การตัดออกแบบรากถอนโคน
อัตราการกลับเป็นซ้ำ: 9–18.2%
อัตราภาวะแทรกซ้อน: สูงถึง 47%
ตัดผนังถุงน้ำออกทั้งหมด ผลในการลดการกลับเป็นซ้ำมีจำกัดเมื่อเทียบกับภาวะแทรกซ้อนที่เพิ่มขึ้น
ถุงน้ำ Rathke (Rathke cleft cyst; RCC) เป็นรอยโรคชนิดถุงน้ำที่ไม่ร้ายแรง ซึ่งเกิดขึ้นเมื่อ Rathke’s pouch ไม่สลายตัวอย่างสมบูรณ์ในระหว่างการสร้างต่อมใต้สมอง และเมือกสะสมในรอยแยก Rathke ที่เหลืออยู่ ทำให้เกิดการขยายใหญ่ขึ้น มีต้นกำเนิดจาก pars intermedia ที่เสื่อมสภาพ ซึ่งอยู่ระหว่างต่อมใต้สมองส่วนหน้า (adenohypophysis) และต่อมใต้สมองส่วนหลัง (neurohypophysis)
ทางระบาดวิทยา การศึกษาศพรายงานอุบัติการณ์ 12-33% 1) ส่วนใหญ่ไม่มีอาการและพบโดยบังเอิญ RCC คิดเป็นเพียงประมาณ 2-9% ของเนื้องอกต่อมใต้สมองที่ได้รับการผ่าตัดทางคลินิก อุบัติการณ์สูงสุดในช่วงอายุ 30-50 ปี พบในผู้หญิงมากกว่า (อัตราส่วนชาย:หญิง 1:1 ถึง 1:5) กรณีในเด็กพบได้ยากแต่มีรายงาน 5)
ทั้ง RCC และ craniopharyngioma มีต้นกำเนิดจากรอยแยก Rathke เดียวกัน ความแตกต่างอยู่ที่เนื้อหา: RCC มีเฉพาะของเหลว ในขณะที่ craniopharyngioma มีส่วนประกอบที่เป็นของแข็งด้วย
ทั้งสองเกิดจากรอยแยก Rathke RCC เป็นรอยโรคชนิดถุงน้ำที่ไม่ร้ายแรงซึ่งมีเฉพาะของเหลว ในขณะที่ craniopharyngioma เป็นรอยโรคชนิดเนื้องอกที่มีส่วนประกอบที่เป็นของแข็งและหินปูน Craniopharyngioma มักจะลุกลามมากกว่าและรักษายากกว่า
ประมาณ 60% ของ RCC ไม่มีอาการ ส่วนที่มีอาการจะแสดงอาการดังต่อไปนี้
เนื่องจาก RCC เป็นถุงน้ำที่ยืดหยุ่นได้ จึงไม่ได้กดทับ optic chiasm โดยตรง แต่ดัน chiasm ขึ้นไป ทำให้พื้นของ ventricle ที่สามกดทับส่วนบนของ chiasm เส้นใยประสาทจมูกส่วนบนถูกทำลาย ส่งผลให้เกิดตาบอดครึ่งซีกขมับทั้งสองข้างในส่วนล่าง
RCC เกิดจากการหดตัวหรือปิดไม่สมบูรณ์ของ Rathke’s pouch (ซึ่งเกิดจาก ectoderm ช่องปากในสัปดาห์ที่ 3-4 ของการตั้งครรภ์) เมือกสะสมในรอยแยกที่เหลือและขยายใหญ่ขึ้นจนเกิดเป็น RCC
ส่วนใหญ่อยู่ภายใน sella turcica ถึงบริเวณ suprasellar ใกล้แนวกลาง แต่พบน้อยที่ขยายไปยัง sphenoid sinus, cavernous sinus หรือบริเวณหน้าผาก
ปัจจัยเสี่ยงที่เกี่ยวข้องกับการกลับเป็นซ้ำมีดังนี้3)
ขนาดถุงน้ำและความรุนแรงของอาการไม่จำเป็นต้องสัมพันธ์กัน การอักเสบเรื้อรังของผนังถุงน้ำอาจทำให้เกิดอาการโดยอิสระจากการกดทับอย่างง่าย4)
MRI คือการตรวจภาพหลักในการวินิจฉัยถุงน้ำแรทเก้
MRI เพียงอย่างเดียวอาจแยกจากเนื้องอกต่อมใต้สมองชนิดถุงน้ำได้ยาก การจำแนกประเภทต่อไปนี้มีประโยชน์เป็นเครื่องมือช่วยวินิจฉัย 2).
| โรค | จุดที่ใช้แยก |
|---|---|
| เนื้องอกต่อมใต้สมองชนิดถุงน้ำ | ระดับของเหลว-ของเหลว, เศษเลือดออก, ผนังกั้น, การเบี่ยงเบน |
| ครานิโอฟาริงจิโอมา | ส่วนประกอบแข็งที่มีหินปูน |
| ถุงน้ำอะแรคนอยด์ | พบบ่อยในซิสเตอร์นาเหนือต่อมใต้สมอง บางครั้งแยกได้ยาก |
| ต่อมใต้สมองอักเสบจากลิมโฟไซต์ | ต่อมใต้สมองมีรูปร่างสามเหลี่ยมนูนขึ้นด้านบน |
ถุงน้ำขนาดเล็กที่ไม่มีอาการไม่จำเป็นต้องผ่าตัด ติดตามผลด้วยการตรวจภาพรังสี ต่อมไร้ท่อ และลานสายตาเป็นระยะ การศึกษาติดตามระยะยาวใน RCC ที่ไม่มีอาการพบว่าส่วนใหญ่คงที่หรือเล็กลง และมีเพียง 5.1% ที่มีขนาดเพิ่มขึ้นเกิน 3 มม. 5)
สำหรับ RCC ที่มีอาการ การผ่าตัดส่องกล้องทางจมูกผ่านโพรงกระดูกสฟีนอยด์ (EETA) เป็นวิธีมาตรฐานในปัจจุบัน 1) กลยุทธ์การผ่าตัดประกอบด้วยการลดความดันภายในถุงน้ำ การนำเอาสิ่งในถุงน้ำออกทั้งหมด การตัดผนังถุงน้ำบางส่วน และไม่เติมช่องถุงน้ำ
การตัดออกแบบรากถอนโคน
อัตราการกลับเป็นซ้ำ: 9–18.2%
อัตราภาวะแทรกซ้อน: สูงถึง 47%
ตัดผนังถุงน้ำออกทั้งหมด ผลในการลดการกลับเป็นซ้ำมีจำกัดเมื่อเทียบกับภาวะแทรกซ้อนที่เพิ่มขึ้น
การตัดออกบางส่วน
อัตราการกลับเป็นซ้ำ: 11–21.2%
อัตราภาวะแทรกซ้อน: ต่ำกว่าการตัดออกแบบรุนแรง
ตัดผนังถุงน้ำออกบางส่วน ไม่มีความแตกต่างอย่างมีนัยสำคัญในอัตราการกลับเป็นซ้ำเมื่อเทียบกับการตัดออกแบบรุนแรง เป็นแนวทางมาตรฐานปัจจุบัน
ปัจจุบันไม่แนะนำให้จี้ด้วยแอลกอฮอล์เนื่องจากไม่ช่วยลดการกลับเป็นซ้ำและเพิ่มความเสี่ยงของภาวะแทรกซ้อน1) หากความบกพร่องทางการมองเห็นแย่ลง จำเป็นต้องผ่าตัดทางระบบประสาทเพื่อเอาออกทันที
| ภาวะแทรกซ้อน | ความถี่ | การดำเนินโรค |
|---|---|---|
| เบาจืดชั่วคราว | 23% (14 ราย) | หายเองได้ในประมาณ 10 วัน |
| ภาวะต่อมใต้สมองทำงานน้อยชั่วคราว | 11.5% (7 ราย) | ดีขึ้นในประมาณ 3 สัปดาห์ |
| เบาจืดถาวร | สูงสุด 20% | คงอยู่ |
| น้ำไขสันหลังรั่ว | สูงสุด 25% | อาจต้องผ่าตัดซ้ำ |
เมื่อความผิดปกติของต่อมไร้ท่อเป็นหลักและการรบกวนทางการมองเห็นเล็กน้อย การบำบัดด้วยฮอร์โมนทดแทนและการสังเกตเป็นทางเลือก 3)5) ใน RCC ชนิดอักเสบ การรักษาด้วยสเตียรอยด์แสดงให้เห็นถึงศักยภาพในการช่วยลดขนาดถุงน้ำ 4) และการจัดการแบบประคับประคองถูกพิจารณาในผู้สูงอายุที่มีความเสี่ยงสูงในการผ่าตัด 3).
ไม่มีความแตกต่างอย่างมีนัยสำคัญในอัตราการกลับเป็นซ้ำระหว่างการตัดออกแบบรุนแรงและการตัดออกบางส่วน (การตัดออกแบบรุนแรง 9–18.2% การตัดออกบางส่วน 11–21.2%) ในทางกลับกัน การตัดออกแบบรุนแรงมีอัตราภาวะแทรกซ้อนสูงถึง 47% ดังนั้นปัจจุบันการตัดออกบางส่วนจึงเป็นแนวทางมาตรฐาน1)
ถุงน้ำแรทเกมีต้นกำเนิดจากเอ็กโทเดิร์มช่องปากในสัปดาห์ที่ 3–4 ของการตั้งครรภ์ และรวมตัวกับเอ็กโทเดิร์มประสาทของไดเอนเซฟาลอนเพื่อสร้างกลีบหน้า (อะดีโนไฮโปฟิซิส) และกลีบหลัง (นิวโรไฮโปฟิซิส) รอยแยกแรทเกซึ่งเป็นส่วนกลางที่เสื่อมลงระหว่างโครงสร้างทั้งสองนี้ยังคงอยู่และสามารถเป็นจุดกำเนิดของถุงน้ำแรทเกและครานิโอฟาริงจิโอมา การสะสมของสารคัดหลั่งเมือกจากเซลล์เยื่อบุผนังถุงน้ำทำให้ถุงน้ำขยายใหญ่ขึ้น
การอักเสบของผนังถุงน้ำมีบทบาทสำคัญในการเกิดอาการ ขนาดของถุงน้ำไม่จำเป็นต้องสัมพันธ์กับความรุนแรงของอาการ และปฏิกิริยาการอักเสบต่อสารคัดหลั่งเมือกอาจเป็นสาเหตุหลักของอาการปวดศีรษะและความผิดปกติของต่อมใต้สมอง4) เมื่อถุงน้ำแตก อาจเกิดการอักเสบแบบแซนโทแกรนูโลมาทัส (xanthogranulomatous inflammation)2)
เนื่องจากความยืดหยุ่น ถุงน้ำแรทเกจึงไม่กดทับออปติกไคแอสมาอย่างโดยตรง แต่ผ่านการดันขึ้นด้านบน → พื้นของโพรงสมองส่วนที่สามกดทับส่วนบนของไคแอสมาสร้างความเสียหายต่อเส้นใยประสาทจมูกส่วนบน ส่งผลให้เกิดภาวะตาบอดครึ่งซีกขมับทั้งสองข้างแบบเด่นด้านล่าง
กลไกการหายไปเองยังไม่เป็นที่เข้าใจอย่างสมบูรณ์ แต่มีสมมติฐานที่เสนอ เช่น ความไม่สมดุลระหว่างการหลั่งและการดูดซึมกลับของน้ำไขสันหลัง การแตกของถุงน้ำและการดูดซึมกลับของสารภายใน และฤทธิ์ต้านการอักเสบของการรักษาด้วยสเตียรอยด์3)
Ellens และคณะ (2021) รายงานกรณี RCC ที่กลับเป็นซ้ำหลายครั้ง ซึ่งใส่ขดลวดในเซลลาแบบไม่สลายโดยใช้ท่อแก้วหูเพื่อให้ช่องเปิดของเยื่อดูรายังคงเปิดอยู่ตลอดเวลา ทำให้สามารถระบายน้ำในถุงน้ำได้อย่างต่อเนื่อง 6) ไม่พบการกลับเป็นซ้ำทางคลินิกหรือภาพถ่ายรังสีหลังผ่าตัด 1 ปี
ขดลวดที่สลายได้ทางชีวภาพซึ่งปล่อยสเตียรอยด์จะละลายภายใน 3 เดือน ดังนั้นอาจไม่เพียงพอในการป้องกันการกลับเป็นซ้ำที่ช้า ขดลวดแบบไม่สลายอาจเป็นทางออกระยะยาว แต่มีความเสี่ยงต่อการติดเชื้อ อักเสบ และเคลื่อนย้าย 6)
Cuellar-Hernández และคณะ (2024) รายงานว่าการรวมการจำแนกประเภท Tavakol และแผนผังการตัดสินใจวินิจฉัยของ Park ช่วยเพิ่มความแม่นยำในการแยกความแตกต่างก่อนผ่าตัดระหว่างเนื้องอกต่อมใต้สมองชนิดถุงน้ำและ RCC 2) การแยกความแตกต่างด้วยรังสีมิกส์และการเรียนรู้เชิงลึกก็กำลังพัฒนาเช่นกัน แต่ยังไม่มีการศึกษาไปข้างหน้าและการตรวจสอบภายนอกแบบหลายศูนย์
Hasebe และคณะ (2025) รายงานหญิงอายุ 68 ปีที่มี RCC ซึ่งแสดงกิจกรรมการอักเสบซ้ำๆ โดยมีขนาดถุงน้ำผันผวนในระยะสั้น และสามารถทำให้อาการปวดศีรษะหายไปและถุงน้ำหดตัวอย่างมีนัยสำคัญด้วยการจัดการแบบประคับประคองด้วยเดสโมเพรสซินเท่านั้น 4) การผ่าตัดถือว่าไม่ช่วยให้ภาวะพร่อง AVP-D ดีขึ้นมากนัก และการจัดการแบบประคับประคองอาจเป็นทางเลือกที่มีประสิทธิภาพสำหรับ RCC ชนิดอักเสบ
Bano และคณะ (2025) รายงานเด็กชายอายุ 16 ปีที่มีภาวะต่อมใต้สมองทำงานน้อยทั้งหมดจาก RCC ซึ่งจัดการด้วยการบำบัดทดแทนฮอร์โมนเท่านั้น และพบว่าส่วนสูงเพิ่มขึ้น 6 ซม. และถุงน้ำหดตัวเล็กน้อยหลังจาก 12 เดือน 5) ในการวิเคราะห์เปรียบเทียบเด็ก 24 คน พบว่าถุงน้ำหดตัวในกลุ่มจัดการแบบประคับประคอง 35%
ในเอกสารรายงาน มีรายงานการหดตัวเอง 21 ราย ใน RCC ชนิดอักเสบ มีรายงานกรณีที่ถุงน้ำหดตัวด้วยการจัดการแบบประคับประคองเท่านั้น (การบำบัดด้วยสเตียรอยด์และการบำบัดทดแทนฮอร์โมน) 3)4) อย่างไรก็ตาม แต่ละกรณีมีแนวทางที่แตกต่างกัน ดังนั้นการติดตามผลด้วยภาพและลานสายตาเป็นประจำจึงเป็นสิ่งจำเป็น