접합부 암점 및 트라쿠에아 접합부 암점

한눈에 보는 포인트

접합부 암점(JS)은 시신경-시교차 접합부 병변으로 인해 병변 쪽의 중심 암점과 반대쪽의 이측 상분야 시야결손을 나타냅니다.
트라퀘어 접합부 암점(JST)은 동일 접합부 병변으로, 병변 쪽의 단안성 이측(또는 드물게 비측) 반맹성 시야결손을 나타냅니다.
가장 흔한 원인은 뇌하수체 선종이며, 수막종, 두개인두종, 동맥류, 시신경염 등도 포함됩니다.
시야결손은 정상안압녹내장(NTG)으로 오진되기 쉬우며, NTG 환자의 최대 8%에서 전방 시각로의 압박성 병변이 존재합니다.
자동 시야계(험프리 시야계)를 이용한 선별 검사와 조영 MRI를 통한 원인 정밀 검사가 진단의 핵심이다.
치료는 기저 질환에 따라 외과적 감압술, 약물 요법, 방사선 요법이 주를 이루며, 조기 치료 개입이 시각 기능 회복에 중요하다.
시신경 위축이 진행된 후에는 시각 기능 회복이 어렵기 때문에 조기 진단이 예후를 좌우한다.

1. 접합부 암점 및 트라퀘아 접합부 암점이란

접합부 암점(junctional scotoma; JS)은 시신경과 시교차의 접합부 병변에서 발생하는 시야 결손입니다. 병변 동측의 중심 암점과 반대측 눈의 이측 상분야 시야 결손(수직 정중선을 존중)이 고전적 패턴입니다. 안과학에서는 ‘연합 암점’이라고도 하며, 시신경-시교차 접합부의 압박 병변에서 나타납니다.

트라퀘어 접합부 암점(junctional scotoma of Traquair; JST)은 동일한 접합부 병변에서 병변 동측 눈의 단안성 이측(또는 드물게 비측) 반맹성 시야 결손을 보이는 경우를 말합니다. 스코틀랜드의 안과 의사 Traquair가 전방 시교차 압박에서 단안성 이측 암점을 기술한 데서 유래했습니다.

‘완전 접합부 암점(complete junctional scotoma)‘은 반대측의 상하 양쪽 이측 시야가 결손된 상태로, 반대측 비측 섬유의 상하 모두가 손상될 때 발생합니다. 전이성 종양 등 급속 진행 예에서 나타날 수 있습니다¹⁾.

Wilbrand 무릎에 관한 논의

1904년, 독일의 안과 의사 Herman Wilbrand는 코쪽 교차 섬유가 반대쪽 시신경 내에서 아치형으로 우회하는 구조(Wilbrand 무릎)를 보고했습니다. 이 해부학적 구조는 접합부 암점의 기전으로 오랫동안 설명에 사용되어 왔습니다. 그러나 1997년 Horton이 영장류를 이용한 실험에서 Wilbrand 무릎이 단안 적출의 인공물임을 보여주었고, 2014년 Shin 등이 DTI로 정상인에서 그 존재를 보고하자 Horton(2020)이 다시 인공물이라고 반박했습니다. Wilbrand 무릎의 존재는 현재도 결론이 나지 않았지만, 임상적으로 접합부 암점은 여전히 관찰되며 그 해부학적 기반은 논의 중입니다³⁾.

역학

시교차 압박 53예의 후향적 연구에서는 시야 결손 패턴으로 양측 이측 반맹이 26%, 접합부 암점이 34%, 단안성 시야 결손이 7%로 보고되었습니다³⁾.

Q 접합부 암점과 트라쿠에아 접합부 암점은 어떻게 다른가요?

JS는 병변측의 중심암점에 더하여 반대측 눈의 이측 상분야 시야결손을 동반하는 양안성 시야이상이다. JST는 병변측 눈의 단안성 이측(또는 비측) 반맹성 시야결손이며, 반대측 눈의 시야는 보존된다. 동일한 시신경·시교차 접합부의 병변에서 발생하지만, 손상되는 섬유의 종류와 범위에 따라 패턴이 다르다.

2. 주요 증상과 임상 소견

자각 증상

병변측의 시력 저하: 압박성 병변에서는 서서히 진행하는 경우가 많다. 급속한 시력 저하는 종양의 급속 증대나 혈관성 병변의 경고 신호가 될 수 있다.
시야 결손을 자각하지 못하는 경우가 있음: 접형골능(JS)의 경우, 반대쪽 눈의 이측 상부 분할 결손을 환자가 인지하지 못하는 경우가 많아 주 호소로 보고되지 않을 수 있습니다.
시력이 유지되어도 암점이 존재할 수 있음: 부신경절종 전이 사례에서는 시력 20/25에서 중심 암점이 존재했습니다²⁾. 수막종 사례에서는 시력 20/20임에도 불구하고 접합부 암점이 존재했으며, 경미한 안개시만이 주 호소였습니다³⁾.
두통·내분비 이상: 뇌하수체 선종 등에 동반될 수 있습니다.
급속 진행 사례: 전이성 종양에서는 우안 시력 상실 3일 후 반대쪽 이측 시야 결손이 나타난 증례가 있습니다¹⁾.

임상 소견

접합부 암점(JS)

병변측 소견: RAPD 양성·시신경 위축·중심 암점.

반대측 눈의 소견: 이측 상부 분야 시야 결손(수직 정중선을 존중). 완전형에서는 상하 이측 전체 결손.

띠모양 시신경 위축(band atrophy) : 비측 섬유의 장애로 반대쪽 눈에 나타날 수 있습니다.

트라퀘어 접합부 암점(JST)

병변 측 소견 : RAPD 양성, 단안성 이측(또는 드물게 비측) 반맹성 시야 결손.

띠모양 시신경 위축 : 이측 반맹형에서는 병변 측 눈에 나타날 수 있습니다.

모래시계형 위축(hourglass atrophy) : JST의 비측 반맹형(드물게)에서 이측 섬유의 위축으로 병변 측에 나타납니다.

기타 공통적인 임상 소견은 다음과 같습니다.

시신경 유두의 커핑(cupping) : 압박성 시신경병증에서도 발생하며 녹내장으로 오진될 수 있습니다. 비신경교종성 시신경 위축의 44%가 녹내장으로 오진되었다는 보고가 있습니다³⁾.
OCT 소견 : 이측의 RNFL 얇아짐 및 신경절세포복합체(GCC) 감소가 전형적입니다. 황반부 GCC 분석에서 비측-이측 비대칭성 소실이 시교차 압박의 조기 징후로 주목받고 있습니다³⁾.
황반부 신경절 세포층 분석: 수술 후 시력 회복을 예측할 수 있는 가능성이 있다.

Q 시력이 정상이어도 접합부 암점이 발생할 수 있는가?

발생할 수 있다. 부신경절종 전이 사례에서 시력 20/25, 수막종 사례에서 시력 20/20임에도 불구하고 접합부 암점 또는 트라퀘어 접합부 암점이 존재했던 증례가 보고되었다^2,3). 시력이 유지된다고 해서 시야 결손을 배제해서는 안 되며, 공식적인 자동 시야 검사가 필수적이다.

3. 원인과 위험 요인

접합부 암점의 가장 흔한 원인은 뇌하수체 선종이며, 다음으로 두개저의 종양, 혈관 병변, 염증성 질환이 뒤따릅니다.

종양성 병변

뇌하수체 선종: 가장 빈도가 높습니다. 원발성 뇌종양의 약 18%를 차지하며, 호르몬 비생산 선종이 가장 많고(약 절반), 프로락틴 생성 선종이 약 1/4, 성장호르몬 생성 선종이 약 1/5입니다. 아래에서 위로 시교차를 압박하여 하비측 망막 신경섬유가 손상되기 쉽습니다.
안결절부 수막종, 접형골연 수막종: 뇌하수체 선종과 달리 한쪽의 중심 암점이나 접합부 암점을 나타내기 쉽습니다. 시신경관에 침윤한 경우 시기능 회복이 어렵습니다.
두개인두종：시교차를 압박하는 종양성 병변. 유착이 심해 제거가 어려운 경우가 있다.
전이성 종양：악성 흑색종¹⁾이나 부신경절종²⁾ 등 드문 원인으로 보고되었다.

혈관성·염증성·기타

내경동맥 또는 전교통동맥의 동맥류：급속히 진행하는 접합부 암점은 동맥류나 뇌하수체 졸중 등의 혈관성 병변의 경고 신호가 될 수 있다.
시교차부 시신경염(chiasmal optic neuritis)：다발성 경화증에 동반되는 경우가 많습니다. 전방 시교차의 장애로 접합부 암점을 나타냅니다.
외상성 시교차 증후군：전두부 외상 후 발생합니다. 두부 외상의 0.3%로 드뭅니다.
기타：탈수초(MS·NMOSD·MOG 항체 관련 질환), 감염성(매독·결핵), 염증성(사르코이드증·육아종성 질환·혈관염), 침윤성(림프증식성 질환).

Q 접합부 암점의 가장 흔한 원인은 무엇인가요?

뇌하수체 선종이 가장 흔한 원인입니다. 시교차의 바로 아래에서 위쪽으로 압박하기 때문에 아래 코쪽 망막 신경 섬유가 손상되기 쉬우며, 위쪽으로 강한 양측 이측 반맹이나 접합부 암점을 유발합니다. 그러나 접합부 암점이 반드시 뇌하수체 선종에만 기인하는 것은 아니며, 수막종, 동맥류, 시신경염 등 다양한 원인이 존재합니다.

4. 진단 및 검사 방법

접합부 암점의 진단에는 자동 시야 검사, OCT, 영상 진단(MRI)의 조합이 필수적이다.

아래에 주요 검사법의 위치를 나타낸다.

검사	주요 역할	특기 사항
자동 시야계(HFA 24-2/30-2)	시야 결손의 정확한 검출	대좌법으로는 놓칠 위험 있음
OCT(RNFL·GCC 분석)	신경 위축 평가·조기 검출	시야 결손 출현 전에 이상 검출 가능
조영 MRI	압박성 병변의 묘출	관상단·시상단도 필수

시야 검사

공식적인 자동 시야계(험프리 시야계 24-2 또는 30-2)가 접합부 시야 결손의 정확한 진단에 필수적입니다. 대좌법만으로는 접합부 암점을 놓칠 위험이 있습니다. 수직 중앙선을 존중하는 시야 결손 패턴은 녹내장의 시야 결손과 감별하는 데 중요한 단서가 됩니다.

광간섭단층촬영(OCT)

망막신경섬유층(RNFL) 분석: 이측의 망막신경섬유층 얇아짐은 녹내장에 전형적이지 않으며, 다른 원인을 의심해야 하는 지표입니다³⁾.
황반부 망막신경절세포복합체(GCC) 분석: 비측-이측 비대칭성의 소실이 시교차 압박의 조기 징후가 될 수 있습니다. 시야 결손이 나타나기 전에도 이상이 검출될 수 있습니다.
띠모양 위축·모래시계형 위축의 동정 : 비측 섬유 또는 이측 섬유의 선택적 손상 패턴을 시각화할 수 있습니다.
수술 후 시력 회복 예측 : 황반부 신경절세포층 분석이 유용하며, 수술 후 최종 시기능을 예측할 수 있는 가능성이 있습니다.

영상 진단

조영 MRI : 시교차를 중심으로 한 고해상도 조영 MRI가 일차 선택입니다. 수평면 외에 관상면·시상면도 시행합니다. 뇌하수체 선종은 T1 강조 영상에서 뇌실질과 등신호를 보일 수 있으므로 조영 MRI를 반드시 시행합니다.
CT：외상 환자의 골절 평가(전두부, 전두개저, 접형골 등) 및 급성기 초기 평가에 유용합니다.
뇌혈관 조영술：혈관성 원인(동맥류 등)이 의심될 때 추가합니다.

감별 진단의 포인트

NTG와의 감별이 특히 중요합니다. 다음 소견은 압박성 병변을 시사합니다.

수직 중앙선을 존중하는 시야 결손
RAPD 양성
색각 이상
시신경 유두의 창백 (커핑 정도에 비해 창백이 심한 경우: disc/field mismatch)
이측 RNFL 얇아짐이 두드러짐
스테로이드를 포함한 다양한 치료에 저항함

조영 후 시신경·시교차의 조영 증강이 보이는 경우, 감염성(매독·결핵), 염증성(사르코이드증·혈관염), 침윤성(림프증식성 질환), 탈수초성(MS·NMOSD·MOG 항체 관련)도 감별에 포함합니다. 그 경우 혈청학적 검사·뇌척수액 검사도 고려합니다.

Q 접합부 암점이 정상안압녹내장으로 오진되는 경우가 있습니까?

있습니다. NTG 환자의 최대 8%에서 전방 시로의 압박성 병변이 존재한다는 보고가 있습니다³⁾. 시신경 유두의 커핑은 압박성 시신경병증에서도 발생하며, 비신경교종성 시신경 위축의 44%가 녹내장으로 오진됩니다. RAPD, 색각 이상, disc/field mismatch, 이측 RNFL 얇아짐이 있는 경우 압박성 병변을 적극적으로 의심하고 신경영상검사를 시행해야 합니다.

5. 표준적인 치료법

치료는 기저 질환을 대상으로 합니다. 조기 치료 개입이 시기능 회복에 중요하며, 시신경 위축이 명확해진 후에는 회복이 어렵습니다.

종양성 병변

뇌하수체 선종: 기본 수술법은 Hardy 수술(경접형동 종양 적출술)입니다. 최근에는 내시경을 이용한 수술도 시행되고 있습니다. 프로락틴종의 경우 브로모크립틴, 카베르골린 등의 도파민 작용제를 이용한 경구 요법이 일차 선택입니다.
두개인두종: 외과적 완전 적출이 원칙입니다. 주변 조직과의 유착이 심하여 적출이 어려운 경우가 있습니다. 뇌하수체 선종에 비해 시기능 회복이 좋지 않은 경우가 많습니다.
안결절부 및 접형골연 수막종: 외과적 종양 적출이 기본입니다. 시신경관으로의 침윤이 있는 경우 시기능 회복이 어렵습니다.
기타 뇌종양: 수술에 더하여 방사선 요법도 시행됩니다. 전이성 종양에서는 정위적 방사선 요법, 전신 화학 요법, 면역 요법이 고려됩니다(전이성 흑색종의 경우 니볼루맙+렐라트리맙+테모졸로미드가 시행되었습니다¹⁾. 전이성 부신경절종의 경우 완화적 방사선 요법 30 Gy가 시행되었습니다²⁾).

염증성·감염성 병변

시교차부 시신경염(염증성): 부신피질 스테로이드가 1차 선택입니다. 스테로이드 펄스 요법(대량 메틸프레드니솔론 정맥 점적 주사)이 사용됩니다. 아쿠아포린4 항체 양성이고 스테로이드에 반응하지 않는 경우 혈장 교환을 고려합니다.
감염성 병변: 원인에 따른 항균제 치료를 시행합니다.

6. 병태생리학·상세한 발병 기전

시교차의 해부

시교차는 횡경 12~18mm, 전후경 8mm, 높이 4mm의 구조물로, 터키안(sella turcica)과 뇌하수체 위에 위치한다. 앞쪽으로 지주막하 공간의 뇌척수액과 접하고, 뒤쪽은 제3뇌실 바닥을 형성한다. 양쪽 외측에는 내경동맥에서 분지한 안동맥이 동반 주행한다.

시신경 섬유의 교차 비율은 코쪽 반망막에서 유래한 섬유가 53%, 귀쪽 반망막에서 유래한 섬유(비교차)가 47%입니다.

접합부 암점의 기전

시신경-시교차 접합부에 병변이 발생하면 동측 시신경을 손상시켜 중심 암점을 유발함과 동시에, 반대쪽에서 교차해 오는 코쪽 아래 망막 섬유(앞시교차를 통과함)를 함께 침범하여 반대안의 귀쪽 위 분야 시야 결손이 발생합니다. 반대쪽의 위아래 양쪽 코쪽 섬유가 모두 손상되면 완전 접합부 암점이 됩니다¹⁾.

트라퀘어 접합부 암점에서는 손상되는 섬유의 종류에 따라, 병변측 눈의 귀쪽 섬유가 손상되는 경우 귀쪽 반맹(더 흔함), 코쪽 섬유가 손상되는 경우 코쪽 반맹(드물게)을 나타냅니다.

압박 방향과 시야 패턴

압박 방향에 따라 시야 결손 패턴이 다릅니다.

복측에서의 압박 (뇌하수체 선종 등): 하비측 망막 신경 섬유가 우선적으로 손상되어 위쪽에 강한 양측 이측 반맹이나 고전적 접합부 암점을 나타냅니다.
배측에서의 압박: 이측 하분획을 포함한 접합부 암점과 관련됩니다.
뇌하수체 선종에 의한 압박 기전: 종양이 아래에서 위로 시교차를 압박합니다. 좌우 차이가 있는 불완전한 양측 반맹을 흔히 나타냅니다.

7. 최신 연구와 향후 전망 (연구 단계의 보고)

시야 결손 패턴에 의한 국소화 및 원인 진단

Barton & Ozturan（2025）은 17례의 접합부 암점을 후향적으로 분석하여 시야 결손 패턴이 해부학적 위치뿐만 아니라 기저 질환의 종류를 식별하는 데도 도움이 될 수 있음을 보고했습니다. 고전적 JS는 복측 압박 병태와 관련이 있었고, 이측 하분획을 포함하는 JS는 배측 압박 또는 비압박성 병인과 관련이 있는 것으로 시사되었습니다. JST의 비측 시야 결손 패턴은 뇌하수체 선종과의 관련성이 드물다는 것도 나타났습니다.

OCT를 통한 조기 발견 및 수술 후 예후 예측

GCC(신경절세포복합체) 분석의 발전으로 시야 결손이 나타나기 전 단계에서 시교차 압박을 검출할 가능성이 제시되었습니다. 황반부 GCC 분석에서 비측-이측 비대칭성 소실이 매우 초기 징후로 주목받고 있으며, 수술 후 시력 회복 예측 도구로서의 응용도 연구되고 있습니다³⁾.

NTG 전례에 대한 신경영상검사 논의

NTG 전례에 신경영상검사를 시행하는 것의 비용 효과에 대해서는 논란이 있지만, NTG 환자의 최대 8%에서 전방 시각로의 압박성 병변이 존재한다는 사실은 적어도 시야 결손 패턴이 비전형적이거나 이측 RNFL 얇아짐이 두드러지는 증례에서는 신경영상을 적극적으로 시행해야 함을 시사합니다³⁾.

8. 참고문헌

Boguslavskiy R, Tharp M, Gan W, et al. Complete junctional scotoma secondary to metastatic melanoma: a rapidly progressive presentation. Cureus. 2025;17(11):e97757.
Khodeiry MM, Lind JT, Pasol J, et al. Metastatic paraganglioma presenting as a junctional scotoma. Am J Ophthalmol Case Rep. 2022;25:101253.
Pellegrini F, Cuna A, Cirone D, et al. Clinical reasoning: Wilbrand’s knee, scotoma of Traquair, and normal tension glaucoma. Case Rep Neurol. 2022;14:341-347.