เนื้องอกต่อมใต้สมองชนิดอะดีโนมา

ประเด็นสำคัญโดยสังเขป

อะดีโนมาของต่อมใต้สมองเป็นสาเหตุที่พบบ่อยที่สุดของการกดทับออปติกไคแอสมาผู้ใหญ่ และคิดเป็น 12–15% ของเนื้องอกในกะโหลกศีรษะ
เนื้องอกที่ขยายขึ้นด้านบนทำลายเส้นใยที่ไขว้กันที่ออปติกไคแอสมา โดยทั่วไปทำให้เกิดภาวะตาบอดครึ่งซีกแบบขมับทั้งสองข้าง
การกดทับเส้นประสาทตาเรื้อรังทำให้เกิดฝ่อแบบโบว์ไท (bow-tie atrophy) ที่จอตา
ยกเว้นโปรแลกติโนมา การผ่าตัด (แนวทางผ่านกระดูกสฟีนอยด์) เป็นทางเลือกแรกของการรักษา
อะพอเพล็กซีของต่อมใต้สมองเป็นภาวะฉุกเฉินจากการตกเลือดในเนื้องอก ต้องได้รับการดูแลทันทีหากมีอาการปวดศีรษะเฉียบพลันและการมองเห็นลดลง
การแทรกแซงก่อนที่เส้นประสาทตาจะฝ่ออย่างถาวรสามารถช่วยให้การมองเห็นฟื้นตัวได้
การวินิจฉัยและการรักษาตั้งแต่เนิ่นๆ ให้ผลลัพธ์ที่ดี ในขณะที่การวินิจฉัยที่ล่าช้าทำให้เส้นประสาทตาฝ่อมากขึ้นและการพยากรณ์การมองเห็นไม่ดี

1. อะดีโนมาของต่อมใต้สมองคืออะไร?

อะดีโนมาของต่อมใต้สมองเป็นเนื้องอกชนิดไม่ร้ายแรงที่เกิดจากเซลล์ต่อมของต่อมใต้สมองส่วนหน้า เป็นสาเหตุที่พบบ่อยที่สุดของการกดทับออปติกไคแอสมาผู้ใหญ่ และเป็นเนื้องอกที่พบบ่อยที่สุดในบริเวณแอ่งเซลลา เทอร์ซิกา

คิดเป็น 12–15% ของเนื้องอกในกะโหลกศีรษะที่มีอาการ รวมถึงการศึกษาจากการชันสูตรและการถ่ายภาพ พบได้มากถึง 25% ของประชากร แต่ส่วนใหญ่เป็นการค้นพบโดยบังเอิญโดยไม่มีอาการ โดยมีอุบัติการณ์เฉลี่ย 16.7% (ชันสูตร 14.4%, การถ่ายภาพ 22.5%) ตามการสำรวจสถิติเนื้องอกสมองแห่งชาติของญี่ปุ่น คิดเป็นประมาณ 18% ของเนื้องอกสมองปฐมภูมิ 3% ของกรณีเกี่ยวข้องกับ MEN ชนิดที่ 1 อะดีโนมาของต่อมใต้สมองนอกตำแหน่ง (EPA) คิดเป็นประมาณ 0.48% ของทั้งหมด ⁶⁾

การจำแนกตามขนาด และการจำแนกตามกิจกรรมของฮอร์โมน เป็นสองแกนที่สำคัญทางคลินิก

การกระจายความถี่ในญี่ปุ่นแสดงไว้ด้านล่าง

ชนิดของอะดีโนมา	สัดส่วน (โดยประมาณ)
อะดีโนมาที่ไม่สร้างฮอร์โมน	ประมาณ 50% (พบบ่อยที่สุด)
อะดีโนมาที่สร้างโปรแลกติน	ประมาณ 25%
อะดีโนมาที่สร้าง GH	ประมาณ 20%
อื่นๆ (สร้าง ACTH, TSH, LH/FSH)	ส่วนที่เหลือ

ในการจำแนกประเภทของ WHO ปี 2017 ได้นำการจำแนกตามสายเซลล์ (ปัจจัยการถอดรหัสหลัก เช่น Pit-1, Tpit) มาใช้ คำว่า “อะดีโนมาผิดปกติ” ไม่แนะนำให้ใช้อีกต่อไป มะเร็งต่อมใต้สมองจำกัดเฉพาะกรณีที่มีการแพร่กระจาย และมีน้อยกว่า 1% ของทั้งหมด

Q อะดีโนมาของต่อมใต้สมองพบได้บ่อยแค่ไหน?

การศึกษาการชันสูตรและการถ่ายภาพพบว่าประชากรมากถึง 25% อาจมีเนื้องอกนี้ ทำให้เป็นเนื้องอกที่พบได้บ่อยมาก อย่างไรก็ตาม เนื้องอกที่มีอาการคิดเป็นเพียง 12-15% ของเนื้องอกในกะโหลกศีรษะทั้งหมด ส่วนใหญ่ถูกค้นพบโดยบังเอิญโดยไม่มีอาการ

2. อาการหลักและอาการแสดงทางคลินิก

อาการที่ผู้ป่วยรู้สึก

ความผิดปกติทางการมองเห็น: การมองเห็นลดลงและข้อบกพร่องของลานสายตาเป็นอาการที่พบบ่อยที่สุด ในเนื้องอกต่อมใต้สมองชนิดไม่สร้างฮอร์โมน ข้อบกพร่องของลานสายตามักเป็นอาการแรกเริ่มเพียงอย่างเดียว
ปวดศีรษะ: อาจมีอาการปวดศีรษะได้แม้ไม่มีเนื้องอกขยายออกนอกเบ้าต่อมใต้สมอง ผลกระทบทางกายภาพต่อเยื่อกั้นเบ้าต่อมใต้สมองถือเป็นสาเหตุหลัก
อาการของเนื้องอกที่สร้างโปรแลคติน (prolactinoma): ในผู้หญิง: ประจำเดือนขาด, น้ำนมไหล, มีบุตรยาก ในผู้ชาย: ภาวะอัณฑะเสื่อม, หย่อนสมรรถภาพทางเพศ อาการในผู้ชายมักไม่ชัดเจนและมักตรวจพบช้า
อาการของเนื้องอกที่สร้าง GH: ในเด็ก: ภาวะตัวโตยักษ์ ในผู้ใหญ่: ภาวะอะโครเมกาลี (ใบหน้าเปลี่ยน, มือเท้าโต, ขนดก)
อาการของเนื้องอกที่สร้าง ACTH: กลุ่มอาการคุชชิง (หน้ากลม, อ้วนลงพุง, ความดันโลหิตสูง, ขนดก, ผิวคล้ำ)
อาการของเนื้องอกที่สร้าง TSH: ภาวะต่อมไทรอยด์ทำงานเกิน (น้ำหนักลด, เหงื่อออกมาก, คอพอก) ไม่เกี่ยวข้องกับโรคตาจากต่อมไทรอยด์
การเริ่มต้นเฉียบพลัน (apoplexy ของต่อมใต้สมอง): การตกเลือดหรือเนื้อตายภายในเนื้องอกที่มีอยู่ทำให้เกิดปวดศีรษะรุนแรงเฉียบพลัน ข้อบกพร่องของลานสายตา และความผิดปกติของการเคลื่อนไหวลูกตา

อาการแสดงทางคลินิก (สิ่งที่แพทย์ตรวจพบจากการตรวจร่างกาย)

รูปแบบข้อบกพร่องของลานสายตา

เนื้องอกที่ขยายขึ้นด้านบนจะทำลายเส้นใยที่ไขว้กันที่จุดไขว้ประสาทตา (มาจากจอประสาทตาด้านจมูก) จากด้านล่างแบบเลือกสรร ดังนั้น โดยทั่วไปจะทำให้เกิดตาบอดครึ่งซีกขมับทั้งสองข้างที่เคารพเส้นเมริเดียนแนวตั้ง

อาการเริ่มแรก: ข้อบกพร่องของลานสายตาเริ่มต้นที่จตุภาคขมับด้านบนของตาทั้งสองข้าง
ความไม่สมมาตร: มักพบตาบอดครึ่งซีกที่ไม่สมบูรณ์และไม่สมมาตร
จุดบอดรอยต่อ (junction scotoma): อาการแสดงเฉพาะที่เกิดจากรอยโรคที่มุมด้านหน้าของจุดไขว้ประสาทตา
กรณีลุกลาม: เมื่อการกดทับรุนแรงขึ้น เส้นใยที่ไม่ไขว้ก็ได้รับผลกระทบ และข้อบกพร่องขยายไปยังลานสายตาด้านจมูก

ผลการตรวจอวัยวะรับภาพและ OCT

ฝ่อแบบแถบ (band atrophy / bow-tie atrophy): การฝ่อเฉพาะที่ของจตุภาคแนวนอนของจานประสาทตาเนื่องจากการกดทับเรื้อรัง เป็นลักษณะเฉพาะของความผิดปกติของออปติกไคแอสมาภาพบวมของจานประสาทตาพบได้น้อย
OCT (ชั้นจอประสาทตาชั้นในบริเวณมาคูลา): การบางลงเฉพาะที่บริเวณจมูกของเส้นเมริเดียนแนวตั้งของรอยบุ๋มจอตา OCT สามารถตรวจพบการฝ่อของเส้นประสาทตาเล็กน้อยได้เร็วกว่าการตรวจอวัยวะภายในตา นอกจากนี้ยังมีประโยชน์ในการพยากรณ์การมองเห็นหลังการรักษา
OCT (cpRNFL): การบางลงในจตุภาคขมับและจมูก

ผลการตรวจอื่นๆ

รูม่านตา: หากมีความแตกต่างของความบกพร่องของลานสายตาระหว่างสองตา การทดสอบ RAPD (ความบกพร่องของรูม่านตาชนิดรับความรู้สึกสัมพัทธ์) จะเป็นบวก
ความผิดปกติของการเคลื่อนไหวของลูกตา: หากเนื้องอกรุกรานเข้าไปในโพรงเลือดดำคาเวอร์นัส อาจทำให้เส้นประสาทสมองคู่ที่ III, IV และ VI เป็นอัมพาต ส่งผลให้เห็นภาพซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนรุนแรงของต่อมใต้สมองขาดเลือด: ในบางกรณีที่พบได้ยาก การกดทับของหลอดเลือดแดงสมองส่วนหน้าอาจทำให้เกิดโรคหลอดเลือดสมอง ในการทบทวนอย่างเป็นระบบ มีรายงานผู้ป่วย 47 รายในเอกสาร อัตราการเสียชีวิตสูงถึง 26.8% ³⁾

Q ทำไมอะดีโนมาของต่อมใต้สมองจึงทำให้เกิดภาวะตาบอดครึ่งซีกด้านขมับทั้งสองข้าง?

ออปติกไคแอสมาตั้งอยู่เกือบเหนือต่อมใต้สมองโดยตรง เมื่ออะดีโนมาเจริญเติบโตขึ้นด้านบน จะกดทับเส้นใยที่ไขว้กันในออปติกไคแอสมา (เส้นใยจากครึ่งจอประสาทตาด้านจมูกข้างขวาและข้างซ้าย) จากด้านล่าง ทำให้เกิดความบกพร่องของลานสายตาด้านขมับในตาทั้งสองข้างตามเส้นเมริเดียนแนวตั้ง นอกจากการกดทับแล้ว ภาวะขาดเลือดยังถูกเสนอว่ามีส่วนเกี่ยวข้องด้วย

3. สาเหตุและปัจจัยเสี่ยง

กลไกการเกิดเนื้องอก

อะดีโนมาของต่อมใต้สมองส่วนใหญ่เป็นชนิดไม่ร้ายแรงและเกิดขึ้นเดี่ยวๆ ปัจจัยทางพันธุกรรมต่อไปนี้เป็นที่ทราบกันดีว่ามีส่วนเกี่ยวข้อง

PTTG (ยีนเปลี่ยนสภาพเนื้องอกต่อมใต้สมอง): มีการแสดงออกมากเกินไปในอะดีโนมาที่หลั่งฮอร์โมน
การกลายพันธุ์ของยีน AIP: เกี่ยวข้องกับความเสี่ยงที่เพิ่มขึ้นของอะดีโนมาที่ผลิต GH ชนิดรุกราน
MEN1 (เนื้องอกต่อมไร้ท่อหลายชนิดชนิดที่ 1): เกี่ยวข้องกับ 3% ของผู้ป่วย

ปัจจัยเสี่ยงของภาวะเลือดออกในต่อมใต้สมอง

ปัจจัยเสี่ยงที่กระตุ้นให้เกิดภาวะเลือดออกในต่อมใต้สมอง (เลือดออกหรือเนื้อตายภายในเนื้องอก) มีหลากหลาย²⁾.

หมวดหมู่	ปัจจัยเสี่ยงหลัก
เกี่ยวข้องกับฮอร์โมน	การตั้งครรภ์/หลังคลอด การรักษาด้วยเอสโตรเจน การทดสอบกระตุ้น GnRH/TRH
เลือดและหลอดเลือด	ความผิดปกติของการแข็งตัวของเลือด/เกล็ดเลือดต่ำ การรักษาด้วยยาต้านการแข็งตัวของเลือด
ความผันผวนของการไหลเวียนเลือด	ความดันโลหิตเพิ่มขึ้นอย่างกะทันหัน (การออกกำลังกาย) หลังการผ่าตัดหัวใจ หลังการระงับความรู้สึกทางไขสันหลัง
อื่นๆ	การฉายรังสี เบาหวาน การบาดเจ็บที่ศีรษะ การรักษาด้วยยาตัวรับโดปามีน

เกี่ยวกับภาวะเลือดออกในต่อมใต้สมองระหว่างตั้งครรภ์ มีรายงาน 36 รายในการทบทวนวรรณกรรม ส่วนใหญ่เกิดขึ้นในช่วงไตรมาสที่สอง อาการปวดศีรษะเป็นอาการเริ่มแรกที่พบบ่อยที่สุด และมากกว่าครึ่งหนึ่งต้องได้รับการผ่าตัด¹⁾.

เนื้องอกต่อมใต้สมองชนิดไม่สร้างฮอร์โมนมักไม่มีอาการ และมักถูกค้นพบครั้งแรกเมื่อมีความผิดปกติของลานสายตา
หากคุณรู้สึกว่าการมองเห็นลดลงหรือมีข้อบกพร่องของลานสายตา (โดยเฉพาะมองเห็นด้านนอกลำบาก) ควรรีบไปพบจักษุแพทย์โดยเร็ว
หากได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นเนื้องอกต่อมใต้สมอง การติดตามผลอย่างสม่ำเสมอด้วยการตรวจภาพและการตรวจฮอร์โมนเป็นสิ่งสำคัญ

4. การวินิจฉัยและวิธีการตรวจ

การตรวจวินิจฉัยทางภาพ

MRI (ตัวเลือกแรก): ในภาพ T1 และ T2 เนื้องอกอาจแสดงสัญญาณเท่ากับเนื้อสมอง และควรทำ MRI ด้วยการฉีดสารทึบรังสี การถ่ายภาพแนว冠状มีประโยชน์อย่างยิ่งในการประเมินความสัมพันธ์ทางกายวิภาคกับออปติกไคแอส
CT: ทำเป็นการตรวจเสริม มักวินิจฉัยเนื้องอกขนาดเล็กได้ยาก บริเวณความหนาแน่นต่ำในซูปราเซลลาร์ซิสเทิร์นจะหายไปและปรากฏเป็นบริเวณความหนาแน่นสูงเล็กน้อย

การตรวจลานสายตาและจักษุวิทยา

การตรวจลานสายตา: จำเป็นสำหรับการตรวจพบตาบอดครึ่งซีกขมับทั้งสองข้างที่เคารพเส้นเมริเดียนแนวตั้ง การตรวจลานสายตาเป็นประจำสำคัญต่อการประเมินความก้าวหน้าของโรคและประสิทธิภาพการรักษา
เครื่องตรวจชั้นจอประสาทตาด้วยแสง (OCT): มีความสามารถในการตรวจพบการฝ่อของเส้นประสาทตาเล็กน้อยได้ดีกว่าการตรวจอวัยวะภายในตา และสามารถประเมินการบางลงเฉพาะที่ของชั้นในจอประสาทตาในเชิงปริมาณ
การวินิจฉัยเนื้องอกต่อมใต้สมองนอกตำแหน่ง: PET/MRI ร่วมกับ somatostatin analog ที่ติดฉลาก 68Ga และ 18F-FDG มีประโยชน์ในการแยกแยะตำแหน่งของเนื้องอก⁵⁾

การตรวจฮอร์โมน

จำเป็นสำหรับการประเมินเนื้องอกที่สร้างฮอร์โมน

โปรแลกติน: ค่าปกติ <20 ng/mL ในผู้ชาย, <25 ng/mL ในผู้หญิง ในโปรแลกติโนมา จะสูงขึ้น >200 ng/mL (อาจเกิน 10,000) ต้องแยกจากระดับที่สูงขึ้นเล็กน้อยจากการกดทับก้านต่อมใต้สมอง (stalk effect)

การวินิจฉัยแยกโรค

เยื่อหุ้มสมองอักเสบที่ตุ่มเซลลา: ในขณะที่เนื้องอกต่อมใต้สมองทำให้เกิดตาบอดครึ่งซีกขมับทั้งสองข้างแบบสมมาตร เยื่อหุ้มสมองอักเสบที่ตุ่มเซลลามักทำให้เกิดจุดบอดกลางข้างเดียวหรือจุดบอดรอยต่อ ใน MRI พบ dural tail sign เป็นลักษณะเฉพาะ
Craniopharyngioma: กดทับออปติกไคแอสมาจากด้านบน ทำให้เกิดภาวะตาบอดครึ่งซีกแบบขมับทั้งสองข้างซึ่งเริ่มจากด้านล่าง
Hypophysitis ชนิดลิมโฟไซต์: ต่อมใต้สมองทั้งหมดขยายใหญ่ขึ้นและมีรูปร่างสามเหลี่ยมนูนขึ้นด้านบน แยกยากหากไม่ตัดชิ้นเนื้อ
จานประสาทตาเอียง / เส้นประสาทตาพัฒนาน้อย: มักสามารถแยกได้ด้วยการตรวจลานสายตาอย่างละเอียด

5. การรักษามาตรฐาน

ยกเว้น prolactinoma การผ่าตัดเป็นทางเลือกแรกของการรักษา

การผ่าตัด

การผ่าตัด Hardy (แนวทางผ่านโพรงกระดูกสฟีนอยด์): เข้าถึงเนื้องอกต่อมใต้สมองทางจมูกและโพรงกระดูกสฟีนอยด์ เพื่อนำออกทั้งหมด ปัจจุบันการผ่าตัดผ่านกล้องทางโพรงกระดูกสฟีนอยด์ก็ทำกันอย่างแพร่หลาย
เมื่อคลายการกดทับออปติกไคแอสมาแล้ว คาดว่าการมองเห็นและลานสายตาจะดีขึ้น อย่างไรก็ตาม หากเกิดการฝ่อของเส้นประสาทตาอย่างชัดเจนแล้ว การพยากรณ์การทำงานของการมองเห็นจะไม่ดี

การรักษาด้วยยา

Prolactinoma: การรักษาหลักคือการรับประทานยา dopamine agonist เช่น bromocriptine หรือ cabergoline รายงานว่า 80-90% ของ prolactinoma สามารถทำให้เนื้องอกเล็กลงและฮอร์โมนกลับสู่ปกติได้⁴⁾

การฉายรังสี

ทำเป็นการรักษาเสริมหลังการผ่าตัด การฉายรังสีแบบ stereotactic (เช่น Gamma Knife) ก็เป็นทางเลือกหนึ่ง

การจัดการระยะเฉียบพลันของภาวะเลือดออกในต่อมใต้สมอง

ภาวะเลือดออกในต่อมใต้สมองเป็นภาวะฉุกเฉินและต้องตอบสนองอย่างรวดเร็ว

การให้ corticosteroid ทดแทน: หากการไหลเวียนโลหิตไม่คงที่หรือมีสัญญาณของการขาดคอร์ติซอล ให้ hydrocortisone 100-200 มก. ฉีดเข้าหลอดเลือดดำแบบ bolus ตามด้วยการให้ทางหลอดเลือดดำอย่างต่อเนื่อง 2-4 มก./ชม. หรือฉีดเข้ากล้าม 50-100 มก. ทุก 6 ชั่วโมง²⁾
ข้อบ่งชี้ในการผ่าตัด: ในกรณีที่การมองเห็นลดลงอย่างรุนแรง มีข้อบกพร่องของลานสายตาที่คงอยู่หรือแย่ลง หรือระดับความรู้สึกตัวลดลง ให้พิจารณาการผ่าตัดผ่านโพรงกระดูกสฟีนอยด์²⁾ การรักษาด้วยการผ่าตัดในระยะเฉียบพลันสามารถคาดหวังการฟื้นตัวของความผิดปกติของลานสายตาได้ในกรณีส่วนใหญ่

ภาวะเลือดออกในต่อมใต้สมองเป็นภาวะฉุกเฉิน หากมีอาการปวดศีรษะรุนแรงเฉียบพลัน การมองเห็นลดลง หรือสติสัมปชัญญะผิดปกติ ให้ไปพบแพทย์ทันที
ในระหว่างการรักษาด้วยยา จำเป็นต้องติดตามระดับฮอร์โมนและการถ่ายภาพเป็นระยะ
หากเกิดภาวะต่อมใต้สมองทำงานน้อยหลังการผ่าตัด อาจจำเป็นต้องได้รับการบำบัดด้วยฮอร์โมนทดแทน

Q การผ่าตัดเป็นทางเลือกแรกในการรักษาโปรแลกติโนมาหรือไม่?

เฉพาะโปรแลกติโนมาเท่านั้นที่เป็นข้อยกเว้น โดยการรับประทานยาตัวรับโดปามีน (bromocriptine, cabergoline) เป็นหลักในการรักษา ใน 80-90% ของกรณีสามารถทำให้เนื้องอกเล็กลงและระดับฮอร์โมนปกติได้⁴⁾ สำหรับเนื้องอกต่อมใต้สมองชนิดอื่น การผ่าตัดเป็นทางเลือกแรก

6. พยาธิสรีรวิทยาและกลไกการเกิดโรคโดยละเอียด

รูปแบบการขยายตัวของเนื้องอกและกลไกการทำลายออปติกไคแอสมาของเส้นประสาทตา

เนื้องอกต่อมใต้สมองเกิดขึ้นเป็นรอยโรคที่นิ่มและขอบเขตชัดเจนภายในแอ่งเซลลา เทอร์ซิกา และเมื่อโตขึ้นจะขยายขึ้นด้านบนกดทับออปติกไคแอสมาของเส้นประสาทตา อาจเกิดการกร่อนของกระดูกที่ปุ่มกระดูกไคลนอยด์ด้านหน้าและแอ่งเซลลา เทอร์ซิกา รวมถึงการขยายเข้าไปในโพรงเลือดดำคาเวอร์นัสและโพรงกระดูกสฟีนอยด์

ออปติกไคแอสมาของเส้นประสาทตาอยู่เกือบเหนือต่อมใต้สมองโดยตรง เนื้องอกที่เจริญขึ้นด้านบนจะทำลายเส้นใยที่ไขว้กัน (จากจอประสาทตาด้านจมูก) อย่างเฉพาะเจาะจง ทำให้เกิดข้อบกพร่องของลานสายตาด้านขมับในตาทั้งสองข้างโดยมีขอบเขตที่เส้นเมริเดียนแนวตั้ง นอกจากการกดทับแล้ว ภาวะขาดเลือดยังอาจมีส่วนเกี่ยวข้องด้วย เนื้องอกต่อมใต้สมองได้รับเลือดจากแขนงของหลอดเลือดแดงคาโรติดภายในไปยังเยื่อดูรา จึงได้รับอิทธิพลอย่างมากจากการไหลเวียนของระบบ

ลักษณะทางจุลกายวิภาค

มีลักษณะทางสัณฐานวิทยาที่สม่ำเสมอ เรียงตัวเป็นแผ่นหรือเป็นสาย
โครงข่ายเส้นใยเรติคูลินมีน้อย ซึ่งเป็นจุดที่แตกต่างจากเนื้อเยื่อต่อมใต้สมองที่ไม่ใช่เนื้องอก
ชนิดของฮอร์โมนที่หลั่งถูกระบุโดยการย้อมอิมมูโนฮิสโตเคมี
การย้อมเคราตินน้ำหนักโมเลกุลต่ำ (LMWK) ใช้เพื่อแยกความแตกต่างระหว่างชนิดเม็ดแน่นและชนิดเม็ดโปร่ง

กลไกของภาวะเลือดออกในต่อมใต้สมองและภาวะพิเศษ

ภาวะเลือดออกในต่อมใต้สมอง (pituitary apoplexy) คือภาวะที่มีเลือดออกหรือเนื้อตายภายในเนื้องอก ทำให้รอยโรคบวมอย่างเฉียบพลัน การส่งเลือดที่จำเพาะของเนื้องอกต่อมใต้สมองเป็นปัจจัยหนึ่งที่ทำให้เกิดเลือดออกในเนื้องอก เนื้องอกที่สร้างโปรแลกตินมีแนวโน้มที่จะเกิดภาวะนี้มากที่สุด

กลุ่มอาการเนลสัน (Nelson syndrome) คือภาวะที่เนื้องอกต่อมใต้สมองชนิดสร้าง ACTH ขยายตัวอย่างเฉียบพลันหลังการผ่าตัดต่อมหมวกไตทั้งสองข้างเพื่อรักษาโรคคุชชิง เนื่องจากการสูญเสียการยับยั้งแบบป้อนกลับโดยสเตียรอยด์จากต่อมหมวกไต

การพัฒนาเป็นมะเร็งต่อมใต้สมอง

มะเร็งต่อมใต้สมองพบเพียง 0.1-0.2% ของทั้งหมด และส่วนใหญ่พัฒนามาจากเนื้องอกชนิดรุกรานที่ดื้อต่อการรักษา การเพิ่มขึ้นของดัชนี Ki-67 เมื่อเวลาผ่านไปเป็นหนึ่งในตัวชี้วัด ⁴⁾

เนื้องอกต่อมใต้สมองนอกตำแหน่ง (ectopic pituitary adenoma)

เกิดจากเซลล์ต่อมใต้สมองของตัวอ่อนที่เหลืออยู่ตามเส้นทางการเคลื่อนที่ของถุงรัทเก (Rathke’s pouch) เป็นภาวะที่พบได้ยาก คิดเป็นประมาณ 0.48% ของทั้งหมด ⁶⁾ ตำแหน่งที่พบบ่อยคือ ช่องจมูกส่วนหลัง (66.67%) รองลงมาคือบริเวณเหนือเบ้าต่อมใต้สมอง (25%) ^{5, 6)}

Q ภาวะเลือดออกในต่อมใต้สมองคืออะไร?

เป็นภาวะฉุกเฉินที่มีเลือดออกหรือเนื้อตายภายในเนื้องอกต่อมใต้สมองที่มีอยู่เดิม ทำให้รอยโรคบวมอย่างเฉียบพลัน อาการได้แก่ ปวดศีรษะเฉียบพลัน การมองเห็นลดลง การเคลื่อนไหวของลูกตาผิดปกติ และความรู้สึกตัวเปลี่ยนแปลง พบได้น้อยที่จะมีภาวะสมองขาดเลือดในบริเวณหลอดเลือดสมองส่วนหน้า และมีรายงานว่าอัตราการเสียชีวิตสูงถึง 26.8% ³⁾

7. งานวิจัยล่าสุดและแนวโน้มในอนาคต (รายงานในระยะวิจัย)

ภาวะสมองขาดเลือดที่เกิดร่วมกับภาวะเลือดออกในต่อมใต้สมอง

Zoli และคณะ (2023) ได้ดำเนินการทบทวนวรรณกรรมอย่างเป็นระบบเกี่ยวกับภาวะสมองขาดเลือดที่เกี่ยวข้องกับภาวะเลือดออกในต่อมใต้สมอง และรวบรวมผู้ป่วย 47 รายจาก文献 การกดทับบริเวณพาราเซลลาร์ของหลอดเลือดแดงคาโรติดภายในเป็นสาเหตุที่พบบ่อยที่สุด และภาวะสมองขาดเลือดในบริเวณหลอดเลือดสมองส่วนหน้านั้นพบได้น้อยมาก โดยมี 11 รายจาก 10 การศึกษา อัตราการเสียชีวิตโดยรวมสูงถึง 26.8% และพวกเขาสรุปว่าการฟื้นฟูการไหลเวียนเลือดโดยการผ่าตัดผ่านโพรงกระดูกสฟีนอยด์ตั้งแต่เนิ่นๆ มีความสำคัญต่อการปรับปรุงผลลัพธ์ ³⁾

ภาวะเลือดออกในต่อมใต้สมองระหว่างตั้งครรภ์

Gamito และคณะ (2023) ได้รวบรวมผู้ป่วยภาวะเลือดออกในต่อมใต้สมองระหว่างตั้งครรภ์ 36 รายจาก文献 ส่วนใหญ่เกิดขึ้นในช่วงไตรมาสที่สองของการตั้งครรภ์ และอาการปวดศีรษะเป็นอาการเริ่มแรกที่พบบ่อยที่สุด มากกว่าครึ่งหนึ่งจำเป็นต้องได้รับการผ่าตัด และมีรายงานการคลอดก่อนกำหนด 3 ราย และมารดาเสียชีวิต 1 ราย ¹⁾

การฉีดวัคซีน COVID-19 และภาวะเลือดออกในต่อมใต้สมอง

Aliberti และคณะ (2022) ได้รายงานผู้ป่วยชายอายุ 50 ปีที่มีอาการปวดศีรษะรุนแรง คลื่นไส้ และเห็นภาพซ้อนในวันถัดจากที่ได้รับวัคซีน COVID-19 mRNA (Moderna) เข็มที่สาม MRI พบเลือดออกในต่อมใต้สมองขนาดใหญ่ 35×27×39 มม. เป็นครั้งแรกที่ตรวจพบโปรตีนนิวคลีโอแคปซิดของ SARS-CoV-2 ในเนื้อเยื่อต่อมใต้สมองโดยวิธีอิมมูโนฮิสโตเคมี ซึ่งบ่งชี้ถึงความเป็นไปได้ของการติดเชื้อแบบไม่มีอาการก่อนการฉีดวัคซีนที่ยังคงอยู่ในเยื่อบุผนังหลอดเลือดของต่อมใต้สมอง ²⁾

กลยุทธ์การรักษามะเร็งต่อมใต้สมอง

Temozolomide (TMZ) ได้รับการแนะนำให้เป็นเคมีบำบัดบรรทัดแรกสำหรับมะเร็งต่อมใต้สมองโดยสมาคมต่อมไร้ท่อแห่งยุโรป (ESE)

Dai และคณะ (2021) ได้รายงานผู้ป่วยที่ลุกลามจากโปรแลกติโนมาที่ดื้อต่อการรักษาไปเป็นมะเร็งต่อมใต้สมอง ดัชนีการติดฉลาก Ki-67 เพิ่มขึ้นจาก 3% เป็น 10% เป็น 20% เป็น 30% เมื่อเวลาผ่านไป อัตราการตอบสนองต่อ TMZ คือ 65.2% โดยมีระยะเวลาการตอบสนองเฉลี่ย 30 เดือน แต่ผู้ป่วยจำนวนมากพัฒนาการดื้อต่อ TMZ การวิจัยเกี่ยวกับเครื่องหมายโมเลกุล เช่น Ki-67, P53, P27 และเทโลเมอเรสกำลังดำเนินอยู่ ⁴⁾

การจัดการกับไมโครอะดีโนมาที่สร้าง TSH นอกตำแหน่ง

Li และคณะ (2021) ได้รายงานผู้ป่วยเด็กหญิงอายุ 10 ปีที่มีไมโครอะดีโนมาที่สร้าง TSH นอกตำแหน่งในบริเวณเหนือเซลลา PET/MRI ด้วย somatostatin analog ที่ติดฉลาก 68Ga มีประโยชน์ในการวินิจฉัยหาตำแหน่ง และการผ่าตัดผ่านโพรงกระดูกสฟีนอยด์ด้วยกล้องส่องกล้องทำให้โรคสงบเป็นเวลา 4 ปีหลังการผ่าตัด ⁵⁾

8. เอกสารอ้างอิง

Gamito MAPO, Amaral NYB, Rodrigues CF, et al. Pituitary Apoplexy in Pregnancy: What do We Know? Rev Bras Ginecol Obstet. 2023;45(5):273-280.
Aliberti L, Gagliardi I, Rizzo R, et al. Pituitary apoplexy and COVID-19 vaccination: a case report and literature review. Front Endocrinol. 2022;13:1035482.
Zoli M, Guaraldi F, Rustici A, et al. Bilateral anterior circulation stroke: A rare but threatening consequence of pituitary apoplexy. Neuroradiol J. 2023;36(6):746-751.
Dai C, Sun B, Guan S, et al. Evolution of a refractory prolactin-secreting pituitary adenoma into a pituitary carcinoma: report of a challenging case and literature review. BMC Endocr Disord. 2021;21:217.
Li X, Zhao B, Hou B, et al. Case Report and Literature Review: Ectopic Thyrotropin-Secreting Pituitary Adenoma in the Suprasellar Region. Front Endocrinol. 2021;12:619161.
Li Y, Zhu JG, Li QQ, et al. Ectopic invasive ACTH-secreting pituitary adenoma mimicking chordoma: a case report and literature review. BMC Neurol. 2023;23:81.