Eine Chiasma-Läsion ist ein Sammelbegriff für eine langsam fortschreitende Seh- und Gesichtsfeldstörung, die durch eine komprimierende Läsion des Chiasma opticum verursacht wird. Neben der Kompression wird auch eine Ischämie als Ursache diskutiert. Bei Erwachsenen sind Hypophysenadenome häufig, bei Kindern Kraniopharyngeome.
Das Chiasma opticum liegt in der Cisterna suprasellaris, direkt oberhalb der Hypophyse. Die linken und rechten Sehnerven treffen sich; Fasern aus der nasalen Netzhalthälfte kreuzen und ziehen zum kontralateralen Tractus opticus, während Fasern aus der temporalen Netzhalthälfte ungekreuzt zum ipsilateralen Tractus opticus verlaufen. Daher führt eine Läsion des Chiasma opticum zu einem charakteristischen Gesichtsfeldmuster (bitemporale Hemianopsie).
Typisch ist ein langsamer Verlauf, aber bei Hypophysenapoplexie oder Trauma kann es auch zu einem akuten Beginn kommen. Eine frühzeitige Erkennung der Chiasma-Läsion und eine ursachengerechte Behandlung sind für den Erhalt der Sehfunktion wichtig.
Eine Läsion des Chiasma opticum ist ein Sammelbegriff für Erkrankungen, bei denen das Chiasma opticum durch Kompression, Entzündung, Trauma oder Ischämie geschädigt wird, was zu Sehverschlechterung und Gesichtsfeldausfällen (typischerweise bitemporale Hemianopsie) führt. Die Ursachen sind vielfältig und umfassen kompressive (Hypophysenadenom, Kraniopharyngeom, Aneurysma), entzündliche (Chiasma-Neuritis, lymphozytäre Hypophysitis) und traumatische Ursachen.
Läsionen des Chiasma opticum werden je nach Ursache grob in drei Kategorien eingeteilt.
| Klassifikation | Repräsentative Erkrankungen |
|---|---|
| Kompression | Hypophysenadenom (häufigste Ursache bei Erwachsenen), Kraniopharyngeom (häufigste Ursache bei Kindern), Aneurysma der Carotis-interna-Ophthalmica-Bifurkation (Frauen mittleren Alters), Optikusgliom (assoziiert mit NF1) |
| Entzündlich | Chiasma-Optikusneuritis (assoziiert mit MS), lymphozytäre Hypophysitis, Chiasma-Arachnoiditis |
| Traumatisch | Traumatisches Chiasma-Syndrom |
Kompressive Läsionen schreiten oft langsam fort. Hypophysenadenome komprimieren die Kreuzungsfasern des Chiasmas von unten. Kraniopharyngeome liegen häufig oberhalb des Chiasmas, was zu einem anderen Muster der Gesichtsfeldausfälle führen kann. Riesige Aneurysmen der Karotis-Ophthalmica-Bifurkation komprimieren das Chiasma von lateral und verursachen ein Junktionsskotom oder parazentrales Skotom.
Entzündliche Läsionen: Die chiasmale Optikusneuritis (chiasmal optic neuritis) ist typisch und tritt bei demyelinisierenden Erkrankungen (MS, NMO, MOGAD) auf. Bei AQP4-Antikörper-positiver NMOSD zeigen etwa 20 %, bei MOG-Antikörper-positiver Optikusneuritis etwa 16 % eine Chiasma-Beteiligung. MOG-assoziierte Fälle neigen zu längs ausgedehnten Optikusläsionen1. Die lymphozytäre Hypophysitis ist eine Autoimmunerkrankung mit Vergrößerung der gesamten Hypophyse.
Traumatisches Chiasmata-Syndrom tritt nach Schädel-Hirn-Trauma auf, verursacht durch direkte Schädigung des Chiasmas oder indirekte Durchblutungsstörung. Häufig bei Frakturen des Stirnbeins oder der vorderen Schädelbasis. Die Sehprognose variiert stark je nach Fall2.
Das Hypophysenadenom ist die häufigste Ursache einer Chiasma-Kompression bei Erwachsenen. Hormoninaktive Tumoren werden oft aufgrund von Sehstörungen entdeckt, während Prolaktin-produzierende Adenome tendenziell früher durch hormonelle Symptome (Amenorrhoe, Galaktorrhoe, Hypogonadismus) auffallen.
Sie werden in drei Kategorien unterteilt: kompressiv (Hypophysenadenom, Kraniopharyngeom, Aneurysma der A. carotis interna, Optikusgliom), entzündlich (Chiasma-Optikusneuritis, lymphozytäre Hypophysitis, Chiasma-Arachnoiditis) und traumatisch (traumatisches Chiasma-Syndrom). Bei Erwachsenen ist das Hypophysenadenom am häufigsten; bei Kindern ist das Kraniopharyngeom relativ häufiger.
Die bitemporale Hemianopsie unter Einhaltung der vertikalen Mittellinie ist das charakteristische Gesichtsfeldmuster einer Chiasma-Läsion. Allerdings ist eine vollständig symmetrische bitemporale Hemianopsie selten; häufiger findet sich eine asymmetrische inkomplette Hemianopsie.
Die frühen Gesichtsfeldveränderungen beginnen mit einer bitemporalen oberen Einschränkung, die den vertikalen Meridian respektiert. Dies liegt daran, dass das Hypophysenadenom, wenn es das Chiasma opticum von unten komprimiert, zuerst die unten verlaufenden Kreuzungsfasern (entsprechend dem oberen temporalen Gesichtsfeld) schädigt.
Die Unterschiede in den Gesichtsfeldmustern je nach Ursachenerkrankung sind wie folgt.
Hypophysenadenom (typisch)
Bitemporale Hemianopsie : beginnt im oberen temporalen Gesichtsfeld und schreitet fort.
Junktionsskotom : Eine Läsion des vorderen Chiasmawinkels führt zu einem zentralen Skotom eines Auges mit kontralateralem oberem temporalem Gesichtsfelddefekt.
Aneurysma der Arteria carotis interna
Junktionsskotom : durch Kompression des Chiasma opticum in temporaler Richtung.
Parazentrales Skotom : kann mit einem langsam fortschreitenden parazentralen Skotom beginnen.
Chiasmale Optikusneuritis
Bitemporale Hemianopsie : durch entzündliche Läsion des Chiasma opticum.
Junktionsskotom : bei prächiasmaler Optikusneuritis kann ein Junktionsskotom auftreten.
In der chronischen Phase zeigt sich ein charakteristischer Fundusbefund, der als Bow-Tie-Atrophie bezeichnet wird. Die Papille ist im temporalen und nasalen Mittelbereich blass, während die oberen und unteren Anteile relativ erhalten bleiben. Dies ist auf eine selektive Schädigung der Kreuzungsfasern und die daraus resultierende Atrophie der entsprechenden Ganglienzellaxone zurückzuführen.
Eine Stauungspapille ist selten. Bei einem Unterschied der Gesichtsfeldausfälle zwischen beiden Augen ist der RAPD (relative afferente Pupillenstörung) positiv.
Bei Blutungen oder Nekrosen in einem Hypophysenadenom kommt es zu einem akuten Beginn. Starke Kopfschmerzen, plötzliche Sehverschlechterung und Augenbewegungsstörungen (Doppelbilder durch Lähmung der Hirnnerven III, IV und VI) treten akut auf. Selten kann eine Bewusstseinsstörung hinzukommen, die eine notfallmäßige Behandlung erfordert.
Eine Läsion des vorderen Chiasmawinkels (Junktion) führt zu einem Junktionsskotom (zentrales Skotom eines Auges + kontralateraler oberer temporalen Ausfall). Ein Aneurysma der A. carotis interna kann mit einem parazentralen Skotom beginnen. Eine laterale Chiasmaläsion schädigt die nicht gekreuzten Fasern und führt selten zu einem homonymen Gesichtsfeldausfall (nasaler Ausfall). Das Gesichtsfeldmuster variiert je nach Läsionsort und Kompressionsrichtung.
Verwenden Sie das Goldmann-Perimeter oder das Humphrey-Feldanalysator, um ein Gesichtsfelddefektmuster zu bestätigen, das die vertikale Meridian respektiert. Ein scharfer Abbruch des Gesichtsfelddefekts entlang des vertikalen Meridians ist ein diagnostisches Merkmal einer Chiasmaläsion und wichtig für die Abgrenzung zu einer Okzipitallappenläsion (homonyme Hemianopsie).
Regelmäßige Gesichtsfelduntersuchungen sind für die Beurteilung des Krankheitsverlaufs und des Therapieerfolgs unerlässlich.
Die MRT (mit Kontrastmittel) ist die wichtigste Untersuchung zur definitiven Diagnose von Läsionen der Sehnervenkreuzung. Sie beurteilt die Ausbreitungsrichtung des Tumors, die Lagebeziehung zur Sehnervenkreuzung und die Signalcharakteristika. Koronale Schnittbilder sind besonders nützlich, um die anatomischen Beziehungen zu erfassen.
Die CT wird ergänzend durchgeführt. Bei Kraniopharyngeomen können Verkalkungen auftreten, bei denen die CT hilfreich sein kann.
Die OCT kann eine leichte Optikusatrophie mit hoher Empfindlichkeit bereits vor der Fundusuntersuchung nachweisen. Sie ermöglicht die quantitative Beurteilung einer lokalen Ausdünnung der inneren Netzhautschichten (RNFL, GCL) und das frühzeitige Erkennen von Mustern, die einer bandförmigen Atrophie entsprechen. Es wurde berichtet, dass das Muster der GCC-Ausdünnung mit Gesichtsfeldausfällen korrespondiert und dass die präoperative GCC-Dicke mit der postoperativen Gesichtsfeldprognose korreliert3. Darüber hinaus kann das Verschwinden der makulären GCC-Asymmetrie zwischen beiden Augen ein frühes Zeichen einer Chiasmakompression sein, bevor eine deutliche Ausdünnung auftritt4. Die OCT ist auch für die prä- und postoperative Überwachung nützlich, und die Messung der Netzhautdicke mittels OCT hilft bei der Abschätzung der Prognose nach der Behandlung.
Unverzichtbar zur Unterscheidung hormonproduzierender Adenome. Messung von Prolaktin (PRL), GH, IGF-1, ACTH, Cortisol, TSH, FT4, LH/FSH. Beim Prolaktinom ist PRL stark erhöht (>200 ng/mL), abzugrenzen von einem leichten Anstieg durch Hypophysenstielkompression.
Die OCT ermöglicht die quantitative Beurteilung der Ausdünnung der retinalen Nervenfaserschicht (RNFL) und der Ganglienzellschicht (GCL) und kann eine leichte Optikusatrophie früher erkennen als die Fundusuntersuchung. Sie ist auch nützlich zur Bestätigung des für Chiasmaläsionen charakteristischen bandförmigen Atrophiemusters (selektive Ausdünnung der temporalen und nasalen Quadranten). Darüber hinaus hilft die longitudinale Beurteilung vor und nach der Operation bei der Prognose der visuellen Erholung nach Dekompression.
Mit Ausnahme des Prolaktinoms ist die Operation die erste Wahl der Behandlung.
Chirurgische Therapie
Die transsphenoidale Chirurgie (transsphenoidal surgery) ist der Standardzugang. Über die Nasenhöhle und die Keilbeinhöhle wird der Tumor erreicht und die Kompression des Chiasma opticum aufgehoben. In den letzten Jahren wird auch die endoskopische Chirurgie häufig durchgeführt. Durch die Dekompression kann eine Verbesserung von Sehschärfe und Gesichtsfeld erwartet werden. Wenn jedoch bereits eine deutliche Optikusatrophie vorliegt, ist die visuelle Prognose schlecht. Eine frühzeitige Dekompression, solange die RNFL-Dicke normal bis grenzwertig ist und die Gesichtsfeldausfälle unter einer Hemianopsie bleiben, ist für eine ausreichende Gesichtsfelderholung wichtig 5.
Medikamentöse Therapie (Prolaktinom)
Die orale Einnahme von Dopaminagonisten ist die Hauptbehandlung. Bromocriptin (Anfangsdosis 1,25 mg/Tag, Erhaltungsdosis 5–7,5 mg/Tag) oder Cabergolin (0,25–2 mg pro Woche) werden verwendet. Bei 80–90 % der Prolaktinome wird eine Tumorverkleinerung und Hormonnormalisierung als erreichbar angesehen.
Strahlentherapie
Die stereotaktische Strahlentherapie (Gamma Knife usw.) ist eine Option als adjuvante Behandlung für nach der Operation verbliebene oder wiederkehrende Tumoren.
Die Behandlung basiert auf Operation ± Strahlentherapie. Das Kraniopharyngeom haftet stark am Chiasma opticum, sodass eine vollständige Entfernung schwierig sein kann und häufig eine postoperative Strahlentherapie kombiniert wird. Eine Metaanalyse bei Erwachsenen berichtet, dass die vollständige Resektion das Rezidivrisiko signifikant senkt, jedoch das Risiko einer Panhypopituitarismus und eines permanenten Diabetes insipidus erhöht, während es keinen signifikanten Unterschied in der Verbesserung der Sehfunktion zwischen vollständiger und partieller Resektion gab6.
Eine endovaskuläre Behandlung (Coil-Embolisation) oder Clipping wird durch einen Neurochirurgen durchgeführt.
Die Steroid-Pulstherapie (Methylprednisolon 1.000 mg/Tag als intravenöse Infusion über 3 Tage) ist die Erstlinientherapie. Bei Anti-Aquaporin-4 (AQP4)-Antikörper-positiven Patienten, die nicht auf Steroide ansprechen, kann ein Plasmaaustausch durchgeführt werden. Ein langfristiges Management basierend auf der Diagnose der Grunderkrankung (MS, NMO, MOGAD) ist wichtig.
In der Akutphase sind Steroidgabe und Beobachtung die Grundlage der Behandlung. In Erwartung einer spontanen Erholung von Sehschärfe und Gesichtsfeld wird die Indikation für ein neurochirurgisches Vorgehen geprüft.
Die Hypophysenapoplexie ist ein Notfall.
Bei Prolaktinomen sind Dopaminagonisten (Bromocriptin, Cabergolin) oral hochwirksam und führen in 80–90 % der Fälle zu Tumorverkleinerung und Normalisierung des Prolaktins. Da sie unter Vermeidung von Operationsrisiken eine gleichwertige oder bessere Wirkung erzielen, ist die orale Therapie die erste Wahl. Andere Adenome sprechen weniger auf Medikamente an, sodass die Operation bevorzugt wird.
Im Chiasma opticum kreuzen die Fasern aus den nasalen Netzhautthälften beider Augen zur Gegenseite (Kreuzungsfasern). Die Fasern aus den temporalen Netzhautthälften kreuzen nicht und verlaufen auf derselben Seite (nicht kreuzende Fasern).
Ein Hypophysenadenom komprimiert das Chiasma opticum von unten und schädigt selektiv die im unteren Teil verlaufenden Kreuzungsfasern. Die Schädigung der Kreuzungsfasern führt zu einem temporalen Gesichtsfeldausfall (bitemporale Hemianopsie). Da die Fasern, die dem oberen temporalen Gesichtsfeld entsprechen, zuerst geschädigt werden, beginnt der Gesichtsfeldausfall oft im oberen temporalen Quadranten.
Wenn die Arteria carotis interna das Chiasma opticum von lateral komprimiert, werden die nicht kreuzenden Fasern geschädigt, was zu einem nasalen Gesichtsfeldausfall führen kann (selten).
Wenn die kreuzenden Fasern kontinuierlich geschädigt werden, atrophieren selektiv die temporalen und nasalen mittleren Quadranten der Papille, durch die diese Fasern verlaufen. Die oberen und unteren Quadranten (die hauptsächlich nicht kreuzende Fasern enthalten) bleiben relativ erhalten. Diese asymmetrische Atrophie bildet das Muster der Bow-Tie-Atrophie.
Bei der chiasmalen Optikusneuritis (demyelinisierend) schädigt eine Autoimmunreaktion gegen die Myelinscheide die Nervenfasern des Chiasma opticum. Bei AQP4-Antikörper-positiver NMOSD werden die Aquaporin-4-Kanäle der Astrozyten angegriffen, und es bilden sich leicht entzündliche Läsionen im hinteren Teil des Sehnervs, einschließlich des Chiasmas.
Auch eine Beteiligung von Ischämie wird als Ursache für die Schädigung des Chiasma opticum vermutet, und es wird angenommen, dass die Kompression von Mikrogefäßen durch den Tumor die Nervenschädigung fördert.
Wenn die Kompression des Chiasma opticum aufgehoben wird, kommt es häufig zu einer Verbesserung von Sehschärfe und Gesichtsfeld. Ist jedoch bereits eine Optikusatrophie erkennbar, ist die visuelle Funktionsprognose schlecht. Dies ist auf einen irreversiblen Verlust von Nervenfasern zurückzuführen, und eine frühzeitige Behandlung ist der Schlüssel zur Erhaltung der Sehfunktion.
Die Messung der Netzhautdicke mittels OCT ist nützlich, um die Prognose nach der Behandlung abzuschätzen. Bei einer starken Ausdünnung von GCL und RNFL vor der Operation ist die postoperative Erholung der Sehfunktion tendenziell eingeschränkt, und die präoperativen OCT-Befunde helfen bei der Prognose.
Bei einer Chiasma-Optikus-Neuritis ist die Seherholung bei idiopathischen Fällen gut (die meisten erreichen eine Sehschärfe von 0,5 oder besser), jedoch entwickeln 40 % innerhalb von 3 Jahren eine MS, weshalb eine langfristige Zusammenarbeit mit der Neurologie wichtig ist. Details finden Sie im Artikel „Chiasma-Optikus-Neuritis“ (/de/neuro/chiasmitis/).
Bei Chiasma-Läsionen durch Hypophysenadenome kann nach transsphenoidaler Operation eine Verbesserung des Gesichtsfeldes erwartet werden, während bei postoperativer Hypophyseninsuffizienz eine Hormonersatztherapie erforderlich sein kann.
Wenn die Kompression aufgehoben wird, bevor sich eine Optikusatrophie etabliert hat, kann eine Verbesserung von Sehschärfe und Gesichtsfeld erwartet werden. Wenn hingegen präoperativ eine bandförmige Atrophie oder eine hochgradige Ausdünnung der GCL vorliegt, ist die Erholung der Sehfunktion begrenzt. Die quantitative Bewertung der inneren Netzhautatrophie mittels OCT vor der Operation ist nützlich für die Abschätzung der postoperativen Prognose, und eine frühzeitige Diagnose und Behandlung sind für den Erhalt der Sehfunktion am wichtigsten.
