do cristalino para a síndrome da íris em platô também está sendo reavaliada; a remoção do cristalino aprofunda a câmara anterior e melhora a relação posicional entre os processos ciliares e a raiz da íris, alargando o ângulo 1, 9).
Para casos em que a posição anterior dos processos ciliares não melhora apenas com a extração do cristalino, a terapia combinada com fotocoagulação endoscópica do corpo ciliar (ECP) tem sido proposta 11, 12, 15). Francis e colaboradores (2016) relataram os resultados da extração do cristalino + ECP (endocicloplastia: ECPL) em 6 casos de síndrome da íris em platô grave, mostrando melhora na abertura angular e no controle da pressão intraocular11). Hollander e colaboradores (2017) também relataram a utilidade de terapia combinada semelhante 15). Em um estudo piloto de Lu e colaboradores (2021), o grau de aprofundamento angular foi maior no grupo extração do cristalino + ECP, sugerindo um efeito adicional da ECP12). No entanto, a pressão intraocular pós-operatória foi semelhante ao grupo apenas de extração, e a verificação dos resultados a longo prazo é um desafio futuro.
As estratégias de tratamento para crise aguda de fechamento angular primário também estão mudando. As diretrizes da APGS (Asia-Pacific Glaucoma Society) apontam as limitações da abordagem convencional baseada em terapia medicamentosa e recomendam ALPI, paracentese de câmara anterior (ACP) e pupilloplastia a laser (LPP) como alternativas imediatas 14). A ALPI pode reduzir a pressão intraocular para uma faixa segura em 15-30 minutos após a aplicação, sendo particularmente útil em crises agudas com íris em platô 14).
No campo do diagnóstico por imagem, os avanços tecnológicos em AS-OCT e UBM estão tornando a classificação mecanística do fechamento angular mais precisa 13). Pesquisas estão em andamento sobre avaliação quantitativa dos processos ciliares, automação da avaliação angular assistida por IA e imageamento angular de amplo campo com OCT de fonte varrida. A revisão Cochrane de 2021 mostrou que as evidências de ECR para iridoplastia no fechamento angular crônico ainda são limitadas 16), e ensaios comparativos de alta qualidade no futuro são necessários para padronizar o tratamento da síndrome da íris em platô.
Os desafios futuros incluem a comparação de longo prazo entre facoemulsificação isolada versus facoemulsificação com ALPI ou facoemulsificação com ECP para PIS, o estabelecimento de uma estratégia de tratamento ideal para pacientes jovens com PIS e o desenvolvimento de tratamento individualizado com base nos achados da UBM.
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