连接性暗点（JS）
交界性暗点及视交叉-视神经交界性暗点
一目了然的要点
Section titled “一目了然的要点”1. 接合部暗点和特拉奎尔接合部暗点
Section titled “1. 接合部暗点和特拉奎尔接合部暗点”接合部暗点（junctional scotoma; JS）是由视神经与视交叉接合部病变引起的视野缺损。经典模式为病变同侧的中心暗点和对侧眼的颞上象限视野缺损（尊重垂直正中线）。在眼科学中也称为“联合暗点”，见于视神经-视交叉接合部的压迫性病变。
Traquair接合部暗点（junctional scotoma of Traquair; JST）指同一接合部病变中，病变同侧眼出现单眼颞侧（或罕见鼻侧）偏盲性视野缺损。得名于苏格兰眼科医生Traquair描述的前部视交叉压迫导致的单眼颞侧暗点。
“完全接合部暗点（complete junctional scotoma）”是指对侧眼上下颞侧视野均缺损的状态，发生于对侧鼻侧纤维的上下均受损时。可见于转移性肿瘤等快速进展病例1)。
关于Wilbrand膝的讨论
Section titled “关于Wilbrand膝的讨论”1904年，德国眼科医生Herman Wilbrand报告了鼻侧交叉纤维在对侧视神经内弧形迂回的结构（Wilbrand膝）。这一解剖结构长期以来被用于解释 junctional scotoma 的机制。然而，1997年Horton通过灵长类动物实验表明Wilbrand膝是单眼摘除的伪影，2014年Shin等人通过DTI报告其在正常人中的存在后，Horton（2020）再次反驳其为伪影。Wilbrand膝的存在至今尚无定论，但临床上 junctional scotoma 仍可观察到，其解剖基础仍在讨论中3)。
一项针对53例视交叉压迫患者的回顾性研究报告显示，视野缺损模式中双颞侧偏盲占26%，junctional scotoma 占34%，单眼视野缺损占7%3)。
Q
junctional scotoma 与 junctional scotoma of Traquair 有何不同？
A
JS是一种双眼视野异常，表现为病变侧的中心暗点，同时伴有对侧眼的颞上象限视野缺损。JST是病变侧的单眼颞侧（或鼻侧）偏盲性视野缺损，对侧眼的视野保持正常。两者均由同一视神经-视交叉交界处病变引起，但因受损纤维的类型和范围不同而表现各异。
2. 主要症状与临床所见
Section titled “2. 主要症状与临床所见”- 病变侧视力下降：压迫性病变常缓慢进展。快速视力下降可能是肿瘤迅速增大或血管性病变的警示信号。
- 可能缺乏对视野缺损的自觉：在J综合征中，患者常未察觉对侧眼的颞侧上象限缺损，因此可能不作为主诉报告。
- 即使视力保持正常，也可能存在暗点：在副神经节瘤转移病例中，视力20/25时存在中心暗点2)。在脑膜瘤病例中，尽管视力20/20，仍存在连接处暗点，仅主诉轻度视物模糊3)。
- 头痛及内分泌异常：可能合并垂体腺瘤等情况。
- 快速进展病例：转移性肿瘤病例中，右眼视力丧失3天后出现对侧颞侧视野缺损1)。
视交叉结合部暗点（JST）
病变侧所见：RAPD阳性、单眼颞侧（或罕见鼻侧）偏盲性视野缺损。
带状视神经萎缩：颞侧偏盲型可出现在病变侧眼。
沙漏型萎缩（hourglass atrophy）：在JST的鼻侧偏盲型（罕见）中，由于耳侧纤维萎缩而出现在病变侧。
其他常见的临床所见包括以下内容。
- 视盘杯状凹陷：压迫性视神经病变也可发生，可能被误诊为青光眼。据报道，44%的非胶质瘤性视神经萎缩被误诊为青光眼3)。
- OCT所见：典型的表现为颞侧RNFL变薄和神经节细胞复合体（GCC）降低。黄斑部GCC分析中鼻侧-颞侧不对称性的丧失被认为是视交叉压迫的早期征象3)。
- 黄斑部神经节细胞层分析：可能预测术后视力恢复情况。
Q
视力正常时是否仍可能发生交界性暗点？
A
可能发生。有报道称，在副神经节瘤转移病例中视力为20/25，脑膜瘤病例中视力为20/20，但仍存在交界性暗点或Traquair交界性暗点2,3)。不能因为视力保持正常就排除视野缺损，必须进行正式自动视野检查。
3. 原因与风险因素
Section titled “3. 原因与风险因素”接合部暗点最常见的原因是垂体腺瘤，其次是颅底肿瘤、血管病变和炎症性疾病。
- 垂体腺瘤：最常见。约占原发性脑肿瘤的18%，其中无功能腺瘤最多（约半数），泌乳素腺瘤约占1/4，生长激素腺瘤约占1/5。从下向上压迫视交叉，易损伤下鼻侧视网膜神经纤维。
- 鞍结节脑膜瘤、蝶骨嵴脑膜瘤：与垂体腺瘤不同，易表现为单侧中心暗点或接合部暗点。若侵犯视神经管，视功能恢复困难。
- 颅咽管瘤：压迫视交叉的肿瘤性病变。粘连严重，有时难以完全切除。
- 转移性肿瘤：恶性黑色素瘤1)和副神经节瘤2)等罕见病因已有报道。
血管性、炎症性及其他
Section titled “血管性、炎症性及其他”- 颈内动脉或前交通动脉动脉瘤：快速进展的 junctional scotoma 可能是动脉瘤或垂体卒中等血管性病变的警示信号。
- 视交叉部视神经炎（chiasmal optic neuritis）：常合并多发性硬化症。前部视交叉损伤时表现为连接性暗点。
- 外伤性视交叉综合征：发生于前额部外伤后。罕见，占头部外伤的0.3%。
- 其他：脱髓鞘（MS、NMOSD、MOG抗体相关疾病）、感染性（梅毒、结核）、炎症性（结节病、肉芽肿性疾病、血管炎）、浸润性（淋巴增殖性疾病）。
Q
交界性暗点最常见的原因是什么？
4. 诊断与检查方法
Section titled “4. 诊断与检查方法”诊断连接性暗点需要结合自动视野检查、OCT和影像学检查（MRI）。
以下为主要检查方法的定位。
| 检查 | 主要作用 | 备注 |
|---|---|---|
| 自动视野计（HFA 24-2/30-2） | 视野缺损的精确检测 | 面对面法存在漏诊风险 |
| OCT（RNFL·GCC分析） | 神经萎缩的评估与早期检测 | 可在视野缺损出现前检测到异常 |
| 增强MRI | 显示压迫性病变 | 冠状位和矢状位亦为必需 |
正式的自动视野计（Humphrey视野计24-2或30-2）对于准确诊断交界性视野缺损是必需的。仅用面对面法检查有漏诊交界性暗点的风险。尊重垂直正中线的视野缺损模式是与青光眼视野缺损鉴别的重要线索。
光学相干断层扫描（OCT）
Section titled “光学相干断层扫描（OCT）”- 视网膜神经纤维层（RNFL）分析：颞侧视网膜神经纤维层变薄在青光眼中不典型，应怀疑其他原因3)。
- 黄斑区视网膜神经节细胞复合体（GCC）分析：鼻侧-颞侧不对称性丧失可能是视交叉压迫的早期征象，甚至在视野缺损出现前即可检测到异常。
- 带状萎缩·沙漏型萎缩的识别：可可视化鼻侧纤维或颞侧纤维的选择性损伤模式。
- 术后视力恢复的预测：黄斑部神经节细胞层分析有用，可能预测手术后的最终视功能。
- 增强MRI：以视交叉为中心的高分辨率增强MRI为首选。除水平断面外，还需进行冠状断面和矢状断面检查。垂体腺瘤在T1加权像上可能与脑实质呈等信号，因此必须进行增强MRI。
- CT：对于外伤病例的骨折评估（如额骨、前颅底、蝶骨等）以及急性期的初步评估很有用。
- 脑血管造影：当怀疑血管性病因（如动脉瘤）时补充进行。
鉴别诊断要点
Section titled “鉴别诊断要点”与正常眼压性青光眼（NTG）的鉴别尤为重要。以下表现提示压迫性病变。
如果造影后视神经和视交叉出现增强效应，还应考虑感染性（梅毒、结核）、炎症性（结节病、血管炎）、浸润性（淋巴增殖性疾病）、脱髓鞘性（MS、NMOSD、MOG抗体相关）疾病。此时也应考虑血清学检查和脑脊液检查。
Q
连接暗点是否可能被误诊为正常眼压性青光眼？
5. 标准治疗方法
Section titled “5. 标准治疗方法”治疗以基础疾病为目标。早期治疗干预对视力恢复至关重要，一旦视神经萎缩明显，恢复将变得困难。
- 垂体腺瘤：基本术式为Hardy手术（经蝶窦肿瘤切除术）。近年来也采用内镜手术。对于泌乳素瘤，首选多巴胺激动剂（如溴隐亭、卡麦角林）口服治疗。
- 颅咽管瘤：原则上应手术全切。由于与周围组织粘连紧密，有时难以完全切除。与垂体腺瘤相比，视功能恢复往往较差。
- 鞍结节脑膜瘤和蝶骨嵴脑膜瘤：基本治疗为手术切除。若侵犯视神经管，视功能恢复困难。
- 其他脑肿瘤：除手术外，还可进行放射治疗。对于转移性肿瘤，可考虑立体定向放射治疗、全身化疗和免疫治疗（转移性黑色素瘤病例曾使用纳武利尤单抗+瑞拉利单抗+替莫唑胺1)。转移性副神经节瘤病例曾行姑息性放射治疗30 Gy2)）。
炎症性・感染性病变
Section titled “炎症性・感染性病变”- 视交叉部视神经炎（炎症性）：肾上腺皮质激素为一线治疗。采用类固醇冲击疗法（大剂量甲泼尼龙静脉滴注）。对于水通道蛋白4抗体阳性且类固醇无效的病例，考虑血浆置换。
- 感染性病变：根据病因进行抗菌药物治疗。
6. 病理生理学·详细发病机制
Section titled “6. 病理生理学·详细发病机制”视交叉的解剖
Section titled “视交叉的解剖”视交叉是横径12～18mm、前后径8mm、高4mm的结构，位于蝶鞍和垂体上方。前方与蛛网膜下腔的脑脊液接触，后方形成第三脑室底。两侧有从颈内动脉分出的眼动脉伴行。
视神经纤维的交叉比例为：来自鼻侧半视网膜的纤维占53%，来自颞侧半视网膜的纤维（不交叉）占47%。
交界性暗点的机制
Section titled “交界性暗点的机制”当视神经与视交叉交界处发生病变时，会损伤同侧视神经导致中心暗点，同时损伤对侧交叉而来的鼻侧下部视网膜纤维（通过前部视交叉），引起对眼颞侧上象限视野缺损。若对侧上下鼻侧纤维均受损，则形成完全性交界性暗点1)。
在Traquair交界性暗点中，根据受损纤维的类型，若病变侧眼的颞侧纤维受损，则表现为颞侧偏盲（更常见）；若鼻侧纤维受损，则表现为鼻侧偏盲（罕见）。
压迫方向与视野模式
Section titled “压迫方向与视野模式”压迫方向不同，视野缺损模式也不同。
- 腹侧压迫（如垂体腺瘤）：优先损伤下鼻侧视网膜神经纤维，表现为上方明显的双颞侧偏盲或经典交界性暗点。
- 背侧压迫：与包含颞侧下象限的交界性暗点相关。
- 垂体腺瘤的压迫机制：肿瘤从下方向上方压迫视交叉。常表现为不对称的双颞侧偏盲。
7. 最新研究与未来展望（研究阶段报告）
Section titled “7. 最新研究与未来展望（研究阶段报告）”视野缺损模式定位与病因诊断
Section titled “视野缺损模式定位与病因诊断”Barton & Ozturan（2025）回顾性分析了17例交界性暗点，报告了视野缺损模式不仅有助于解剖定位，还可能有助于确定基础疾病的类型。经典JS与来自腹侧的压迫性病变相关，而包含颞下象限的JS提示背侧压迫或非压迫性病因。JST的鼻侧视野缺损模式与垂体腺瘤的相关性罕见。
OCT早期检测与术后预后预测
Section titled “OCT早期检测与术后预后预测”GCC（神经节细胞复合体）分析的发展表明，在视野缺损出现之前就可能检测到视交叉压迫。黄斑部GCC分析中鼻侧-颞侧不对称性的丧失作为非常早期的标志受到关注，其作为术后视力恢复预测工具的应用也在研究中3)。
关于所有NTG患者进行神经影像学检查的讨论
Section titled “关于所有NTG患者进行神经影像学检查的讨论”关于对所有NTG患者进行神经影像学检查的成本效益存在争议，但NTG患者中高达8%存在前部视路压迫性病变的事实表明，至少在视野缺损模式不典型或颞侧RNFL变薄明显的病例中，应积极进行神经影像学检查3)。
8. 参考文献
Section titled “8. 参考文献”- Boguslavskiy R, Tharp M, Gan W, et al. Complete junctional scotoma secondary to metastatic melanoma: a rapidly progressive presentation. Cureus. 2025;17(11):e97757.
- Khodeiry MM, Lind JT, Pasol J, et al. Metastatic paraganglioma presenting as a junctional scotoma. Am J Ophthalmol Case Rep. 2022;25:101253.
- Pellegrini F, Cuna A, Cirone D, et al. Clinical reasoning: Wilbrand’s knee, scotoma of Traquair, and normal tension glaucoma. Case Rep Neurol. 2022;14:341-347.