O escotoma junctional (JS) é um defeito de campo visual decorrente de uma lesão na junção do nervo óptico e do quiasma óptico. O padrão clássico é um escotoma central ipsilateral e um defeito de campo visual temporal superior contralateral (respeitando a linha média vertical). Em oftalmologia, também é chamado de “escotoma associado” e é observado em lesões compressivas da junção nervo óptico-quiasma.
O escotoma junctional de Traquair (JST) refere-se a um defeito de campo visual hemianópico monocular temporal (ou raramente nasal) no olho ipsilateral na mesma lesão junctional. Recebeu o nome do oftalmologista escocês Traquair, que descreveu o escotoma temporal monocular na compressão do quiasma anterior.
O “escotoma junctional completo” é uma condição em que os campos visuais temporais superior e inferior contralaterais estão ambos perdidos, ocorrendo quando as fibras nasais contralaterais superior e inferior são ambas afetadas. Pode ser observado em casos de progressão rápida, como tumores metastáticos1).
Em 1904, o oftalmologista alemão Herman Wilbrand relatou uma estrutura (joelho de Wilbrand) na qual as fibras nasais cruzadas fazem um desvio arqueado para dentro do nervo óptico contralateral. Essa estrutura anatômica foi usada por muito tempo para explicar o mecanismo do escotoma junctional. No entanto, em 1997, Horton demonstrou em experimentos com primatas que o joelho de Wilbrand é um artefato da enucleação monocular, e em 2014, Shin et al. relataram sua existência em indivíduos normais por DTI, mas Horton (2020) novamente contestou como artefato. A existência do joelho de Wilbrand ainda não está resolvida, mas o escotoma junctional ainda é observado clinicamente, e sua base anatômica está em debate3).
Um estudo retrospectivo de 53 casos de compressão do quiasma óptico relatou que os padrões de defeito de campo visual foram hemianopsia bitemporal em 26%, escotoma junctional em 34% e defeito monocular em 7% 3).
QQual é a diferença entre escotoma juncional e escotoma juncional traqueal?
A
JS é uma anormalidade visual binocular caracterizada por escotoma central no olho do lado da lesão, acompanhada de defeito de campo visual temporal superior no olho contralateral. JST é um defeito de campo visual hemianóptico temporal (ou nasal) monocular no olho do lado da lesão, enquanto o campo visual do olho contralateral é preservado. Ambos surgem da mesma lesão na junção do nervo óptico e quiasma, mas o padrão difere conforme o tipo e a extensão das fibras afetadas.
Diminuição da acuidade visual no lado da lesão: Em lesões compressivas, geralmente progride gradualmente. Uma rápida diminuição da visão pode ser um sinal de alerta de crescimento tumoral rápido ou lesão vascular.
A percepção de defeitos de campo visual pode ser deficiente: Na JS, o defeito temporal superior no olho contralateral muitas vezes não é percebido pelo paciente e pode não ser relatado como queixa principal.
Escotomas podem existir mesmo com acuidade visual preservada: Em caso de metástase de paraganglioma, acuidade visual 20/25 com escotoma central2). Em caso de meningioma, acuidade visual 20/20 com escotoma juncional e apenas queixa de visão turva leve3).
Cefaleia e anormalidades endócrinas: Podem acompanhar adenoma hipofisário, etc.
Casos de progressão rápida: Em tumores metastáticos, há caso em que defeito temporal no campo visual do olho contralateral apareceu 3 dias após perda visual no olho direito1).
Achados do lado da lesão: RAPD positivo, atrofia óptica, escotoma central.
Achados do olho contralateral: Defeito de campo visual no quadrante temporal superior (respeitando a linha média vertical). No tipo completo, defeito em todo o quadrante temporal superior e inferior.
Atrofia óptica em banda (band atrophy): Pode aparecer no olho contralateral devido a dano das fibras nasais.
Escotoma juncional (JST)
Achados do lado da lesão: RAPD positivo, defeito de campo visual hemianópico temporal monocular (ou raramente nasal).
Atrofia óptica em banda: No tipo hemianópico temporal, pode aparecer no olho ipsilateral.
Atrofia em ampulheta (hourglass atrophy): Aparece no lado da lesão devido à atrofia das fibras temporais no tipo raro de hemianopsia nasal (JST).
Outros achados clínicos comuns incluem o seguinte.
Escavação do disco óptico: Também pode ocorrer na neuropatia óptica compressiva e ser diagnosticada erroneamente como glaucoma. Relata-se que 44% das atrofias ópticas não-gliomatosas são diagnosticadas erroneamente como glaucoma3).
Achados de OCT: O afinamento da RNFL temporal e a redução do complexo de células ganglionares (GCC) são típicos. A perda de assimetria nasal-temporal na análise do GCC macular é notada como um sinal precoce de compressão do quiasma óptico3).
Análise da camada de células ganglionares da mácula: Pode ser capaz de prever a recuperação visual pós-operatória.
QO escotoma juncional pode ocorrer mesmo com visão normal?
A
Pode ocorrer. Foram relatados casos de paraganglioma metastático com acuidade visual 20/25 e meningioma com acuidade visual 20/20, apesar da presença de escotoma juncional ou escotoma juncional do trato 2,3). A preservação da acuidade visual não exclui defeitos de campo visual; a perimetria automatizada formal é essencial.
Adenoma Hipofisário: Mais frequente. Representa cerca de 18% dos tumores cerebrais primários, sendo os adenomas não secretores os mais comuns (cerca de metade), os adenomas secretores de prolactina cerca de um quarto e os adenomas secretores de hormônio do crescimento cerca de um quinto. Comprime o quiasma óptico de baixo para cima, danificando facilmente as fibras nervosas retinianas nasais inferiores.
Meningioma do Tubérculo da Sela e Meningioma da Asa do Esfenoide: Diferentemente do adenoma hipofisário, tendem a causar escotoma central unilateral ou escotoma juncional. Se houver invasão do canal óptico, a recuperação da função visual é difícil.
Craniofaringioma: Tumor que comprime o quiasma óptico. Pode haver aderência forte e difícil remoção.
Tumor metastático: Causas raras relatadas incluem melanoma maligno1) e paraganglioma2).
Aneurisma da artéria carótida interna ou artéria comunicante anterior: Escotoma junctional de progressão rápida pode ser um sinal de alerta para lesões vasculares como aneurisma ou apoplexia hipofisária.
Neurite óptica quiasmática (chiasmal optic neuritis): Frequentemente associada à esclerose múltipla. Lesão do quiasma anterior causa escotoma junctional.
Síndrome do quiasma traumática: Ocorre após trauma frontal. Rara, ocorrendo em 0,3% dos traumatismos cranianos.
QQual é a causa mais comum de escotoma justassilviano?
A
O adenoma hipofisário é a causa mais comum. Como comprime de baixo para cima o quiasma óptico, as fibras nervosas retinianas nasais inferiores são mais suscetíveis a danos, causando hemianopsia bitemporal superior grave ou escotoma justassilviano. No entanto, o escotoma justassilviano não é causado apenas pelo adenoma hipofisário; existem diversas causas como meningioma, aneurisma e neurite óptica.
A perimetria automatizada formal (Humphrey 24-2 ou 30-2) é essencial para o diagnóstico preciso de defeitos de campo visual juncionais. O uso apenas do método de confrontação corre o risco de perder o escotoma juncional. Um padrão de defeito de campo visual que respeita a linha média vertical é um indício importante para diferenciar dos defeitos de campo visual glaucomatosos.
Análise da Camada de Fibras Nervosas da Retina (RNFL): O afinamento da camada de fibras nervosas da retina temporal não é típico de glaucoma e deve levantar suspeita de causa alternativa3).
Análise do Complexo de Células Ganglionares da Retina Macular (GCC): A perda da assimetria nasal-temporal pode ser um sinal precoce de compressão do quiasma óptico. Anormalidades podem ser detectadas mesmo antes do aparecimento de defeitos de campo visual.
Identificação de Atrofia em Faixa ou Atrofia em Ampulheta: Padrões de dano seletivo às fibras nasais ou temporais podem ser visualizados.
Predição da recuperação visual pós-operatória: A análise da camada de células ganglionares da mácula é útil e pode prever a função visual final após a cirurgia.
RM com contraste: RM de alta resolução com contraste centrada no quiasma óptico é a primeira escolha. Além do corte axial, cortes coronais e sagitais também são realizados. Como o adenoma hipofisário pode ser isointenso ao parênquima cerebral em imagens ponderadas em T1, a RM com contraste deve ser sempre realizada.
TC: Útil para avaliação de fraturas em casos de trauma (região frontal, base do crânio anterior, esfenoide, etc.) e avaliação inicial na fase aguda.
Angiografia cerebral: Adicionada quando há suspeita de causa vascular (por exemplo, aneurisma).
Palidez do disco óptico (palidez intensa em comparação com o grau de escavação: disc/field mismatch)
Afinamento proeminente da RNFL temporal
Resistente a vários tratamentos, incluindo esteroides
Se após a administração de contraste houver realce do nervo óptico ou quiasma óptico, os diagnósticos diferenciais incluem causas infecciosas (sífilis, tuberculose), inflamatórias (sarcoidose, vasculite), infiltrativas (doenças linfoproliferativas) e desmielinizantes (EM, NMOSD, MOGAD). Nesse caso, considere também exames sorológicos e de líquido cefalorraquidiano.
QO escotoma juncional pode ser diagnosticado erroneamente como glaucoma de pressão normal?
A
Sim. Há relatos de que até 8% dos pacientes com GPN apresentam lesões compressivas na via óptica anterior3). O escavação do disco óptico também ocorre na neuropatia óptica compressiva, e 44% das atrofias ópticas não gliomatosas são diagnosticadas erroneamente como glaucoma. Se houver RAPD, anormalidade de visão de cores, incompatibilidade disco/campo ou afinamento da RNFL temporal, deve-se suspeitar ativamente de lesão compressiva e realizar neuroimagem.
O tratamento visa a doença de base. A intervenção precoce é importante para a recuperação da função visual, e a recuperação torna-se difícil após a atrofia óptica se tornar evidente.
Adenoma Hipofisário: A cirurgia básica é a cirurgia de Hardy (remoção do tumor por via transesfenoidal). Nos últimos anos, a cirurgia endoscópica também tem sido realizada. Para prolactinomas, a terapia oral com agonistas dopaminérgicos como bromocriptina e cabergolina é a primeira escolha.
Craniofaringioma: A remoção cirúrgica total é o princípio. A remoção pode ser difícil devido à forte aderência aos tecidos circundantes. A recuperação da função visual é frequentemente pior em comparação com o adenoma hipofisário.
Meningioma do Tubérculo Selar e Meningioma da Asa do Esfenoide: A remoção cirúrgica do tumor é a base. Se houver infiltração no canal óptico, a recuperação da função visual é difícil.
Outros Tumores Cerebrais: Além da cirurgia, a radioterapia também é realizada. Para tumores metastáticos, consideram-se radioterapia estereotáxica, quimioterapia sistêmica e imunoterapia (em caso de melanoma metastático, foi administrado nivolumabe + relatlimabe + temozolomida 1). Em caso de paraganglioma metastático, foi administrada radioterapia paliativa de 30 Gy 2)).
Neurite óptica quiasmática (inflamatória): Corticosteroides são a primeira escolha. Utiliza-se pulsoterapia com esteroides (metilprednisolona intravenosa em altas doses). Em casos positivos para anticorpo anti-aquaporina-4 sem resposta a esteroides, considera-se plasmaférese.
Lesões infecciosas: Realizar antibioticoterapia de acordo com a causa.
6. Fisiopatologia e mecanismo detalhado de ocorrência
O quiasma óptico é uma estrutura com 12-18 mm de largura, 8 mm de diâmetro anteroposterior e 4 mm de altura, localizada acima da sela túrcica e da glândula hipófise. Anteriormente, está em contato com o líquido cefalorraquidiano do espaço subaracnóideo, e posteriormente forma o assoalho do terceiro ventrículo. Lateralmente, é acompanhado pela artéria oftálmica, ramo da artéria carótida interna.
A proporção de cruzamento das fibras do nervo óptico é de 53% das fibras da retina nasal e 47% das fibras da retina temporal (não cruzadas).
Quando uma lesão ocorre na junção nervo óptico-quiasma, ela causa um escotoma central no olho ipsilateral e, ao mesmo tempo, afeta as fibras da retina nasal inferior do olho contralateral (que passam pelo quiasma anterior), resultando em um defeito de campo visual temporal superior no olho contralateral. Se as fibras nasais superior e inferior contralaterais forem afetadas, ocorre um escotoma juncional completo 1).
No escotoma juncional de Traquair, dependendo do tipo de fibra afetada, se as fibras temporais do olho afetado forem danificadas, ocorre hemianopsia temporal (mais comum); se as fibras nasais forem danificadas, ocorre hemianopsia nasal (rara).
O padrão de defeito de campo visual difere conforme a direção da compressão.
Compressão ventral (ex.: adenoma hipofisário): As fibras nervosas retinianas nasais inferiores são danificadas preferencialmente, resultando em hemianopsia bitemporal superior ou escotoma junctional clássico.
Compressão dorsal: Associada a escotoma junctional envolvendo o quadrante temporal inferior.
Mecanismo de compressão por adenoma hipofisário: O tumor comprime o quiasma óptico de baixo para cima. Frequentemente apresenta hemianopsia bitemporal incompleta com assimetria lateral.
7. Pesquisas Recentes e Perspectivas Futuras (Relatos em Fase de Pesquisa)
Barton & Ozturan (2025) analisaram retrospectivamente 17 casos de escotoma juncional e relataram que o padrão de defeito de campo visual pode ajudar não apenas na localização anatômica, mas também na identificação do tipo de doença subjacente. O escotoma juncional clássico foi associado a condições compressivas ventrais, enquanto o escotoma juncional incluindo o quadrante temporal inferior foi associado a compressão dorsal ou etiologia não compressiva. O padrão de defeito de campo visual nasal no escotoma juncional temporal também raramente está associado a adenoma hipofisário.
Detecção precoce e predição prognóstica pós-operatória por OCT
Com o desenvolvimento da análise do complexo de células ganglionares, foi demonstrada a possibilidade de detectar compressão do quiasma óptico antes do aparecimento de defeitos de campo visual. A perda de assimetria nasal-temporal na análise do complexo de células ganglionares da mácula é considerada um sinal muito precoce, e sua aplicação como ferramenta de predição da recuperação visual pós-operatória também está sendo pesquisada3).
Discussão sobre exame de neuroimagem para todos os casos de NTG
Há debate sobre a relação custo-benefício de realizar neuroimagem em todos os casos de NTG, mas o fato de que até 8% dos pacientes com NTG apresentam lesões compressivas na via óptica anterior sugere que, pelo menos em casos com padrão atípico de defeito de campo visual ou afinamento temporal da RNFL proeminente, a neuroimagem deve ser realizada ativamente3).
Boguslavskiy R, Tharp M, Gan W, et al. Complete junctional scotoma secondary to metastatic melanoma: a rapidly progressive presentation. Cureus. 2025;17(11):e97757.
Khodeiry MM, Lind JT, Pasol J, et al. Metastatic paraganglioma presenting as a junctional scotoma. Am J Ophthalmol Case Rep. 2022;25:101253.
Pellegrini F, Cuna A, Cirone D, et al. Clinical reasoning: Wilbrand’s knee, scotoma of Traquair, and normal tension glaucoma. Case Rep Neurol. 2022;14:341-347.
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