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Glaukom

Plateau-Iris-Syndrom (Plateau Iris Syndrome)

Das Plateau-Iris-Syndrom ist eine Form des primären Kammerwinkelverschlusses, bei dem die Ziliarfortsätze nach vorne rotieren und die Iriswurzel mechanisch anheben, was zu einer Verengung oder einem Verschluss des Kammerwinkels führt1, 2, 3). Die zentrale Vorderkammertiefe ist normal oder nur leicht flach, während die Peripherie extrem flach ist. Diese einzigartige Morphologie einer „normalen zentralen Tiefe, flachen peripheren Vorderkammer“ ist charakteristisch für diese Erkrankung.

Die erste Beschreibung des Krankheitsbildes erfolgte 1992 durch Pavlin et al., die mittels Ultraschall-Biomikroskopie (UBM) die abnorme Position der Ziliarfortsätze quantitativ nachwiesen 2). Auch in aktuellen Übersichtsarbeiten wird es als nicht-pupillärer Blockmechanismus eingeordnet, bei dem der nach vorne verlagerte Ziliarkörper die Iriswurzel anhebt 3). Später klassifizierte die 5. Auflage der japanischen Glaukom-Leitlinien die Ursachen des Winkelblocks in vier Kategorien und ordnete diese Erkrankung als wichtigen Mechanismus nach dem relativen Pupillarblock ein 1).

Die 5. Auflage der japanischen Glaukom-Leitlinien definiert die Begriffe hierarchisch wie folgt 1).

PunktPlateau-Iris-Konfiguration (PIC)Plateau-Iris-Syndrom (PIS)
DefinitionAnatomische Anomalie, bei der die Iriswurzel nach vorne abknicktZustand, bei dem nach LPI unter Mydriasis weiterhin ein Winkelverschluss besteht
Nach LPIDer Winkel öffnet sichWinkelverschluss tritt unter Mydriasis erneut auf
BehandlungBeobachtungZusätzliche Behandlung wie Miotika, ALPI oder Linsenextraktion

Wenn zusätzlich ein erhöhter Augeninnendruck und eine glaukomatöse Optikusneuropathie vorliegen, spricht man von einem Plateau-Iris-Glaukom 1). Da ein Teil der PIC dem PIS entspricht, wird nach LPI ein Mydriasis-Belastungstest durchgeführt, um beide zu unterscheiden.

Die Häufigkeit der Plateau-Iris variiert stark je nach Zielpopulation.

  • In einer UBM-Studie aus Singapur an Personen mit Verdacht auf primären Winkelblock (PACS) wurde bei etwa 30 % eine anteriore Position der Ziliarfortsätze festgestellt 5).
  • Die Häufigkeit von PIC bei Augen mit primärem Winkelblockglaukom (PACG) wird mit 32–37 % angegeben 6, 7).
  • Nach LPI wird bei etwa einem Drittel der Augen mit primärem Winkelblock ein anhaltender iridotrabekulärer Kontakt (ITC) berichtet 9).
  • Der Winkelblock selbst hat eine höhere Prävalenz bei Ostasiaten und Inuit, und die Plateau-Iris tritt in diesen Gruppen ebenfalls häufig auf.

Bei relativ jungen Patienten (unter 40 Jahren) mit akutem Winkelblockanfall sollte eine Plateau-Iris vermutet werden. Während der primäre Winkelblock meist nach dem 50. Lebensjahr auftritt, ist diese Erkrankung eine typische Ursache für eine junge Manifestation.

Q Was ist der Unterschied zwischen PIC und PIS?
A

PIC (Plateau-Iris-Konfiguration) ist ein anatomisches Merkmal, bei dem die Iriswurzel anterior positioniert ist; nach LPI wird der Pupillarblock gelöst und der Winkel öffnet sich 1). PIS (Plateau-Iris-Syndrom) ist ein Zustand, bei dem nach LPI unter Mydriasis-Belastung ein iridotrabekulärer Kontakt (ITC) in zwei oder mehr Quadranten bestehen bleibt, was eine zusätzliche Behandlung erfordert 9). Da ein Teil der PIC dem PIS entspricht, wird nach LPI ein Mydriasis-Belastungstest zur Unterscheidung durchgeführt. Wenn das Plateau-Iris-Syndrom mit einer glaukomatösen Optikusneuropathie einhergeht, spricht man von einem Plateau-Iris-Glaukom 1).

UBM-Bild des Plateau-Iris-Syndroms. Zeigt nach vorne rotierte Ziliarfortsätze und einen verengten Winkel.
UBM-Bild des Plateau-Iris-Syndroms. Zeigt nach vorne rotierte Ziliarfortsätze und einen verengten Winkel.
Shamseldin Shalaby W, et al. Contemporary Approach to Narrow Angles. J Ophthalmic Vis Res. 2024. Figure 1. PMCID: PMC11022020. License: CC BY.
Vorderabschnitts-UBM zeigt einen engen Winkel bei flacher Iriswurzel und nach vorne rotierten Ziliarfortsätzen. Dies ist ein diagnostisches Bild, das die charakteristischen anatomischen Merkmale des Plateau-Iris-Syndroms zeigt.

Es tritt häufig als chronisches Winkelblockglaukom auf, und die subjektiven Symptome sind weniger auffällig als die objektiven Befunde. Es wird nicht selten erst bei Fortschreiten des erhöhten Augeninnendrucks oder von Gesichtsfeldausfällen bemerkt. Andererseits kann bei Mydriasis die Iriswurzel den Winkel mechanisch verschließen und einen akuten Winkelblockglaukom-Anfall auslösen, der sich mit Augenschmerzen, Kopfschmerzen, Übelkeit und Erbrechen, verschwommenem Sehen und farbigen Höfen äußert.

Vorderabschnittsbefunde

Vorderkammertiefe: Die zentrale Tiefe ist normal bis leicht flach. Die periphere Tiefe ist extrem flach. Diese „normale zentrale Tiefe mit flacher peripherer Vorderkammer“ ist das charakteristische Muster der Plateau-Iris.

Irisform: Die Irisoberfläche ist nicht vorgewölbt, sondern flach oder leicht nach vorne gebogen. Die Iriswurzel steigt steil nach vorne an und bildet eine trapezförmige Peripherie.

Gonioskopische Befunde: Das Doppelhöckersymptom (Double-Hump-Sign) ist charakteristisch 9). Bei der Kompressionsgonioskopie zeigt sich eine zweigipflige Iris. Die periphere Erhebung wird durch die auf den Ziliarfortsätzen aufliegende Iris verursacht, die zentrale Erhebung durch die Iris, die die Linsenoberfläche berührt.

Bei akutem Anfall: Hornhautödem, ziliare Injektion, mittelweite fixierte Pupille, deutlicher Anstieg des Augeninnendrucks.

Bildgebende Befunde (UBM)

Abnorme Position der Ziliarfortsätze: Die Ziliarfortsätze liegen weiter vorne als normal und sind nach vorne rotiert 2, 3, 9). Dies ist das Wesen der Plateau-Iris.

Kumar-Viererzeichen 5): Im UBM-Bild wird die Diagnose anhand von vier Befunden gestellt: (1) Iris-Trabekel-Kontakt (ITC), (2) anteriore Rotation der Ziliarfortsätze, (3) Verlust des Ziliarsulkus, (4) posteriore Biegung der Iris.

Zentrale Vorderkammertiefe: Im Gegensatz zum Pupillarblock-Typ bleibt die zentrale Vorderkammertiefe erhalten. Der zentrale Teil der Iris ist flach.

AS-OCT: Ermöglicht die nicht-invasive quantitative Beurteilung von Kammerwinkelparametern (AOD, TISA usw.), aber die Darstellung der Ziliarfortsätze ist schwierig; es dient als Ergänzung zur UBM 9).

Bei akutem Anfall können UBM und Gonioskopie aufgrund von Hornhautödem schwierig sein. In diesem Fall sollte zunächst der Augeninnendruck durch medikamentöse Therapie oder Vorderkammerpunktion gesenkt werden, und die Bildgebung erfolgt, nachdem die Hornhaut klar geworden ist.

Q Welches ist nützlicher für die Diagnose der Plateau-Iris: UBM oder AS-OCT?
A

UBM ist nützlicher 2, 9). Das Wesen der Plateau-Iris ist die anteriore Rotation der Ziliarfortsätze, und UBM ist die einzige klinische Untersuchung, die die Ziliarfortsätze direkt darstellen kann 2). Durch die Bewertung der Kumar-Viererzeichen (ITC, anteriore Rotation der Ziliarfortsätze, Verlust des Ziliarsulkus, posteriore Biegung der Iris) kann eine objektive Diagnose gestellt werden 5). AS-OCT kann Kammerwinkelparameter (AOD, TISA usw.) nicht-invasiv quantitativ beurteilen, aber die Strukturen hinter der Iris (Ziliarfortsätze) sind schwer darstellbar 9). Die ideale Vorgehensweise ist die komplementäre Verwendung beider Methoden.

Die grundlegende Ursache des Plateau-Iris ist eine anatomische Anomalie mit anteriorer Position und anteriorer Rotation der Ziliarfortsätze 2, 3). Es wird angenommen, dass sie auf eine angeborene morphologische Anomalie der peripheren Iris und des Ziliarkörpers zurückzuführen ist. Da die Ziliarfortsätze weiter vorne liegen als normal, drücken sie die Iriswurzel nach vorne und verschließen den Kammerwinkel, indem sie das Trabekelwerk bedecken.

Bei Pupillenerweiterung sammelt sich das Gewebe der Iriswurzel in der Peripherie an. In einem normalen Auge wird dieses überschüssige Gewebe im Sulcus ciliaris untergebracht, aber beim Plateau-Iris besetzen die Ziliarfortsätze den Sulcus ciliaris, wodurch das Irisgewebe in Richtung Kammerwinkel gedrückt wird und die Winkelblockade verschlimmert wird.

Laut dem Preferred Practice Pattern der AAO sind die Risikofaktoren für die primäre Winkelblockerkrankung, einschließlich Plateau-Iris, die folgenden 9):

  • Alter: Ein akuter Winkelblockanfall in relativ jungen Jahren (unter 40 Jahren) deutet auf ein Plateau-Iris hin. Die primäre Winkelblockerkrankung tritt normalerweise nach dem 50. Lebensjahr auf.
  • Geschlecht: Häufiger bei Frauen.
  • Achsenlänge: Häufiger bei kurzen Achsen und hyperopen Augen. Allerdings haben einige Fälle keine so kurze Achse wie beim Pupillarblock.
  • Hornhautdurchmesser: Häufiger bei kleinen Hornhäuten.
  • Ethnie: Winkelblock ist bei Ostasiaten und Inuit häufig, und die Häufigkeit von Plateau-Iris ist ebenfalls hoch.
  • Familienanamnese: Eine Familienanamnese von Winkelblock ist ein wichtiger Risikofaktor.

Augen mit Plateau-Iris haben ein hohes Risiko für einen medikamenteninduzierten Winkelblockanfall. Die folgenden Medikamente können über Pupillenerweiterung oder Ziliarödem einen Anfall auslösen 9):

  • Anticholinergika (mydriatische Augentropfen, Antihistaminika, trizyklische Antidepressiva, Antiparkinsonmittel)
  • Sympathomimetika (Ephedrin, inhalative Bronchodilatatoren)
  • Selektive Serotonin-Wiederaufnahmehemmer
  • Sulfonamid-haltige Medikamente (Topiramat, Acetazolamid, Sulfonamide)

Bei der Anwendung dieser Medikamente sollten Veränderungen der Vorderkammertiefe und des Augeninnendrucks beachtet und gegebenenfalls eine augenärztliche Untersuchung durchgeführt werden.

Die definitive Diagnose eines Plateau-Iris erfordert eine Beurteilung nach LPI1, 9). Nach Beseitigung der Pupillarbockkomponente durch LPI wird beurteilt, ob der verbleibende Winkelverschluss auf den Plateau-Iris-Mechanismus zurückzuführen ist.

UntersuchungRolle
Dynamische Gonioskopie im DunkelraumErstlinien-Diagnostik. Bestätigt das Doppelbuckel-Zeichen.
KompressionsgonioskopieUnterscheidet reversiblen von irreversiblen Winkelverschluss (Vorhandensein von PAS).
Ultraschallbiomikroskopie (UBM)Stellt die anteriore Position der Ziliarfortsätze und das Verschwinden des Sulcus ciliaris dar2, 9).
Vorderabschnitts-OCT (AS-OCT)Quantitative Bewertung der Kammerwinkelparameter
Mydriasis-Belastungstest / Dunkelraum-LiegetestProvokationstest für PIS
  1. Dynamische Gonioskopie unter Dunkelheit zur Beurteilung von PACS/PAC/PACG und Prüfung auf Vorhandensein des Double-Hump-Zeichens 9)
  2. UBM zur Bestätigung der anterioren Position der Ziliarfortsätze, des Verlusts des Ziliarsulkus und der anterioren Abknickung der Iriswurzel 2, 3, 9)
  3. Durchführung einer LPI zur Beseitigung der Pupillarblock-Komponente 1)
  4. Dynamische Gonioskopie nach LPI zur Beurteilung, ob das Double-Hump-Zeichen persistiert 9)
  5. Mydriasis-Belastungstest oder Dunkelraum-Liegetest zur Bestätigung, ob auch nach LPI ein Winkelverschluss induziert wird 1)

Die UBM-Befunde des Plateau-Iris zeigen folgende Merkmale 2, 5, 9).

  • Die zentrale Vorderkammertiefe ist relativ erhalten
  • Der zentrale Teil der Iris ist flach
  • Die Iriswurzel ist verdickt und zur Vorderkammer hin abgeknickt
  • Der Kammerwinkel ist spaltförmig verengt
  • Die Ziliarfortsätze sind nach vorne verlagert und berühren die Iriswurzel
  • Der Ziliarsulcus ist aufgehoben

Kumar et al. fassten diese Befunde 2008 als 4 Zeichen zusammen5): (1) Iris-Trabekel-Kontakt (ITC), (2) nach vorne rotierte Ziliarfortsätze, (3) Aufhebung des Ziliarsulcus, (4) nach hinten gebogene Iris. Die Diagnose eines Plateau-Iris wird gestellt, wenn alle vier Zeichen vorliegen.

Die internationalen Diagnosekriterien für das PIS (Plateau-Iris-Syndrom) sind ein persistierender ITC in mindestens 2 Quadranten unter Mydriasis nach LPI bei erhaltener zentraler Vorderkammertiefe9). In einer Studie von Mansoori et al. an einer indischen Bevölkerung erfüllten etwa 34 % der PACG-Augen diese Kriterien7).

Neben dem Plateau-Iris müssen auch andere Verschlussmechanismen des Kammerwinkels gleichzeitig beurteilt werden. Die wichtigsten Differenzialdiagnosen sind im Folgenden aufgeführt.

  • Primäres Winkelblockglaukom durch relativen Pupillarblock: gesamte Vorderkammer flach, Iris nach vorne gewölbt
  • Phakomorpher Winkelblock (phacomorphic angle closure): Vorverlagerung der Linse durch Vergrößerung des anteroposterioren Durchmessers
  • Linsensubluxation: Lageanomalie der Linse
  • Malignes Glaukom: Vorverlagerung des Glaskörpers durch Fehlleitung des Kammerwassers. Differenzierung durch Operationsgeschichte und UBM
  • Sekundärer Pupillarblock durch hintere Synechien der Iris
  • Iris-Kornea-Endothel (ICE)-Syndrom
  • Sekundärer Winkelblock durch Ziliarkörperödem nach panretinaler Photokoagulation

Die Behandlung des Plateau-Iris-Syndroms erfolgt schrittweise 1, 4, 9). In der 5. Auflage der japanischen Glaukom-Behandlungsleitlinien wird die Behandlung des Plateau-Iris-Mechanismus in Kapitel 6 (Laserchirurgie) und Kapitel 8 (Behandlung des primären Winkelblockglaukoms, Abschnitt 3-B) ausführlich beschrieben 1).

Zunächst wird eine LPI durchgeführt, um die Pupillarblock-Komponente zu beseitigen 1). Auch bei Plateau-Iris-Fällen wird die LPI zur Beseitigung der Pupillarblock-Komponente empfohlen (Empfehlungsgrad 1C) 1). Handelt es sich um einen PIC, öffnet sich der Winkel, und eine regelmäßige Gonioskopie-Kontrolle ist ausreichend. Bei einem PIS ist eine zusätzliche Behandlung erforderlich.

Der Nd:YAG-Laser allein oder eine Kombination aus Argon und YAG ist Standard; die Perforationsöffnung wird auf 100–200 μm erweitert, wobei ein Pigmentaustritt bestätigt werden kann 1). Vor und nach dem Eingriff wird Apraclonidin-Hydrochlorid getropft, um einen vorübergehenden Augeninnendruckanstieg zu verhindern.

Als Erstbehandlung nach Bestätigung eines PIS wird niedrig konzentriertes Pilocarpin (0,5–1 %) verwendet 1, 2). Die Miosis zieht die periphere Iris zur Mitte hin, vergrößert den Abstand zwischen Iriswurzel und Winkel und öffnet so den Winkel (Empfehlungsgrad 2C) 1). In einem Bericht von Pavlin et al. aus dem Jahr 1992 wurde die Winkelöffnung nach Pilocarpin-Gabe mittels UBM bestätigt 2).

Allerdings ist die Wirkung von Miotika unsicher, und eine Langzeitanwendung kann folgende Nebenwirkungen verursachen 1):

  • Akkommodationskrampf / Myopie
  • Verminderte Sehschärfe bei Dunkelheit aufgrund der Miosis
  • Unzureichende Mydriasis
  • Bildung von hinteren Synechien der Iris
  • Fortschreiten des Katarakts

Daher werden Miotika als Zwischenbehandlung betrachtet, und für die Langzeittherapie wird ein Wechsel zu anderen Behandlungen in Betracht gezogen.

Stufe 3: Argon-Laser-periphere Iridoplastik (ALPI)

Abschnitt betitelt „Stufe 3: Argon-Laser-periphere Iridoplastik (ALPI)“

ALPI ist eine wirksame Zusatzbehandlung für PIS 1, 4, 9). Die Bestrahlung der peripheren Iris mit einem Argonlaser führt zur Thermokoagulation und Kontraktion des Irisstromas, wodurch die Iriswurzel nach zentral gezogen und der Kammerwinkel geöffnet wird (Empfehlungsgrad 1B) 1).

Die von der 5. Auflage der japanischen Glaukombehandlungsleitlinien empfohlenen Lasereinstellungen sind wie folgt 1).

  • Fleckgröße: 200–500 μm
  • Leistung: 200–400 mW
  • Belichtungszeit: 0,2–0,5 Sekunden
  • Anzahl der Schüsse: etwa 15 pro Quadrant, 1–2 Reihen Koagulation
  • Bestrahlungsbereich: gesamte oder halbe Irisperipherie

Ritch et al. berichteten über Langzeitergebnisse der ALPI beim Plateau-Iris-Syndrom und zeigten einen chronischen winkelöffnenden Effekt 4). Hauptkomplikationen sind ein vorübergehender postoperativer Augeninnendruckanstieg, postoperative Iritis, Pupillenverziehung und Hornhautendothelschäden 1). Ein Cochrane-Review von 2021 wies jedoch darauf hin, dass die Evidenz aus randomisierten kontrollierten Studien zur laserperipheren Iridoplastik bei chronischem Winkelverschluss begrenzt ist 16), und die Sicherheit der Wirksamkeit bedarf weiterer Überprüfung.

Bei akuten primären Winkelverschlussanfällen wird ALPI in den Leitlinien der Asia-Pacific Glaucoma Society (APGS) als Alternative zur medikamentösen Erstlinientherapie empfohlen 14). ALPI kann den Augeninnendruck innerhalb von 15–30 Minuten auf ein sicheres Niveau (20–30 mmHg) senken und ist besonders bei akuten Anfällen mit Plateau-Iris nützlich 14).

Die Entfernung der Linse vertieft die Vorderkammer und verschiebt die Ziliarfortsätze nach hinten, wodurch der Kammerwinkel geöffnet wird 1, 9). Bei Vorliegen einer Katarakt sollte eine Linsenextraktion aktiv in Betracht gezogen werden.

Die EAGLE-Studie (Azuara-Blanco et al., 2016) 10) war eine randomisierte kontrollierte Studie an 155 Patienten mit primärem Winkelverschluss/Glaukom und zeigte, dass die frühe Linsenextraktion der LPI in Bezug auf Augeninnendruckkontrolle, Lebensqualität und Kosteneffektivität überlegen ist. Dieses Ergebnis hat die gesamte Behandlungsstrategie für Winkelverschlusserkrankungen erheblich verändert und die Aufmerksamkeit auf die Wirksamkeit der Linsenextraktion beim Plateau-Iris-Syndrom gelenkt.

Allerdings zeigt der Bericht von Tran et al., dass bei alleiniger Linsenentfernung in einigen PIS-Augen ein Iridoziliarkontakt (iridociliary apposition) bestehen bleibt 8). Aufgrund dieses Befunds empfehlen Francis et al. und Hollander et al. die Kombination von Linsenentfernung und endoskopischer Zyklophotokoagulation (ECP) 11, 15). Die ECP verbessert die Vorderposition durch direkte Koagulation der Ziliarfortsätze und bewirkt eine zusätzliche Kammerwinkelöffnung. In der Pilotstudie von Lu et al. zeigte die Gruppe mit Linsenentfernung + ECP eine stärkere Kammerwinkelvertiefung, aber der postoperative Augeninnendruck war ähnlich wie in der Gruppe mit alleiniger Linsenentfernung 12).

Laserbehandlung

LPI: Ziel ist die Beseitigung der Pupillarblock-Komponente 1). Es ist auch der erste Schritt zur Unterscheidung von PIC und PIS. Einstellung: Nd:YAG-Laser, Perforationsöffnung 100–200 μm.

ALPI: Zusatzbehandlung bei PIS 1, 4). Argonlaser, Spot 200–500 μm, Leistung 200–400 mW, Dauer 0,2–0,5 Sekunden, etwa 15 Schüsse pro Quadrant 1). Die Wirkung kann mit der Zeit nachlassen.

Bei akutem Anfall: Die APGS-Leitlinien empfehlen die sofortige Durchführung einer ALPI als Alternative zur medikamentösen Therapie 14). Der Augeninnendruck sinkt innerhalb von 15–30 Minuten in den sicheren Bereich.

Chirurgische Behandlung

Linsenentfernung: Vertiefung der Vorderkammer und Rückverlagerung der Ziliarfortsätze zur Kammerwinkelöffnung 1, 9). Bei Katarakt-Komorbidität aktiv erwägen. Die EAGLE-Studie zeigte die Wirksamkeit der Linsenentfernung bei Kammerwinkelverschlusserkrankungen 10).

Linsenentfernung + ECP: Verbesserung der Vorderposition durch direkte Koagulation der Ziliarfortsätze 11, 12, 15). Option bei schwerem PIS.

Filtrationschirurgie: Wird in Betracht gezogen, wenn die oben genannten Behandlungen unwirksam sind und das Glaukom fortschreitet 1). Es wird eine Trabekulektomie oder eine Tubus-Shunt-Operation gewählt.

Wenn die stufenweise Behandlung unwirksam ist und die glaukomatöse Optikusneuropathie fortschreitet, wird eine Trabekulektomie oder eine Tubus-Shunt-Operation gewählt 1). Allerdings weist das Plateau-Iris-Syndrom strukturelle Probleme der Kammerwasserproduktion und der Abflusswege auf, und nach einer Filtrationschirurgie ist auf Komplikationen wie malignes Glaukom zu achten.

Q Wie lange hält die Wirkung der ALPI an?
A

Die Wirkung der ALPI variiert von Fall zu Fall, es wurde jedoch berichtet, dass sie im Laufe der Zeit nachlassen kann 4). Dies liegt daran, dass die thermokoagulierende und kontrahierende Wirkung des Lasers auf das Irisstroma allmählich nachlässt. Langzeitergebnisse von Ritch et al. zeigen die Wirksamkeit der ALPI beim Plateau-Iris-Syndrom 4), aber ein Cochrane-Review von 2021 stellt fest, dass die Evidenz aus randomisierten kontrollierten Studien zur Iridoplastik bei chronischem Kammerwinkelverschluss begrenzt ist 16). Regelmäßige Gonioskopie ist erforderlich, um die Aufrechterhaltung der Kammerwinkelöffnung zu überprüfen. Bei unzureichender Wirkung sollte eine zusätzliche ALPI-Bestrahlung oder eine Linsenentfernung in Betracht gezogen werden. Langfristig führt die Linsenentfernung zu einem zuverlässigeren öffnenden Effekt auf den Kammerwinkel 1, 10).

6. Pathophysiologie und detaillierter Entstehungsmechanismus

Abschnitt betitelt „6. Pathophysiologie und detaillierter Entstehungsmechanismus“

Die Pathologie der Plateau-Iris ist ein Kammerwinkelverschluss durch einen nicht-pupillaren Blockmechanismus 2, 3). Die Mechanismen des Kammerwinkelverschlusses werden in der 5. Auflage der japanischen Leitlinie zur Glaukombehandlung in die folgenden vier Kategorien eingeteilt 1).

  1. Relativer Pupillarblock: Der häufigste Mechanismus. Eine Behinderung des Kammerwasserflusses zwischen Iris und Linse erhöht den Druck in der Hinterkammer, wölbt die Iris nach vorne und verschließt den Kammerwinkel.
  2. Plateau-Iris-Mechanismus: Mechanisches Vorwärtsdrängen der Iriswurzel durch die vordere Position und Vorwärtsrotation der Ziliarfortsätze.
  3. Linsenfaktor: Kammerwinkelverschluss durch eine vorgewölbte Linse oder eine Vorwärtsverlagerung der Linse.
  4. Retrolentikulärer Faktor: Kammerwinkelverschluss durch anterioren Druck aus Ziliarkörper, Aderhaut oder Glaskörper, wie beim malignen Glaukom.

In vielen Fällen sind diese Mechanismen kombiniert beteiligt. Selbst bei Fällen, die als Plateau-Iris-Syndrom gelten, kann ein Pupillarblockmechanismus gleichzeitig vorliegen, und zu einem Pupillarblock-Typ des primären Kammerwinkelverschlussglaukoms kann sich ein Plateau-Iris-Mechanismus hinzugesellen. Daher wird die Diagnose einer Plateau-Iris streng genommen „nach Aufhebung des Pupillarblocks durch LPI“ gestellt.

Bei der Plateau-Iris befinden sich die Ziliarfortsätze weiter vorne als normal und sind nach vorne rotiert 2, 3, 6, 7). Diese abnorme Position der Ziliarfortsätze drückt die Iriswurzel direkt nach vorne, sodass sie das Trabekelwerk berührt. UBM-Studien zeigen diesen Befund bei 32–37 % der Augen mit PACG 6, 7).

Der Mechanismus bei Pupillenerweiterung ist wie folgt. In einem normalen Auge sammelt sich bei Mydriasis Irisgewebe in der Peripherie an, aber der Ziliarsulcus bietet ausreichend Platz, um es aufzunehmen. Bei der Plateau-Iris besetzen die Ziliarfortsätze jedoch den Ziliarsulcus, sodass das überschüssige Irisgewebe nicht aufgenommen werden kann und in Richtung Kammerwinkel gedrückt wird, was zu einem akuten Kammerwinkelverschluss führt.

LPI erzeugt ein Loch durch die Iris, um den Pupillarblock zu lösen, beeinflusst jedoch nicht die eigentliche Ursache, die vordere Position der Ziliarfortsätze 1). Daher bleibt der Kammerwinkelverschluss beim PIS auch nach LPI bestehen. Um den Augeninnendruck zu senken, ist es notwendig, die Iriswurzel mit Miotika zu ziehen, das Irisstroma durch ALPI zu kontrahieren oder die Position der Ziliarfortsätze durch Linsenentfernung zu verändern.

Tran et al. berichteten, dass nach Linsenentfernung bei einigen Fällen von Plateau-Iris-Syndrom ein persistierender Iris-Ziliarkörper-Kontakt bestehen bleibt 8). Dies deutet darauf hin, dass die alleinige Linsenentfernung das grundlegende Problem der anterioren Position der Ziliarfortsätze möglicherweise nicht löst. Daher wurde eine Behandlung vorgeschlagen, die Linsenentfernung mit endoskopischer Ziliarkörperphotokoagulation (ECP) kombiniert, um die Ziliarfortsätze direkt zu koagulieren 11, 12, 15). Durch die Koagulation des anterioren hervorstehenden Teils der Ziliarfortsätze mit ECP wird eine anatomische Normalisierung angestrebt.

Q Warum öffnet sich der Kammerwinkel nicht allein durch LPI?
A

LPI ist eine Behandlung, die den Druckunterschied zwischen Iris und Linse (Pupillarblock) aufhebt 1). Bei der Plateau-Iris wird die Kammerwinkelblockade zusätzlich zum Pupillarblock durch das mechanische Anheben der Iriswurzel aufgrund der anterioren Rotation der Ziliarfortsätze verursacht 2, 3). LPI hebt nur den Pupillarblock auf und beeinflusst die Fehlposition der Ziliarfortsätze nicht, daher bleibt die Kammerwinkelblockade bei PIS bestehen 1, 9). Für die verbleibende Kammerwinkelblockade sind zusätzliche Behandlungen erforderlich: Kontraktion des Irisstromas durch ALPI, Zug an der Iriswurzel durch Miotika oder Vertiefung der Vorderkammer und posteriore Verschiebung der Ziliarfortsätze durch Linsenentfernung.

7. Aktuelle Forschung und zukünftige Perspektiven

Abschnitt betitelt „7. Aktuelle Forschung und zukünftige Perspektiven“

In der Behandlung des Kammerwinkelverschlusses brachte die EAGLE-Studie (Effectiveness of early lens extraction for the treatment of primary angle-closure glaucoma) 10) einen großen Wendepunkt. Diese randomisierte kontrollierte Studie zeigte, dass die frühe Linsenentfernung bei primärem Kammerwinkelverschluss / primärem Winkelblockglaukom der LPI in Bezug auf Augeninnendruckkontrolle, Lebensqualität und Kosteneffektivität überlegen ist. Auch für das Plateau-Iris-Syndrom wird die Wirksamkeit der Linsenentfernung neu bewertet; die Linsenentfernung vertieft die Vorderkammer, verbessert die Positionsbeziehung zwischen Ziliarfortsätzen und Iriswurzel und erweitert den Kammerwinkel 1, 9).

Für Fälle, bei denen die alleinige Linsenentfernung die anteriore Position der Ziliarfortsätze nicht verbessert, wurde eine Kombinationstherapie mit endoskopischer Ziliarkörperphotokoagulation (ECP) vorgeschlagen 11, 12, 15). Francis et al. (2016) berichteten über die Ergebnisse von Linsenentfernung + ECP (Endozykloplastik: ECPL) bei 6 Patienten mit schwerem Plateau-Iris-Syndrom und zeigten eine Kammerwinkelöffnung und Verbesserung der Augeninnendruckkontrolle 11). Hollander et al. (2017) berichteten ebenfalls über den Nutzen dieser Kombinationstherapie 15). In einer Pilotstudie von Lu et al. (2021) zeigte die Gruppe mit Linsenentfernung + ECP eine stärkere Kammerwinkelvertiefung, was auf einen additiven Effekt der ECP hindeutet 12). Allerdings war der postoperative Augeninnendruck ähnlich wie in der Gruppe ohne ECP, und die Überprüfung der Langzeitergebnisse bleibt eine zukünftige Aufgabe.

Auch die Behandlungsstrategien für den akuten primären Winkelblockanfall ändern sich. Die Leitlinien der APGS (Asia-Pacific Glaucoma Society) weisen auf die Grenzen des traditionellen medikamentenbasierten Ansatzes hin und empfehlen ALPI, Vorderkammerpunktion (ACP) und Laser-Pupilloplastik (LPP) als sofortige Alternativbehandlungen 14). ALPI kann den Augeninnendruck innerhalb von 15–30 Minuten nach der Durchführung auf ein sicheres Niveau senken und ist besonders nützlich bei akuten Anfällen mit Plateau-Iris 14).

Im Bereich der bildgebenden Diagnostik wird durch technologische Fortschritte bei AS-OCT und UBM die mechanismusbasierte Klassifikation des Winkelblocks immer präziser 13). Es wird an der quantitativen Bewertung der Ziliarfortsätze, der Automatisierung der Winkelbewertung mittels KI und der breiten Winkelbildgebung mit Swept-Source-OCT geforscht. Ein Cochrane-Review von 2021 zeigte, dass die Evidenz aus randomisierten kontrollierten Studien zur Iridoplastik bei chronischem Winkelblock weiterhin begrenzt ist 16), und für die Standardisierung der Behandlung des Plateau-Iris-Syndroms sind zukünftig hochwertige Vergleichsstudien erforderlich.

Zu den zukünftigen Herausforderungen gehören der langfristige Vergleich von alleiniger Linsenextraktion versus Linsenextraktion + ALPI oder Linsenextraktion + ECP bei PIS, die Festlegung optimaler Behandlungsstrategien für junge PIS-Patienten und die Etablierung einer personalisierten Behandlung basierend auf UBM-Befunden.

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